– For personer med cri du chat syndrom er det utrolig store forskjeller i språkferdigheter. De spenner fra noen som knapt bruker talespråk i det hele tatt, til dem som snakker på samme måte som de fleste andre mennesker, med noen ubetydelige og lite synlige vansker, sier Frambu-direktør Kristian Kristoffersen.

Han har selv en datter med syndromet, og har brukt mye tid til å forske på hvordan hennes språk har utviklet seg.

Språk og tale
Han beskriver tale som et fysisk fenomen, og sier at vi er avhengig av at kroppen fungerer som den skal for at vi skal kunne snakke normalt.

– Tunga spiller en veldig stor rolle, og hvis ikke den og strupehodet fungerer som de skal, kan tale være veldig vanskelig. Tale handler om fysisk aktivitet, og involverer blant annet svelg, tunge og lepper. Det skapes lydbølger som oppfattes som tale. Mange med dette syndromet har utydelig tale som gjør det vanskelig å forstå hva de sier, forteller Kristoffersen.

Datteren Hanna er 23 år. Språket hennes har utviklet seg siden hun var liten, og utvikler seg fortsatt.

– Hanna snakker mye og har et stort uttrykksbehov, men det kan være vanskelig å forstå alt hun sier. Det krever mye for henne å snakke tydelig, og mye av dem som lytter å forstå hva hun sier.

Språk er kunnskap
Kristoffersen er språkforsker i tillegg til å være direktør på Frambu, og han synes det er svært interessant å se på språkutviklingen til personer med dette syndromet.

– En måte å se språk på, er at det er alle de ytringene som sies og skrives. Men språk er også kunnskap, kunnskap som setter oss i stand til å forstå når folk snakker til oss, og til å uttrykke oss på en måte som gjør at folk forstår hva vi mener. Slik sett er språk et kognitivt fenomen. Kunnskapen som gjør at vi både kan snakke og forstå når andre snakker, er ganske kompleks, sier han.

For å forstå og uttrykke setninger trenger vi kunnskap om ord, ordforråd, grammatikk og evnen til å sette ordene sammen til forståelige setninger.

– Dette lærer vi som små barn når vi blir snakket til og lærer oss å snakke. Allerede første leveår forstår barnet sine første ord, og rundt fylte ett år begynner de fleste å si sine første ord. Rundt atten måneder gamle begynner de å sette sammen ordkombinasjoner og bøye ord.

Det å kunne snakke
– Når det gjelder personer med 5p- syndrom konkluderer to amerikanske undersøkelser fra 1980 og 1990 med at femti prosent kommuniserer med talespråk. Undersøkelsene på dette feltet varierer rundt om i verden, men en viste at rundt 3 av 13 barn mellom 1 og 4 år hadde talespråk, mens en annen som så på om barn med cri du chat kan uttrykke seg i kortere setninger, fant at 25 prosent av de som var undersøkt, kunne dette når de var fire og et halvt år, mens nesten alle var i stand til det når de var 10 år.

– En forskningsgruppe i Storbritannia kom fram til at selv om personer med dette syndromet har et svakere språk enn kronologisk alder skulle tilsi, forstår de mer enn de er i stand til å uttrykke.

Å sette sammen ord til setninger
Det å kunne forme setninger er viktig hvis man vil uttrykke mer enn kun grunnleggende behov, og et barn med typisk språkutvikling begynner å sette sammen ord når det er rundt halvannet år.

– Som tenåring kunne Hanna sette sammen mange ord til setninger, men hun hadde vanskelig for å uttale dem så tydelig at andre kunne forstå henne. Samtidig kunne det, og kan det fortsatt, komme uttrykk, enkeltord eller setninger som ikke er bøyd og som ikke har grammatikk. Da kan det være vanskelig å forstå hva hun mener, forteller Kristoffersen.

Han forklarer at da Hanna var 16 år, hadde hun en gjennomsnittlig lengde på ytringene sine som tilsvarer det en finner hos toåringer. Samtidig var 42 prosent av ytringene uten grammatiske feil, og 35 prosent av det hun sa var ettordsytringer. Den lengste ytringen hun kom med målt i antall ord var sju.

– Den vanligste grammatiske feilen er å utelate ord. Hun kan for eksempel si “har noen gamle ørepropper”, og utelate ordet “du” etter ”har”, et ord som ville gjort setningen til et spørsmål. Hun kan også si “mista”, uten at hun sier noe mer, så vi vet ikke hvem som har mistet noe og hva det er. I tillegg kan hun bytte om ord. “Fikk i går mobilen” betyr “jeg fikk mobilen i går”. Hun har ordene og det som skal til, men det kommer ikke alltid ut riktig.

