Hverdagsutfordringer og samspill

Angelmans syndrom er en meget sjelden tilstand som medfører en alvorlig og variert grad av utviklingshemning. De fleste vil sjelden eller aldri ha møtt personer med AS, og vil derfor ha lite eller ingen kunnskap om tilstanden og hva det kan innebære. Manglende eller mangelfullt utviklet språk og fravær av talespråk og eller et godt forståelig tegnspråk er et viktig trekk. Dette gir store kommunikasjonsvansker, og stiller krav til omgivelsene om omfattende tilrettelegging for at personer med AS skal få utnyttet sine ressurser.

Hensikten med denne teksten er å gi en oversikt over de utfordringer som personer med As møter for å lære å utvikle seg. På Frambu har vi over lang tid sett at AS er assosiert med en rekke atferdsmessige og psykologiske trekk som skiller denne gruppen fra andre tilstander med lærevansker. Ved å lære hvordan personer med AS ser, hører, oppfatter og husker kan vi bedre forstå hvordan de tenker og føler. Kunnskaper om tilstanden gjør det lettere å tilrettelegge miljøbetingelsene slik at hverdagen blir oversiktlig og forutsigbar både for den som har AS, men også for familien og andre nærpersoner.

Alle personer med AS er imidlertid forskjellige. De karakteristika som er beskrevet, vil variere i grad og omfang hos den enkelte. Atferdsuttrykkene vil kunne si noe av omfanget av for eksempel forskjellene i graden av utviklingshemning og variasjonene på språkforståelsen hos en enkelte. Som tidligere nevnt er fraværet av et talespråk et viktig trekk. Deres kognitive nivå, kroppslig uro, impulsivitet og vansker med å artikulere og tilegne seg et fullverdig tegnspråk, gjør det vanskelig å kommunisere med omverden. Men mye tyder på at de fleste vil kunne dra god nytte av de mulighetene det ligger i å benytte alternativ kommunikasjon, og dermed som voksen i langt større grad kan få et verktøy til å gjøre seg bedre forstått enn det vi ser i dag.

Sansning

Mange foreldre og omsorgspersoner opplever at personer med AS har en spesiell sanseoppfatning. Som de fleste med utviklingshemming, har også personer med
AS problemer med å samordne sanseopplevelser til én virkelighetsoppfatning: Det er vanskelig å få grep om og forstå at det man ser, henger sammen med det man hører, lukter, føler, smaker og kjenner tyngden av. Veien til å forstå omverdenen, og plassere seg selv i forhold til den, har to hovedelementer.

For det første må man klare å motta sanseinntrykkene. Her har ofte personer med AS store problemer fordi de oppfatter alt, også det som er uvesentlig, og er nysgjerrig på alt. Dermed lar de seg lett avlede, og oppleves ofte som impulsive og ukonsentrerte.

For det andre må man bearbeide inntrykkene i hjernen, sortere de relevante inntrykk man trenger i situasjonen, flette dem sammen med tidligere inntrykk og erfaringer for å ta dem i bruk i relevante handlinger. De vil derfor ha problemer med overføring av læring fra en situasjon til en annen. Læring i de daglige situasjonene er derfor et viktig element for alle med AS.

For å kunne legge til rette for at personer med Angelmans syndrom skal kunne motta og samordne sine sanseopplevelser, trenger vi først å forstå hvordan de oppfatter tilværelsen gjennom sansene. Her tar vi for oss de ulike sansene, og hvilke vansker som er vanlige. Oversikten nedenfor er ment som en støtte-/sjekkliste. Den må anvendes med smidighet i forhold til personer med AS, ettersom tilstanden kan variere så mye fra person til person.

Syn

Av syn og hørsel ser det ut som synssansen er sterkest, og personer med Angelmans syndrom har god synshukommelse. De kjenner seg for eksempel ofte igjen i
omgivelser de ikke har vært i på lenge. De legger også merke til små forandringer i kjente omgivelser, husker godt ansikter og personer og utvikler etter hvert relativt god orienteringsevne og romforståelse. Skjeling forekommer ofte og kan vanskeliggjøre bedømming av dybde og avstand. Mangelfullt dybdesyn kan komme til uttrykk gjennom vansker med å gå i trapper og ulendt terreng. Mange løfter for eksempel bena høyt når de går over skyggestriper eller dørstokker. Ut fra våre observasjoner, ser det ut til at mennesker med AS ofte også har ulik grad av hjernesynshemning (cerebral synshemning). Dette betyr at mottak og/eller bearbeiding av synsinntrykket i hjernen ikke fungerer normalt.

Dette kan blant annet komme til uttrykk ved at personen:

selv uten påviselig skjeling kan ha problemer med dybdesynet
periodevis gir dårlig blikkontakt, og ofte gir svært korte blikk for å kommunisere
har skiftende og lite utholdende synsoppmerksomhet
er følsom overfor sterkt lys
liker sterke farger
liker blanke flater
går tett innpå TV og holder bilder tett til øyet
ser ut fra øyekroken og/eller
har vansker med å skille forgrunn fra bakgrunn (prøver å plukke noe fra tapeten, eller ser ikke gjenstanden som ligger på mønstret duk).

