Psykososiale forhold

Psykososiale forhold

47 XYY syndrom medfører en viss økt risiko for atferdsvansker og psykiske vansker. Denne risikoen forklares i hovedsak gjennom eventuelle tilleggsvansker. Slike tilleggsvansker kan være nedsatt intelligens, språkvansker eller andre nevropsykologiske vansker (for eksempel konsentrasjonsvansker, problemer med korttidshukommelse og problemer med rom- og retningssans). Det er derfor viktig å sørge for en grundig utredning av eventuelle vansker for å sikre best mulig tilrettelegging i skole og arbeid. Det er også viktig å merke seg at barn som er fysisk høyere enn sine jevnaldrende kan oppleve å møtes med forventninger som er tilpasset eldre barn.

Forskningsspørsmålene omkring psykososiale forhold blant gutter og menn med 47 XYY syndrom kan oppsummeres i to hovedtema:

  • Har gutter og menn med 47 XYY syndrom mer atferdsproblemer enn andre gutter og menn?
  • Har menn med 47 XYY syndrom større risiko for å få alvorlige psykiske vansker enn andre menn?

Disse to hovedspørsmålene besvares mer nyansert i de følgende avsnittene.

På gruppenivå, altså for hele gruppen av gutter og menn med 47 XYY syndrom, er andre risikofaktorer for atferdsvansker og psykiske vansker av større betydning enn det å ha 47 XYY syndrom i seg selv. Faktorer som representerer risiko for atferdsproblemer og psykiske vansker hos gutter med 47 XYY syndrom er nedsatt intelligens, forsinket språklig og emosjonell utvikling, samt økt høydevekst som kan skape forventinger til barnet som er høyere enn alderen skulle tilsi (11). I en belgisk undersøkelse av 75 gutter og menn med 47 XYY syndrom (hvorav 60 ikke hadde andre påviste genetiske syndromer i tillegg) fant Fryns og kolleger (5) vesentlig større psykososiale vansker (for eksempel aggresjon og psykiske vansker) blant dem med psykisk utviklingshemming (17 stykker), enn hos dem med normal intelligens (resten av deltakerne).

Har gutter med 47 XYY syndrom mer atferdsproblemer enn andre gutter i barndommen?
Det er ikke grunnlag for å si at atferdsvansker er et fremtredende trekk hos gutter med 47 XYY syndrom (8). Med atferdsvansker menes for eksempel å være i opposisjon, krangle mye med voksne og/eller jevnaldrende, være i slåsskamper eller stjele. Likevel finnes enkeltstudier som viser noe høyere rapporterte atferdsvansker hos gutter med 47 XYY syndrom enn hos sammenligningsgrupper.

I en systematisk gjennomgang av forskningsstudier av menn med 47 XYY syndrom beskriver Leggett og kolleger (7) sosial kommunikasjon, samhandling og tilpasning. De viser blant annet til studier fra sent 80-tall som viste at gutter med 47 XYY syndrom ikke hadde mer atferdsproblemer enn andre barn i førskolealder, samt at de ikke hadde større problemer enn andre gutter med vennskap. I én studie beskrev de fleste at barna var godt likt og hadde venner (9). I det samme utvalget beskrev foreldre imidlertid at guttene hadde problemer med sinneutbrudd (9). En skotsk studie (11) som fulgte 19 gutter med 47 XYY syndrom fra fødsel til tidlig voksen alder fant at foreldre rapporterte at disse guttene var mer aktive enn kontrollgruppen i barndommen, men samtidig at de spiste og sov bedre enn kontrollgruppen. Flere beskrev sinneutbrudd som resultat av frustrasjon, og årsaken til dette tillegges sannsynligvis forsinket språkutvikling, som var mer utbredt i gruppen med 47 XYY syndrom (42 %) enn i kontrollgruppen (18 %).

En skotsk studie har også vist at en større andel gutter med 47 XYY syndrom viste antisosial atferd (for eksempel vold mot personer, dyr eller eiendom/ting) i barndomsalder sammenlignet med andre barn, men at de fleste av disse ikke ville fylt kriteriene for diagnosen atferdsforstyrrelse. Gutter med 47 XYY syndrom får ikke diagnosen atferdsforstyrrelse oftere enn andre gutter (3).

