Pedagogiske aspekter

Symptomene på von Hippel-Lindaus syndrom (VHL) er sjelden fremtredende før man når ungdoms- og voksenalder, og de første symptomene viser seg oftest i alderen mellom 10 og 30 år. Dette betyr at barne- og tidlig ungdomsår som regel forløper som normalt, men at noen med syndromet opplever debuten på symptomene i grunnskolealder. 

I noen få tilfeller er det konstatert symptomer hos barn førskolealder, men Frambu har ikke kjennskap til tilfeller i denne aldersgruppen i Norge(1).  

De første symptomene på VHL er ofte blødning i øyet (hemangioblastomereller netthinneløsning og ulike tumorer (2). Hemangioblastomer i netthinnen kan forekomme allerede i førskolealderenSykdomsbildet kan imidlertid variere betydelig fra person til person, også innenfor samme familie (1).  

Pedagogisk tilrettelegging 
Etter det Frambu erfarer, har barn og unge med VHL sjeldent behov for spesialpedagogisk hjelp i barnehage- og skolealder. Dersom barnet/ungdommen ikke har tilfredsstillende utbytte av det ordinære opplæringstilbudet, har vedkommende rett til spesialundervisning. Les mer på Frambus temasider om muligheter og rettigheter i opplæring. 

Barn og unge med von Hippel-Lindaus syndrom har i utgangspunktet ikke utviklingsmessige utfordringer, men symptomene som syndromet gir krever jevnlig medisinsk oppfølging og behandling. Hvilke tiltak som bør settes i gang er avhengig av barnets/ungdommens symptomer og plager. For noen er helsekonsekvensene små og påvirker hverdagslivet i ubetydelig grad. Andre kan ha mange og sammensatte plager. Tumorene er oftest godartede, men de kan være lokalisert slik at de trykker på deler av sentralnervesystemet og skaper alvorlige problemer, for eksempel i forhold til syn og hørsel. Lettere og spesifikke lærevansker og vansker med motorikk, konsentrasjon, persepsjon og utholdenhet forekommer også.  

Symptomer som kan ha innvirkning på opplagthet og sosiale og skolefaglige prestasjoner er for eksempel: 

  • hodepine 
  • svimmelhet  
  • kvalme/oppkast 
  • synsforstyrrelser 
  • skjelving på hendene 
  • koordineringsvansker  
  • nakkestivhet 
  • smerter  
  • følelsesløshet  

Les mer om symptomer og oppfølging under menypunktet medisinsk beskrivelse. 

Dersom symptomene er av en slik art at det krever hyppig medisinsk oppfølging og behandling, kan det over tid bli krevende for barnet. Ved lengre fravær i forbindelse med medisinsk behandling og oppfølging bør det lages en plan for kontakt mellom hjem og barnehage/skole, kontakt med lærere og med andre barn. Skolen bør også ha kontakt med sykehusskolen, slik at det blir kontinuitet i opplæringen. 

Personalet i barnehagen eller skolen må få kunnskap om syndromet generelt og barnet/ungdommen spesielt. Det bør tidlig etableres et nært samarbeid mellom barnehagen eller skolen, foreldrene og medisinsk personale. På videregående skole er samarbeidet med hjemmet ofte noe mer begrenset sammenliknet med grunnskolen. I starten er det likevel viktig å opprette en god dialog for å sikre at skolen har god nok informasjon for å kunne tilrettelegge opplæringen etter elevens behov. 

Ved overgang til videregående skole må ungdom med VHL må få samme informasjon og veiledning fra karriereveileder som andre ungdommer. Det er nødvendig at den som veileder ungdommen har kunnskap om VHL og de ulike utfordringene som ungdom med denne diagnosen kan ha. 

Å leve med uforutsigbarhet

Personer med VHL forteller at de i ofte er nervøse i for resultatet i forkant av kontroller og undersøkelser. De bekymrer seg over spørsmål som for eksempel: 

  • Har det kommet flere tumorer?  
  • Hvordan går det med utviklingen av den/de tumorene jeg allerede har?  
  • Har den/de vokst?  
  • Er det forandringer?  
  • Må jeg opereres? 

Slike bekymringer kan ta mye energi og fokus og påvirke humøret, konsentrasjonen og utholdenheten til barnet. Det er viktig at barnehage og skole er klar over dette og viser forståelse og aksept for at barnet/ungdommen i disse periodene ikke alltid evner å yte maksimalt. 

De fleste barn med VHL har arvet diagnosen av en av sine foreldre. I 10-20 % av tilfellene har syndromet oppstått som en nymutasjon, det vil si at feilen i arvematerialet oppstår for første gang hos personen selv, og er ikke arvet av foreldrene (1). 

Frambu erfarer at for dem som er født inn i en familie med syndromet blir uforutsigbarheten på et vis dobbel, med frykt for at både man selv og moren eller faren kan utvikle symptomer. Barn som er klar over egen og foreldrenes risikosituasjon kan ha behov for støtte i form av en samtalepartner. 

Referanser  

  1. Wiklund L .Von Hippel-Lindaus sjukdom. Sosialstyrelsen. Sverige. Revidert : 2017-06-08 

     2. Launbjerg K, Bache I, Galanakis M, Bisgaard ML, Binderup MLM.  von Hippel-Lindau development in           children and adolescents. J Med Genet A. 2017 Sep;173(9):2381-2394. doi: 10.1002/ajmg.a.38324 

 Binderup MLM et.al. Von Hippel-Lindau disease (vHL)  National clinical guideline for diagnosis and surveillance in Denmark 3rd Edition.  DANISH MEDICAL JOURNAL . 2013 

Denne artikkelen ble faglig oppdatert i mai 2020.

 

 

Vil du dele dette med noen andre?