Råd i forhold til syn
Alle personer med AS bør ha kontakt med øyelege for å få vurdert synsfunksjon og mulige synsmessige problemer. En synspedagog kan bistå med hjelp til vurdering av praktisk synsfunksjon og tilrettelegging av miljøet.

Tilstreb godt lys og rolige synsomgivelser. Klare kontraster mellom gulv, vegg og dører bedrer romfølelsen.
La blikkontakten komme naturlig, ikke tren for å få den frem.
Ha rolige farger i omgivelsene, og velg leker, bøker og materiell med tydelige fargekontraster og konturer.
Legg opp til faste plasser og unngå stadige forandringer i miljøet.
Unngå sjenerende og blendende lys.
Bruk bilder og andre visuelle hjelpemidler.
Gi hjelp til å samordne synsinntrykket med de andre sansene (se, høre, føle, lukte, smake og banke). Det er deres måte å bli kjent med nye ting på.
Gi god tid og anledning til å bli kjent på nye steder. La dem kjenne med hendene og gjerne hele kroppen (la dem ligge på dørstokker, krabbe i nye trapper eller på steiner osv.

Hørsel

Mange ser ut til å ha problemer med å skille mellom vesentlige og uvesentlige lyder. En del

lar seg lett avlede av lyder
reagerer på sterke og plutselige lyder
har favorittlyder (for eksempel gravemaskin)
dekker for ørene for å slippe å høre

Råd i forhold til hørsel

Vær tydelig og direkte når du henvender deg.
Bruk mye gester, kroppsspråk og snakk tydelig med rolig stemme.
Bruk tegn til tale til de meningsbærende ordene.
Bruk tydelig ansiktsmimikk.
Forsøk å unngå bakgrunnsstøy (mange som snakker samtidig, radio/musikk i bakgrunnen osv.) Dersom personen er tydelig plaget av lyd, så undersøk om lydnivået i barnehage/skole kan dempes med lyddempende materialer i tak og vegger.
I situasjoner som krever mye oppmerksomhet bør man skjerme personen.

Lukt og smak

Det er vanskelig å vurdere hvordan smaks- og luktesansene fungerer hos andre. Noen er spesielt vare, andre tåler mye og liker både sterke lukter og smaker. Mange putter det meste i munnen, smaker og slikker. Andre vil ikke smake på noe, og viser liten interesse for mat.

Råd i forhold til smaks- og luktesansene

La personer med AS mulighet til å lukte og å smake, og gi deres reaksjoner og preferanser aksept.
Vær bevisst på egen kroppslukt. Det kan være lurt å ikke variere med såpe og parfyme siden lukt er en del av deg som de identifiserer deg med.
Vær oppmerksom på at munnen er et viktig undersøkelsesinstrument for mange personer med AS. Ettersom munnen og området rundt er følsomt, bruker personen dette for å undersøke og blir kjent med hva tingen er.

Berøringssans (taktil sans)

Noen personer med AS framstår som «taktilt sky», det vil si at de er vare for berøringsinntrykk. De reagerer raskt (og ofte negativt) på berøring, særlig lett berøring. De er ofte ekstra sensible i ansiktet og munnområdet, og liker for eksempel ikke å pusse tennene eller vaske seg i ansiktet. De liker heller ikke å gå barfot og liker kanskje ikke å sitte på fanget lenge av gangen. På den annen side ser det ut til at noen personer med AS ikke reagerer med smerteskrik, gråt eller ønske om trøst ved det andre oppfatter som smertefullt. Disse personene kan klype, klemme og kose noe hardhendt.

Råd i forhold til berøring og kroppskontakt

Gi tid for å bli trygg.
Fortell hva du gjør.
Lek og kos med hele personens kropp, inkludert ansiktet.
La personen bestemme varigheten av nærkontakt, og øk eventuelt gradvis.
Gi leker i variert materiale. Hverdagslige gjenstander kan være de beste lekene (kam, hårbørste, klut, tannbørste, kjøkkenredskaper osv). Personer med
AS «manipulerer» (undersøker, banker og rister) mer enn de egentlig «leker» i mange år.
Vurdér å begrense antallet personer som gir nærkontakt.
Tenk langsiktig på å unngå at personen lærer overdreven klemming. Det er søtt når de er små barn, men kan være plagsomt, vondt og «uvanlig» når de blir
eldre og sterkere. Bruk alternativer som å stryke på overarmen eller ryggen i stedet. Eller rett og slett ta hverandre i hendene. (Dette gjelder selvfølgelig ikke de nærmeste.)

