Psykososiale forhold

Ingen med Prader-Willis syndrom (PWS) har helt like utfordringer, men noen trekk og vansker forekommer hyppigere ved diagnosen. De fleste personer med PWS har en intellektuell funksjonsnedsettelse. Enkelte fungerer i nedre del av normalområdet. Dette vil si at personen kan streve med språk og språkforståelse, tallforståelse, hukommelse, planlegging og strukturering, rom- retningssans og nøyaktighet. Noen vil ha svært store vansker, andre mindre merkbart og ikke på alle områder. De ulike genetiske undergruppene kan ha noe ulik kognitiv profil (1).

Barn og unge har ofte svakere sosiale ferdigheter enn sine jevnaldrende, og kan ha vansker med lek og samhandling (2). Mange foretrekker kontakt med voksne. De fleste med PWS har noen grad av lærevansker. Korttidsminnet er gjerne svakt, mens langtidsminnet ofte er noe bedre. Personer med PWS kan være opptatt av sine egne rutiner og systemer (tvangspreget), og ha redusert evne til å tilpasse seg nye situasjoner. De har oftere lav frustrasjonsterskel og svak impulskontroll.

Barnealder

Det kan være mange utfordringer knyttet til den første tiden med et barn med PWS. Spedbarn har slapp muskulatur, og mange har spisevansker som krever sondemating de første leveukene eller månedene (3). Barnet har som regel svakt skrik, kan pludre lite, være passive og sove mye. Dette vil bedres ettersom barnet vokser og utvikler seg. Slike vansker kan påvirke samspillet mellom barnet og omsorgspersonene (3).

Språkutviklingen er noe forsinket (2). Høy gane, slapp munnmotorikk og seigt spytt kan gi uklar uttale. Evnen til å forstå språk er vanligvis bedre enn evnen til å uttrykke seg i barnealder. Mange har relativt god evne til å imitere, noe som kan gi et feilaktig inntrykk av at de forstår mer enn de gjør. Det er beskrevet at personer med PWS kan streve med å fortolke andres følelsesuttrykk. De kan for eksempel ha vansker med å skille følelser som sint, redd og lei seg (4).

Flere studier som har undersøkt kommunikative og sosiale ferdigheter hos personer med PWS, finner grunnleggende språklige vansker (impressive og ekspressive), som å tolke andres ansiktsuttrykk,å leke med barn på egen alder, forstå hva som er andres “personlige rom” og en forsinket utvikling når det gjelder å forstå andres følelser og handlinger (2). Dette, sammen med nedsatt kognitiv fungering, kan gjøre det vanskelig for personer med PWS å forstå andre menneskers intensjoner.

Barna beskrives ofte som blide, utadvendte og lette å ha med å gjøre, spesielt i førskolealder, senere som vennlige og hjelpsomme med god humoristisk sans.

Mange barn med PWS kan streve med å skifte fokus og aktivitet. Dette kan du lese mer om i denne artikkelen.
I perioder kan barna vise et umodent og inkonsekvent handlingsmønster. Selv om det på forhånd er inngått avtaler, kan alt “låse seg” i gitte situasjoner, på måter som kan være vanskelige å forstå for personen selv og omgivelsene.

Personer med PWS trives og fungerer gjerne best med faste rutiner og stor grad av likhet og forutsigbarhet i de daglige aktivitetene. De kan oppfattes som rigide eller tvangspregede i samspill med jevnaldrende. Uforutsette endringer kan skape usikkerhet, angst og sinne.
Gode aktiviteter kan være å lære enkle leker/lekeregler, gode måter å ta kontakt med andre på, trene på turtaking og rollelek. Dette gir god anledning til å lære om ulike roller, ønsket atferd og handlingsrekker. De voksne kan med fordel delta i leken og aktivitetene som modeller for hvordan en kan handle i møte med forskjellige utfordringer. Bruk av humor kan lette og avdramatisere situasjoner. Ros og positive tilbakemeldinger kan være god motivasjon.

Ungdomstid og voksen alder

Ungdomstiden er starten på en løsrivningsprosess der man tar økende ansvar for seg selv og hverdagslivet. Hos unge med PWS skjer dette på en annen måte og i en annen takt. Erfaringsmessig ønsker ungdommen å identifisere seg med vanlig ungdom, og kan ha liten forståelse for at de ikke kan gjøre alle de samme tingene på egenhånd. En individuelt tilpasset balanse mellom utfordringer og støtte i hverdagen kan bidra til gode mestringsopplevelser.

Mange med PWS liker å prate, kopierer og bruker ord og vendinger, men uten at de alltid helt forstår innholdet i begrepene. Språklige/verbale ferdigheter kan få mange til å tro at personer med PWS forstår mer og fungerer bedre enn de gjør. Dette kan føre til at de møter krav og forventninger om innsikt og forståelse som de ikke har kapasitet til med påfølgende nederlag og frustrasjoner.

Ungdom med PWS liker gjerne faste aktiviteter, og endringer kan ofte være vanskelig. Noen strever med konsentrasjon og utholdenhet. Raseriutbrudd eller tilbaketrekning kan forekomme.
Opplevelse av ikke å mestre kan føre til at den unge trekker seg tilbake eller utagerer. Hvis ungdommen er i en situasjon som skaper redsel eller utrygghet, kan det øke stahet og rigiditet og rekken av tvangshandlinger kan bli mer omfattende. Se eget menypunkt om atferd.

Personer med PWS er ofte både sosialt søkende og omgjengelige, men det er ikke uvanlig at det oppstår problemer i samspill med andre. Det er viktig at omgivelsene er tydelige på hva som forventes, men det må også gis rom for å være frustrert, sinna og lei seg. Enhver bør møtes ut fra sine individuelle forutsetninger. Ikke glem å bruke humor og enhver anledning til å påpeke det som er positivt. Det trenger de!

Faglig oppdatert: 07.02.2020

Referanser:

  1. Whittington J., Holland A. Cognition in people with Prader-Willi syndrome: Insights into genetic influences on cognitive and social development. Neuroscience & Biobehavioral Reviews Volume 72, January 2017, Pages 153-167
  2. Rice L.J, Einfeld S.L Cognitive and behavioural aspects of Prader-Willi syndrome. Curr Opin Psychiatry. 2015 Mar;28(2):102-6.
  3. Cassidy SB, Schwartz S, Miller J. L et al 2012 Prader-Willi syndrome. Genet Med. 2012.
  4. Dykens E.M, Roof E, Hunt-Hawkins H et al.2019 Profiles and trajectories of impaired social cognition in people with Prader-Willi syndrome. Plos ONE. Doi.org/10.1371 

 

Vil du dele dette med noen andre?