Atferd og søvn

Barn med Sanfilippos sykdom rapporteres å ha ulik atferd som utfordrer, som for eksempel hyperaktivitet, hyperoralitet og/eller perseverende tygging, aggresjon, fravær av frykt for fare, opposisjonell atferd (trassighet, stahet) og destruktiv atferd. Mange utvikler også autistiske trekk, ADHD og impulsiv atferd. For barn som har en saktere sykdomsutvikling er det rapportert om rastløshet, sensoriske vansker (sensitivitet til berøring og temperatur), angst, gråteanfall, stereotypisk tale og en tendens til roping/hyling. Det er også rapportert om tilfeller med tilbaketrekning. Ofte oppstår atferd samtidig med at man oppdager de kognitive vanskene og reduseres med alder etter hvert som sykdommen utvikler seg ytterligere (Muschol 2022).

Man relaterer disse utfordringen primært til de nevrologiske konsekvensene av sykdommen. Når et barn opplever endringer i kroppens funksjoner og reduksjon i kognitive ferdigheter i forbindelse med en fremadskridende sykdom, er det oftest forventet en form for atferdsendringer og/eller utfordringer (Escolar 2017). Siden det ikke finnes noen behandling for disse underliggende årsakene til atferdsproblematikken, bør man være realistisk med tanke på å kunne forhindre de helt, til tross for god tilrettelegging. Man bør tenke en tverrfaglig, familiesentrert og helhetlig behandling rettet mot å øke barnets og familiens livskvalitet.

Selv om årsaken til atferdsvanskene først og fremst er det nevrologiske, kan også andre faktorer påvirke atferd. Hva som utløser og opprettholder atferd kan være forskjellig, og det kan også være mange ulike faktorer som spiller sammen. Det kan handle om

fysiske faktorer som slitenhet, medisiner, sult, smerter, hørselsvansker osv.
miljømessige faktorer som settingen, lyd/lys, ukjente steder osv.
stuasjonelle faktorer som tid på dagen, type aktivitet, overganger, krav, kommunikasjon

Atferdsanalyse kan være et godt hjelpemiddel i denne forbindelse, spesielt hos barn med begrenset evne til å kommunisere verbalt. Det bør også vurderes behov for alternativ og supplerende kommunikasjon (Meschol, 2022, Escolar, 2017). Atferdsvanskene må forstås utfra barnets kognitive evner. En evneutredning bør derfor gjennomføres på diagnosetidspunktet (Escolar, 2017) og revurderes jevnlig, spesielt ved store endringer i barnet funksjon eller tilstand. Ved bruk av medikamenter for atferdsvansker bør man først gjøre en grundig undersøkelse av om barnet har somatiske utfordringer som smerte, muskel/skjelett plager, problemer knyttet til ernæring og fordøyelse, anfallsaktivitet, tannproblemer og utfordringer knyttet til kommunikasjon (Meschol, 2022).

Søvnproblemer finner man hos rundt 80-90%. Man ser at barnet har vansker med å falle til ro på kvelden, at de ofte våkner i løpet av natten og vandrer, samt at de sover mer på dagtid. Dette utgjør ofte en stor omsorgsbyrde for familien. Når man kartlegger søvnproblemene bør det gjøres en vurdering av epileptisk aktivitet, motorisk forstyrrelser, jernmangel, knyttet til restless legs, smerte, refluks, tannproblemer og respiratoriske utfordringer, inklusive søvnapne. Behandling bør inkludere søvnhygiene, atferdsmessige strategier, tilrettelegging av soverommet slik at barnet ikke skader seg (sikre dører/vinduer, harde overflater, spesialsenger), behandle forstyrrelser i barnets cirkadianske rytme og andre komorbide somatiske faktorer. En søvndagbok er et nyttig verktøy for å følge med på utvikling og effekt av ulike tiltak (Meschol, 2022)..

Referanser

Conijn, T., Nijmeijer, S. C., van Oers, H. A., Wijburg, F. A., & Haverman, L. (2019). Psychosocial functioning in parents of MPS III patients. JIMD Reports, Volume 44, 33-41.

Porter, K. A., O’Neill, C., Drake, E., Andrews, S. M., Delaney, K., Parker, S., … & Peay, H. L. (2022). Caregivers’ assessment of meaningful and relevant clinical outcome assessments for Sanfilippo syndrome. Journal of Patient-Reported Outcomes, 6(1), 1-12.

Muschol, N., Giugliani, R., Jones, S. A., Muenzer, J., Smith, N. J., Whitley, C. B., … & MPS III Guideline Development Group. (2022). Sanfilippo syndrome: consensus guidelines for clinical care. Orphanet Journal of Rare Diseases, 17(1), 391.

Denne artikkelen ble faglig oppdatert 19. desember 2024