– Sånn er det for mange med dette syndromet, selv om det er store variasjoner. Mange ytringer er i samsvar med regler for norsk, men de er preget av ulike feiltyper, der de mest vanlige er utelatelser og ombyttinger.

Ordforråd
Kristoffersen har også sett på ordforrådet hos en gutt med cri du chat-syndrom gjennom flere år, fra gutten var to til han var sju år.

– På denne tiden var det en utvikling tilsvarende det et barn med typisk språkutvikling gjennomgår på under et år. Hos gutten kom det svært få ord de første månedene, men så gikk det fortere.
Kristoffersen viste at gutten over tid hadde stor framgang i utvikling av ordforrådet, selv om det gikk sakte.

– Det vil si både en forsinket oppstart og et forlenget utviklingsforløp, sier han.

Å kunne bøye ord
Det å kunne bøye ord begynner i alderen 18-24 måneder hos et normalt utviklet barn. Kristoffersen forteller om en undersøkelse av ordbøying hos tre unge kvinner i alderen 11, 15 og 22 år med cri du chat-syndrom. En av disse var datteren hans, som i tillegg ble undersøkt igjen da hun var 16 år, da av Kristoffersen selv. Målet med undersøkelsen var å se om kvinnene bøyde verb riktig.

– Resultatene var at to av dem bøyde omtrent halvparten av ordene riktig, mens den tredje klarte omtrent en tredjedel. Til sammenlikning har fireåringer med typisk utvikling halvparten riktig. Jeg oppdaget også at det var mye lettere for Hanna å gjøre dette riktig utenom en slik testsituasjon.

– Jeg noterte ned ting hun sa, og sjekket i hvilken grad hun greide å bøye ord riktig. I nesten alle tilfeller fikk hun det til. Så resultatene fra testen og hva hun faktisk fikk til i virkeligheten stemte ikke helt overens.

Å kunne lyder
Barn med cri du chat-syndrom har ofte færre konsonanter enn andre barn. I tillegg høres mange ord like ut fordi de ikke klarer å uttale lydene ordentlig. Dette illustrerte Kristoffersen med eksempler fra Hannas talespråksutvikling.

– “It” kan bety både “is” og “hvit”, mens “i” betyr kniv eller ski. Men det skjer en utvikling over flere år. For eksempel ordet “blå”. Da Hanna var fire og et halvt år sa hun “å”. Da hun var 7 var det “bå”, og da hun var 15 ble det “belå”. Eller ordet bukse. Helt fram til hun var 12 het det “buke”, og som 13-åring ble det til “buske”. Da hun var 15 blandet hun, og sa både “buske” og “bukse”.

Interesse øker forståelsen
Han forteller at selv om diagnosen har mange begrensninger, som dårlig finmotorikk, utviklingshemming og kort oppmerksomhetsspenn, kan dette endres når man finner området barnet interesserer seg for.

– Min erfaring er at oppmerksomhet kan økes over tid, og at muligheten for hjelp dermed øker.

Måtte endre forventningene
Selv har han måttet jobbe med å endre egne forventninger etter at han fikk en datter med en sjelden diagnose i 1993. Allerede seks uker etter fødselen fikk de diagnosen.

– Det lille vi fant om syndromet var skremmende. Mye var basert på eldre litteratur som omtalte personer som hadde levd store deler av livet på institusjon, uten oppfølging i det hele tatt.

Han og kona hadde sett fram til a4-livet med to barn.

– Vi lever i en verden av forventninger, og jeg levde lykkelig i troa på de forventningene i seks uker før jeg måtte begynne å jobbe med dem. Alt jeg hadde tenkt at barna kanskje ville holde på med. At datteren min skulle bli like interessert i friluftsliv, bøker og musikk som meg. Men jeg måtte lære meg å tenke på en annen måte.

Lærte seg snowboard
Bøker er ikke noen suksess hos Hanna, men hun er glad i å se på film. Hun synes det er vanskelig å gå på ski, men ønsket seg snowboard.

– Hun ville absolutt ha snowboard, og jeg forsto ikke hvorfor, hun som strever med å gå på langrennski. I flere år måtte jeg holde henne, mens hun skled forsiktig i veldig slake bakker. Men for noen få år siden ble hun med i Funkis snowboardklubb, der hun fikk hjelp av dyktige instruktører. Og nå klarer hun å kjøre ned bakker alene, med ganske imponerende teknikk, balanseproblemene til tross.

