Motorikk

Motorikk

Beskrivelsen av motorisk utvikling ved AT, er basert på litteratur, diskusjon med andre medisinske miljø i Norge og i utlandet, egne erfaringer og kartlegging av motorikk hos barn med AT i Norge. Ettersom det i Norge hovedsakelig er registrert barn og ungdom med klassisk AT, tar vi utgangspunkt i symptomene til disse i den videre beskrivelsen.

Barn med AT utvikler de første motoriske ferdigheter som hodekontroll, rulle, sitte, stå og begynne å gå innenfor normalvariasjon for alderen. Det er likevel noe med kvaliteten av motorikken som mange foreldre og andre reagerer på. Vansker med koordinasjon vil gjøre dem ustø og noen foreldre ser allerede litt ustøhet når barnet begynner å sitte selvstendig. Barna vil fortsatt være ustø etter at de har lært å gå. Denne ustøheten skyldes ataksi.

Når vi beveger oss, justerer vi ubevisst bevegelsene våre hele tiden, slik at de blir jevne og flytende. Ataksien oppstår når en sykdom gir skade i hjernen, som gjør at den ikke klarer å justere bevegelsene akkurat passe, men justerer for mye eller for lite. Fordi justeringen ikke traff mål, trenges det en ny justering, som vanligvis heller ikke blir bra nok. Og slik fortsetter det. (Vi kan få litt av den samme følelsen når vi skriver mens vi kjører buss.) Feiljusteringene sees i alle muskler. Vi ser det lettest i armer og ben, men også i hodet og i resten av kroppen. De skjer i tillegg i musklene som beveger øynene, i musklene som koordinerer pusten ved viljestyrte
pustebevegelser, tygge- og svelgemuskler og så videre.

Noen barn har en type ufrivillige bevegelser og eller skjelving i kroppen når de beveger seg. Vi kaller dem tilleggsbevegelser. Det er ikke som en typisk ataksi, men skjer plutselig og med et større utslag enn ved ataksi. Disse bevegelsene er mer uforutsigbare og derfor mer hemmende i barnets funksjon, for eksempel når det vil drikke av en kopp eller tegne.

Barna vil utvikle seg videre motorisk i barneårene og lære nye ferdigheter til tross for ataksien, men kvaliteten er annerledes og etter hvert vil den økende ataksien begrense deres ferdigheter. Barnet finner ofte den mest effektive måte å bevege seg på for ulike forhold og kan variere strategi i forhold til vekslende situasjoner, underlag osv.

Balanseforstyrrelse, etter hvert kombinert med stivhet, medfører et avvikende gangmønster og etter hvert tap av selvstendig gangfunksjon og barna blir avhengig av rullestol. Dårlig styring av bevegelser med skjelving eller ufrivillige bevegelser kan også hemme spisefunksjoner og lek. Særlig er balansekrevende aktiviteter og presis, viljestyrt tilnærming til redskaper/objekter vanskelig.

Språket kan bli påvirket av koordinasjonsvanskene og uttalelsen bli mer utydelig. Barn kan ha problemer med sikling og puste- og svelgefunksjoner. På grunn av koordinasjonsvansker og endring i lungevev blir lungefunksjonen dårligere. Dette blir mest tydelig i ungdomsfasen.

Barna opplever perioder hvor slitenhet oppleves som et problem. Det kan være så utmattende å måtte jobbe hele tiden mot ustøheten, at slitenhet til slutt begrenser funksjonsnivået. Det blir vanskeligere for barna å takle sin økende funksjonshemning. Hos yngre barn viser det seg i at dagsformen varierer betydelig mer enn hos barn flest. Variasjonen i utførelsen vises både i grovmotorikk, finmotorikk, språk og kognitive ferdigheter. Når et barn blir eldre må det, i tillegg til stadig å jobbe med sine fysiske utfordringer, også bearbeide tap av funksjon.