En belgisk studie undersøkte 38 gutter med 47 XYY syndrom hvor foreldre rapporterte om barnas atferd (2). Mer enn halvparten av foreldrene rapporterte om atferdsproblemer i denne gruppen, men ingen av guttene hadde diagnosen atferdsforstyrrelse. Forfatterne mener noe av årsaken til dette høye tallet er at foreldre muligens blir ekstra oppmerksomme på atferdsvansker når de vet at barnet har 47 XYY syndrom. En nyere amerikansk studie av 26 gutter med 47 XYY syndrom fant imidlertid også at foreldre til gutter med 47 XYY syndrom rapporterte om flere atferdsvansker enn foreldre til gutter uten kjønnskromosomforstyrrelse (14).

I forskningslitteraturen har det vært en del diskusjon omkring hvorvidt menn med 47 XYY syndrom er mer aggressive og voldelige enn andre menn. Dette skyldes studier som har vist overhyppighet av menn med 47 XYY syndrom i fengsler og psykiatriske institusjoner (7). Det er imidlertid en vesentlig metodisk svakhet ved disse studiene at de ikke har vurdert andre grunner til at personene det gjelder er i fengsel eller institusjonalisert. Man regner det som sannsynlig at mye av årsaken til sammenhengene som er vist skyldes at menn med 47 XYY syndrom i fengsler og på institusjon ofte har lavere IQ (= intelligens) enn gruppene de sammenlignes med, og at det er den nedsatte intelligensen som er hovedårsak til at de er overrepresentert i fengsler, blant annet fordi dette gjør dem mer sosialt sårbare og påvirkelige – og ikke 47 XYY-diagnosen i seg selv (7). Svært mange av de undersøkte personene med 47 XYY syndrom i undersøkelser fra 60- og 70-tallet hadde også nevropsykologiske vansker (det vil si for eksempel hukommelsesvansker, språkvansker, problemer med rom-/retningssans), noe som i seg selv er en risikofaktor for kriminalitet (3). Det er viktig å merke seg at man ikke antar at psykisk utviklingshemming er mer utbredt blant personer med 47 XYY syndrom enn i resten av befolkningen (4). Tidligere oppfatninger om at menn med 47 XYY syndrom er spesielt aggressive og har stor sannsynlighet for å bli kriminelle gjelder ikke lengre i dag (8). En belgisk undersøkelse (4) viste at alvorlige psykiske vansker og atferdsproblemer var langt mer utbredt blant menn med 47 XYY syndrom i grenseområdet mot eller med utviklingshemming (84 % av disse hadde slike vansker), enn blant menn med 47 XYY syndrom med normal intelligens (24 % av disse hadde slike vansker). En undersøkelse i det svært anerkjente tidsskriftet Science har vist at selv om menn med 47 XYY syndrom var overrepresentert i fengsler, involverte ikke forbrytelsene deres generelt sett aggressiv atferd, og forbrytelsene var langt oftere rettet mot eiendom enn mot andre personer (13).

I en intervjuundersøkelse av 16 menn med 47 XYY syndrom fant Götz og kolleger (3) at 6 av disse fylte kriteriene for antisosial personlighetsforstyrrelse. Kriteriene er problemer innen alle følgende fire områder: ustabil jobbhistorikk, atferdsproblemer i skolen (skulking, lyving, stjeling, vandalisme og lignende), atferdsproblemer etter skolealder (arrestasjoner, slåsskamper, gjeldsproblemer og lignende), samt vansker med å opprettholde varige støttende relasjoner. Selv om dette var en høyere andel enn hos menn uten 47 XYY syndrom, var ikke forskjellen i antall større enn det tilfeldigheter skulle tilsi. Menn med 47 XYY syndrom rapporterte imidlertid selv om vesentlig mer antisosial atferd i barne- og ungdomsalder enn kontrollgruppen gjorde. I denne undersøkelsen hadde menn med 47 XYY syndrom også vært tiltalt for flere kriminelle handlinger enn menn i kontrollgruppen. Når man kontrollerte for sosial klasse og IQ, fant man at forskjellen i antisosial atferd mellom menn med 47 XYY syndrom og andre menn skyldtes nedsatt IQ, ikke 47 XYY syndrom i seg selv. Sosial klasse og kjønnskromosomforstyrrelsen i seg selv kunne ikke forklare forskjellen i antisosial atferd mellom de to gruppene. Forfatterne konkluderer med at det å ha et ekstra Y-kromosom gir en ekstra risiko for nedsatt IQ, og at dette er hovedforklaringen på hvorfor menn med 47 XYY syndrom er overrepresentert i kriminalstatistikken (3).