Dette fikk Kristoffersen til å tenke.

– Når noen kan lære henne å stå så bra på snowboard, burde det være mulig å lære henne å snakke bedre også.

Ulike kommunikasjonsformer
Hanna har prøvd mange former for kommunikasjon. Tegn til tale, symbolkommunikasjon, munnmotorisk trening og logopedi er noen av dem.

– Da hun var yngre fungerte tegn til tale bedre enn et talespråk som er fattig på lyder. Hun har også fått veiledning i munnmotorisk trening og jobba med det på skolen.

Nå er Hanna 23 år og skal snart flytte hjemmefra.

– Jeg har innsett at skal det gå noenlunde bra, vil hun være avhengig av kommunikasjonshjelpemidler. Derfor har vi søkt om og fått innvilget det nå.

Kommuniserer stadig bedre
For en person som Hanna, med store kommunikasjonsvansker, er det store utfordringer knyttet til det å leve i et så spårklig orientert samfunn som vårt.

– Og det er ikke så rart. Vi lever jo omgitt av språk – i bøker, aviser, på tv, i bruksanvisninger. Men Hanna er interessert og orienterer seg i samfunnet rundt og spør om ting hun lurer på TV og film er der hun får kunnskapen sin fra.

Hanna har gått to år på folkehøgskole, og det som gjorde at hun innimellom ville hjem igjen var at hun følte hun ikke ble forstått.

Når nøkkelen kommer
Han forteller om en hendelse han husker spesielt godt, da Hanna var rundt seks år og sa “e oe” gjentatte ganger. Han forsto ikke hva hun mente, noe som førte til frustrasjon hos begge.

– En dag sto hun og holdt en gjenstand og bare sa “e oe” igjen og igjen. Plutselig forsto jeg at hun prøvde å si “hva er det for noe”. Det var fantastisk, da kunne vi prate om ting i flere dager, smiler direktøren.

Nå kan Hanna også reise kollektivt alene. Hun kan bruke flere timer på å ta banen, og ringer dersom hun noen ganger roter seg bort eller ikke forstår hvor hun er.

– Månedskortet hennes er et verdipapir uten sidestykke. Hun har fått en frihetsfølelse innenfor rammene av t-banenettet i Oslo, og det har hun stor glede av.

Det nye forslaget går blant annet ut på å innføre en begrensing i pleiepengene på fem år for alle. Vi er veldig glade for at mange familier med barn med en sjelden diagnose får en bedre ordning med den nye tidskontoen på fem år. Vi kan likevel ikke akseptere at det ikke skal være mulig å gjøre unntak. De som har de sykeste barna med forkortet levetid, bør kunne få pleiepenger utover de foreslåtte fem årene etter en individuell vurdering.

Det ble i høringsnotatet om de nye reglene fremhevet at skjønnsmessige vurderinger var vanskelige for NAV. Dette er ikke et godt argument. Det sto også i høringsnotatet at «Regler som ikke åpner for individuell vurdering, sikrer imidlertid ikke et rimelig resultat i det enkelte tilfellet». Dette argumentet har tydeligvis ikke hatt god nok gjennomslagskraft. Frambu mener at det er behov for å løfte frem dette igjen og lage en unntaksbestemmelse for den målgruppen som virkelig trenger det.

NAV-direktør Sigrun Vågeng sa følgende i et intervju 10. mai 2016:
«Vi som er ledere i staten må tørre å utfordre: Staten er ikke så rigid som mange vil ha det til, det finnes alltid et handlingsrom. (…) Vi som jobber i NAV må også bry oss om brukerne våre, vi må gjøre det lille ekstra som trengs for faktisk å skape muligheter for brukerne vi møter hver dag.»

Stortingspolitikerne må nå sørge for at det finnes en unntaksbestemmelse i de nye reglene for pleiepenger, slik at NAVs ledere og ansatte får mulighet til å bruke det handlingsrommet og skape de mulighetene som Vågeng tar til orde for.

