Tannhelsekompetansesenteret (TAKO-senteret) er et nasjonalt kompetansesenter for oral helse ved sjeldne diagnoser. De gir tilbud alle sjeldne diagnoser med munnhelseproblemer, og har til nå erfaring med 543 ulike diagnoser, blant disse CHARGE syndrom. Totalt har senteret møtt 15 ulike brukere med ulike munnhuleproblemer med denne diagnosen.

– Personer med CHARGE har ofte strukturelle avvik i munnen som kan påvirke ansiktsfunksjoner og tilnærming til munnhulen, forteller klinikksjef ved TAKO-senteret, Hilde Nordgarden.

Flere tannproblemer
– Munnen brukes til kommunikasjon og mimikk, og derfor kan det være vanskelig med kommunikasjon i en behandlingssituasjon. Vi kan bidra med tips om hvordan man kan tilnærme seg på en skånsom måte. Kanskje kan en for eksempel undersøke pasienten liggende på en matte på gulvet, eller bygge opp posisjonen i tannlegestolen ved hjelp av puter, sier hun.

Mange med CHARGE kan ha negative assosiasjoner til behandling i munnen, men det er viktig å komme til behandling, blant annet fordi flere sliter med langvarig refluks, som kan føre til tannskader ettersom man går med syre i munnen store deler av døgnet.

– I tillegg kan atferdsproblemer påvirke munnhelsen, men man kan for eksempel bryte tanngnissing med en skinne. Sikling har vi også mye erfaring med på vårt senter, noe som blant annet kan ha med manglende leppelukke å gjøre.

Kan ha små svulster
Det er ikke skrevet mye om munnhelse ved CHARGE, men medfødt mangel av tenner, og at det kan komme tenner på andre steder enn det som er vanlig forekommer ofte. I tillegg kan de som har denne diagnosen ha små svulster i tannkjøttet.

– Vi har også sett emaljeutviklingsforstyrrelser i mindre grad, og mye trangstillinger som det kan være behov for å regulere. I tillegg kan stramme tungebånd påvirke tale. Der har vi ulike erfaringer, men etter vurdering av logoped og fysioterapeut er det lettere å avgjøre om det ikke har så mye å si, eller om det bør løsnes på for å gjøre tale enklere.

Lysømfientlighet er vanlig
Nordgarden forklarer at personer med CHARGE ofte har hatt mye sondeernæring, som kan føre til at enkelte har dårligere tannhelse. I tillegg kan misdannede fingre påvirke evnene til å selv ta vare på tennene. Men opplevelsen hos tannbehandler kan føles ekstra ubehaglig av en grunn ikke så mange tenker på.

– Lysømfientlighet er det mange som sliter med, og det kan være et problem når man skal til tannlegen. Derfor bør man ha solbriller liggende, slik at det blir lettere å takle det skarpe lyset. Dette er en sammensatt diagnose, derfor er det viktig å tenke helhetlig, understreker hun.

Kan bruke bilder
For å gjøre behandlingen enklere og minst mulig skremmende for personene som kommer inn, bruker TAKO-senteret ulike tilnærminger.

– Man kan bli utrygg av å ha problemer med munnhelse, og vi tilpasser oss til personene som skal behandles. For de som kan se har vi for eksempel bilder med oversikt over det som skal skje. Da kan de se en trinnvis forklaring på det vi skal gjøre, forteller hun.

De jobber også mye med munnmotorisk stimulering, og har flere hjelpemidler som kan bidra til dette.

– Stimulering bedrer ikke muskelfunksjonen, men gjør det lettere å komme til å munnen og kan også gjøre mat mindre sensitivt, sier Nordgarden.

Forsiktig tilnærming
For personer som har hatt problemer med munnhulen i lengre tid kan det være skremmende å få behandling. Derfor begynner helsepersonellet på en forsiktig måte.

– Vi begynner der det er trygt. Vi kan ta på personens hender og skuldre, og deretter begynne med ansiktsstimulering og massasje. Da blir man tilvendt å ha behandling i ansiktet. Hele tiden følger vi med på reaksjoner, stopper, tar pauser og fortsetter. Vi sørger for at alt er forutsigbart, og øker stimuleringen etter hvert.

Trening av munnmuskulaturen
For personer med spiseproblematikk kan det være nyttig å prøve munnmotorisk trening. Det kan TAKO-senteret gi råd om, og de har informasjon om temaet på sine nettsider.

– Det er generelt lite informasjon om og fokus på trening av munnmuskulatur. Hvis man har gjort et inngrep et annet sted på kroppen kommer man til fysioterapi, men det er ingen automatikk i å få hjelp til trening av munn- og ansiktsmuskler. Muskulaturen er trenbar, og man kan få hjelp både hvis man har manglende funksjon, og hvis man har hypotoni. Behandlingen kan gi raskere artikulatoriske bevegelser og sterkere, bedre tyggeevne. Men det krever en innsats, sier hun.

Nordgarden mener det er viktig å definere aktivitetsmålene man ønsker å nå, og jobbe sammen mot det.

– Treningen har best effekt hvis man starter som barn, men det er også mulig å gjøre det som ungdom og voksen.

