Pedagogiske aspekter

Kognitiv utvikling

Nyere forskning og undersøkelser viser at personer med cri du chat syndrom (CDCS) har en mer positiv utvikling enn det som har vært dokumentert tidligere, selv om de har en svært forsinket utvikling (1). Dette henger naturlig sammen med økt kunnskap om utviklingshemmede og diagnosen CDCS, og økt oppmerksomhet på tidlig stimulering. Variasjonene er store blant personer med CDCS, og disse medfødte variasjonene virker også inn på barnets mulighet for å utvikle seg. De fleste personene med CDCS har en alvorlig utviklingshemning, enkelte personer har moderat grad av utviklingshemning (6).

Mennesker med cri du chat syndrom vil ha behov for stimulering av utviklingen på flere områder, og disse griper over i hverandre. For eksempel henger utvikling av språk og kognisjon nøye sammen. Det er ingen forskning per i dag som peker på spesielle strategier for stimulering av kognitiv utvikling spesielt (6) for personer med CDCS. I tråd med internasjonal litteratur anbefales tidlig stimulering og individuelt tilpasset tilnærming (6) for å fremme en best mulig utvikling.

Tilrettelegging for læring

Tilretteleggingen bør følge generelle pedagogiske og spesialpedagogiske prinsipper, og bygge på en bred og tverrfaglig kartlegging. Når en tilrettelegger er det viktig å ta hensyn til den spesielle lydfølsomheten (hyperakusi) (1), og vanskene med oppmerksomhet, konsentrasjon og hyperaktivitet (2). Fordi de har utfordringer med oppmerksomhet og aktivitetsnivå vil de profitere på klare og forutsigbare rammer i hverdagen. Dette for å få tilstrekkelig oversikt over dagens mange aktiviteter.

Personer med CDCS utgjør en relativt liten gruppe, og det er gjort lite forskning på undervisningsstrategier for personer med diagnosen (7). Det finnes ikke noe eget program for opplæring av personer med cri du chat syndrom. Ut ifra internasjonal litteratur om diagnosen og våre erfaringer, kan vi på generelt grunnlag si at de fleste med typisk cri du chat syndrom vil ha behov for tilpasset opplæring fra tidlig alder. De aller fleste, om ikke alle, vil ha behov for tilpasset opplæring gjennom hele grunnskolen og i den videregående skolen. Vi kjenner ikke til personer med cri du chat syndrom som har tatt høyere utdanning og de fleste vil ha nytte av tilbud om tilrettelagt arbeid med bistand, dagsenter og voksenopplæring.

Når det gjelder lese- og skriveopplæring er det store variasjoner for hva den enkelte med CDCS kan oppnå av ferdigheter innenfor lesing og skriving. Noen kan til en viss grad lære å lese, andre vil i hovedsak forstå ordbilder. Andre lærer ikke å lese ord eller bokstaver.

Språk og kommunikasjon

Språkutviklingen hos barn med cri du chat syndrom (CDCS) beskrives å være forsinket og mangelfull. Dette har sin årsak både i utviklingshemmingen, og rent organisk med hypotoni (slapp muskulatur) i strupe, svelg og tunge, noe som påvirker artikulasjon og uttale. Forskning viser at personer med CDCS er svært interesserte i å kommunisere med omgivelsene (5). De forstår ofte mer enn de kan gi verbalt uttrykk for (1,2).

Personer med CDCS har relativt store forskjeller mellom språkforståelsen (impressivt språk), og deres evne til å uttrykke seg verbalt (ekspressivt språk). Ofte har de en bedre språkforståelse enn evne til å uttrykke seg (5). Språkforståelsen blir ofte bedre med alder (10). I stimulering av språk og kommunikasjonsutviklingen bør vi ha fokus på både språkforståelse og språkproduksjon. Utfordringer med å bli forstått kan føre til utfordrende atferd (les mer om utfordrende atferd under sosial og emosjonell utvikling under). Mange vil kunne ha utbytte av å ta i bruk alternativ og supplerende kommunikasjon.