Det er en sterk politisk føring i Norge at barn skal vokse opp hjemme. Artikkel 3 i Barnekonvensjonen og artikkel 7 i FN-konvensjonen om rettighetene til mennesker med nedsatt funksjonsevne slår fast at ved alle handlinger som berører barn, herunder barn med nedsatt funksjonsevne, skal barnets beste være et grunnleggende hensyn. Det er ikke til de aktuelle barnas beste at de ikke kan ha sine foreldre hos seg under det alvorlige sykdomsforløpet og i den siste delen av livet fordi foreldrene tvinges ut i arbeidslivet.

For målgruppen vi snakker om her, vil Frambu minne om hva som skjedde i Innst. O. nr. 46 (1996-1997) om ny folketrygdlov. Etter flere problematiske år med tidsbegrensning av pleiepenger, uttalte den daværende Sosialkomiteen:
«Komiteen mener foreldre med omsorg for barn som har en livstruende eller annen svært alvorlig sykdom eller skade, må gis pleiepenger og opplæringspenger fra folketrygden uten tidsavgrensning. Komiteen vil på denne bakgrunn fremme følgende forslag til endring av § 9-13 i ny folketrygdlov med virkning fra 1. januar 1998: Opplæringspenger og pleiepenger etter § 9-10 og § 9-11 ytes så lenge det er nødvendig for det enkelte barn.»

Det er ikke til å tro at de få familiene dette gjelder skal utsettes for en lignende tidsbegrensning som den vi hadde før 1998 nå 20 år senere, i et Norge med milliarder på bok.

Noen ganger kan et blikk bakover vise seg fremtidsrettet. Vi oppfordrer derfor den nåværende Arbeids- og sosialkomiteen til ikke å se seg blinde på arbeidsdelen av sitt oppdrag, men også være seg sitt sosiale ansvar bevisst – slik Sosialkomiteen var det for 20 år siden.

– – –

PS:
Den åpne høringen i Arbeids- og sosialkomitéen 13. mars 2017 ble filmet. Du kan se den her.

Trine Lie Hansen er stolt av sønnen sin. Han betyr enormt mye for henne, og hun er glad for å kunne dele historier om hvordan livet med sønnen har vært fra han fikk diagnosen og helt fram til han nå er 16 år og blir stadig mer selvstendig.

Mamma Trine har alltid snakket mye med Jonas om diagnosen hans. De prater om hva det vil si, tanker han har om å få kjæreste, ikke kunne få barn, det å bo i egen bolig som kanskje ikke har eget kjøkken og mange andre ting en ung gutt med denne diagnosen kan lure på.

– Jonas har alltid visst at han har Prader-Willi. Det vil si, det har jeg alltid trodd. En dag vi skulle på sykehuset spurte han plutselig om han skulle på sykehuset fordi han har Prader-Willi. Da jeg sa at det stemte spurte han “hvor lenge skal jeg ha Prader-Willi?”. Så da tenkte jeg at det ikke er sikkert han har skjønt det sånn som jeg har skjønt det…ennå.

Fikk råd på Frambu
For henne var det fint å komme til Frambu da Jonas var liten. Før det kjente de ingen andre med diagnosen, og hadde dermed heller ingen å sammenligne seg med.

– Da vi kom hit første gang møtte vi en liten kopi av Jonas. Det var fint å treffe andre, og vi fikk også bokser til å rydde utfordringer og tanker oppi, og muligheter til å forstå atferden hans bedre.

Hun forteller at hun selv alltid har likt systemer og orden, og at dette har vært godt for Jonas. Når han er forberedt og ting er planlagt går ting som oftest best.

– Nå som han snart er 16 vil han også gjerne gå inn til legen selv. Det er jo ikke alt man vil snakke med mammaen sin om. Det har vi løst med at jeg blir med inn først og hører på at han legger fram problemstilinger. Da kan jeg komme med innspill. Så går jeg ut mens Jonas og legen snakker sammen, og kommer inn igjen etterpå for å høre hva de to har kommet frem til.

Viktig med kontroll
Jonas har vært gjennom mye.

– Etter noen år med korsett var det skolioseoperasjon som sto for tur. Jeg oppdaget at når smertene ble for store, ville ikke Jonas ha noe med mamma å gjøre. Det var vanskelig for en mor som ville trøste. Men han ville heller ikke ha noe med fysioterapeuten eller sykepleierne som skulle skifte bandasjer å gjøre.

Da var det til stor hjelp å lage en dagplan med bilder av det som skulle skje. Da visste han når noen skulle komme, hvem det var og hva de skulle gjøre. Da fikk han kontroll og ting ble mye lettere.

Bra med aktivitet
Som for mange med PWS er det lurt og viktig for Jonas å holde seg i aktivitet.

