Kognitiv fungering

Kognitiv fungering

Kognisjon er alle bevisste prosesser som foregår på høyere nivå i hjernen, som å tenke, huske, lære, oppfatte, gjenkalle, vurdere osv. Mange med Cornelia de Langes syndrom (CdLs) har forsinket eller mangelfull kognitiv utvikling, men de har både kognitive styrker og svakheter og kan gjøre det bra innen enkelte områder for læring. For eksempel beskrives personer med CdLs å ha en kognitiv styrke innen hukommelse for orientering i forhold til rom og retning, og bearbeiding av sanseinntrykk (perseptuell organisering) som ligger over deres kognitive nivå for øvrig (1).

Kognitiv fungering hos personer med CdLs

Tidligere var CdLs antatt å være forbundet med utviklingshemning (2). En studie viser variasjon i IQ fra 30 til 86. (1). I en nyere studie er det rapportert at IQ kan variere fra 18 til 115 (3). At man i nyere studier finner flere med lettere grad av utviklingshemning og kognitiv funksjon opp mot nedre normalområde, kan skyldes at man har blitt mer oppmerksom på den mildere formen av diagnosen. En annen studie viser at 10 % er i grensen opp mot normalområdet, 8 % har lett grad, 18 % moderat grad, 20 % har alvorlig grad, og 43 % har dyp grad av utviklingshemning (4).

Eksekutive funksjoner
Eksekutive funksjoner er overordnede kognitive prosesser som styrer og regulerer atferd, som for eksempel evne til problemformulering, planlegging og gjennomføring av oppgaver. Ferdigheter som er viktig for de eksekutive funksjonene er språk, arbeidsminne, oppmerksomhet/konsentrasjon, fleksibilitet og impulskontroll. Grad av utviklingshemning avgjør om, og i hvilken grad, personen med CdLs har vanskeligheter med de overnevnte områdene. Desto mer alvorlig utviklingshemning personen har, jo større utfordringer vil han eller hun ha med de eksekutive funksjonene. På grunn av kompleksiteten i overordnede kognitive prosesser, kan personen muligens forstå målet med en spesifikk oppgave, men mislykkes med å fullføre den på grunn av de ulike elementene som forstyrrer oppgaveløsningen underveis.

Språklige ferdigheter
De fleste personer med CdLs har en forsinket eller mangelfull språkutvikling. De har ofte et begrenset verbalspråk, lang responstid og kan oppleves som vanskelig å tolke av omgivelsene (5). Språklige og kommunikative ferdigheter ser ut til å ha en klar sammenheng med grad av utviklingshemning (6). Les mer om språk- og taleutvikling hos personer med CdLs under menypunktet språk og kommunikasjon.

Kortids- og langtidsminne
Hukommelse deles inn i korttidsminne (KTM) og langtidsminne (LTM). Kortidsminnet, også kalt arbeidsminnet, er evnen til å ha oversikt over hvor, når, hva, hvor mye og hvorfor (rom, tid, kvalitet, kvantitet og årsak). Langtidsminnet er lagret informasjon som er bearbeidet og integrert. Problemer med hukommelsen kan lett skape manglende oversikt, kaos og stress.

Hos personer med CdLs er kortidsminnet beskrevet å være dårligere enn langt, noe som er ansett som vanlig hos personer med utviklingshemning. Begrenset kortidsminne medfører at personen får vansker med å bearbeide ulik type informasjon. I kortids-/arbeidsminnet foregår det en prosess med å ta inn informasjon, bearbeide den, for så å lagre den til senere bruk. Denne prosessen krever at personen både skal huske og tenke samtidig. Dersom informasjonen er kompleks, meningsløs, kjedelig og/eller abstrakt, kan det være vanskelig å huske og fremkalle slik informasjon fra minnet.

På grunn av hukommelsesvanskene, har personer med CdLs ofte stort behov for systematikk og oversikt. Det kan imidlertid se ut til at mange har bedre hukommelse for det de ser (visuell hukommelse) enn for det de hører (auditiv hukommelse). De kan derfor ha vansker med å ta inn muntlige beskjeder, men ha nytte og glede av visuell støtte i form av for eksempel dagkasse/dagtavle, bilder eller symboler som støtte for hukommelsen.

NB: Til tross for at langtidsminnet antas å være bedre enn korttidsminnet, kan personer med CdLs bruke lang tid på å hente fram informasjonen fra langtidsminnet (7).

Informasjonsbearbeiding
Mange med CdLs har vansker med å ta inn, bearbeide og respondere på informasjon, avhengig av grad av utviklingshemning. For å lette informasjonsbearbeidingen, er det viktig at informasjon fremstår som meningsfull og knyttes opp mot sammenhengen personen befinner seg i. Læring i naturlige situasjoner øker mulighetene for at personen med CdLs skal generalisere nyervervet kunnskap og ferdigheter til andre settinger.