Vestibulærsans

Sansen som gir tilbakemelding om kroppens balanse, bevegelse og stilling, kalles vestibulærsans. Vi tenker ikke så ofte bevisst på viktigheten av den, men merker det godt når den er overstimulert. Hvis vi for eksempel har duvet ombord i en båt i flere dager, føler vi at det fremdeles gynger lenge etter at vi har gått i land. En del forhold som har med vestibulærsansen å gjøre, er vanlig å observere hos personer med AS. Blant annet har vi sett at mange

unnviker visse typer bevegelser
er redde for rulletrapper og annet bevegelig underlag
har tendens til rugging, snurring og andre stereotype bevegelser
vegrer seg for fysisk aktivitet

Råd i forhold til balanse og likevekt

Vær oppmerksom på hva som kan gjøre personen med AS usikker eller engstelig, og unngå unødige provokasjoner.
Bruk forsiktig: gyngestol, trampoline, huske. Ikke gå for raskt fram, men utfordre etter hvert.
Prøv ut og bruk alternative stillinger: I mageleie, på saccosekk, på stor gymnastikkball, i hengekøye, på vippebrett m.m.
Oppmuntre til variert grovmotorisk aktivitet i trygge omgivelser.
Gi finmotorisk variasjon: Den som snurrer mye på bilhjul, kan få alternative og varierte saker å snurre på.

Proprioseptiv sans

Dette er en sammensatt muskel- og leddsans som forteller oss hvor de ulike kroppsdelene befinner seg i forhold til hverandre («stillingssans»). For personer
med AS kan det kan være vanskelig å forstå og bli kjent med sin egen kropp. Dette kan gi seg utslag i følgende handlinger:

Hopping på stedet
vifting med hendene
sterk rastløshet i kroppen
problemer med å sitte i ro
biting i hendene
dunking mot hodet, haken og kroppen, eller dunking av hodet i noe annet

Råd i forhold til stillingssansen og bevissthet om egen kropp

Gi rik anledning til muskelbruk ved å la personen være med i reelt arbeid som for eksempel å bære ved, rydde rommet, sette ting på plass osv.
Legg opp til mye sang- og bevegelsesleker.
La stillesittende arbeidsøkter være korte, og gi mulighet til store bevegelser innimellom de rolige aktivitetene.
Bruk gjerne gulvet i stedet for bordet. Dette kan gjelde langt opp i årene.
Etter hvert som kroppen blir større og stivere, har personer med AS lett for å bli sedate. Gode rutiner for varierte fysiske aktiviteter med hele kroppen,
også aktiviteter som krever mye muskelbruk, kan med fordel innarbeides tidlig.

Hukommelse

Personer med AS har svak konsentrasjonsevne og er ofte hyperaktive. I noen tilfeller kan dette avhjelpes med medikamenter (se medisinsk beskrivelse). Alle har hukommelsesvansker, er lett avledbare, har vansker med handlingssekvenser, reagerer negativt på stress og tåler dårlig at daglige innarbeidede program endres. De har stort behov for struktur og oversiktlighet i hverdagen.

Hukommelse er definert som kortidshukommelse eller arbeidshukommelse, og langtids-hukommelse. Kortidshukommelse er evnen til å ha oversikt over hvor, når, hva, hvor mye eller lenge og hvorfor (rom, tid, kvalitet, kvantitet og årsak). Langtidshukommelsen er lagret informasjon som er bearbeidet og integrert.

Personer med AS har bedre hukommelse for det de ser, visuell hukommelse, enn det de hører, auditiv hukommelse. De har vansker med muntlig beskjeder og glemmer fort det de holder på med fordi det er noe annet som fenger i øyeblikket. Samtidig har de et stort behov for å ha oversikt over tilværelsen. De vil se og være med på alt som skjer. På den måten blir de lett opplevd som vandrere og ukonsentrerte. Langtidshukommelsen er svært god, spesielt på det visuelle området, men de kan trenge tid til å hente det fram. De husker utrolig godt hendelser og personer de har hatt et godt forhold til, men også det de har hatt negative opplevelser med.

Personer med AS har et stort behov for systematikk og oversikt. Dette gjelder både barn, unge og voksne. Uforutsette endringer/overraskelser kan utløse negative reaksjoner. Derfor har de stor nytte av dagtavler og timetavler med konkreter, bilder og symboler (pictogram) som støtte for hukommelsen. Personlige fotoalbum med tekst til bildene som kommunikasjonshjelpemiddel er også svært nyttig. Teksten er for hjelpere som følger personen med AS i årene som kommer.

Jørgen, en ung mann har ikke dagtavle på skolen. Her spør han ustanselig «hva skal jeg gjøre etterpå?» (han vifter med hånden fremover og sier «ka».) I boligen er det mange å forholde seg til. Han vifter stadig med hånden bakover og sier «kæ» = Hvem kommer etterpå. Tavlen forteller han hva han skal gjøre og med hvem han skal gjøre det. Første gangen han fikk denne sto han lenge og studerte den. Så lo han og plukket vekk noen bilder. Det var personer han ikke ville skulle komme, og ting han ikke hadde lyst å gjøre.

Mona legger seg ned når hun ikke vil. Hun ler om noen blir sinte, og det er ikke mulig å få henne opp. Jo mer man maser, jo staere blir hun. Men lærer vet at Mona er nysgjerrig, og glemmer fort. Så hun bare går ut av rommet. En stund etter hører Mona en lyd ute i gangen. Og det må hun se hva er. Der står lærer og stråler når Mona kommer, og de kan gå og hente melken, som Mona i første omgang ikke ville.

En ung mann endrer atferd etter at bestefar har gått bort. Foreldrene er overbevist om at bestefar er savnet og sorgen hos gutten er stor. Det blir laget en fotobok med tekst hvor gamle minner blir satt inn og det blir et kjærkomment minne for den unge mannen. Sorgen er lettere å bære.

