Kreftrisiko

Kreftrisiko

Barn som har AT har høyere risiko for å få leukemi (blodkreft) og lymfom (lymfekreft) enn andre barn.

AT er en DNA reparasjonssykdom. Ved dannelsen av B- og T-lymfocytter benyttes DNA-reparasjonsmekanismer. Ved AT oppstår oftere feil i dannelsen av B- og Tlymfocytter. B- og T-celler som er feildannet skal normalt gå til grunne. Dersom de ikke går til grunne, kan leukemi eller lymfom utvikles.

Leukemien som oppstår hos barn med AT viser god prognose med tilpasset behandling. Ved AT bør cellegiften være tilpasset i forhold til at det er spesielle typer behandling som skal unngås. Barn med AT som utvikler kreft skal henvises til Barneavdeling som har spesialkunnskap om tilstanden. I Norge har vi sett flere med leukemi der kreftcellene tilsvarer forstadier til T-celler (1). B-cellelymfomer er rapportert å oppstå hos eldre barn/ungdom og voksne med AT. B-cellelymfomer kan være vanskeligere å behandle.

Risikoen for å utvikle kreft ved AT er om lag 20 % i løpet av livet, vanligst er leukemi eller lymfom (2). Kreft ved AT kan opptre i alle aldre, men det virker som leukemi opptrer hos de yngste, lymfom hos de litt eldre og andre typer kreft hos de eldste. Debutsymptomene ved lymfom kan være hevelser i et eller flere av de områdene der lymfeknutene er lokalisert, slik som nakke/hals, brysthule- og mageregionen.

Langvarig, lavgradig feber uten at det skyldes infeksjon eller liknende er et annet tegn på kreftutvikling. Typisk ved leukemier er en generelt nedsatt allmenntilstand, blødningstendens, feber, blekhet pga anemi, noen har skjellettsmerter. Det er viktig at legen som kontaktes er oppmerksom på den økte kreftrisikoen ved AT og undersøker personen nøye. Rutinescreening for kreft gir ingen garanti for å oppdage kreften på et tidligere tidspunkt, likevel kan det anbefales det blir tatt en blodprøve for
måling av mengden hvite blodlegemer og eventuelt immunglobuliner (IgM, IgG, IgD) ca en gang årlig.

Det er usikkert om det er mulig å kunne forebygge kreften som oppstår ved AT. Leukemi og lymfom ved AT opptrer sannsynligvis uten ytre påvirkninger, ettersom brudd i DNA skjer naturlig i dannelsen av B- og T-lymfocyttene og kan gi opphav til kreftutvikling i disse cellene. Andre typer kreft kan være mer påvirkelige av ytre påvirkinger som stråling og inntak av skadelige stoffer.

Det anbefales å begrense bruken av røntgen og CT, ettersom barn med AT er kjent for å være spesielt sensitive for slik ioniserende stråling. Den stråledosen som blir gitt ved tannlege-røntgen er svært liten. HRCT (high resolution computer tomography) gir mindre stråling enn vanlig CT. MR og ultralyd inneholder ikke ioniserende stråling og anbefales tatt i stedet for røntgen og CT der dette er mulig.

Noen ganger kan det likevel være nødvendig med røntgen eller CT, for eksempel ved vurdering av akutt lungebetennelse og/eller utbredelse av lungeskade. Nytten av de radiologiske undersøkelsene må vurderes i forhold til behovet for å skjerme pasienten for unødig ioniserende stråling. UV-stråler gir ikke økt kreftrisiko ved AT.


Referanser

  1. Stray-Pedersen A, Jonsson T, Heiberg A, Lindman CR, Widing E, Aaberge IS,
    Borresen-Dale AL, Abrahamsen TG. The impact of an early truncating founder
    ATM mutation on immunoglobulins, specific antibodies and lymphocyte
    populations in ataxia telangiectasia patients and their parents. Clin Exp Immunol.
    2004 Jul;137(1):179-86.
  2. Handbook for Families and Caregivers, First Edition April 2002, from AT
    Children’s Project and AT Society.

 


Teksten er skrevet av dr. med. Asbjørg Stray-Pedersen og er hentet fra en tverrfaglig artikkelsamling om AT (småskrift nr 44).

 

Vil du dele dette med noen andre?