Psykososiale forhold

Von Hippel-Lindaus syndrom (VHL) er en kronisk tilstand. Selv om symptomene ikke alltid påvirker livet i det daglige, vil de i perioder kreve større oppmerksomhet. Å leve med en kronisk sykdom kan være en stor utfordring. Hvordan dette innvirker på en persons dagligliv avhenger av mange forhold, både personlige og familie- og samfunnsmessige.

Det som oppleves som svært belastende for en person, kan for en annen ha mindre betydning. Likeledes kan det som på et tidspunkt i livet oppleves som vanskelig, på et annet tidspunkt å være mindre viktig. Det er derfor vanskelig å si med sikkerhet hva livet med VHL vil innebære for den enkelte.

Å få en sjelden, kronisk diagnose

VHL er en sjelden og lite kjent diagnose. De aller fleste som blir rammet av VHL har arvet tilstanden. VHL kan imidlertid også oppstå som nymutasjon, det vil si at feilen i arvematerialet oppstår for første gang hos personen selv og ikke er arvet fra foreldrene.

De fleste som har arvet tilstanden starter ofte med regelmessige kontroller før eventuelle kliniske uttrykk eller symptomer på VHL viser seg. Både det å få diagnosen og å få påvist nye svulster eller vekst i allerede kjente svulster kan være tøffe opplevelser.

For mange kan det være en lang og vanskelig prosess å erkjenne og forholde seg til diagnosen. I perioder kan det være en utfordrende balansegang å samtidig måtte forholde seg til alle andre krav som livet også stiller. Det finnes ingen fasit for hvordan man mestrer dette og dagliglivet videre.

Informasjon til andre i familien

Ved mistanke om VHL, skal personen det gjelder tilbys gentest  og genetisk veiledning. Dette omfatter blant annet informasjon om hvilke andre personer i familien som kan ha risiko for å ha samme tilstand og hvordan disse kan få informasjon om dette.

Å informere andre familiemedlemmer om at de kan ha VHL, kan oppleves som tungt. Noen velger derfor å ikke informere sine slektninger. Andre mener det er riktig at slektninger får informasjon, slik at de selv kan ta stilling til om de vil undersøkes for å få av- eller bekreftet mistanken.

De fleste som har levd med sykdommen gjennom lengre tid, er sjelden i tvil om at slektninger bør informeres. Blant annet er det viktig å komme tidlig i gang med regelmessige undersøkelser for å redusere risiko for tilleggsproblemer. Hvis man først får vite at man har VHL når symptomene allerede er til stede, er risikoen for å få tilleggsproblemer større (1).

Å leve med von Hippel-Lindaus syndrom

Personer med VHL kan selvfølgelig leve gode liv. Man kan i perioder ha lyst til å glemme alt om sykdom og kontroller og leve uten de begrensninger sykdommen kan medføre. Jevnlige kontroller og oppfølging er imidlertid det som gjør at det ved eventuelle forandringer kan iverksettes tiltak i tide. Å være engstelig i forkant av kontrollene er ikke uvanlig. Har tumoren vokst? Skal det gjøres noe med den? Har det oppstått nye forandringer? Betydningen av regelmessige kontroller gjenspeiles blant annet i at gjennomsnittlig levealder for personer med VHL er steget med ett år hvert år de siste 20 årene. Bedre undersøkelsesmetoder, operasjonsteknikker og jevnlige kontroller er alle viktige faktorer for å motvirke at sykdomsforandringene blir omfattende og alvorlige (1).

Uforutsigbarhet

Syndromets uforutsigbare karakter kan i seg selv utgjøre en psykisk belastning, både for personen selv og for pårørende. Å leve med bekymring for at en selv, ektefelle eller barn vil utvikle symptomer kan være vanskelig. Likeledes kan barn som er informert om foreldres sykdom ha mange spørsmål og bekymringer og kan trenge støtte og noen å snakke med.

Reaksjoner på motgang og sykdom er individuelle og blant annet avhengig av personlighet, tidligere opplevelser og erfaringer og tilgang på støtte. I møte med kronisk sykdom er familien og et støttende sosialt nettverk av stor betydning. De fleste utfordringer kan løses på egen hånd eller med hjelp og støtte fra familie og venner. Noen vil likevel trenge en ekstern samtalepartner i forbindelse med følelsesmessige forhold.

Opplevelse av å ha kontroll over sin situasjon kan bidra til at man opplever seg mindre hjelpeløs. Frambus erfaring er at dersom helsepersonells væremåte og handlemåte er forutsigbar og innbyr til medvirkning der det er mulig, styrker det den enkeltes mestring og opplevelse av kontroll. Å fokusere på begrensninger i stedet for muligheter kan bidra til en mer redusert livskvalitet enn sykdommen i seg selv skulle tilsi (2).