Følelser og atferd

Et vesentlig trekk hos personer med AS er at de er meget godlynte og sosiale, som lar seg lett avlede. Men for at de skal få fremstå slik, trenger de et miljø som er stabilt, oversiktlig og forutsigbart i forhold til tid, sted, rom, personer og rekkefølge. Hos mange av dem som har AS kan vi kjenne igjen følelser, reaksjoner og ytringsformer som vi ellers kan se hos barn mellom ett og tre år. De fleste med AS utvikler for eksempel en stor grad av stahet.

Staheten kan utløse eller gå over i sinne, som omgivelsene opplever som utagerende atferd. De uttrykker seg kanskje ved å prøve å gå sin veg. Puste fort, lage lyder og utrop, lugge klype, legge seg ned på gulvet eller kanskje bite seg selv i hendene og knytte nevene hardt sammen. Ustøheten og skjelvingen kan øke og gangen bli mer stiv og stolpete. Disse samspillstrekkene ser ut til å øke i voksen alder, særlig der det er et stort persongalleri med stadig utskifting av personale.

Atferden hos personer med AS blir ofte beskrevet som problematisk. Men menneskers motivasjon for å uttrykke seg er ofte sammensatt. Derfor er det ikke mulig å drøfte begrepet isolert fra den hverdagen og de omgivelsene den enkelte lever i. Vi har bedt foreldrene som har vært på Frambu om å beskrive de utfordringene de møter i hverdagen med sine barn og unge. Dette er et sammendrag av foreldreutsagn fra to kurs i 1999 og 2001:

Atferdsproblemer – problemer med grensesetting. Raserianfall, gråt, biter, klyper, legger seg ned, kaster seg bakover, enormt temperament, sta, prøver ut grenser, selvskading
Må aktiviseres hele tiden, leker lite selv.
Holder på med det samme hele tiden, river ned alt, river i stykker, går og går.
Konstant tilsyn, forstår ikke farer.
Viser angst for spesielle lyder, ustøtt underlag, store ansamlinger av mennesker, høyt lydnivå m.m.
Høyt aktivitetsnivå, stor motorisk uro, svært aktiv, sover lite.
Ofte i konflikt med søsken.
Manglende talespråk, lite tegn, godt kroppsspråk, forstår mer enn han kan uttrykke.
Få venner, vanskelig med fritiden, fungerer dårlig sosialt, vil gjerne være der noe skjer, men forstår ikke reglene.
Spise- og drikkeproblemer, bruker masse tid til spising, refluks.
Mye epilepsi, vanskelig å regulere.
Bruker bleie.
Skolestart og overganger er vanskelig.
Frustrasjon i puberteten
Opptatt av mat i kjøleskapet (noen voksne)

Av det man leser er det lett å se at alt har en sammenheng. En person med epilepsi eller mage/tarmproblemer er ikke alltid opplagt og konsentrert. Dersom ingen skjønner det man vil uttrykke, kan man bli irritert, sint eller lei seg. Har man indre uro i kroppen, er det ikke lett å sitte stille. Det er vanskelig å endre det vi oppfatter som negativ eller utagerende atferd uten å forstå bakgrunnen for den konkrete atferden.

All atferd er kommunikasjon. Den forteller oss noe om sansing, smerte, sinne, glede, unngåelse, vilje, utprøving osv. «Dersom jeg blir sint eller sur er det vanskelig å skjule det dersom jeg ikke har et intellekt som har lært meg hvordan jeg kan undertrykke følelser.» Ingen med AS er i stand til å skjule sine følelser, men uttrykksformen kan bli misforstått.

Atferdens uttrykksform følger utviklingsalder. Et barn på tre år viser sinnet sitt på en annen måte enn en voksen person. Personer med AS er forsinket i sin utvikling, og kan ikke tolke og uttrykke sine følelser aldersadekvat. Mangel på et språk alle forstår, blir erstattet med noe annet. Ofte blir dette «andre» tolket som uakseptabel atferd, noe man må endre eller fjerne. Men ingen mennesker er språkløse. Problemet er oftest at så få forstår eller misoppfatter det «språket» personer med AS bruker.

En godt voksen, rolig mann med AS har plutselig begynt å gå rundt i leiligheten sin om natten å banke i veggene. Dette forstyrrer de andre beboerne. Nattevaktene ber om hjelp. Man antar at han prøver å si: «Jeg er våken og alene» Nattevaktene flytter inn i stuen hans istedenfor å være på vaktstuen, og mannen blir på rommet sitt. Sjekker bare innimellom at noen er der. Når nattevakten går på en av rundene sine, ligger bare dynene der når, men det er nok for mannen.

En ung mann er meget urolig. Personalet går med alarm. Til tider ser det ut til at han står helt stille og tenker, eller våkner brått midt på natten for så å gå løs på møbler. Sannsynligvis har han en uoppdaget epilepsi. Men i boligen er det også altfor mange mennesker å forholde seg til, og disse er ikke alltid enige seg i mellom. Så hva som er hva, er ikke godt å si. Men tiltakene må bli å endre miljøforholdene så de blir oversiktlige for gutten og få kontrollert hvorvidt han har epilepsi. Det er lite gutten kan gjøre selv.

