Kognitiv fungering

Kognitiv fungering

Kognisjon er alle bevisste prosesser som foregår på høyere nivå i hjernen, som å tenke, huske, lære, oppfatte, gjenkalle, vurdere osv. Mange personer med fragilt X syndrom (FXS) har forsinket kognitiv utvikling, men de har både styrker og svakheter og kan gjøre det bra innen enkelte områder for læring.

Kognitiv fungering hos barn og unge med fragilt X syndrom
Den kognitive profilen for barn og unge med FXS er ofte karakterisert av en ujevn utviklingsprofil. De har ofte en relativ styrke i språk, langtidsminne og helhetlig informasjonsbearbeiding, og relativ svakhet i oppmerksomhet, korttidsminne og sekvensiell informasjonsbearbeiding.

Eksekutive funksjoner
I den siste tiden har studier av FXS og kognitiv funksjon sett spesielt på eksekutive funksjoner. Eksekutive funksjoner er overordnede kognitive prosesser som styrer og regulerer atferd, som for eksempel en persons evne til problemformulering, planlegging og gjennomføring av oppgaver. Ferdigheter som er viktig for de eksekutive funksjonene er språk, arbeidsminne, oppmerksomhet/konsentrasjon, fleksibilitet og impulskontroll. Mange personer med FXS har vanskeligheter med flere av de overnevnte områdene. De forstår muligens målet med oppgaven, men kan mislykkes med å fullføre den på grunn av de ulike elementene som forstyrrer oppgaveløsningen (1).

Språklige ferdigheter
De fleste barn med FXS har alvorlig forsinkelser i sin språkutvikling. De språklige ferdighetene er imidlertid gode sammenlignet med andre kognitive ferdigheter. En spesiell styrke for gutter med FXS er deres ferdigheter i verbalt langtidsminne, da spesielt evnen til å utnytte sitt repertoar av ervervet, kjent kunnskap og vokabular. For jenter med FXS er de verbale ferdighetene mindre kjent, men de viser de en lignende profil som den som er presentert for guttene (1). Les mer om språk- og taleutvikling under språklig fungering.

Informasjonsbearbeiding
Barn med FXS ser ut til å lære bedre ved å ta inn hele bildet (simultan informasjonsbearbeiding) enn ved trinn-for-trinn innlæring (sekvensiell informasjonsbearbeiding). Gjennom simultan informasjonsbearbeiding tar de inn flere stimuli som gir de mer informasjon eller beslektede deler for å danne seg et bilde for å løse et problem. Det er lettere å identifisere en manglende del fra en helhet, enn å identifisere et helt bilde ut i fra delene det er sammensatt av (1). Dette betyr at de fleste med FXS vil ha bedre nytte av leseinnlæring ved hjelp av helordsmetode, enn lyderingsmetode. Les mer om dette under menypunktet skolefaglig fungering. 

Personer med FXS har vanskeligheter med å ta inn og sortere informasjon fra sine omgivelser, da spesielt hvis informasjonen er abstrakt. For at de skal ha muligheten til å forstå må informasjon fremstå som meningsfull for dem i den settingen de befinner seg. Informasjonsbearbeidingen til personer med FXS sies også å være kontekstavhenging, noe som kan bety at det som læres i en setting ikke nødvendigvis automatisk generaliseres til andre settinger. Læring i naturlige situasjoner vil derfor være spesielt viktig for personer med FXS.

Kortids- og langtidsminne
Både jenter og gutter med FXS en styrke i verbalt korttids- og langtidsminne, sammenlignet med andre intellektuelle evner. Dette kan sees i deres evne til å huske steder, mennesker og begivenheter som har mening for dem, samt deres evne til å gjenkalle disse detaljene (1). Personer med FXS har et spesielt godt visuelt minne, noe som gjør dem i stand til å fremkalle komplekse detaljer om deres nærmiljø, f.eks. veien til barnehagen eller skolen.