Endringer over tid

Endringen av motorikken som følge av progresjon i sykdommen kan grovt sett deles
inn i tre hovedfaser:
• Småbarnsfasen – utvikling
• barnefasen – tap av funksjon
• ungdomsfasen – stabilisering

Småbarnfase – utvikling
Barn med AT utvikler de første motoriske ferdigheter som hodekontroll, rulle, sitte, stå og begynne å gå innenfor normalvariasjon for alderen. Som regel er ustøhet første symptom på at noe er annerledes. Den vanlige ustøheten som barn viser når det lærer seg nye ferdigheter som å sette seg opp, krabbe, begynne å gå, forsvinner ikke, men vedvarer. Symptomer debuterer vanligvis når barnet er mellom 11 og 18 måneder. Diagnosen blir vanligvis stilt noe senere. Når foreldrene tenker tilbake, husker de at barnet hadde en annen utvikling enn andre barn. Når vi ser på familiens videoer, kan vi ofte se at symptomene allerede var der rundt denne tiden.

De første årene blir dominert av funksjonsutvikling som å lære å gå, løpe, hoppe, trille og kaste ball osv. og barna kan være med på leker med jevnaldrende. Det ser ut til at de klarer å tilpasse seg og kan kompensere for økt grad av ataksi i denne perioden.

Slitenhet forekommer og kan ytre seg ved at barna har utpregede dårlige dager innimellom, men disse er ofte utforutsigbare.

Grovmotorikk
Barn med AT står og går på en uvanlig måte. De får ikke en jevn gange. De er ustø og faller oftere enn andre i samme alder. Det kan se ut som om de faller fremover og lener seg fremover over foten for hvert skritt. Fotavviklingen kan være lite utviklet og barnet går ”stampete” på flate føtter eller setter ned tærne først. Noen barn går på yttersiden av føttene, andre trår ned på innsiden og er plattfot. Noen sleper med føttene over underlaget, mens andre har problemer med å få den ene foten forbi den andre.

Etter 4 ½ til 5 ½ år blir gangen mer preget av ustøheten. Barnet vil oftere støtte seg i det som er rundt av møbler, vegger og lignende. Noen løper i stedet for å gå, for å komme over større strekninger uten støtte. For å stoppe, kan de ta sikte mot noe å stoppe mot, i stedet for å stoppe et sted uten noe å støtte seg på.

De fleste lærer seg å hoppe og komme fri fra underlaget, men landingen kan være stiv og lite fjærende. Det er etter hvert vanskeligere å gjennomføre flere hopp etter hverandre og få flyt i bevegelsene. Det er som regel også vanskelig å lære seg å hoppe på ett ben og hoppe tau.

Barna blir mer ustø, men klarer likevel flere og sammensatte aktiviteter, for eksempel å hoppe og synge samtidig. De kan nesten like mye som jevnaldrende, men gjør det annerledes og avvikende. Noen kompenserer for dårlig balanse ved å øke tempo, andre velger bort krevende aktiviteter for eksempel balansegang. Vi kan også se at barn overdriver mulige feil, løper innpå hindringer med vilje og tuller bort feil ved å falle overdrevent klønete, bli ”klovn”.

Det er ofte vanskelig å stå helt stille. Vi ser gjentatte utslag i armer og bein for å beholde balansen. Det er ingen forskjell for barn om de står med øynene åpne eller igjen. De får ikke større utslag når de står med lukkede øyne. De fleste klarer å stå på ett ben, men over kortere tid enn forventet for alderen.

Finmotorikk
Øye-håndkoordinasjon: Barna lærer seg å gripe og slippe og manipulere gjenstander i hendene. De leker med ball og lærer å kaste og ta imot. Når det blir vanskelig å stå, kan de fortsette å kaste ball sittende. Koordinasjonsvansker vil etter hvert gjøre det vanskeligere å ta imot, og ballen blir etter hvert igjen tatt imot mer inn til kroppen. Å tre perler og lime og leke med små gjenstander er som regel mulig i barnehagealderen, men blir ofte vanskeligere etter skolestart.

Pinsettgrep: Pinsettgrepet kommer til vanlig tid, og de fleste kan holde rundt penn og blyant og tegne når de er små. Når det blir stilt større krav til nøyaktigheten ved skriving og tegning, blir det vanskelig å tilfredsstille disse. Slike krav kan komme både fra omgivelsen og fra barnet selv.