Kristine var umotivert til det meste, hun bare gikk inn på rommet sitt og trakk et teppe over hodet sitt. Også hun hadde mange å forholde seg til. I dag har hun bare tre personer som hun bor en uke sammen med om gangen ved siden av dagtilbudet sitt (oljeturnusordning). Hun har blitt en livlig og nysgjerrig jente igjen, som stadig lærer nye ting sammen med dem hun kjenner godt.

Ofte er en atferd sammensatt og utløst av flere årsaker. Man skal stille seg svært kritisk og analyserende til årsak bak en atferd før man går inn med tiltak. Følelser og opplevelser er reelle. Det er uttrykksformen som er annerledes.

Hvordan forstå atferd
M. Duran sier i sin bok om kommunikasjon og atferd (1990) at atferd kan forståes i fire hovedkategorier:

Sensorisk, hvor alle sansene taes i bruk for å utforske og oppleve omgivelsene. Eller somatisk, har vondt eller kjenner ubehag.
Flukt og unngåelse som forekommer i kravsituasjoner, hvor de ikke blir forstått, kravene er for store, eller de opplever utrygghet eller tilkortkomming.
Oppmerksomhetskrav. Ønsker å ha makt og oppmerksomhet uten å dele med andre. Prøver ut grenser især over for alle som er nye.
Oppnå materielle goder, vil ha viljen sin, og tar ikke nei for et nei.

De to siste punktene er lært atferd der det er lite felles grenser eller der barnet gjentatte ganger har fått viljen sin gjennom eller på en eller annen måte har klart å styre omgivelsene og kjenner makt.

Råd i forhold til atferd

Bedret kommunikasjon og samspill gir mindre stahet og motstand.
Forutsigbarhet og oversikt skaper trygghet og stabilitet.
Oppdragelsesteknikker med balansegang mellom avledning, grensesetting, ignorering og belønning i form av mestring og ros kan bidra til å forebygge, eventuelt redusere vanskelig atferd.
Viktig at nærpersoner har felles holdninger og forståelse, som setter dem i stand til å ivareta og svare på personen og hans/hennes uttrykksformer (felles
miljøregler).

Følelser og kroppsbevissthet henger nøye sammen. Det kiler i magen når vi gleder oss, men det kan gjøre vondt i magen når vi er redde. Det er også vondt i fingeren når vi klemmer den. Viktig å prate og leke mye rundt disse begrepene.

Stahet og motstand/angst for endringer kan vi ikke unngå. Vi kan ikke forvente at personer med AS vil kunne beherske seg ut fra rasjonelle overveielser, og de kan i liten grad overtales eller snakkes fornuft til. Oppmerksomheten må rettes mot omgivelsene, mot årsaken til atferden og mot bedre tilpassede miljøbetingelser og evnen til å avlede.

Lars Erik liker å sage ved med sin hjelper. Hver dag har han en viss mengde som skal sages, kløyves og puttes i sekker. Han liker dette for det er moro å se at ting faller i gulvet. Og når alt er i sekken, vet han at han er klar for en ny aktivitet ved skrivepulten sin. Da vi var på besøk, ble mengden minsket for vår skyld. Men det var for lite, så da alt var sagd opp, mente hjelper at vi måtte sage litt til, da rommet til Lars Erik var opptatt av noen andre. Lars Erik skjønte ikke dette og ble urolig i kroppen, pustet høylydt og det var tydelig at det gikk mot en protest. Da spurte hjelper, «men hva vil du da?» Lars Erik gikk fornøyd til dørheveren i garasjen. Men ble stoppet, da dette var en av de tingene han ikke fikk lov til. Da ble uroen enda større, og vi avledet med at da går vi en tur i stedet. Men da eksploderte han. For det var det verste han visste. Han løp til rommet sitt, men det var opptatt, og det ble basketak.

Språk- og kommunikasjonsutvikling

Personer i alle aldre med AS har et rikt følelsesregister. Men som hos små barn styres viljen av følelsene, og uttrykkes gjennom kroppsspråk og gester. Ingen med Angelmans syndrom ser ut til å kunne utvikle et talespråk med unntak av noen få ord. Noen lærer i tillegg mange tegn, andre svært få eller ingen. Men det er store variasjoner.

Erfaringer viser at noen tross mangel på et verbalt språk, kan uttrykke seg med flerordssetninger med sitt “Angelmansspråk”. Disse kan i noen grad kommunisere med bilder og andre alternative kommunikasjonsformer, dersom de har fått hjelp til dette. Men de fleste forblir på et signalnivå. Det vil si at man må tolke dem her og nå og kjenne dem godt for å forstå hva de vil, føler og mener (som for eksempel hos toåringer).

Grovt sett ser det ut til at de som har AS med delesjon har større psykomotoriske problemer enn de med andre genetiske varianter. De med andre genetiske varianter utvikler seg raskere, har mindre ataksi og epilepsi. Disse ser ut til å nå et noe høyere kognitivt nivå, og dermed bedre forutsetninger for å utvikle et godt indre språk og dermed forutsetninger for å kunne nyttegjøre seg alternative kommunikasjonshjelpemidler. Men også her er det store variasjoner. Økt kunnskap og forståelse omkring dette særegne ved denne gruppen (fenotypiske) vil kunne gjenspeile seg i grad av trivsel hos personer med AS.

