Psykososiale forhold

Barndom
Diagnosen Cornelia de Langes syndrom (CdLs) stilles som regel i barneårene og ofte er det ulike medisinske utfordringer som må følges opp. I denne perioden etableres tjenesteapparatet rundt familien.

CdLs innbærer sammensatte vansker og behov for tilrettelegging, ytelser og tjenester gjennom hele livsløpet. Det er derfor hensiktsmessig å etablere ansvarsgruppe, oppnevne koordinator og utarbeide individuell plan (IP) tidlig. Det finnes en koordinerende enhet for habilitering og rehabilitering i hver kommune som har ansvar for å oppnevne en koordinator og igangsette arbeidet med å lage en individuell plan.

Hverdagen med et barn med Cornelia de Langes syndrom består ofte av å balansere kreftene mellom å ivareta barnets omsorgsbehov, søskens behov og hverandre som ektefeller. Det handler også om å finne balansen mellom barnets behov for behandling, omsorg og oppfølgning, samtidig som man skal organisere hverdagen og ha kontakt med tjenesteapparat, helsevesen, barnehage og skole. I denne hverdagen er det mange som vil fortelle hva som er viktig for barnet og familien. Det er viktig å ta i mot råd og veiledning, samtidig som hver og en må finne ut hva som er best for sitt eget barn og hva som passer inn i sin egen familie.

Mange med CdLs har i småbarnstiden problemer med spising og dårlig vektøkning. Dette kan være en følelsesmessig belastning for foreldrene, og mange er i perioder bekymret for at barnet ikke får i seg nok næring. Barn med langvarige spise- og ernæringsvansker vil ha behov for tverrfaglig utredning og oppfølging. Les mer om spise- og ernæringsvansker under menypunktet om ernæring.

Barne- og ungdomstiden kan i varierende grad være preget av at barna har søvnproblemer, er hyperaktive og viser utfordrende atferd. Dette er utfordringer som krever spesiell oppfølging og ivaretakelse. Ansvarsgruppen er et viktig samarbeidsforum for å finne gode tiltak og løsninger. Les mer om atferd ved CdLs under menypunktene om sosiale og emosjonelle forhold og CdLs og autismespekterforstyrrelser.

Ungdom
Ungdomstiden handler som regel om å løsrive seg fra sine foreldre. I familier med ungdom med CdLs er det ofte foreldrene som må være pådrivere for denne løsrivelsen. Det er viktig at ungdommen i økende grad får oppleve sosiale erfaringer utenfor hjemmet. Et godt avlastingstilbud, støttekontakt og et meningsfylt og godt tilrettelagt fritidstilbud kan bidra til at han/hun får økt selvstendighet, sosiale impulser og erfaring i å kunne fungere utenfor familien. Dette er en gjensidig prosess som er viktig for både personen med diagnose og foreldrene (1). Tjenesteyterne bør forberede foreldrene på ungdomstiden og bistå familien slik at familien kommer gjennom løsrivelsesprosessen på en god måte. Ulike tiltak og ansvarsfordeling bør nedfelles i IP. Les mer om avlastning og flytting til eget hjem under menypunktene om trygderettigheter og sosiale tjenester og boforhold.

Personer med CdLs har svært ulike kognitive ferdigheter. Det er lite beskrevet hvordan ungdommene selv opplever sin funksjonsnedsettelse. Det er imidlertid viktig at de opplever sosialt samvær med andre. En aktiv fritid innebærer deltakelse på ulike arenaer og gir ungdommen fellesskapsfølelse og gruppetilhørighet. Fysisk aktivitet gir også bevegelseserfaring og den psykiske identiteten og selvfølelsen styrkes. Les mer om fritidsaktiviteter og aktivisering av personer med CdLs under menypunktet om fritid.