Gir forslag til øvelser
Hun sier man kan få tips til aktive øvelser, eller bruk av ulike treningshjelpemidler. Det er viktig å trene ofte i det daglige, gjerne 10-15 minutter hver dag før det etter hvert kan gå over i vedlikeholdstrening.

– Vi gir også råd om hvordan lykkes med tannpuss. For mange hjelper det da at det er en tydelig og forståelig start og slutt. Å si at noe tar fem minutter er vanskeligere å forstå enn at man for eksempel setter på en sang, og sier at vi skal pusse så lenge den varer. Det skaper trygghet.

TAKO-senteret hjelper også personer med CHARGE og deres støttepersoner med hvilke fagpersoner som skal gjøre hva, og sørger for at de kommer i kontakt med de rette personene innen munnhelse.
– Vi bidrar med kunnskapsformidling om det vi kan om diagnosen, og gir råd og tips om tilnærming. I tilegg kan vi hjelpe til med behandlingsplanlegging, forteller klinikksjefen.

Målet med kurset var å styrke deltakernes kunnskap om diagnosen og gi mulighet til å treffe andre i samme situasjon og utveksle erfaringer.

Pårørende og tjenesteytere fikk tilbud om forelesninger om ulike sider av det å leve med CHARGE syndrom i familien. I tillegg deltok de i erfaringsutveksling i grupper.

Barna på kurset fikk et pedagogisk tilbud i Frambu barnehage og skole på dagtid, men tilbud om deltakelse i gruppesamtaler.

I løpet av uka ble det også arrangert en fagdag med fokus på medisinsk og helsefaglig oppfølging av personer med CHARGE syndrom. Denne var åpen for fagpersoner. Se dokumentasjon fra forelesningene på fagkurset her

Mer informasjon om kurset finner du her.

Kort om CHARGE syndrom
CHARGE syndrom kan innebære et bredt spekter av medisinske tilstander som kan være av svært varierende kompleksitet og alvorlighetsgrad. Noen misdannelser, for eksempel alvorlige hjertefeil, kan være livstruende, eller disponere for alvorlige komplikasjoner senere i livet. Nedsatt immunforsvar kan gi redusert evne til å nedkjempe infeksjoner. Ufullstendig pubertetsutvikling kan gi redusert høydevekst, lite utviklet muskulatur, nedsatt bentetthet og manglende kroppslig modning. Syn- og hørselsvansker av alle grader kan for noen innebære døvblindeproblematikk, som igjen kan være kombinert med andre former for sansetap, som nedsatt balanse eller luktesans, følelsestap og lammelser. Hjernemisdannelser og hjernenerveutfall kan på forskjellig vis forsterke sanseintegrasjonsproblematikken. Nedsatt syn og hørsel medfører ofte motoriske vansker på grunn av manglende ytre stimuli, som igjen kan føre til mangel på erfaringer og repetisjoner. Gjennom støttende og motiverende omgivelser kan de fleste nå mange motoriske milepæler og delta i ulike aktiviteter. Fysioterapeut kan bidra med veiledning og tilrettelegging for utvikling av motoriske ferdigheter og fysisk form, samt bidra med å finne aktiviteter som gir motivasjon og glede.

Kommunikasjonsvansker som følge av syns- og hørselsvanskene er godt beskrevet ved CHARGE syndrom. Under kurset ga flere pårørende og fagpersoner uttrykk for at dette kan være en stor utfordring i hverdagen og gjøre at det er vanskelig å utvikle et godt språklig miljø rundt barn med tegnspråk eller barn som er avhengig av tegn til tale, hørselshjelpemidler m.m. Mange støttepersoner i barnehagen eller skolen, hyppig utskifting av støttepersoner eller mangelfull tilrettelegging og bruk av hjelpemidler kan virke hemmende for barnets språkutvikling. SIGNO, Statped og Eikholt gir tilbud til denne gruppen i form av utredning, veiledning og kursing.

Alt som kan gjøres og legges til rette for å redusere konsekvensene av diverse sansetap med tanke på å bedre kommunikasjonsmulighetene og -ferdighetene, slik som hjelpemidler og tilpasninger, har grensesprengende potensiale for personer med CHARGE syndrom. Ikke minst vil bedret kommunikasjonsmulighet kunne redusere vansker med sosial tilpasning og utvikling og dessuten bidra til færre episoder med utfordrende atferd som konsekvens av forståelsesvansker. Det er behov for bred utredning, kartlegging og oppfølging gjennom multidisiplinære tjenester.

Under kurset på Frambu ble det erfart at flere av ungdommene med CHARGE syndrom hadde omfattende kunnskap om egen diagnose og viste god selvinnsikt i hvordan tilstanden påvirker deres kropp og funksjonsnivå på ulike områder. Det er store individuelle forskjeller, men mange kan være gode samtalepartnere i en dialog om hvordan tilrettelegging og bruk av kommunikasjonshjelpemidler oppleves og i hvilken grad de er til hjelp i hverdagen.

Les vår beskrivelse av diagnosen her.

Har du spørsmål om kurset eller diagnosen?
Ta gjerne kontakt med faglig koordinator Rita Sofie Stige på e-post til rss@frambu.no eller telefon 64 85 60 00.