Vansker med å kommunisere blir for mange multifunksjonshemmede overordnet alle andre problemer i sosiale og læringsmessige sammenhenger. Dette gjelder i høyeste grad for personer med Angelmans syndrom. Den som ikke behersker et talespråk, kan oppleve å bli oversett, misforstått og undervurdert. Det å ikke bli forstått, er i mange sammenhenger så frustrerende at man kan bli både fortvilet og sint, eller at man rett og slett tar seg til rette. Også for omgivelsene blir fravær av vanlig talespråk hos personer med AS et overordnet problem. Å ikke kunne ha en verbal dialog er kanskje det vanskeligste av alt i samværet. Her tenker vi på språkbeherskelse i to betydninger. For det første har alle personer med AS problemer med artikulasjon, noe som gjør det vanskelig for dem å lage ord og lyder. For det andre krever et verbalt språk at man har en base av ord og begreper – det være seg tegn, tale, bilder og tekniske hjelpemidler som for eksempel Rolltalk.

Som nevnt, vil mange mennesker med Angelmans syndrom forbli på signalnivået, og ikke komme seg over i symbolnivået. På grunn av dette ser vi at mange med Angelmans syndrom, også har problemer med å lære seg tegn og ord/begreper, men de fleste klarer godt å uttrykke seg med sitt «Angelmansspråk».

Årsaken til mangelfull utvikling av et tale- og tegnspråk er svært sammensatt. Vi vet lite om eventuelle skader i språksenteret, heller ikke hvorvidt det er motoriske vansker i stemmebåndet. Men vi vet at mange har problemer med å utføre gode og tydelige tegn på grunn av finmotoriske vansker. Men uansett vil evnen til å uttrykke seg være avhengig av deres kognitive kapasitet. Vi ser at flere og flere barn med AS etter hvert blir langt dyktigere til å uttrykke seg med sitt Angelmansspråk i forhold til de voksne som ikke har fått de muligheter man har i dag i barnehage og skole.

Foreldre opplever ofte at en person med AS forstår mer enn det fagpersoner fanger opp ved hjelp av sine redskap for å beskrive kommunikasjon. Dette kan skyldes at man i familiene utvikler et personlig, ikke-verbalt system som åpner for utvidet kommunikasjon. Dette kjenner vi igjen fra den førsymbolske språkfasen hos alle barn (0–3 år). På dette nivået bruker alle barn et stort spekter av måter å gjøre seg forstått på. Det kan være lurt å huske på dette når man skal kommunisere med personer med AS. På denne måten kan det kanskje bli lettere å forstå og svare på «Angelmansspråket».

Språket kan variere sterkt fra person til person, og tolkninger skjer som regel på bakgrunn av det som skjer der og da. Den enkelte kan uttrykke seg meget variert og sammensatt gjennom «Angelmansspråket». Dette kan bestå av:

blikk
smil/latter/gråt/sutring
pust (holder pusten, puster raskt osv)
variasjoner i kroppsspenning
variasjoner i ansiktsuttrykk
grad av lytting/lydhørhet
vokalisering – bruk av noen ord
lyder og gester, ofte kombinert med tegn
tonehøyde
tonefall (spørrende eller konstaterende sluttlyd m.m.)
tegn
håndleding og peking
våkenhetsgrad (signaler om interesse, oppmerksomhet og nysgjerrighet)
endringer i grad av uro og skjelving i kroppen

Ut fra dette må vi tolke hva han eller hun tenker, føler og mener. Det gjelder å gi seg tid til å forstå hva personen prøver å fortelle. Det som i utgangspunktet kan se ut som utidig mas eller motstand, viser seg forbausende ofte å ha en fornuftig årsak. Personen trenger å oppleve at det blir forstått, og at det vises respekt for og blir tatt hensyn til hva vedkommende prøver å uttrykke. For fagpersoner er foreldrene som regel de beste informantene.

Stahet og utagerende adferd

Som regel er personer med Angelmans syndrom meget godlynte og sosiale personer som lett lar seg avlede. Men for at de skal få framstå slik, trenger de et miljø som er stabilt, oversiktlig og forutsigbart både i forhold til tid, sted, rom, personer og rekkefølge. Hos mange av dem som har AS, kan vi kjenne igjen følelser, reaksjoner og ytringsformer vi ellers finner hos barn mellom ett og tre år. De fleste med AS utvikler for eksempel stor grad av stahet. Staheten kan utløse, eller gå over i, sinne, som av omgivelsene kan oppleves som utagerende atferd. De uttrykker seg kanskje ved å prøve å gå sin vei, puste fort, slå, lage lyder og utrop, lugge, klype, legge seg på gulvet eller kanskje bite seg selv i hendene og knytte nevene hardt sammen.

Ustøheten og skjelvingen kan øke og gangen kan bli mer stiv og stolpete. Disse samspillstrekkene ser ut til å øke i voksen alder, særlig der det er et stort persongalleri med stadige utskiftninger rundt personen med AS.