– Han går på Allsporten, som er trening for barn og unge med funksjonsnedsettelse. I tillegg elsker han å gå på tur, og han kan gå kjempelangt. Så lenge vi leker “Mysteriet” samtidig. Det er en late-som-drapssak med flere mistenkte og en løsning på mysteriet før vi er hjemme, smiler mamma.

Jonas elsker å lese, og leser gjerne krim. Han går også turer både med mor og med støttekontakten sin, og han elsker dataspill.

– Da har jeg gitt ham aktvitetssdataspillet Wii. Da kan han være aktiv samtidig som han spiller. Han elsker også teater.

Spesialavdeling
Jonas går på spesialavdeling på skolen. Her har han dagstavle og ukeplan med oversikt over hva som skal skje. Det gjør ham trygg. Han får bestemme hver femte tur som premie, da turdag ikke er favoritten.

– Grunnen til at han går på spesialavdeling er at jeg var veldig sliten på slutten av barnehagetiden. Det var han også. Han gikk i en bra barnehage, men adferden hans ble mer krevende. Da var det godt å kunne velge en tilrettelagt avdeling som har mer forutsigbarhet for ham.

Jonas har det bra og trives godt på skolen. Han har hatt en jevn og fin utvikling, og mor synes at han også fungerer bedre på fritiden.

Store lillesøster
Jonas har en lillesøster på 12 år. Hun har ofte med seg venner hjem. Det har ikke Jonas.

– Han har venner, og en kjæreste. Men ikke venner på samme måte som lillesøster. Han møter dem på skolen og på Allsporten, og uttrykker ikke noe savn etter å treffe venner på ettermiddagen.
Jonas har et stort behov for alenetid, spesielt etter en dag med mange uttrykk. Han liker å være alene på rommet sitt, og får anledning til det.

Noen ting er skummelt
Jonas har noen ting han er ekstra bekymret for. Lyn og torden har vært en bekymring gjennom noen år, og han er redd for at familien skal bli syk.

– Han husker fortsatt at jeg hadde feber i jula 2012. Hvis jeg er syk kan jeg jo ikke lage middag, og det er han bekymret for. I tilegg er det å ta buss en utfordring, for da er han høylydt redd for at vi ikke skal komme dit vi skal. Men vi kan ta trikken til byen, og vi drar til Nord-Norge på ferie hvert år. Det elsker han, og der blir det mye farting hit og dit hele tiden. Det tåler han, fordi han og min søster som er ferieavlaster gjør det samme år etter år. Han bestemmer, og han vil gjøre det samme hvert år.

Som mindre løste Jonas ofte frustrerte og vanskelige situasjoner med ”krabbegang” og voldsomme raserianfall.

– Det var til tider ganske skummelt, og det var hverken gunstig eller verdig å måtte bære ham ut av situasjoner. Nå reagerer han oftere bare med gråt. Men han har ikke noe behov for å snakke om hvorfor han har raseriutbrudd. Han kan gå på rommet sitt og komme tilbake når det er over i stedet.

Mor med ansvar for maten
Jonas fikk diagnosen da han var tre uker gammel. Mamma leste mye om hvor vanskelig det er for personer med PWS å holde kontroll på matinntaket sitt.

– Men det går bra, han er fortsatt slank. Det er jeg som har ansvaret for maten hans og da må jeg også ta ansvaret om vi snubler. Jeg forsøker å rydde bort snubletråder, men det hender at jeg glemmer dem, eller ikke ser at de er der. Han svarer alltid ærlig på om han smakt på det jeg har glemt å rydde bort, og det gjør at jeg kan være trygg, ettersom han også har smakt på ting som ikke er mat. Han kan ikke kaste opp, og derfor er det fint at han på en måte sladrer på seg selv.

Jonas får fem måltider om dagen, et lavkalorikosthold. Han er klar over at han ikke får den samme maten som andre, og forsyner seg ikke selv. I tillegg er det god matkontroll på skolen. Men han kan få mat som ikke er lavkalori om han ikke er hjemme, og på fredager er det kosedag.

– Da kan han få vanlig pizza, men ikke dressing, og ikke sukkerbrus. Han får godteri, men ikke sjokolade, og om han har fått godteri spiser han ikke kveldsmat den dagen.