Har menn med 47 XYY syndrom større risiko for å få alvorlige psykiske vansker enn andre menn?
En skotsk studie (11) som fulgte 19 gutter med 47 XYY syndrom fra fødsel til tidlig voksen alder fant at 47 % av guttene ble henvist for psykiatrisk hjelp sammenlignet med 9 % av kontrollgruppen. De rapporterte problemene var ”vanskelig og avvikende atferd”, sinneutbrudd, stjeling, og eneurese (å tisse på seg) på skolen. Den hyppigste diagnosen disse guttene fikk var atferdsforstyrrelse, men tre av dem fikk diagnosen depresjon som resultat av belastning/stress. Behandlingen disse guttene mottok var en kombinasjon av individuell terapi, familieterapi og tilrettelegging på skolen. Psykofarmakologisk behandling (medisiner) ble brukt for fire av guttene.

Fordi man i enkelte studier finner overhyppighet av kjønnskromosomforstyrrelser hos personer som er diagnostisert med psykose, mener enkelte forskere at kjønnskromosomforstyrrelser, inkludert 47 XYY syndrom, representer økt risiko for psykoseproblematikk og schizofreni (6). Det er uklart om dette er tilfellet, da det finnes svært begrenset dokumentasjon for sammenhengen mellom 47 XYY syndrom og schizofreni (1).

En stor dansk undersøkelse har vist at en større andel menn med 47 XYY syndrom har diagnosen schizofreni sammenlignet med menn og kvinner med andre kjønnskromosomforstyrrelser (Klinefelters syndrom (47 XXY), Trippel X syndrom, Turner syndrom (45 X), men at denne forskjellen kun var en tendens, og ikke stor nok til å kalles statistisk betydningsfull. Menn med 47 XYY syndrom hadde heller ikke større risiko for bipolar lidelse (også kjent som manisk-depressiv lidelse) enn andre personer med kjønnskromosomforstyrrelser (10). Den samme undersøkelsen så også på utbredelsen av schizofreni kombinert med bipolar lidelse og fant da at denne kombinasjonen forekommer hyppigere blant menn med 47 XYY syndrom enn blant personer med andre kjønnskromosomforstyrrelser.

I en belgisk studie av 38 gutter med 47 XYY syndrom rapporterte 25 % av foreldre (2) om hyperaktivitet og konsentrasjonsvansker. Dette er mye høyere enn i normalbefolkningen (man regner at risikoen for ADHD hos gutter er opptil 7.5 %; (2)). I en amerikansk studie av 26 gutter med 47 XYY syndrom hadde 62 % av disse forhøyede skårer på ADHD-symptomer. De mest sentrale ADHD-symptomene er oppmerksomhets- og konsentrasjonsvansker, impulsivitet og hyperaktivitet (overaktivitet, for eksempel vansker med å sitte stille).

Geerts et al (2) fant at 4 av 26 gutter som var diagnostisert med 47 XYY syndrom raskt etter fødselen hadde gjennomgripende utviklingsforstyrrelse (= autismespekterforstyrrelse, det vil si store vansker med sosial gjensidighet, å forstå sosiale koder og begrenset interessefelt). Dette er en vesentlig større risiko enn i befolkningen for øvrig, men det er viktig å merke seg at dette er et lite utvalg gutter som alle er diagnostisert etter fødsel på grunn av opplevde vansker hos barnet. Det er derfor noe uklart hvor mye høyere risikoen for gjennomgripende utviklingsforstyrrelse kan sies å være for gutter med 47 XYY syndrom. Sentrale autismeforskere mener at Y-kromosomet er sentralt i forståelsen av autismespekterforstyrrelser, fordi disse er så mye mer utbredt blant gutter enn hos jenter. Det spekuleres i om gutter med 47 XYY syndrom har økt risiko for slike vansker, men dette er ikke klart (2). En nyere amerikansk studie viste at halvparten av 26 gutter med 47 XYY syndrom hadde vansker som kan indikere autismespekterforstyrrelse, mens ingen av guttene i kontrollgruppen hadde dette (14). Forfatterne konkluderte med at alle gutter med 47 XYY syndrom bør utredes for autismespekterforstyrrelser, slik at eventuelle tiltak kan settes inn tidlig.

Oppsummering og tiltak
47 XYY syndrom medfører en viss økt risiko for atferdsvansker og psykiske vansker. Risikoen kan delvis forklares gjennom eventuelle tilleggsvansker som nedsatt intelligens, språkvansker og eventuelle andre nevropsykologiske vansker. Det er derfor viktig å sørge for en tidlig grundig utredning for å sikre best mulig tilrettelegging i skole og arbeid. Denne utredningen bør inneholde en vurdering av både lærevansker (generelt evnenivå, lese- og skrivevansker), ADHD-problematikk (konsentrasjons- og oppmerksomhetsvansker, impulsivitet) og vansker innen autismespekteret (vansker innen sosial fungering og med sosiale gjensidighet). Det er også viktig å merke seg at barn som er fysisk høyere enn sine jevnaldrende kan oppleve å møtes med forventninger som er tilpasset eldre barn.

