– For personer med cri du chat syndrom er det utrolig store forskjeller i språkferdigheter. De spenner fra noen som knapt bruker talespråk i det hele tatt, til dem som snakker på samme måte som de fleste andre mennesker, med noen ubetydelige og lite synlige vansker, sier Frambu-direktør Kristian Kristoffersen.

Han har selv en datter med syndromet, og har brukt mye tid til å forske på hvordan hennes språk har utviklet seg.

Språk og tale
Han beskriver tale som et fysisk fenomen, og sier at vi er avhengig av at kroppen fungerer som den skal for at vi skal kunne snakke normalt.

– Tunga spiller en veldig stor rolle, og hvis ikke den og strupehodet fungerer som de skal, kan tale være veldig vanskelig. Tale handler om fysisk aktivitet, og involverer blant annet svelg, tunge og lepper. Det skapes lydbølger som oppfattes som tale. Mange med dette syndromet har utydelig tale som gjør det vanskelig å forstå hva de sier, forteller Kristoffersen.

Datteren Hanna er 23 år. Språket hennes har utviklet seg siden hun var liten, og utvikler seg fortsatt.

– Hanna snakker mye og har et stort uttrykksbehov, men det kan være vanskelig å forstå alt hun sier. Det krever mye for henne å snakke tydelig, og mye av dem som lytter å forstå hva hun sier.

Språk er kunnskap
Kristoffersen er språkforsker i tillegg til å være direktør på Frambu, og han synes det er svært interessant å se på språkutviklingen til personer med dette syndromet.

– En måte å se språk på, er at det er alle de ytringene som sies og skrives. Men språk er også kunnskap, kunnskap som setter oss i stand til å forstå når folk snakker til oss, og til å uttrykke oss på en måte som gjør at folk forstår hva vi mener. Slik sett er språk et kognitivt fenomen. Kunnskapen som gjør at vi både kan snakke og forstå når andre snakker, er ganske kompleks, sier han.

For å forstå og uttrykke setninger trenger vi kunnskap om ord, ordforråd, grammatikk og evnen til å sette ordene sammen til forståelige setninger.

– Dette lærer vi som små barn når vi blir snakket til og lærer oss å snakke. Allerede første leveår forstår barnet sine første ord, og rundt fylte ett år begynner de fleste å si sine første ord. Rundt atten måneder gamle begynner de å sette sammen ordkombinasjoner og bøye ord.

Det å kunne snakke
– Når det gjelder personer med 5p- syndrom konkluderer to amerikanske undersøkelser fra 1980 og 1990 med at femti prosent kommuniserer med talespråk. Undersøkelsene på dette feltet varierer rundt om i verden, men en viste at rundt 3 av 13 barn mellom 1 og 4 år hadde talespråk, mens en annen som så på om barn med cri du chat kan uttrykke seg i kortere setninger, fant at 25 prosent av de som var undersøkt, kunne dette når de var fire og et halvt år, mens nesten alle var i stand til det når de var 10 år.

– En forskningsgruppe i Storbritannia kom fram til at selv om personer med dette syndromet har et svakere språk enn kronologisk alder skulle tilsi, forstår de mer enn de er i stand til å uttrykke.

Å sette sammen ord til setninger
Det å kunne forme setninger er viktig hvis man vil uttrykke mer enn kun grunnleggende behov, og et barn med typisk språkutvikling begynner å sette sammen ord når det er rundt halvannet år.

– Som tenåring kunne Hanna sette sammen mange ord til setninger, men hun hadde vanskelig for å uttale dem så tydelig at andre kunne forstå henne. Samtidig kunne det, og kan det fortsatt, komme uttrykk, enkeltord eller setninger som ikke er bøyd og som ikke har grammatikk. Da kan det være vanskelig å forstå hva hun mener, forteller Kristoffersen.

Han forklarer at da Hanna var 16 år, hadde hun en gjennomsnittlig lengde på ytringene sine som tilsvarer det en finner hos toåringer. Samtidig var 42 prosent av ytringene uten grammatiske feil, og 35 prosent av det hun sa var ettordsytringer. Den lengste ytringen hun kom med målt i antall ord var sju.

– Den vanligste grammatiske feilen er å utelate ord. Hun kan for eksempel si “har noen gamle ørepropper”, og utelate ordet “du” etter ”har”, et ord som ville gjort setningen til et spørsmål. Hun kan også si “mista”, uten at hun sier noe mer, så vi vet ikke hvem som har mistet noe og hva det er. I tillegg kan hun bytte om ord. “Fikk i går mobilen” betyr “jeg fikk mobilen i går”. Hun har ordene og det som skal til, men det kommer ikke alltid ut riktig.

– Sånn er det for mange med dette syndromet, selv om det er store variasjoner. Mange ytringer er i samsvar med regler for norsk, men de er preget av ulike feiltyper, der de mest vanlige er utelatelser og ombyttinger.

Ordforråd
Kristoffersen har også sett på ordforrådet hos en gutt med cri du chat-syndrom gjennom flere år, fra gutten var to til han var sju år.

– På denne tiden var det en utvikling tilsvarende det et barn med typisk språkutvikling gjennomgår på under et år. Hos gutten kom det svært få ord de første månedene, men så gikk det fortere.
Kristoffersen viste at gutten over tid hadde stor framgang i utvikling av ordforrådet, selv om det gikk sakte.

– Det vil si både en forsinket oppstart og et forlenget utviklingsforløp, sier han.

