Ernæring

Ernæring

De fleste med Retts syndrom har god appetitt. Likevel har mange utfordringer knyttet til mat og spising, men med stor variasjon i alvorlighetsgrad. For å forebygge og behandle underernæring er det anbefalt at alle med diagnosen får tilbud om regelmessig og tett oppfølging av vekst og spisesituasjonene (1). Årlig vurdering av matinntak, grad av spisevansker og vekt er anbefalt av en bred internasjonal ekspertgruppe. Hos barn og unge i vekst er også måling av lengde anbefalt (2). Kartlegging av matinntak har til hensikt å undersøke og vurdere om maten inneholder tilstrekkelig med energi og essensielle næringsstoffer. Grad av spisevansker vurderes ut i fra jentas selvmatingsferdigheter, tygge- og svelgefunksjon og hvor lang tid hun benytter på å spise.

Redusert lengdevekst
Jenter med Retts syndrom har redusert lengdevekst og lavere vektutvikling (3). Dette er antatt å ha en sammenheng med de genetiske forandringene som gir opphav til diagnosen. Det er utviklet diagnosespesifikke vekt og høydekurver for personer med klassisk og atypisk Retts syndrom. Kurvene finner du her. Disse kan være et nyttig supplement til ordinære vekstkurver ved vurdering av vekst og ernæringsstatus hos jentene.

Behov for energi og næringsstoffer
Hos jenter med Retts syndrom er det beskrevet et økt forbruk av energi i hvile tilsvarende i snitt 160 kcal/dag (4). Undersøkelser har imidlertid ikke påvist større totalt energiforbruk sammenliknet med jevnaldrende jenter. Dette henger trolig sammen med at jentene er mindre fysisk aktive enn andre. Det er antatt samme behov for næringsstoffer hos jenter og kvinner med Retts syndrom som hos andre.

Kvinner med diagnosen har økt risiko for å utvikle beinskjørhet (5). Mange lever nå lange gode liv og det er derfor viktig så langt det lar seg gjøre å forebygge at kvinnene utvikler et svakt skjelett med økt risiko for brudd i tidlig voksen alder. Lavt inntak av protein, kalsium, fosfat og vitamin D har i studier vært forbundet med lavere beintetthet (6). Ernæringsoppfølgingen bør etterse inntaket av disse næringsstoffene. Tilskudd er anbefalt ved lavt inntak gjennom kosten (5).

Tygge- og svelgeproblemer
Et flertall utvikler tygge- og svelgeproblemer, men beholder gjerne en god appetitt. Mange har vanskeligheter med å bearbeide føden i munnen og samordne puste- og svelgebevegelsene. Dette forlenger måltidene, og øker faren for at feilsvelging kan oppstå. Tegn på svelgevansker sees ofte først på inntaket av flytende føde da tyntflytende væsker er vanskeligst å svelge.

Hva bør man spise og drikke ved tygge- og svelgeproblemer?
Tilpassing og tilrettelegging av konsistensen på mat og drikke kan gjøre det lettere å spise og drikke og dermed bidra til å øke det generelle matinntaket. Ved problemer med tyggingen vil det å servere mat med myk, most og purékonsistens være viktig, mens ved svelgeproblemer er det også viktig å tenke på tykkelsen på drikke.

Hos personer med tygge- og svelgevansker er det et godt råd å unngå å blande mat og drikke samtidig i munnen. Bruk av tutekopp, spesialsugerør med innebygget ventil eller en stor engangssprøyte kan være gode hjelpemidler.

Nedenfor følger noen generelle råd i forhold til konsistenstilpasning av mat og drikke. Alle rådene vil trolig ikke passe alle og må vurderes og tilpasses individuelt.