ADL: De lærer seg å spise vanlig mat og drikker av vanlig kopp og glass. Barna lærer å kle av og på seg og personlig hygiene slev om dette kan komme litt senere og utføres annerledes og mer klønete enn jevnaldrende barn. Noen ferdigheter som å knappe små knapper forblir en utfordring.

Ansiktsmotorikk: Noen barn har større eller mindre problemer med sikling, enten over en periode eller over lengre tid. Spesielle aktiviteter som plystring, blåse og bruk av sugerør kan være en utfordring.

Barnefase – tap av funksjon
Fra cirka fem års alder går funksjonsnivået tilbake, men de kan til en viss grad fremdeles lære seg noen nye ferdigheter. Først er denne tilbakegangen knapt merkbar. Rundt sju til åtte års alderen opplever mange barn en betydelig forverring. Da klarer den generelle motoriske utviklingen ikke lenger å kompensere for den degenerative prosessen. Funksjoner som barna enda klarer, utføres etter hvert med mindre variasjon, mindre kvalitet i bevegelsene og mindre presisjon. Barna trenger hjelp til flere aktiviteter, bevegelser og funksjoner. Dette viser seg blant annet i at barn gjerne søker mer støtte i personer, møbler, vegger og lignende. Det er mer behov for tilrettlegging av aktiviteter. Barna velger bort en del aktiviteter eller får andre til å gjøre ting for seg.

Mellom åtte og elleve års alder blir problemene vanligvis så store at barn blir avhengig av hjelp i form av hjelpere eller hjelpemidler. I denne delen av barnefasen velger barn som regel å bruke rullestol fremfor å gå. Alle beholder likevel en viss stå- og gangfunksjon når de får personhjelp.

Slitenhet forekommer oftere. Dette kan ytre seg i perioder med både i dårlige dager, ikke orke så mye på ettermiddager og i helgene. Barn kan selv gi uttrykk for at de er slitne. Det blir mer utpreget når barn har sovet dårlig, er eller har vært syke, møter psykiske eller fysiske utfordringer osv.

Grovmotorikk
Etter hvert blir ustøheten også synlig i sittende stilling. Når barna sitter uten støtte blir det vanskeligere å holde kroppen og hodet stille, men de faller ikke. I lek kan flere synes det er lettere å holde balansen ved å sitte mellom føttene i W-stilling på gulvet.

Stabilitet krever en koordinasjon av styrke og evne til å holde musklene i spenn rundt et ledd. Barna klarer ikke å holde spenningen med jevn styrke over tid. Dette gjør det vanskelig å stå eller sitte stille uten at kroppen beveger seg. Dette er i hovedsak et koordinasjonsproblem, men nedsatt muskelstyrke på grunn av inaktivitet kan også spille en rolle.

Finmotorikk
Nedsatt finmotorikk påvirker i større og større grad lek /aktivitet som krever presisjon og koordinasjon og lek som krever tohåndsaktivitet. Det kan være skriving, tegning, klipping med saks, dukkelek, lek med lego, bruk av data, dataspill og mobiltelefon.

ADL: Mer uttalt ataksi i armene og hendene gjør at ADL-funksjoner som av- og påkledning, spising med spiseredskap og personlig hygiene blir vanskeligere over tid.  Forflytninger krever tilpasninger.

Øyemotorikk: Barna har vansker med jevn bevegelse av øynene og dermed problemer med å følge gjenstander med øynene, noe som merkes godt ved aktiviteter som lesing.

Ansiktsmotorikk: Mange barn får etter hvert større problem med kontroll over ansiktsmuskulatur. Noen barn har fremdeles større eller mindre problemer med sikling, enten over en periode eller over lengre tid. Etter hvert kan ansiktet bli litt mer mimikkfattig. Dette vil påvirke språket og evnen til å blåse, suge og plystre.

Ungdomsfase – stabilisering
I begynnelsen av tenårene ser det ut til at tilstanden stabiliserer seg. Ataksien blir verken mer eller mindre utpreget. Det tilkommer en stivhet. Det er mulig at denne stivheten gjør at ataksien dempes og blir mindre forstyrrende på funksjonaliteten. De fleste er nå rullestolavhengig. De har generelt et nedsatt tempo. Motoriske aktiviteter krever mye energi. De trenger tilpasninger og personlig assistanse for å delta i de fleste aktiviteter. Mange barn viser en overraskende stor utholdenhet til å fullføre oppgaver tross alle sine vansker.

