Immunsvikt og vaksiner

Immunsvikt og vaksiner

Selv om pasientene har få immunceller og antistoffer (immunglobuliner) er de vanligvis ikke spesielt plaget med infeksjoner. Kun små tegn på immunsvikt er vanlig, slik som mollusker, vorter, seboroisk eksem/sopp i hud og negler, sår i munnviken (candida cheilitt).

Feil i dannelsen av B- og T-lymfocyttene samt feil i dannelsen av antistoffene medfører få immunceller og antistoffmangel. Det er vanligvis få B- og T-celler ved AT. Vanligvis mangler IgE helt. IgA-mangel og/eller IgG2-mangel er også vanlig. Høyt IgM og IgD er et vanlig funn ved AT. Lav IgG1 og hypogammaglobulinemi forekommer sjelden.

Nedsatt immunforsvar kan gi økt hyppighet av luftveisinfeksjoner. Personer med AT og påvist IgA-mangel, IgG2-mangel eller hypogammaglobulinemi har flere infeksjoner enn de andre. Den laboratoriemålte immunsvikten forverrer seg ikke med årene, så den økte tendensen til lungeinfeksjoner med stigende alder må skyldes andre forhold.

De fleste med AT trenger derfor ikke tilførsel av immunglobuliner. Behov for regelmessig tilførsel av immunglobulin bør vurderes ut fra om barna virkelig har infeksjonsproblemer og ikke igangsettes kun ut fra unormale laboratoriesvar. Dersom det viser seg å være behov for immunglobuliner bør immunglobulinet tilføres subkutant med pumpe slik at familien kan ha ansvar for denne behandlingen hjemme.

Vaksiner er nyttig ved AT. Det har vist seg at de fleste vaksiner er trygge å få ved AT. Barna bør følge det vanlige nasjonale vaksinasjonsprogrammet, inklusive MMRvaksinen.

Pneumokokkvaksiner anbefales spesielt. Vannkoppevaksinen anbefales
også. Likeledes årlig influensavaksine. Det er en fordel om nære familiemedlemmer også tar influensavaksinen.

Pneumokokkantistoffene er spesielt lave ved AT. Polysakkarid-pneumokokkvaksinen virker i utgangspunktet ikke ved AT, selv om barnet er over to år. Derfor anbefales det å gi den konjugerte pneumokokkvaksinen også til store barn og ungdommer med
AT. Det anbefales fortløpende to vaksineringer med Prevenar og deretter vaksinering med Pneumovax. Antistoffrespons kan måles etter vaksinering.

Pneumokokkvaksinene virker i 5-10 år. Foreløpig refunderes ikke utgiftene til pneumokokkvaksiner ved AT. Fra juni 2006 er denne vaksinen inkludert i barnevaksinasjonsprogrammet i Norge for barn under to år.

Medisinsk oppfølging
Det spesielle mønsteret i immunsvikten er et meget godt tegn på AT-diagnosen. I forbindelse med diagnostiseringen anbefales det derfor at barnet henvises til klinisk immunologisk utredning. Barnet og ungdommen bør følges jevnlig av barnelege med klinisk immunologisk kompetanse for vurdering av behov for vaksiner, tilførsell av immunglobuliner og/eller forebyggende antibiotika. Forebygging av lungeskade er
viktig.


Begrepsforklaring
B-lymfocytter er en type hvite blodlegemer er viktig i opparbeidelse av beskyttelse mot bakterier. B-cellene er det som lager antistoffene. De ulike hovedgrupper antistoffer (også kalt immunglobuliner og forkortes Ig) er: IgG, IgA, IgM, IgE og IgD.

T-lymfocytter er en type hvite blodlegemer som er både har en kontrollfunksjon i immunsystemet og som spesielt beskytter mot virusinfeksjoner

Antistoffer er motstandsstoffer mot smittestoffer som bakterier og virus. Lages av B-lymfocyttene.

Referanser

  • Stray-Pedersen A, Jonsson T, Heiberg A, Lindman CR, Widing E, Aaberge IS, Borresen-Dale AL, Abrahamsen TG. The impact of an early truncating founder ATM mutation on immunoglobulins, specific antibodies and lymphocyte populations in ataxiATelangiectasia patients and their parents. Clin Exp Immunol. 2004 Jul;137(1):179-86.
  • Stray-Pedersen A, Aaberge IS, Fruh A, Abrahamsen TG. Pneumococcal conjugate vaccine followed by pneumococcal polysaccharide vaccine; immunogenicity in patients with ataxia telangiectasia. Clin Exp Immunol. 2005 Jun;140(3):507-16.
  • Nowak-Wegrzyn A, Crawford TO, Winkelstein JA, Carson KA, Lederman HM. Immunodeficiency and infections in ataxia telangiectasia. J Pediatr. 2004 Apr;144(4):505-11.
  • Claret Teruel G, Giner Munoz MT, Plaza Martin AM, Martin Mateos MA, Piquer Gibert M, Sierra Martinez JI. Variability of immunodeficiency associated with ataxia telangiectasia and clinical evolution in 12 affected patients. Pediatr Allergy Immunol. 2005 Nov;16(7):615-8.


Teksten er skrevet av dr. med. Asbjørg Stray-Pedersen og er hentet fra en tverrfaglig artikkelsamling om AT (småskrift nr 44)


Vil du dele dette med noen andre?