  • Myke og mosede matvarer er enklest å bearbeide i munnen og lettere å svelge. Eksempler på matvarer som krever lite tygging og ansees som lettere å svelge er grøt, yoghurt, puddinger, kokte moste poteter og grønnsaker tilsatt saus eller smør/margarin, hermetisert frukt og grønnsaker, kvernet knøtt og farseprodukter av kjøtt, fisk og fiskeprodukter. Eksempel på matvarer som er vanskelig å tygge og svelge er helt kjøtt, rå grønnsaker og harde frukter. Brød og skorpe er også krevende å bearbeide i munnen for noen.
  • Drikkevarer med tykkere konsistens bruker litt lengre tid gjennom svelget og er derfor enklere å svelge enn tyntflytende drikker. Eksempler på drikker med tykkere konsistens er kulturmelk, milkshakes, drikkeyoghurt, fruktdrikker med fruktkjøtt og kremede supper. Eksempel på tyntflytende drikker er vann, saft, brus og lignende. Tyntflytende drikker kan tilsettes fortykningsmiddel.

Næringsdrikker
Næringsdrikker kan være et godt supplement til personer som ikke får dekket sitt behov gjennom den maten de spiser. Næringsdrikker kan gjerne benyttes som et supplement til måltider hvor matinntaket har vært lavt. Noen næringsdrikker kalles komplette og inneholder alle næringsstoffer man behøver. Andre gir kun tilskudd av energi og noen næringsstoffer. De sistnevnte krever at man spiser en del ved siden av for å opprettholde en god ernæringsstatus.

Tips til gjennomføring av måltidene for jenter med Retts syndrom?

Generelle råd

  • Sørg for god og stabil sittestilling så kroppen ikke faller sammen
  • Maten må ha riktig temperatur, ikke for varm og ikke for kald
  • God tid ved måltidene (ikke over 30 minutter)
  • Hjelp må tilbys på en måte som ivaretar jentas egne signaler
  • Vurdere bruk av skinne på den ene hånden for at hun skal kunne bruke hendene mer funksjonelt for lettere å delta selv under måltidet
  • Velg heller næringsrike matvarer som inneholder rikelig med essensielle næringsstoffer enn matvarer som kun gir tomme kalorier
  • Spis variert
  • Noen kan ha glede av stimulering av munnmotorikk

Kliniske observasjoner viser at det å selv få kjenne og påvirke til at maten føres inn i munnen, har en effekt på muligheten både til å bearbeide maten i munnen og det å svelge. Erfaringer fra Rett Centeret i Sverige viser at forskjellen på begrepene å spise og å mates består i graden av aktivitet, ikke mengden hjelp jenta får i løpet av måltidet. Den aktive handlingen inntreffer når den som hjelpes blir forberedt på at noe puttes i munnen. Hun bør få mulighet til å velge – ut fra de forutsetninger hun har. Det kan for eksempel være å ta initiativ til når hun skal få neste skje eller bestemme tempoet ved måltidet (7).

Gastrostomi
Når tilpassing av spisesituasjonene blir omfattende og krevende eller ikke lenger fører til opprettholdelse av en god ernærings- og væskestatus, bør jenta vurderes med tanke på å tilføre deler av eller hele næringsbehovet gjennom en kanal (sonde) direkte til magesekken (gastrostomi). Dette gjøres ved et kirurgisk inngrep som kalles perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG). En sonde føres gjennom bukveggen og ligger der noen uker før den skiftes ut med en mindre plastsonde, ofte omtalt som “knapp”.

Bruk av gastrostomi har vist bedret ernæringsstatus med gode langtidsresultater på mange ulike grupper (8). Bruk av gastrostomi reduserer risikoen for feilsvelging hvor mat og drikke kommer ned i luftveiene ved alvorlig svelgeproblemer. Det er også vist bedret livskvalitet både for den syke og for nære omsorgspersoner (9,10).

Det er flere gode grunner til å vurdere gastrostomi hos jenter med Retts syndrom:

  • Etablere en tilførselskanal for de nødvendige næringsstoffene som man ikke klarer å ta inn via munnen. Jenta skal samtidig få det hun liker og mestrer å spise/drikke på vanlig måte i måltider med resten av familien. Næringsinntaket kan eventuelt sikres ved å tilføre ekstra i etterkant av det ordinære måltidet.
  • Fokus kan rettes mot sosiale verdier, hygge og trivsel. Jenta kan spise i ro og fred etter ferdighet og preferanser.
  • Problem med tilstrekklig væskeinntak kan i seg selv være indikasjon for å sette inn en gastrostomi.