Stahet og sterke følelsesmessige reaksjoner kan for eksempel komme av at personen med AS
– mistrives, misliker noe eller er redd
– vil noe annet
– gjentatte ganger har fått viljen sin gjennom, eller på annen måte har klart
– styre omgivelsene, og kjenner makt
– har det vondt eller kjenner ubehag i kroppen
– er trett eller har hodepine
– kjenner at omverdenens krav er for store

Bedret kommunikasjon og samspill gir som regel mindre stahet og motstand. Forutsigbarhet og oversiktlighet skaper trygghet og et godt utgangspunkt. Det ser ut til at anvendt småbarnspedagogikk, med balansegang mellom avledning, grensesetting, å overse og å trekke seg unna, kan bidra til å minske tendensen til en voldsom uttrykksform. En stor del av småbarnsstaheten kan vi likevel ikke unngå, og vi kan ikke forvente at de som har AS skal beherske seg ut fra rasjonelle overveielser. De kan ikke overtales eller snakkes til fornuft. Oppmerksomheten må rettes mot omgivelsene og hva som ligger til grunn for handlingene som blir problematiske.

Symbolforståelse, lek og imitasjon

Det er i totalkommunikasjonen – på et konkret plan der og da – vi i hovedsak må møte dem som har AS. Enkelte med AS har imidlertid en noe høyere språklig funksjon, både i form av tegn og ord. Vi har truffet enkelte som også har utfoldet seg i latesom-lek, og holdt små forestillinger der de på sin måte har spilt figurer som er kjente og viktige for dem. Et eksempel er en voksen med AS som lot som om han var Emil i Lønneberget, løp bak en dør og inn i et hjørne som tjente som snekkerbu, spikket på noe osv.

Barn lærer normalt å etterligne andre ved at de først blir etterlignet selv. Late-som-leken er en følge av å kunne etterligne. Lek og sosial utforsking betyr mye for alle barns totale utvikling. Et problem for barn som har AS synes å være at når de blir så store at de kommer til et lekestadium, får de ikke svar i forhold til der de selv er. De voksne rundt den som har AS synes kanskje det ser dumt ut med baby- og småbarnslek. Kanskje lar man også være å etterligne fordi barnet har blitt stort, selv om man ville gjort det med et lite barn. Noen personer med AS forblir dessuten så lenge på riv-istykker-stadiet at omgivelsene prøver å avlære dem slike handlinger, uten å reflektere over behovet for å gjøre seg ferdig med det enkelte stadium før man går videre i sin utvikling. I mange tilfeller vil det være bedre å la personen holde på i en rivekrok til de ikke orker mer, og etter hvert kanskje vokser fra det.

For å forstå personen med AS, må fagpersoner sammen med foreldrene lære seg å tolke vedkommendes uttrykksform og utarbeide gode koder. På denne måten kan man gi personen bekreftelse på at det blir forstått. Man kan bruke tegn til tale eller snakke tydelig og gjennom lek imitere de lyder og bevegelser vedkommende har. Etter hvert som personen vokser til, kan man gjerne ta i bruk bildestøttet kommunikasjon. Mange har god erfaring med fotografier og hjemmelagede bøker som inneholder bilder av kjente mennesker, steder og situasjoner. Disse kan for eksempel brukes til å strukturere dagen og øke forutsigbarheten.

Rammebetingelser

Både barn og voksne med AS trenger gode rammer for å kunne forstå det som skjer rundt dem, og for å få et forhold til, kjenne igjen og bruke begreper. Faste holdepunkter og gjentakelser er nøkkelord. Samspill innenfor kjente rammer gir dessuten nærpersonene bedre utgangspunkt for å forstå og tolke den som har AS.
Mulighetene for å fange opp og svare på nye initiativ fra ham eller henne er best innenfor en kjent struktur og med et stort innslag av gjenkjennelige handlinger. Faren er at man overdriver struktureringen slik at barna blir «strukturavhengige» og at samspillet stivner til og utviklingen stanser opp. De rammene man forsøker å etablere skal ikke være så rigide og faste at de utelukker variasjon og nye initiativ. Strukturen er viktigste når situasjonen er ny. Etter hvert som situasjonen mer blir kjent, kan man tillate endringer og prøve seg fram med enkle brudd på det kjente.

Personens omgivelser bør være forutsigbare og oversiktlige i forhold til personer, tid, hendelsesrekkefølge, sted og rom. Personer med AS bør få utvikle et spesielt forhold til et meget begrenset antall hovedpersoner. Hvis man lykkes med dette, kan man etter hvert forsøke å utvide sirkelen av kjente personer.

Det er for eksempel en lite gunstig situasjon når en voksen person med Angelmans syndrom må forholde seg til bortimot 20 personer i løpet av en turnusrunde
i boligen, og har et stort antall lærere i ulike fag på videregående skole. Dette danner dårlige rammebetingelser for sosial-, kommunikasjons- og kognitiv utvikling og daglig fungering.

Les mer om rammebetingelser under menypunktet pedagogiske konsekvenser.