Stolt mor
Mammaen til Jonas forteller om en flott gutt. Hun bekymrer seg tidvis for videregående skole og det å etter hvert flytte til egen bolig. Men nå er det den kommende 16-årsdagen som står i fokus.
– Han er en ung flott mann jeg er veldig stolt av. Han bringer veldig mye glede inn i livet mitt, og er herlig og snill.

Behovet for en trygg ramme
Det er naturlig å bli overrasket, skuffet og litt urolig når planer endres. Ved krav om endring må vi mobilisere og tilpasse oss. Vi mennesker har en evne til å lage «mentale kart» der vi ser for oss hvordan noe skal bli. Disse mentale kartene kalles også «skjema». For eksempel, dersom vi skal på restaurant vet vi at vi ikke skal ta av oss på bena, at vi ikke skal sitte i pysjen, at vi ikke trenger vaske opp og at vi må betale for maten. Disse «indre kartene» hjelper oss til å få oversikt og kontroll over en nokså uforutsigbar verden.

Barn, som gruppe, ser ut til å sette stor pris på rutiner og trygge rammer. Ikke på den måten at de takker sine omsorgspersoner for at de har en morgenrutine, en forutsigbar plan for dagen og en leggerutine, men at de senker skuldrene når de vet hva som forventes av dem. Forutsigbarhet + trygghet = sant, kunne man skrevet som et psykologisk mattestykke. Som psykolog tenker jeg at det er helt naturlig å ønske forutsigbarhet og kontroll, og at det gir en god ramme for å føle seg fri og avslappet.

‘Stress’ oppstår som regel når vi må tilpasse oss noe nytt. Mens noen har nokså høy toleranse for endringer i miljøet, har andre svært lav. Dersom man har lav toleranse for endringer betyr det at kroppen vil reagere sterkt i slike situasjoner.

A-B-C modellen
La oss synliggjøre endringens opplevelse ved hjelp av A-B-C modellen (hentet fra kognitiv atferdspsykologi):

• A (activating event/situasjon):
  John kjører skolebussen hver eneste dag. Skolebussjåføren John er syk. Vikaren Jack kjører bussen denne mandagsmorgenen.
• B (belief):
  Automatiske raske tanker som utløses hos barn i situasjonen. Noen eksempler kan være: «Jack vet ikke at jeg blir redd i svingene og vil kjøre utrygt», «Jack er ikke like snill som John» eller «tenk om jeg blir så redd at jeg kaster opp, siden det er ny sjåfør». Disse tankene må ofte utforskes i etterkant, da de kommer så raskt og er vanskelig å oppfatte før reaksjonen kommer.
• C (consequences):
  Kari (8) og Thea (7) synes det er ok å få en ny sjåfør og setter seg på plass. Mia (7) og Kai (9) reagerer med et sterkt raserianfall (sterk stressreaksjon).

Dr. Kate Woodcock om endringens nevropsykologi
Tenk deg at du har et barn med en sjelden diagnose der et av de mest fremtredende psykososiale symptomene er vansker med å håndtere endringer i omgivelsene. Tenk deg at du ønsker å gjøre hverdagslivet forutsigbart, men stadig må gi tapt for hverdagslivets uforutsigbarhet.

Det er situasjonen for mange personer med Prader-Willis syndrom (PWS), småbarn, store barn, unge voksne og voksne. Med dette som faglig bakteppe ønsket Frambu velkommen til fagkurs der Kate Woodcock foreleste om «Forståelse og reduksjon av problematisk atferd hos personer med Prader-Willis syndrom».

Budskapet hennes er klart og tydelig, hun har et dedikert forskningsmål om å forstå og hjelpe barna, deres foreldre og deres omgivelser til å håndtere endringer. Dr. Kate Woodcock er glødende interessert i endringens psykologi. Hva skjer mentalt ved krav om endring, og hvorfor viser unge med PWS vansker på dette området? Woodcock har publisert en rekke artikler i anerkjente tidsskrift innen kognitiv nevropsykologi og hjerneforskning, og lot oss få ta del i hjernens funksjon ved krav om endring.

Svakhet i oppmerksomhetskontrollen
Kate Woodcock har funnet at barn og ungdom med PWS har økt behov for forutsigbarhet i sin hverdag sammenlignet med normalpopulasjonen og en tendens til å reagere meget sterkt ved endringer. Behovet for forutsigbarhet handler om en redusert evne til å håndtere endringer. Endringer, både positive og negative, oppleves som negativt stress. Kate Woodcock ønsker å forstå hva som gjør at endringer oppleves negativt, og har landet på en teori om at en spesifikk eksekutiv evne er redusert, nemlig når hjernen må rette seg mot en ny oppgave og dermed omstille seg. Det betyr ikke at evnen til fokusert oppmerksomhet nødvendigvis er redusert, men evnen til å skifte fokus fra en ting til en annen, altså vise fleksibilitet.