Oppmerksomhet og konsentrasjon
Noen barn og unge med CdLs kan være hyperaktive og impulsive. Dette kan få stor innvirkning på deres oppmerksomhet og konsentrasjon. Dersom personen med CdLs har diagnosen ADHD eller symptomer på dette, kan dette også få innvirkning på den kognitive utviklingen og deres totale kognitive fungering.

Sansing og persepsjon
Mange foreldre og tjenesteytere opplever at personer med CdLs har en spesiell sanseoppfatning. Fordi mange har problemer med å bearbeide, integrere og samordne sanseopplevelsene (7), kan de ha utfordringer med å oppfatte og forstå at det de ser henger sammen med det de hører, lukter, føler, smaker eller kjenner tyngden på.

Les mer om sansemessige utfordringer ved CdLs under menypunktet sansing og persepsjon.

Sansebesværet som er beskrevet ved CdLS kan skape oppmerksomhets- og konsentrasjonsproblemer. I situasjoner hvor det er mange sanseinntrykk bruker en person med CdLs mye energi på å ta inn, tolke og bearbeide den informasjonen han/hun får gjennom sansene. Se eksempel på dette i denne korte videoen.

Kartlegging av kognitiv funksjon

For å kartlegge kognitiv fungering, utføres en nevropsykologisk utredning. En slik utredning kan gjennomføres av pedagogisk-psykologisk tjeneste (PPT), barne- og ungdomspsykiatrisk poliklinikk (BUP) eller av habiliteringstjenesten i fylket.

En nevropsykologisk utredning vil kunne si noe om de bevisste prosessene som foregår på et høyere nivå i hjernen, som for eksempel det å tenke, huske, lære, gjenkalle, oppfatte og vurdere. Les mer om nevropsykologisk undersøkelse Frambus temasider.

For mange personer med CdLs vil en nevropsykologisk test være vanskelig å gjennomføre, fordi mange av testene krever en viss språklig funksjon og evne til å utføre oppgaver på oppfordring fra testeren. Hvorvidt en person er nevropsykologisk testbar og hvilket testbatteri som eventuelt er egnet, må vurderes av PPT eller habiliteringstjenesten. Les mer om kartlegging av personer med CdLs under menypunktet pedagogisk kartlegging.

Tilrettelegging for kognitiv utvikling

Tilrettelegging for stimulering av kognitive ferdigheter må basere seg på kartleggingen av personens kognitive utviklingsnivå og sees i sammenheng med tilrettelegging for språklig, emosjonell og skolefaglig utvikling, samt tilrettelegging for rammer og struktur. Les mer om hjelpemidler knyttet til kognisjon, kommunikasjon, tidsbegrep og struktur på Frambus temasider om alternativ og supplerende kommunikasjon. Andre relevante tiltak for personer med CdLs finnes under menypunktene språk og kommunikasjon, skolefaglig fungering (digital kompetanse) og rammer og struktur.

Referanser

  1. (1) Kline, A.D., Stanley, C., Belevich, J., Brodsky, K., Barr, M. & Jackson, L.G. (1993). Developmental data on individuals with the Brachmann-de Lange Syndrome. American Journal of Medical Genetics, 47: 1053-1058.
  2. (2) Oliver, C., Arron, K., Powis, L. & Tunnicliffe. (2011). Cornelia de Lange, Cri du Chat, and Rubinstein-Taybi Syndromes. In Howlin, P., Charman, T. & Ghaziuddin, M. The SAGE Handbook of Developmental Disorders, 239-246. Los Angeles: SAGE Publications.
  3. (3) Basile, E., Villa, L., Selicorni, A. & Molteni, M. (2007). The behavioural phenotype of Cornelia de Lange Syndrome: a study of 56 individuals. Journal of Intellectual Disability Research, 51: 671-681. 
  4. (4) Berney, T.P., Ireland, M. & Burn, J. (1999). Behavioral phenotype of Cornelia de Lange syndrome. Archives of disease in Childhood, 81: 333-336.
  5. (5) Hoëm, B.S & Andresen, M. (2012). Barn med Cornelia de Langes syndrom og deres væremåte i sosial samhandling. Masteroppgave i spesialpedagogikk. Høgskolen i Østfold: Hiof, Avdeling for lærerutdanning.
  6. (6) Goodban, M.T. (1993). Survey of speech and language skills with prognostic indicators in 116 patients with Cornelia de Lange syndrome. American Journal of Medical Genetics, 47: 1059-1063. 
  7. (7) Frambu – senter for sjeldne funksjonshemninger (2005). Cornelia de Langes syndrom. Siggerud: Frambu.

 

(Sist faglig gjennomgått 26.04.2018)

Vil du dele dette med noen andre?