Spørsmål mange lurer på

De fleste med VHL ønsker å vite eksakt hvordan forandringer kan behandles og hvor vellykket behandlingen kan være. Her følger spørsmål som kan stilles til ulike fagpersoner:

–  Bør jeg forandre mine normale aktiviteter?
–  Hvor ofte er det nødvendig med kontroller?
–  Hvilke symptomer bør jeg være oppmerksom på?
–  Har størrelsen på tumoren noen betydning?
–  Når trenger jeg å bli bekymret for tumoren?
–  Hvilken type behandling er tilgjengelig?
–  Hva er farene eller bivirkningene av behandlingen og hvor stor er denne risikoen?
–  Hva er konsekvensen uten behandling?
–  Hvilke andre helseprofesjoner trenger jeg i mitt helseteam?
–  Hvor finner jeg spesialister som har erfaring med VHL?
–  Hvem vil være ansvarlig for min medisinske kontroll og behandling?
–  Finnes det et pågående prosjekt jeg kan delta i?
–  Pågår det noe klinisk forsøk som ville være passende for meg? (1)

Vår erfaring er at det er meget viktig for personer med denne diagnosen å vite at den medisinske oppfølgingen fungerer, at man blir innkalt regelmessig til kontroller og at man ikke blir glemt i systemet. Hvis man i samarbeid med sitt medisinske støtteapparat følger nøye med på egen tilstand og symptomer, vil man være i bedre stand til å oppnå større kontroll, redusere bekymringene om det som er uvisst og klare å mestre de avbrytelsene som sykdommen eventuelt forårsaker.

Ungdomstid

Ungdomstiden er for de fleste, både med og uten en kronisk tilstand, en ekstra sårbar periode. Det skjer flere forandringer med kroppen og det kan dukke opp mange tanker. For ungdom med VHL kan det være viktig å drøfte sine tanker om diagnosen med noen man har tillit til. Dette gjelder spesielt forholdet til egen kropp, hvordan man kan håndtere egne reaksjoner og tanker om fremtiden. Å knytte kontakt med andre ungdommer med VHL eller andre liknende tilstander gjennom for eksempel interesseorganisasjoner eller via internett oppleves som positivt for de aller fleste.

Voksenliv og familieliv

Mange har tatt utdannelse og startet i et yrke som de trives med. Enkelte vil etter hvert oppleve at det blir vanskelig eller umulig å opprettholde full yrkesaktivitet. Dette kan være en vond prosess, og mange vil kanskje presse seg selv langt for å klare jobben så lenge som mulig. Å trappe ned yrkeslivet kan være et vanskelig valg som kan kreve mye bearbeiding og nyorientering. Les mer om dette under menypunktet om arbeidsliv.

Siden VHL er en arvelig tilstand, kan det være ekstra utfordringer knyttet til om man skal velge å få barn eller ikke. Noen ønsker seg barn og satser på det når livssituasjonen ligger til rette for det. For andre kan dette være et vanskelig valg. Det kan være behov for gode drøftingspartnere i denne prosessen. Man kan be om å få en samtale med en genetisk veileder før man planlegger å bli gravid. I tillegg kan man snakke med den som har ansvar for den medisinske oppfølgingen.

Pårørende

Friske familiemedlemmer kan ha sine egne utfordringer. Det er ikke uvanlig at pårørende til kronisk syke har fokus på den syke og samtidig har dårlig samvittighet for at en selv er frisk. En kronisk sykdom kan derfor gi belastning på et parforhold. Dette er det viktig å være bevisst på og ikke være tilbakeholden med å be om hjelp eller råd i forhold til. For å forebygge noe av belastningen kan man ta kontakt med et familierådgivningskontor eller melde seg på et samlivskurs.

Å ta vare på egen helse

De fleste mennesker har forskjellige måter å holde seg friske på. Generelt kan man si at det er viktig å lytte til kroppens signaler og følge de generelle anbefalingene som blir gitt for å styrke kroppens naturlige forsvar.

Utover de korte periodene hvor en får behandling, er det ingen kjente indikasjoner på at personer med VHL bør begrense sitt fysiske aktivitetsnivå. For riktig tilnærming bør hver enkelt snakke med sin lege om sin treningstoleranse.

Mestring av eget liv

Medisinsk behandling kan ikke avhjelpe alle helseproblemer. Ved kronisk eller langvarig sykdom er kunnskap og mestring av sykdommen like viktig. Dette er ideologien og bakgrunnen for opprettelsen av Nasjonalt kompetansesenter for læring og mestring, som er tilknyttet helseforetakene i Norge. Et lærings- og mestringssenter er en møteplass for personer med kronisk sykdom og/eller funksjonshemning, familie, venner og fagpersoner rundt dem. Læring handler om kunnskaper, ferdigheter og holdninger. Mestring dreier seg i stor grad om opplevelse av å ha krefter til å møte utfordringer og følelse av å ha kontroll over eget liv. Aktiv og god mestring er hjelp til å tilpasse seg den nye virkeligheten og bli i stand til å se forskjellen på det du må leve med og det du selv kan være med på å endre (3).