Ungdommer med CdLs kommer i puberteten til vanlig tid, eller litt forsinket. Flesteparten av kvinner med syndromet har også regelmessig menstruasjon. Som hos andre ungdommer, kan puberteten i varierende grad ha innvirkning på humør, irritabilitet og smerter. Det kan ofte være vanskelig for personer med CdLs å forstå det som skjer i kroppen og gi uttrykk for eventuelle smerter og/eller frustrasjoner (25). Siden mange med CdLs har svekkede kognitive, språklige, motoriske og sosiale ferdigheter, har de også mindre forutsetninger for å tilegne seg kunnskap og erfaring om sosiale normer og seksualitet.

Både foreldre og fagmiljøer rundt unge og voksne med diagnosen kan ha nytte av veiledning fra for eksempel barne- eller voksenhabiliteringen på temaene pubertet og seksualitet. Nettverk Funksjonshemmede, Seksualitet og Samliv og Nasjonalt kompetansemiljø om utviklingshemning har informative nettsider om funksjonshemning og seksualitet. Helse-Nord har også utarbeidet håndboken Utviklingshemming og seksualitet – forebygge og håndtere overgrep, som er relevant i denne sammenheng.

Når personer med CdLs fyller 18 år, skjer det juridiske og økonomiske endringer som påvirker personen selv og familien. Foreldrene har ikke lenger rett til å handle på vegne av sitt barn etter fylte 18 år og det skal oppnevnes en hjelpeverge. Det er vanlig at en av foreldrene er hjelpeverge, men andre slektninger eller nære venner kan også oppnevnes. Ny vergemålslov trer i kraft i juli 2013. Les mer om denne og andre juridiske endringer ved myndighetsalder under menypunktet om Rettigheter og tjenester.

Voksen alder og alderdom
Studier viser at for enkelte med diagnosen Cornelia de Langes syndrom kan hyperaktivitet og atferdsutfordringer forverres med økende alder (2). Det samme gjelder periodiske stemningsendringer, som er funnet hos ca. 27 % i CdLs-gruppen (3). Disse funnene forsterker betydningen av å starte med spesialpedagogisk hjelp tidlig og at disse tiltakene må videreføres gjennom hele livsløpet. Likeledes understreker det betydningen av at voksne personer med CdLs trenger tilrettelagte og meningsfylte dagtilbud, muligheter for å vedlikeholde ferdigheter og utvikle sin kommunikasjonsevne.

Les mer under menypunktene om fritid og dagaktivitet og voksenopplæring.

Å flytte i eget hjem
Når en person med CdLs skal flytte fra foreldrehjemmet, starter en prosess som påvirker hele familien. Foreldre forblir foreldre og barna forblir barn – uansett om de flytter og uansett hvor gamle de blir. Når voksne barn har store omsorgsbehov, vil de fleste foreldre følge dem opp mer enn normalt.

For personer i hjelpeapparatet rundt familien er det viktig å huske at det kan være vanskelig for foreldrene å gi fra seg omsorgsansvaret. Dette innebærer blant annet at mange nye personer skal bli kjent med sønnen/datteren og lære seg å forstå hans/hennes kommunikasjon. Når foreldrene vet at barnet skal forholde seg til mange forskjellige personer, kan de bli bekymret for at personalet ikke forstår deres barns kommunikasjon og behov. Det anbefales derfor at det ansettes få personer rundt personen med CdLs, samt at det vurderes muligheten for å bruke en turnusordning som likner den som brukes i oljeindustrien. Les mer om flytteprosess og alternative boformer for personer med CdLs under menypunktet om boforhold.

 

Referanser

1.    Nilsson, Britta, Lühr Ellen (red). Ungdomstid, funksjonshemning, løsrivelse. 1 utg: Oslo; kommuneforlaget 1998 188s.

2.    Kline, A.D, Grados, M., Sponseller, P., Levy, H.P., Blagowidow, N., Schoelder, C., Rampolla, J., Clemens, D.K., Krantz, I., Pichard, C. & Tuchman, D. (2007a). Natural history of aging in Cornelia de Lange syndrome. American Journal of Medical Genetics Part C, 145C, 248-260.

3.    Berney, T.P., Ireland, M. & Burn, J. (1999). Behavioral phenotype of Cornelia de Lange syndrome. Archives of disease in Childhood, 81: 333-336.

 

 

Vil du dele dette med noen andre?