Rekkefølge og tid

Opplevelse av rekkefølge gir mulighet til forventning og øker oversikten over tilværelsen («når jeg har gjort det, skal jeg…»). Aktiviteter som har en begynnelse og en slutt, og som inneholder kjente elementer, er også en forutsetning for å oppleve overraskelser – og derigjennom gjøre nye erfaringer.

Personer med AS har dårlig korttidshukommelse. Mange kan derfor ha utbytte av å bruke en såkalt dagkasse med objekter og/eller bilder som man bruker gjennom dagen. Tilsvarende kan man lage en huskebok om hva man skal gjøre i dag og i morgen, hvem som kommer og hvem som har gått osv. Fotografier eller naturtro tegninger fungerer som regel best til dette. Bruk av piktogram (symbolsk tegning) forutsetter en symbolforståelse som vanligvis ikke er tilstrekkelig til stede hos personer med AS. Det fungerer bedre å gå direkte på sak ved å bruke bilder som barnet forstår.

Sted og rom

Alle steder har sin lukt og sine lyder og farger. Personer med AS utvikler relativt god gjenkjennelse i forhold til sted og retning. For oversiktens skyld anbefaler vi likevel å prøve å gjennomføre bestemte hverdagsaktiviteter i bestemte rom eller på bestemte steder (vi er i sengen hver natt, vi skifter bleie på badet osv).

Romforståelse har å gjøre med opplevelse, forståelse og differensiering av seg selv i forhold til omverdenen. Personer med AS kjenner seg ofte igjen i ulike rom, og husker godt hvor ting er, men har dårlig evne til å bedømme avstand fra seg selv til andre gjenstander eller punkter i omverdenen.

Å bli bevisst sitt funksjonelle og potensielle personlige rom, har betydning for selvbilde, selvstendighet og differensiering mellom seg selv og andre, og for plassering av seg selv i en sammenheng. Å knytte aktiviteter, kommunikasjon, lek og opplevelser til egen kropp, kroppens posisjon og plassering av gjenstander i forhold til kroppen, er et skritt på veien til å kunne ivareta seg selv bedre. Aktiviteter som logisk knyttes til oppfattelse av høyt, lavt, foran, bak, høyre og venstre side, blir viktige elementer når man leker. La personen oppleve seg selv i telt og kasser, opp/ned, krabbe i tunneler osv.

Gjennom bevissthet og strukturering i forhold til disse dimensjonene kan vi legge til rette for styrket bevissthet om omverden. Begreper blir mer rotfestet og selvbevisstheten øker. Verden blir mer oversiktlig, og betingelsene for kognitiv utvikling, utviklende samspill og gjensidig vellykket kommunikasjon blir bedre. Alt dette er med på å styrke barnets samlede kommunikative ferdigheter.

Felles forståelse for den som har Angelmans syndrom

Forenklet sagt fungerer personer med AS som små barn i store kropper. Som gruppe har disse personene en karakteristisk, men ujevn utviklingsprofil. De er relativt sterke på noen områder, og svake på andre. Etter hvert utvikler de en bevissthet om omverdenen, og evne til gode sosiale og følelsesmessige relasjoner til andre. De kan lære visse hverdagslivsferdigheter, mens verbale ferdigheter ligger over deres kognitive kapasitet. Den grovmotoriske utviklingen er bedre enn den finmotoriske.

Personer med Angelmans syndrom gir oss store utfordringer når det gjelder å finne ut hva de forstår, tenker, mener og vil, hva de kan og ikke kan, hva som er skummelt og hva som er morsomt. De som er nær et menneske med AS må tilstrebe en mest mulig felles forståelse, både av den som har AS og av sin egen rolle/oppgave.

Personer rundt en med Angelmans syndrom trenger tid til å utveksle erfaringer og kunnskap om den man er felles om. Man kan her støtte seg til ulike typer metoder og materiell for observasjon og kartlegging. Bruk av slikt materiell forutsetter ofte sertifisering og benyttes som regel av fagpersoner som skal utrede og komme med sakkyndige uttalelser.

Sammenfatning – hovedprinsipper:

Viktig for å stimulere utvikling og øke begrepsverden

Lek mye med kroppen og styrk kroppsbevisstheten
Benytt tegn til tale
Benytt pekebøker og naturtro bilder
Konsentrer læring om de daglige, naturlige situasjonene
Imitèr
Bruk musikk og rytme
Husk nøkkelord som oversiktlighet, rekkefølge, forutsigbarhet og visualisering

Råd for samspill med personer med AS

Utnytt interesseområder og daglige gjøremål.
Snakk! Tause barn gir ofte et taust miljø. Bli ikke lei din egen stemme, barna lytter til den. (Se hvordan de lytter når det som sies er interessant!)
Forsøk å la følelser og opplevelser komme til uttrykk i tonefallet ditt. Tonefallet sier ofte mer enn ord.
Unngå det som skaper motvilje. Aksepter at det finnes ting man ikke liker, eller noe man synes er dumt. Snakk også om det.
Skap spenning i hverdagen. Personer med AS liker variasjon og overraskelser når situasjonen inneholder noen kjente elementer og ikke er skremmende. Også her gjelder det gode gamle pedagogiske tipset «fra det kjente til det ukjente». Mennesker med AS er også nysgjerrige på livet – under trygge
omstendigheter.