Barn med FXS har vanskeligheter med å bearbeide abstrakt, ikke meningsfull informasjon. Denne vansken ser ut til å være knyttet til redusert arbeidsminne. I arbeidsminnet foregår det en prosess med å ta inn informasjon, bearbeide den, for så å lagre den til senere bruk. Denne prosessen krever at personen både skal huske og tenke samtidig. Dersom informasjonen er meningsløs, kjedelig eller abstrakt i innhold, kan det være ekstra vanskelig for en med FXS å huske og fremkalle slik informasjon fra minnet.

Oppmerksomhet og konsentrasjon
En av de mest fremtredende og vedvarende problemer som personer med FXS har er vansker med oppmerksomhet og konsentrasjon. I dette ligger det stor grad av impulsivitet, hyperaktivitet og manglende evne til å planlegge og gjennomføre ulike oppgaver og/eller aktiviteter. Disse symptomene medfører at mange med FXS, spesielt unge gutter, får diagnosen Attention Deficit/Hyperactivity Disorder (ADHD). Les mer om FXS og ADHD under medisinsk beskrivelse.

Graden av hyperaktivitet og impulsivitet har stor innvirkning på oppmerksomhet og konsentrasjon. Dersom personen med FXS har diagnosen ADHD eller symptomer på dette, kan det få stor innvirkning på den kognitive utviklingen og deres totale kognitive fungering.

Sansene
Et typisk trekk ved personer med FXS er at de kan noe det ene øyeblikket, men ikke i det neste. Sansebesvær skaper store oppmerksomhets- og konsentrasjonsproblemer, noe som igjen går ut over personens kognitive kapasitet. I situasjoner hvor det er mange sanseinntrykk bruker en person med FXS mye energi på å ta inn, tolke og bearbeide den informasjonen han/hun får gjennom sansene. Denne prosessen tar fokuset bort fra den settingen personen befinner seg i og fører til at han/hun midlertidig mister og/eller mangler ressurser i situasjonen (hodet blir for fullt) (1). Les mer om dette under sansing og persepsjon.

Forstå og gjenkjenne følelser hos andre
Barn med FXS er gode på å gjenkjenne grunnleggende emosjonelle uttrykk hos andre, som f.eks. glad, trist, sint og bekymret. Når de blir presentert for ulike bildehistorier kan de presist plassere den riktige følelsen til den rette historien (3). Barn med FXS er også veldig flinke til å gjenkjenne ansikter som de akkurat har sett og ansikter som er lagret i deres langtidsminne.

Forskjellen på kognitive ferdigheter hos gutter og jenter med FXS
Jenter med FXS har vanligvis mildere grad av lærevansker enn guttene, dette fordi de har to X-kromosomer og bare ett er affisert som følge av syndromet. Det kromosomet som ikke er affisert kompenserer for det andre, noe som medfører en mildere variant. Det er imidlertid viktig å nevne at det ikke bare er genetikken som påvirker den kognitive funksjonen til personer med FXS, også familiearv og ulike miljøbetingelser spiller en vesentlig rolle i deres totale utvikling.

Gutter og jenter med fullmutasjon FXS har relativt like vansker og styrker kognitivt sett, men jenter ser ut til å ha et høyere nivå på sine kognitive prestasjoner totalt sett (4). Det er viktig å presisere at de kognitive vanskene som jenter med FXS har kan være vanskeligere å definere og dermed også lettere å overse. Frambus erfaring er at mange jenter med FXS, som ikke har ADHD-lignende symptomer, blir ”usynlige” i skolesammenheng. Les mer om skolefaglige prestasjoner under skolefaglig fungering.

Kognitiv funksjon hos personer med FXS og autisme
Mange med FXS har autistiske trekk og noen har i tillegg diagnosen autisme. Det er gjennomført ulike studier på hvorvidt det å ha autismediagnose, i tillegg til fragilt X diagnose, får innvirkning på deres ferdigheter, da spesielt kognitiv funksjon.

