Hverdagen med SMA – hjelpemidler og tilrettelegging

Hverdagen med SMA – hjelpemidler og tilrettelegging

Personer med spinal muskelatrofi kan oppleve å miste funksjoner de før har hatt og opplever å bruke mye energi på ting andre tar for gitt å mestre. Til tross for at man må endre vaner og finne andre løsninger for å utføre de aktivitetene man ønsker å delta i, ønsker voksne med SMA som regel å leve normalt og delta i samfunnet på samme måte som andre (1). For å klare dette, forteller mange om betydningen av å benytte seg av hjelpemidler, å gjøre ting annerledes og å planlegge hverdagen med tanke på hvordan man fordeler energibruken utover dagen (1). God kontakt med venner og familie, et sosialt nettverk og å spise nok og riktig næring er også nevnt som viktige strategier for å opprettholde en god livskvalitet (1).

SMA I

Barn med SMA I har svært redusert fysisk funksjon. Barnet vil ikke kunne sitte selvstendig og enkelte kan ha utfordringer vedrørende ernæring da de har problemer med munnmotorikk og svelg. Nedsatt lungefunksjon kan føre til kritiske situasjoner (2). Les mer om dette i RehabiliteringsCenter for muskelsvind i Danmarks informasjon om tilrettelegging for barn med SMA I som strever med pusten.

Barn med SMA 1 har vanligvis normalt intellekt (3) og det er viktig å la barnet uttrykke egne ønsker og behov og prøve å tolke deres signal selv om de ikke har verbalt språk. Tett samarbeid mellom barnets foreldre og ulike aktører i tjenesteapparatet er viktig (for eksempel fysioterapeut, ergoterapeut og lege med høy kompetanse på tiltak for å bedre respirasjon).

SMA II og SMA III

Barn og voksne med SMA II eller SMA III kan etter hvert oppleve at de ikke lenger mestrer ting de gjorde før. Personer med SMA II har ikke gangfunksjon. Enkelte med SMA II kan med alderen oppleve å få nedsatt kraft i armer og hender som gjør det vanskeligere å bruke hendene. Det kan for eksempel bli mer utfordrende å skrive og håndtere gjenstander. Ved SMA III kan en oppleve at gangfunksjonen blir redusert og at det blir behov for bruk av rullestol (2).

Selv om en ikke kan trene berørte muskler til å bli sterkere eller friske, er det viktig med fysisk aktivitet og bevegelse for å bevare den styrken man har og forebygge kontrakturer og feilstillinger i ledd. For mange vil daglig tøyning av muskler og aktivt/passivt bevegelsesutslag i ledd være aktuelle tiltak etter veiledning av fysioterapeut. For dem som bruker rullestol og sitter mye av dagen er det viktig med god og riktig støtte som sikrer en oppreist stilling og motvirker utvikling av skeiv rygg (skoliose). Aktivitet i basseng med varmt vann er god trening og forebygging. Det å bruke tid i stående stilling er også viktig for å forebygge kontrakturer og skoliose. De som trenger ekstra støtte kan stå ved hjelp av et ståstativ. Også personer med SMA II og SMA III kan oppleve å streve med pusten. Noen opplever gjentatte infeksjoner i lungene og mye slim i luftveiene. Dette medfører for noen behov for bruk av ulike respirasjonshjelpemidler som for eksempel CPAP- apparat og hostemaskin (2,3,4).

Barn, unge og voksne med diagnosen har ofte behov for hjelpemidler og annen tilrettelegging for å kunne delta i de aktiviteter de ønsker å være del av. Ingen personer med diagnosen er like og det må alltid foreligge en individuell kartlegging av behov før en søker om et hjelpemiddel eller bygger om huset. Ergoterapeut og fysioterapeut kan gi veiledning og bidra vedrørende fysisk aktivitet/trening og formidling og bruk av hjelpemidler. I det skandinaviske referanseprogrammet for spinal muskelatrofi fra 2011, anbefales det at det at personen med diagnosen blir undersøkt/ vurdert av fysioterapeut og ergoterapeut som kjenner diagnosen godt 1-2 ganger i året.