Undersøkelser viser at manglende taleferdighet ikke ser ut til å hindre kommunikasjonen. Mange med CDCS er svært kommunikative til tross for manglende talespråk. Kommunikasjon er også mimikk, kroppsspråk, blikk, tegnspråk og symboler. Forskning fra Storbritannia og USA viser at over to tredjedeler av barna kunne uttrykke seg ved bruk av ulike nonverbale metoder (1). Dette understreker viktigheten av å legge til rette for en lettere og mer effektiv kommunikasjon i forhold til personer med CDCS. Det er også grunn til optimisme når det gjelder deres evne til å forstå mer sammensatte verbale utsagn og sammenhenger selv om taleferdigheten er begrenset eller manglende (5).

I videoen under kan du møte Hanna på 15 år som har cri du chat syndrom og Hannas far som snakker om språk og kommunikasjon.  (Lengde: 04:24)

Kristian E. Kristoffersen, tidligere professor i lingvistikk ved universitetet i Oslo, nå direktør på Frambu, har forsket på barns språkutvikling generelt og hos barn med cri du chat syndrom spesielt. Kristoffersen angir utviklingshemning som generell årsak til språkproblemene. Problemer med hypotoni og manglende muskelkontroll blant annet i strupen, svelg og tunge er årsak til dårlig språkproduksjon. Han sier også at barn med CDCS som kan uttrykke seg i flerordssetninger, likevel ikke gjør det.

Sosial og emosjonell utvikling

Personer med CDCS blir ofte beskrevet til å ha en relativ styrke i sosiale samspillsferdigheter (10).

Hos 80 til 90 prosent av personer med CDCS kan man i varierende grad se en eller flere former for utfordrende atferd (2).

Selvstimulering og repetitiv atferd (gjentagende bevegelser, handlinger elle lyder) er vanlig hos personer med CDCS. Denne atferden ser også ut til å øke med alder (10).

For mange med CDCS er både aggressivitet (raserianfall, kaste ting, slå eller bite andre) og selvskading (f.eks. hodedunking) en utfordring i hverdagen (2).

Hyperaktivitet forekommer hos ca 50 % av de med CDCS (1). Impulsivitet og raske skift av fokus bidrar til kort oppmerksomhetsspenn. Personer med stor grad av uro og konsentrasjonsmangel kan ha nytte av medikamenter mot hyperaktivitet. Vanligvis avtar mye av hyperaktiviteten i sen ungdoms- eller tidlig voksenalder (2).

(faglig oppdatert 19.03.2020)

 

Referanser

1) Cri du Chat syndrome. Handbook for Parents and Professionals. 2nd Edition. Denne kan lastes ned fra Cri du Chat Syndrome Support Groups nettsted.

2) Cornish, K., Bramble, D. Cri du chat syndrome: genotype-phenotype correlations and recommendations for klinikal management. Developmental Medicine & Child Neurology. 2002; 44: 494-497.

3) Samera, M.B., Campbell, D., Ingram, R., Gomez, C., Young children with Cri-du-chat: Genetic, Developmental, and Behavioural Profiles, (Infant-Toddler Intervention) The Transdisiplinary Journal  2001; 11 (1): 1-14.

4) Sarimski, K., Early play behaviour in children with 5p- (Cri-du-Chat) syndrome. Journal of Intellectual Disability Research. 2003 ; 47 (2 ): 113-120.

5) Cornish, K.M., 6 Munir, F. Receptive and expressive language skills in children with cri-du-chat syndrome. Journal of communication disorders. 1998; 31: 73-81.

6) Cornish, K.M., Bamble, D., Munir, F., Pigram, J.  Cognitive functioning in children with typical cri du chat (5p-) syndrome. Developmental Medicine & Child neurology. 1999; 41:263-266.

7) Campbell D.J., Carlin, M.E., Justen, J.E., Baird, S.M., Abstact 5p Minus society 2004

8) Kristoffersen K.E., Norsk barnespråkforskning på jumboplass, Apollon 2/2007

9) Collins, M.S., Ross, Cornish,K., A survey of the prevalens of stereotyp, self-injury and agression in children and young adults with Cri du chat syndrome. Journal of Intellectual Disability Research. 2002; 46 (2)133-140.

10) Cochran, L., Welham, A., Oliver, C., Arshad, A., Moss, J. F. Age-related Behavioural Change in Cornelia de Lange and Cri du Chat Syndromes: A Seven Year Follow-up Study. Journal of Autism and Developmental Disorders (2019) 49:2476–2487 https://doi.org/10.1007/s10803-019-03966-6

 

Vil du dele dette med noen andre?