En studie viser at det stor sannsynlighet for at barn og unge med dobbeldiagnosen FXS og autisme har lavere standardskår på intelligenstester enn de som bare har FXS. Det som viser seg å være spesielt for den kognitive utviklingen er profilen på områdene ekspressivt og impressivt språk og evnen til å sette seg inn i andres tanker, jamfør begrepet ”theory of mind” (5).  En annen studie så på sammenhengen mellom minnefunksjon og FXS og konkluderte med at gutter med FXS og autistisk atferd har markant dårligere minne, enn de som bare har diagnosen FXS (6).

Kartlegging av kognitiv fungering

For å kartlegge et barns kognitiv fungering bør det utføres en nevropsykologisk utredning. En slik utredning kan gjennomføres av pedagogisk-psykologisk tjeneste (PPT), barne- og ungdomspsykiatrisk poliklinikk (BUP) eller av habiliteringstjenesten i fylket. De fleste spesialisthelsetjenester tilbyr også en slik tjeneste.

En nevropsykologisk utredning vil kunne si noe om de bevisste prosessene som foregår på et høyere nivå i hjernen, som f.eks. det å tenke, huske, lære, gjenkalle, oppfatte og vurdere. I Norge brukes ofte Wechsler Preschool and Primary Scale of Intelligence (WPPSI), Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC) og Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS)i utredningen av kognitiv funksjon hos barn, unge og voksne med FXS. Det finnes studier som har sett på begrensningene av kognitiv testing med WISC-III på barn med utviklingshemning, da spesielt fragilt X syndrom (7).

For noen barn med FXS vil en ren nevropsykologisk test være vanskelig å gjennomføre i sin helhet. Dette fordi mange av testene, inkludert de overnevnte, krever en viss språklig funksjon, samt en evne til å utføre oppgaver på oppfordring fra testeren. Hvorvidt et barn er nevropsykologisk testbar og hvilket testbatteri som da eventuelt er egnet må vurderes i hvert enkelt tilfelle, av PPT eller habiliteringstjenesten.

Tilrettelegging for kognitiv utvikling
Tilrettelegging for stimulering av kognitive ferdigheter må basere seg på kartleggingen av personens kognitive utviklingsnivå og sees i sammenheng med tilrettelegging for språkutvikling og skolefaglig utvikling, samt tilrettelegging for rammer og struktur.

Du kan lese mer om dette i menypunktene Språklig fungering, Skolefaglig fungering samt Rammer og struktur.

Referanser  

  • Dew-Hughes, D. (2004). Educating children with Fragile x syndrome. RoutledgeFalmer: London.  
  • Lunding, J. (2008). Forelesning på Frambu 
  • Turk, J. & Cornish, K.(1998). Face recognition and emotion perception in boys with fragile-x syndrome. Journal of Intellectual Disability Research 42 (6): 490-499. 
  • The National Fragile foundation.  
  • Lewis, P., Abbeduto, L, Murphy, M., Richmond, E., Giles, N., Bruno, L. & Schroeder, S. (2006). Cognitive, language and social-cognitive skills of individuals with fragile X syndrome with and without autism. Journal of Intellectual Disability Research, vol. 50. pp 532-454. 
  • Ornstein, P.A., Schaaf, J.M., Hooper, S.R., Hatton, D.D. & Mirrett, P. (2008). Memory skills of boys with fragile-x syndrome. American journal of mental retardation. Vol 113, nr. 6: 453-465.   
  • Hessl, D., Nguyen, D.V., Green, C., Chavez, A., Tassone, F,. Hagerman, R., Senturk, D, Schneider, A., Lightbody, A., Reiss, A.L. & Hall, S. (2008). A solution to limitations of cognitive testing for children with intellectual disabilities: a case of fragile X syndrome. Journal of Neurodevelopment Disorder.

Vil du dele dette med noen andre?