Slitenhet er fremdeles en utfordring men mange ungdommer har lært seg hvordan de kan disponere kreftene sine. Når de har sovet dårlig, er eller har vært syke, møter psykiske eller fysiske krav kan slitenhet oppleves som en større utfordring igjen.

Senere i denne fasen kan andre utfordringer ble mer dominerende. Dette gjelder for eksempel spising, pust, kommunikasjon, sosialt liv med venner, fritid, løsrivelse. Det er vanskelig å lære seg nye motoriske ferdigheter.

Grovmotorikk
Spesielt i underekstremitetene kan ungdommene i denne fasen bli økende stive med en rigid og/eller en spastisk komponent. Dette stabiliserer funksjonsevnen.
Rigiditeten og/eller spastisiteten kombinert mer ataksien kan gi feilstillinger i anklene. De får en kombinasjon av spissfot med overbelasting av ytre eller indre fotrand.
Støtteflaten blir liten og de kan oppleve dette som at de tråkker over. Flere
ungdommer får skinner og/eller blir operert for feilstilling i føttene. Det gir dem en bedre forutsetning til å kunne stå og forflytte seg over korte strekninger med personhjelp. De aller fleste beholder en viss form for gangfunksjon, selv i voksen alder. Med god støtte i en annen person kan mange forflytte seg både over korte strekninger og i trapper. De kan bære sin egen kroppsvekt. Ellers forflytter de seg ved hjelp av manuell og elektrisk rullestol.

Finmotorikk
Ataksi kombinert med en viss grad av rigiditeten og /eller spastisiteten gir et nedsatt finmotorisk tempo. Det er utfordrende å variere tempo etter ulike krav. Den tilkomne stivheten demper ustøheten i hendene og armene og kan gi en litt bedre presisjon i bevegelser som peke, holde, støtte, trykke på knapper, dra og skyve. Dette kan gjøre det litt enklere igjen å betjene hjelpemidler som data og mobiltelefon.

Språk: Etter hvert som ansiktsmuskulaturen blir slappere og det blir vanskeligere å forme ordene med munnen og tunga, blir språket mer utydelig og kan være vanskelig å forstå for dem som ikke kjenner barnet godt. Det tar også lengre tid både å komme i gang og å få sagt det man vil. Ungdommene kan ikke kompensere godt nok med kroppsspråket, ettersom mimikk og kroppsspråk også blir mindre nyansert med tiden.

Spisefunksjon: Å tygge og svelge mat og drikke krever god koordinasjon mellom ansiktsmuskler, tyggemuskler og svelgfunksjon Etter hvert får barnet større problemer på dette området. For de fleste betyr dette at måltidene tar lengre tid, at noen typer mat er vanskeligere å spise enn annet mat og at noe kan sette seg i vrangen. Mange bruker en gastrostomi i tillegg til eller som erstatning for vanlige måltider.

Pust: Barnet viser ikke spesielle problemer ved vanlig pust, men vanskene kan tre frem i forhold til ekstra viljestyrt pusteaktivitet. For å blåse ut et lys eller plystre trenges et koordinert samarbeid mellom munnmuskulatur og pustemuskulatur. Å blåse jevnt over tid er ofte vanskelig. Å koordinere pust under svømming kan også være vanskelig. Vanskene gir seg også utslag når barn skal testes med spirometri. Å koordinere en utpust over tid er vanskelig og utslaget vil ikke kunne gi et sikkert svar på lungekapasitet. Endring i lungefunksjon, for eksempel på grunn av gjentakende infeksjoner eller nedsatt koordinasjon av pustemuskler, gir økende problemer med ventilasjon.

Teksten er skrevet av spesialfysioterapeutene Ellen Velema og Trudy Burgers og er hentet fra en tverrfaglig artikkelsamling om AT (småskrift nr 44).
 

Vil du dele dette med noen andre?