Selv om det ikke er klart grunnlag for økt risiko for psykose blant gutter og menn med 47 XYY syndrom, kan det være viktig for pårørende å være på vakt for slike symptomer – spesielt dersom det er eller har vært personer med alvorlige psykiatriske vansker i familien, og/eller at personen med 47 XYY syndrom har mange tilleggsvansker, som nedsatt intelligens, språkvansker og ustabil fungering. Typiske psykosesymptomer er rare og merkelige forestillinger eller kroppsfornemmelser, syns- eller hørselsbedrag (= ser eller hører ting som ikke er virkelige, for eksempel høre stemmer, se syner), og vansker med å skille realitet og fantasi. Tidlige tegn kan være tilbaketrukkethet og sosial isolasjon.

Forebyggingstiltak for atferdsvansker er i hovedsak stabile og konsekvente foreldrestrategier, og mange familievernkontor og/eller barne- og ungdomspsykiatriske poliklinikker kan være behjelpelige med kurs og veiledning i dette. Dersom man er bekymret for eventuelle psykiske vansker, kan det være hensiktsmessig med henvisning til barne- og ungdomspsykiatrien (BUP), noe som vanligvis skjer via fastlegen. BUP kan være behjelpelige med utredning og behandling.

Referanser

  1. DeLisi LE, Friedrich U, Wahlstrom J et al. Schizophrenia and sex chromosome anomalies. Schizophr Bull. 1994;20:495-505.
  2. Geerts, M., Steyaert, J., & Fryns, J. P.. The XYY syndrome: A follow-up study on 38 boys. Gen Counsel, 2003;14:267-279.
  3. Götz MJ, Johnstone EC, Ratcliffe SG. Criminality and antisocial behavior in unselected men with sex chromosome abnormalities. Psychol Med. 1999; 29:953-962.
  4. Fryns, J.P. Mental status and psychosocial functioning in 47 XYY males. Prenat Diagn. 1998;18:303–306.
  5. Fryns, J. P., Kleczkowska, A., Kubien, E., et al. XYY syndrome and other Y chromosome polysomies. Mental status and psychosocial functioning. Gen Counsel, 1995;6:197-206.
  6. Kumra S, Wiggs E, Krasnewich D. et al. Association of sex chromosome anomalies with childhood-onset psychoticdisorders. J Am Acad Adolesc Psychiatry.1998;37(3): 292-296.
  7. Leggett V, Jacobs P, Nation K, Scerif G, Bishop DVM. Neurocognitive outcomes of individuals with a sex chromosome trisomy: XXX, XYY, or XXY: a systematic review. Dev Med Child Neur. 2010:52(2):119-129.
  8. Lettiero T, Del Giudice E, Imperati F, Ciao A, Capalbo D, Salerno M. Hormonal and neuropsychological evaluation of two 47,XYY patients with pituitary abnormalities. Am J Med Genet Part A. 2008;146A:397–400.
  9. Linden MG, Bender BG. Fifty-one prenatally diagnosed children and adolescents with sex chromosome abnormalities. Am J Med Genet.2002;110:11-18.
  10. Mors O, Mortensen PB, Ewald H. No evidence of increased risk for schizophrenia or bipolar affective disorder in persons with aneuploidies of the sex chromosomes. Psychol Med. 2001;31:425-430.
  11. Ratcliffe, S. Long term outcome in children of sex chromosome abnormalities. Arch Dis Child. 1999;80:192-195.
  12. Ulas UH, Bolu E, Unlu-Alanoglu E et al. Evaluation of event-related potentials in Klinefelter syndrome and idiopathic hypogondatrophic hypogonadism. Acta Neuropsychologica. 2006;18:42-46.
  13. Witkin HA, Sarnoff AM, Schlusinger F, Bakkestrom E, Christiansen KD. Criminality in XXY and XXY men. Science. 1976;193:547-555.
  14. Ross J, Roeltgen D, Kushner H, Zinn A, Reiss A, Bardsley M, McCauley E, Tartaglia N. Behavioral and Social Phenotypes in Boys With 47,XYY Syndrome or 47,XXY Klinefelter Syndrome. Pediatrics. 2012 Apr; 129(4): 769–778.

 

Sist faglig oppdatert: 07.04.2017

Vil du dele dette med noen andre?