Pedagogiske aspekter

Kognitiv utvikling  

Det er stor variasjon i funksjonsnivå og grad av vansker blant personer med fragilt X syndrom (FXS), fra spesifikke lærevansker til alvorlig grad av utviklingshemning. Kunnskap om spesifikke kjennetegn og årsaksforhold kan ha betydning for god oppfølging og tilrettelegging. Diagnoseinformasjon om FXS gir oss viktige holdepunkter når man skal tilrettelegge for læring og utvikling, i tillegg til kunnskap om person og kunnskap om funksjonsnedsettelse. Tilrettelegging for personer med FXS syndrom bør følge generelle pedagogiske og spesialpedagogiske prinsipper, og bygge på en bred og tverrfaglig kartlegging.

Den kognitive profilen for barn og unge med FXS er ofte karakterisert av en ujevn utviklingsprofil. De har ofte en relativ styrke i språk, langtidsminne og helhetlig informasjonsbearbeiding, og relativ svakhet i oppmerksomhet, arbeidsminne og sekvensiell informasjonsbearbeiding.

Mange personer med FXS har vanskeligheter med eksekutive funksjoner som språk, arbeidsminne, oppmerksomhet/konsentrasjon, fleksibilitet og impulskontroll. De forstår muligens målet med oppgaven, men kan mislykkes med å fullføre den på grunn av de ulike elementene som forstyrrer oppgaveløsningen (1).

Informasjonsbearbeiding
Barn med FXS ser ut til å lære bedre ved å ta inn hele bildet (simultan informasjonsbearbeiding) enn ved trinn-for-trinn innlæring (sekvensiell informasjonsbearbeiding). Gjennom simultan informasjonsbearbeiding, tar de inn flere stimuli som gir de mer informasjon eller beslektede deler for å danne seg et bilde for å løse et problem. Det er lettere å identifisere en manglende del fra en helhet, enn å identifisere et helt bilde ut i fra delene det er sammensatt av (1). Dette betyr at de fleste med FXS vil ha bedre nytte av leseinnlæring ved hjelp av helordsmetoden, enn lyderingsmetoden.

Personer med FXS har vanskeligheter med å ta inn og sortere informasjon fra sine omgivelser, da spesielt hvis informasjonen er abstrakt. For at de skal ha muligheten til å forstå må informasjon fremstå som meningsfull for dem i den settingen de befinner seg. Informasjonsbearbeidingen til personer med FXS sies også å være kontekstavhenging, noe som kan bety at det som læres i en setting ikke nødvendigvis automatisk generaliseres til andre settinger. Læring i naturlige situasjoner vil derfor være spesielt viktig for personer med FXS.

Arbeids- og langtidsminne
Både jenter og gutter med FXS har en relativ styrke i verbalt arbeids- og langtidsminne, sammenlignet med andre intellektuelle evner. Dette kan sees i deres evne til å huske steder, mennesker og begivenheter som har mening for dem, samt deres evne til å gjenkalle disse detaljene (1). Personer med FXS har et spesielt godt visuelt minne, noe som gjør dem i stand til å fremkalle komplekse detaljer om deres nærmiljø, f.eks. veien til barnehagen eller skolen.

Personer med FXS har vanskeligheter med å bearbeide abstrakt, ikke meningsfull informasjon. Denne vansken ser ut til å være knyttet til redusert arbeidsminne. I arbeidsminnet foregår det en prosess med å ta inn informasjon, bearbeide den, for så å lagre den til senere bruk. Denne prosessen krever at personen både skal huske og tenke samtidig. Dersom informasjonen er meningsløs, kjedelig eller abstrakt i innhold, kan det være ekstra vanskelig for en med FXS å huske og fremkalle slik informasjon fra minnet.

Oppmerksomhet og konsentrasjon
Impulsivitet, hyperaktivitet og manglende evne til å planlegge og gjennomføre ulike oppgaver og/eller aktiviteter. Disse symptomene medfører at mange med FXS, spesielt unge gutter, får diagnosen Attention Deficit/Hyperactivity Disorder (ADHD). Les mer om FXS og ADHD under medisinsk beskrivelse.

Graden av hyperaktivitet og impulsivitet har stor innvirkning på oppmerksomhet og konsentrasjon. Dersom personen med FXS har diagnosen ADHD eller symptomer på dette, kan det få stor innvirkning på den kognitive utviklingen og deres totale kognitive fungering.

Forskjellen på kognitive ferdigheter hos gutter og jenter med FXS
Jenter med FXS har vanligvis mildere grad av lærevansker enn guttene, dette fordi de har to X-kromosomer og bare ett er affisert som følge av syndromet. Det kromosomet som ikke er affisert kompenserer for det andre, noe som medfører en mildere variant. Det er imidlertid viktig å nevne at det ikke bare er genetikken som påvirker den kognitive funksjonen til personer med FXS, også familiearv og ulike miljøbetingelser spiller en vesentlig rolle i deres totale utvikling.