Jeg ser for meg at nokså langt fremme i hjernen sitter det en «oppmerksomhetssjef» som avgjør hvor oppmerksomheten skal rette sin lyskaster. Denne oppmerksomhetssjefen er en funksjon i hjernen i et lite område, men det lille området sender mange signaler til andre områder om enten å «våkne opp» eller «dempe seg». Dersom denne kontrollen av lyskasteren ikke fungerer optimalt vil hjernen reagere annerledes ved krav om endringer.

I forskningen sin har Woodstock sammenlignet personer med PWS med kontrollgrupper (ikke-PWS). Ved hjelp av metoden funksjonell magnetisk resonans imaging (fMRI) kan man få et innblikk i hvordan hjernen fungerer når personer blir gitt ulike oppgaver. FMRI tar bilder av hjernen og de områdene som er mest aktive vil «lyse opp» (de vil ha høyere elektrisk aktivitet og derfor bli opplyst på skjermen).

I flere publiserte artikler i blant annet Brain Research dokumenterer hun at unge med PWS har en atypisk aktivitet ved oppgaver som krever spesifikk kognitiv fleksibilitet ved endring, nemlig  oppgaver som krever fokusskifte. På gruppenivå viser PWS-gruppen blant annet mindre aktivitet i frontal-parietale områder sammenlignet med kontrollgruppe, noe som man antar leder til mindre kontroll i situasjonen. Lavere aktivitet i frontal-parietale områder i fokusskifteoppgavene (eksempelvis bytte kategorier i et dataspill), kan videre lede til eller ha sammenheng med forstyrrelser i hjernens «default mode network» (et greit norsk ord på dette nettverket er standardnettverket).

En mental krykke?
Enkelte funksjonsnedsettelser er lette for andre å se og forstå, for eksempel dersom man må ha hjelpemidler for å gå. Andre funksjonsnedsettelser er mer skjulte. De mentale prosessene i hjernen er ikke lett observerbare, og kan være vanskelige å forstå og snakke om. Hjernen er kroppens styrende organ, og hjerneforskningen innen nevropsykologi er formidabel i disse dager. Vi har bare så vidt sett starten.
Det å leve med oppmerksomhetsvansker er blitt nokså allment kjent som en spesifikk mental funksjonsnedsettelse (blant annet via økt kunnskap og fokus om ADHD/ADD-diagnosen).

Men det å ha spesifikk funksjonsnedsettelse ved krav om endringer er ikke like kjent. Heller ikke det at slik spesifikk eksekutiv svikt kan ha sammenheng med funksjonsforstyrrelser i hjernens standardnettverk, som også kan spille inn på forståelse av sosiale og emosjonelle prosesser. Woodcocks kunnskap etter fMR- bildene i sine kontrollerte eksperimentstudier er nyttige i den forbindelse, og gjør det å forstå det smale lave toleransevinduet for endringer i omgivelsene og det store behovet for kontroll og forutsigbarhet disse personene har. Hjernen hjelper dem ikke på den måten vi andre blir hjulpet.

Woodcock er opptatt av grunnforskning, men også anvendt forskning. Hun ønsker at denne innsikten både skal resultere i noen mentale hjelpemidler (oppmerksomhetskrykker) og behandlingstiltak.

Utvikler dataspill til PWS-hjelp
Kate Woodcock antar at det er en sammenheng mellom hjernens atypiske måte å reagere på ved fokus-skifte og raseriutbrudd. Videre ønsker hun å finne ut om hjernens kjente plasitisitet kan gi håp om at trening på oppgaver som krever fokusskifte kan øke denne ferdigheten hos PWS. Så langt har dr. Woodcock funnet at trening på enkeltoppgaver øker fleksibiliteten på den konkrete oppgaven, for eksempel at Mia og Kai øver på at både John og Jack kan kjøre bussen.

Enda viktigere er om ferdigheten kan økes på et mer generelt plan, sier hun. Dersom unge med PWS kan bli generelt bedre til fokusskifte er det et gjennombrudd. Det ville betydd færre stressorer for gruppen. Dr. Woodcock kan ikke konkludere helt ennå, men er optimistisk.

