Atferd og søvn
Noen barn med Hurler sykdom kan ha atferdsvansker. Det rapporteres milde vansker, og at det gjelder først og fremst for barna som har lærevansker og utviklingshemming. Det er lite forskning, men det er beskrevet blant annet engstelighet og uro. Man tenker at atferdsproblemene mest sannsynlig har med de endringene som skjer i kroppen som følge av sykdommen (Escolar 2017). Det er også slik at når et barn opplever sykdom, er noen form for atferdsendringer og/eller utfordringer å forvente.
Barn med Hurler sykdom kan også ha søvnvansker. Ofte er de en konsekvens av medisinske tilstander som barnet har, som søvnapne. Det anbefales allikevel tiltak som ellers ved søvnvansker hos barn. Siden søvnvanskene har med sykdommen å gjøre, må man imidlertid være realistisk med tanke på at problemene vil forsvinne helt. Det kan derfor være viktig å tenke på å skaffe familien avlastning og hjelp i hjemmet.
Det er viktig at man forstår atferdsvanskene ut ifra barnets kognitive evner da det kan være avgjørende for hvilke tiltak man setter inn. En nevropsykologisk kartlegging bør gjennomføres dersom man mistenker kognitive vansker (Escolar, 2017). Hos barn som har en fremadskridende tilstand, bør kognitiv funksjon også revurderes jevnlig.
Selv om man tenker at denne typen utfordringer er knyttet til sykdommen, er det likevel faktorer som påvirker barnas atferd, og som man kan gjøre noe med.
Hva som bidrar til og opprettholder atferd kan være forskjellig, og det kan også være mange ulike faktorer som spiller sammen (National MPS Society, 2020). Det kan handle om eksempelvis
- fysiske faktorer som slitenhet, bivirkninger av medisiner, sult, smerter, hørselsvansker osv.
- miljømessige faktorer som settingen, lyd/lys, ukjente steder/personer osv.
- situasjonelle faktorer som tid på dagen, type aktivitet, overganger, krav, kommunikasjon
Det er ikke gjort forskning på spesifikke behandlingstiltak ovenfor barn med mukolipidosesykdommer som Hurlers sykdom, men hvilke strategier man bruker vil uansett være forskjellig avhengig av barnet, og familiens livssituasjon og behov. Man tenker imidlertid at man kan bruke samme type tiltak som brukes ellers overfor barn med atferdsproblemer (med og uten utviklingshemming). Det kan være behov for å kontakte noen som kan hjelpe med rådgivning. Snakk med fastlegen eller behandlende lege på sykehuset om hvilket tilbud som finnes lokalt der barnet bor.
Det er forsket noe på bruk av medisiner for de andre subgruppene av MPS ved atferdsproblemer, men ikke ved Hurlers sykdom. Man må imidlertid alltid gjøre en grundig kartlegging av mulige medisinske årsaker til atferdsutfordringene før man starter opp med medisiner (Escolar, 2017).
Referanse
Escolar, M. L., Jones, S. A., Shapiro, E. G., Horovitz, D. D., Lampe, C., & Amartino, H. (2017). Practical management of behavioral problems in mucopolysaccharidoses disorders. Molecular genetics and metabolism, 122, 35-40.
.
Denne artikkelen ble faglig oppdatert 19. desember 2024
.