Les mer om PEG og gastrostomi hos Knappenforeningen.

Forstoppelse
Jenter og kvinner med Retts syndrom har, uansett alder, stor tendens til forstoppelse (11). Dette skyldes forstyrrelser i det autonome nervesystem som påvirker tarmfunksjonen i kombinasjon med mindre fysisk aktivitet. Andre faktorer som kan påvirke tarmfunksjonen er skoliose, utilstrekkelig væsketilførsel, visse typer medisner og kostholdet. Forstoppelse kan føre til alvorlig ubehag, smerter og også blødning på grunn av små endetarmsrifter. Jentene kan uttrykke ubehaget ved økt engstelse, håndbiting og også epilepsi anfall.

Ved behandling av forstoppelse anbefales rikelig med væske. I tilegg kan det være behov for å benytte mageregulerende middel som inneholder laktulose eller fiberpreparater for å holde avføringen myk. Regelmessig inntak av most svisker, kiwi og avokado har gitt god effekt hos noen. Noen har vansker med å drikke. Disse bør tilbys drikke ofte og det bør vurderes om det er behov for å benytte fortykningsmiddel i drikken. Daglig fysisk aktivitet tilpasset jentas muligheter er viktig. Likeså regelmessig toalettbesøk.

Referanser:
1) Oddy W, Webb K., Baikie G, Thompson SM, Reilly S, Fyfe SD et al. Feeding Experiences and Growth Status in a Retts syndrome Population. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2007;45(5):582-590

2) Leonard H, Ravikumara M, Baikie G, Naseem N, Ellaway C, Percy A et al. Assessment and management of nutrition and growth in Rett syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2013;57(4)451-460.

3) Tarquinio DC, Motil KJ, Hou W, Lee HS, Glaze DG, Skinner SA et al. Growth failure and outcome in Rett syndrome. Neurology. 2012; 79(16):1653-1661.

4) Platte P, Jaschke H, Herbert C, Korenke GC. Increased resting metabolic rate in girls with Rett syndrome compared to girls with developmental disabilities.  2011; 42(5):179-182. doi: 10.1055/s-0031-1287841.

5) Jefferson A, Leonard H, Siafarikas A, Woodhead H, fyfe S, Ward LM et al. Clinical guidelines for management of bone health in Rett syndrome based on expert consensus and available evidence. PLOSone. 2016; 11(2): e0146824. doi:10.1371/journal.pone.0146824.

6) Motil KJ, Barrish JO, Neul JL, Glaze DG. Low bone mass is associated with decreased bone formation and diet in girls with Rett syndrome. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2014;59(3):386-392. doi:
10.1097/MGP.0000000000000440.

7) Retts syndrom- Hur kan det se ut och vad kan man göra? Östersund: Svensk Rett Center; 2005, s.11-23

8) Loser C, Clinical aspects of long-term enteral nutrition via percutaneous endoscopic gastrostomy, J Nutr Health Aging. 2000;4(1):47-50

9) Bannerman E, Pendlebury J, Philips F et al., A cross-sectional and longitudinal study of health-related quality of life after percutaneous gastrostomy, Eur J Gastroenterol Hepatol. 2000;12(10):1101-1109

10) Sullivan PB, Thomas AG, Eltumi M et al. Gastrostomy feeding improves quality of life in caregivers of disabled children. Arch Dis Child. 2002; 86:A61

11) Baikie G, Ravikumara M, Downs J, Naseem N, Wong K, Percy A et al. Gastrointesitnal dysmortility in Rett syndrome. Gastroenterol. 2014;58(2): 237-244.

Faglig oppdatert 04.11.2019

Vil du dele dette med noen andre?