Å kunne bøye ord
Det å kunne bøye ord begynner i alderen 18-24 måneder hos et normalt utviklet barn. Kristoffersen forteller om en undersøkelse av ordbøying hos tre unge kvinner i alderen 11, 15 og 22 år med cri du chat-syndrom. En av disse var datteren hans, som i tillegg ble undersøkt igjen da hun var 16 år, da av Kristoffersen selv. Målet med undersøkelsen var å se om kvinnene bøyde verb riktig.

– Resultatene var at to av dem bøyde omtrent halvparten av ordene riktig, mens den tredje klarte omtrent en tredjedel. Til sammenlikning har fireåringer med typisk utvikling halvparten riktig. Jeg oppdaget også at det var mye lettere for Hanna å gjøre dette riktig utenom en slik testsituasjon.

– Jeg noterte ned ting hun sa, og sjekket i hvilken grad hun greide å bøye ord riktig. I nesten alle tilfeller fikk hun det til. Så resultatene fra testen og hva hun faktisk fikk til i virkeligheten stemte ikke helt overens.

Å kunne lyder
Barn med cri du chat-syndrom har ofte færre konsonanter enn andre barn. I tillegg høres mange ord like ut fordi de ikke klarer å uttale lydene ordentlig. Dette illustrerte Kristoffersen med eksempler fra Hannas talespråksutvikling.

– “It” kan bety både “is” og “hvit”, mens “i” betyr kniv eller ski. Men det skjer en utvikling over flere år. For eksempel ordet “blå”. Da Hanna var fire og et halvt år sa hun “å”. Da hun var 7 var det “bå”, og da hun var 15 ble det “belå”. Eller ordet bukse. Helt fram til hun var 12 het det “buke”, og som 13-åring ble det til “buske”. Da hun var 15 blandet hun, og sa både “buske” og “bukse”.

Interesse øker forståelsen
Han forteller at selv om diagnosen har mange begrensninger, som dårlig finmotorikk, utviklingshemming og kort oppmerksomhetsspenn, kan dette endres når man finner området barnet interesserer seg for.

– Min erfaring er at oppmerksomhet kan økes over tid, og at muligheten for hjelp dermed øker.

Måtte endre forventningene
Selv har han måttet jobbe med å endre egne forventninger etter at han fikk en datter med en sjelden diagnose i 1993. Allerede seks uker etter fødselen fikk de diagnosen.

– Det lille vi fant om syndromet var skremmende. Mye var basert på eldre litteratur som omtalte personer som hadde levd store deler av livet på institusjon, uten oppfølging i det hele tatt.

Han og kona hadde sett fram til a4-livet med to barn.

– Vi lever i en verden av forventninger, og jeg levde lykkelig i troa på de forventningene i seks uker før jeg måtte begynne å jobbe med dem. Alt jeg hadde tenkt at barna kanskje ville holde på med. At datteren min skulle bli like interessert i friluftsliv, bøker og musikk som meg. Men jeg måtte lære meg å tenke på en annen måte.

Lærte seg snowboard
Bøker er ikke noen suksess hos Hanna, men hun er glad i å se på film. Hun synes det er vanskelig å gå på ski, men ønsket seg snowboard.

– Hun ville absolutt ha snowboard, og jeg forsto ikke hvorfor, hun som strever med å gå på langrennski. I flere år måtte jeg holde henne, mens hun skled forsiktig i veldig slake bakker. Men for noen få år siden ble hun med i Funkis snowboardklubb, der hun fikk hjelp av dyktige instruktører. Og nå klarer hun å kjøre ned bakker alene, med ganske imponerende teknikk, balanseproblemene til tross.

Dette fikk Kristoffersen til å tenke.

– Når noen kan lære henne å stå så bra på snowboard, burde det være mulig å lære henne å snakke bedre også.

Ulike kommunikasjonsformer
Hanna har prøvd mange former for kommunikasjon. Tegn til tale, symbolkommunikasjon, munnmotorisk trening og logopedi er noen av dem.

– Da hun var yngre fungerte tegn til tale bedre enn et talespråk som er fattig på lyder. Hun har også fått veiledning i munnmotorisk trening og jobba med det på skolen.

Nå er Hanna 23 år og skal snart flytte hjemmefra.

– Jeg har innsett at skal det gå noenlunde bra, vil hun være avhengig av kommunikasjonshjelpemidler. Derfor har vi søkt om og fått innvilget det nå.

Kommuniserer stadig bedre
For en person som Hanna, med store kommunikasjonsvansker, er det store utfordringer knyttet til det å leve i et så spårklig orientert samfunn som vårt.

– Og det er ikke så rart. Vi lever jo omgitt av språk – i bøker, aviser, på tv, i bruksanvisninger. Men Hanna er interessert og orienterer seg i samfunnet rundt og spør om ting hun lurer på TV og film er der hun får kunnskapen sin fra.

Hanna har gått to år på folkehøgskole, og det som gjorde at hun innimellom ville hjem igjen var at hun følte hun ikke ble forstått.

Når nøkkelen kommer
Han forteller om en hendelse han husker spesielt godt, da Hanna var rundt seks år og sa “e oe” gjentatte ganger. Han forsto ikke hva hun mente, noe som førte til frustrasjon hos begge.

– En dag sto hun og holdt en gjenstand og bare sa “e oe” igjen og igjen. Plutselig forsto jeg at hun prøvde å si “hva er det for noe”. Det var fantastisk, da kunne vi prate om ting i flere dager, smiler direktøren.

Nå kan Hanna også reise kollektivt alene. Hun kan bruke flere timer på å ta banen, og ringer dersom hun noen ganger roter seg bort eller ikke forstår hvor hun er.

– Månedskortet hennes er et verdipapir uten sidestykke. Hun har fått en frihetsfølelse innenfor rammene av t-banenettet i Oslo, og det har hun stor glede av.