Aktuelle hjelpemidler og tiltak
• Manuell rullestol
• Fritidsrullestol/vogn (som er beregnet for ullent terreng både i vann og på land)
• Elektrisk rullestol
• Personløfter
• Lette spiseredskaper med godt grep
• Lette og små leker som er lett å håndtere i bordhøyde
• Tusjer eller andre farger som kan brukes uten mye kraft
• Stellebenk
• Arbeidsstol til bruk ved bordaktiviteter (høydejusterbar, slik at barnet kan sitte i samme høyde som de andre i barnehagen og skole)
• Ståstativ
• Både barn og voksne kan få låne aktivitetshjelpemidler som tilpassede akebrett, ski og sykler og lignende.
• Tilskudd til ombygging eller bygging av tilrettelagt hus
• Trappeheis
• Automatisk dør åpner (også på skole eller arbeidssted)
• Dusjstol
• Bil med plass til rullestol
• Data/nettbrett

Energiøkonomisering

”Det kan være vanskelig å finne en god balansegang mellom aktivitet og hvile. Smerter, nedsatt bevegelighet, redusert styrke, vansker med pust og flere andre årsaker kan gjøre det nødvendig å vurdere hvordan man best mulig kan planlegge og gjennomføre aktiviteter hensiktsmessig”.

Et eksempel på energiøkonomisering kan være å bruke rullestol selv om du har noe gangfunksjon, men bruker mye krefter på å gå. Dersom du bruker rullestolen for å komme deg dit du skal, har du fortsatt energi til å delta i aktiviteten når du kommer fram. Et barn med SMA III som får bruke elektrisk rullestol i uteleken i barnehagen, kan for eksempel holde følge med de andre barna som løper rundt og kan gå ut av stolen og fortsatt orke å leke i sandkassen. Det er viktig at voksne hjelper barn til å bruke hjelpemidler på en hensiktsmessig måte for å imøtekomme både behovet for aktivitet og for å spare på kreftene. Barnet må for eksempel ikke få ros for ikke å bruke rullestol. Hjelpemidler skal bidra til deltakelse, ikke hindre deltakelse!

Les mer om energiøkonomisering.

Enkelte opplever utfordringer knyttet til ernæring og spising på grunn av nedsatt hodekontroll og problemer med å svelge. Klinisk ernæringsfysiolog kan vurdere behov og gi råd om tiltak vedrørende dette. Heftet Internasjonale retningslinjer for diagnostikk og oppfølging av pasienter med spinal muskelatrofi har mer informasjon om dette.

For dem som skal assistere barn og unge med SMA, er det viktig å tenke på at barna må få mulighet til å delta i aktivitetene som foregår både i skolens timer, i friminutt og på fritiden. Den voksne må være kreativ og finne løsninger sammen med barnet som ofte har egne tanker om hva som er best. Les mer om hjelpemidler og tilrettelegging på våre temasider.

For de fleste med SMA II kan det etter hvert være aktuelt med hjelp av assistent i hverdagen. Dersom man er under 67 år og trenger tjenester i mer enn 25 timer i uka kan det for noen være en god løsning å benytte seg av det som kalles brukerstyrt personlig assistent. Les mer om dette på Frambus temasider. 

Selv om personer med spinal muskelatrofi kan møte mange utfordringer knyttet til nedsatt fysisk funksjon opplever mange å ha en god livskvalitet. Dette kommer blant annet fram i en undersøkelse av Jeppesen m. fl. (2010) fra Danmark om voksne med SMA 2.

Frambu anbefaler at tjenesteytere som møter personer med spinal muskelatrofi gjør seg kjent med ”Skandinaviskt Referanseprogram for Spinal muskelatrofi”.

Hjemmerespiratorbehandling

Det er opprettet et eget nasjonalt kompetansesenter for hjemmerespiratorbehandling. Les mer om dette her.

Referanser
  1. Lamb.C. & A. Peden (2008). Understanding the Experience of Living with Spinal Muscular Atrophy: A Qualitative Description. Journal of Neuroscience Nursing Aug. 2008. S. 250-256.
  2. Skandinaviskt referanseprogram for Spinal muskelatrofi (2005/2011)
  3. Prior, Thomas and Russman Barry (2000 og 2013) Genereviews beskrivelse Spinal Muscular Atrophy.
  4. RehabiliteringsCenter for Muskelsvind. Spinal muskelatrofi type II 
  5. RehabiliteringsCenter for Muskelsvind. Spinal muskelatrofi type III 
  6. Prop. 86 L (2013–2014) Endringer i pasient- og brukerrettighetsloven (rett til brukerstyrt personlig assistanse)
  7. Jeppesen, J., Madsen, A., Marquadt, J.& Rahbek, J.( 2010) Living and ageing with spinal muscular athropy type 2: Observations among an unexplored patient population. Development Neurorehabilitation, 2010; 13(1):10-18

Vil du dele dette med noen andre?