Hun er med på å utvikle dataspillet TASTER (Training Attention Switching for Temper Episode Reduction). Hensikten med spillet er å øke hjernens ferdighet til fokusskifte, og på den måten redusere stresset mange opplever ved endringer i omgivelsene.

Woodcock viser oss piloten av TASTER der publikum får se oppgavene i dataspillet. Oppgavene omhandler å samle ting etter kategorier. Kategoriene endres fortløpende og i stadig økende vanskelighetsgrad. TASTER drar utbytte av generell kunnskap om hva som gjør dataspill populære for målgruppen, for å gjøre det høyt motiverende å bli bedre.

Det blir utrolig spennende å se første versjonen av TASTER og ikke minst følge med på om TASTER faktisk kan forbedre evnen til å håndtere endringer ved hjelp av den kognitive treningen. Kognitiv psykologi og kognitiv nevropsykologi er et spennende fagfelt i enorm vekst. For å si det enkelt, det er ingen lenger som mener at hjernens funksjon er statisk. Hjernen er plastisk og det er gode grunner for oss alle til å trene hjernen. På den annen side er det antagelig viktig å akseptere at noen områder kan være svekket sammenlignet med normalpopulasjonen, men bare en liten økning i ferdigheter kan bety redusert nivå av negativt stress.

Endringskortet
Mange foresatte og lærere lurer nok på hvor strengt regime bør man ha på en dagsplan for unge med PWS. Dr. Woodcock reiser dette spørsmålet på denne måten: Kan mer erfaring med fleksible rutiner i barndommen øke evnen til å håndtere endring senere i livet? Hun mener at studier kan indikere at det synes å ha en positiv effekt å ha blitt eksponert for en viss grad av rutinebrudd og rutineskift. Selv om man forsøker å legge til rette for barnas behov, er hverdagslivet tross alt ofte preget av uforutsette hendelser.

Dog tenker hun at det er nyttig å forberede unge med PWS så langt det er mulig, for å dempe negativt stress ved krav om endring. Et nyttig kognitivt verktøy som er svært enkelt tiltak å benytte, er «endringskortet» (se bildet under).

Endringskortet skal alltid være tilgjengelig og bør benyttes hver gang man vet at det skal skje en endring i dagsplanen, der man vet barnet vanligvis reagerer med økt stress.

Hun viser oss i salen at dersom det kommer en grusom lyd av to knivblad mot hverandre eller negler på tavlen, kan den negative reaksjonen inni oss dempes dersom hjernen blir forberedt med et lite varselsignal. Endringskortet skal fungere som et varselsignal for barn med PWS som reagerer negativt ved endring. Da vet de at det er forandring i planene og kan få litt drahjelp av forvarselen til å sette oppmerksomhetens lyskaster på noe annet.

Les mer om Woodcoks forskning her: https://www.katewoodcock.com.

Konferansen fokuserte på at BPA og funksjonshemmedes​​ frihet er under hardt press i hele Skandinavia og at det bygges stadig flere og større institusjoner gjemt bak andre navn.

Frihet og likestilling – bare i festtalene?
Blant foreleserne på konferansen var Lars Ødegård. Han er spesialrådgiver og tidligere generalsekretær i Norges Handikapforbund og har også vært leder av Bioteknologinemnda, medlem av Nasjonalt råd for kvalitet og prioritering i helsetjenestene, styremedlem i Forbrukerrådet og i Rådet for funksjonshemmede m.m.

Hvordan slår vi tilbake de gjenoppståtte idéene om at funksjonshemmede hører til i utenforskapet, spurte han. Og kan vi la det skje uten å yte motstand?

Ødegård oppfordret alle til å

• ta på alvor at eksklusjon eller likestilling av funksjonshemmede er et spørsmål om menneskerettigheter
• avslutte en politikk og offentlig forvaltning som stempler krav om inkludering og likestilling som uforholdsmessige byrder
• innse at statens regulering og finansiering av helsetjenester som berører spørsmålet om hvem som har livets rett eller ikke, både er normative og kulturbærende

Gjennom forelesninger, gruppesamtaler og andre aktiviteter vil vi blant annet fokusere på følgende tema:

• Hva innebærer sjeldenhet?
• Diagnoseinformasjon
• Brukerstemme
• Masteroppgave om besteforeldre presenteres
• Tips til aktiviteter
• Familieliv med fokus på besteforeldrerollen

Kontakt oss gjerne om du lurer på noe!

Velkommen!