Gutter og jenter med fullmutasjon FXS har relativt like vansker og styrker kognitivt sett, men jenter ser ut til å ha et høyere nivå på sine kognitive prestasjoner totalt sett (4). Det er viktig å presisere at de kognitive vanskene som jenter med FXS har kan være vanskeligere å definere og dermed også lettere å overse. Frambus erfaring er at mange jenter med FXS, som ikke har ADHD-lignende symptomer, blir ”usynlige” i skolesammenheng.

Kognitiv funksjon hos personer med FXS og autisme
Mange med FXS har autistiske trekk og noen har i tillegg diagnosen autisme. Det er gjennomført ulike studier på hvorvidt det å ha autismediagnose, i tillegg til fragilt X diagnose, får innvirkning på deres ferdigheter, da spesielt kognitiv funksjon.

En studie viser at det er stor sannsynlighet for at barn og unge med dobbeldiagnosen FXS og autisme har lavere standardskår på intelligenstester enn de som bare har FXS. Det som viser seg å være spesielt for den kognitive utviklingen er profilen på områdene ekspressivt og impressivt språk og evnen til å sette seg inn i andres tanker, jamfør begrepet ”theory of mind” (5).  En annen studie så på sammenhengen mellom minnefunksjon og FXS og konkluderte med at gutter med FXS og autistisk atferd har markant dårligere minne, enn de som bare har diagnosen FXS (6).

 

Tilrettelegging for læring

I tilretteleggingen for personer med FXS er det først og fremst viktig å tenke over hvilke samhandlingssituasjoner som gir positiv opplevelse og bidrar til utvikling. For mange er samhandling i mindre grupper ofte en fordel, men man bør tenke igjennom hvem man setter sammen i grupper. Strukturerte aktiviteter med klare rammer vil ofte være best egnet. Det er også viktig å utnytte frileken til sosial samhandling og læring av sosiale ferdigheter. Her har den voksne en viktig rolle, både som støtte og veileder.

Personer med fragilt X syndrom beskrives å ha flere sterke sider, blant annet at de

  • er gode til å imitere
  • er visuelt sterke
  • kjenner godt igjen ansikter og steder
  • har god langtidshukommelse
  • mestrer godt innlærte rutiner
  • har humoristisk sans
  • ofte uttrykker et ønske om å delta, hjelpe
  • ofte viser omsorg og medfølelse ovenfor andre

Utfordrende atferd kan ha ulik årsak og kreve ulik tilnærming. All atferd er kommunikasjon og må tolkes i den settingen den utspiller seg. Dersom hensikten for personen FXS er å komme seg ut av situasjonen fordi motivasjonen for å gjennomføre aktiviteten ikke er der, vil det å fjerne personen fra situasjonen oppleves som en belønning. Atferden vil da med stor sannsynlighet gjentas. Er hensikten med atferden å oppnå oppmerksomhet kan man avlede eller overse atferden, samtidig som man bevisst gir oppmerksomhet til positiv og sosialt akseptabel atferd.

For å forstå utfordrende atferd er det viktig at man ser på miljøet og de relasjonene personen er i. Personalet må være åpne og ta ansvar for å etablere gode relasjoner. Det er også viktig å ha god dialog med hjemmet for å få vite om eventuelle medisinske forhold og dagsform som kan ha innvirkning på atferden. Les mer om medisinske forhold under Medisinsk beskrivelse. Å tilpasse aktivitet og innholdet i dagen etter personens dagsform, kan begrense utfordrende atferd.

For å forebygge engstelse, utrygghet og affeksjonsutbrudd er det noen generelle anbefalinger:

Unngå angstprovokasjon

  • Plasser deg på en slik måte at personen ikke opplever krav om blikkontakt.
  • Tenk igjennom plassering i rommet. La personen få en plassering hvor det gis mulighet til å komme seg vekk fra situasjonen. Å vite at fluktmuligheten er der kan begrense behovet for å bruke den.
  • Unngå situasjoner som fremprovoserer engstelse og eller affeksjonsutbrudd, som for eksempel situasjoner hvor det er mange mennesker og mye som skjer på en gang.

Tilrettelegg for struktur, trygghet og forutsigbarhet

  • Benytt dagtavle for å gi oversikt over innhold i aktiviteter og rekkefølgen. Forbered personen godt på ulike overganger og endringer i rutiner. Ta hensyn til hvor lang tid i forveien det er hensiktsmessig å forberede.

Unngå overstimulering

  • Begrens mengden sanselige inntrykk, spesielt visuelle, auditive og taktile.
  • Legg til rette for økter med hvile/skjerming og la personen trekke seg ut av situasjoner som oppleves som ubehagelig.
  • Varier mellom aktivitet og hvile og tilpass lengde etter personens behov.

Hvordan er for eksempel forholdene i skolens gangareal/garderobe tilrettelagt for oversikt og struktur? Hvordan påvirker dette eleven med FXS? Kaotiske forhold visuelt og auditivt kan gjøre det vanskelig å ha overskudd til positiv sosial samhandling med andre medelever for eleven med FXS.

Sensoriske problemer
Sensoriske problemer er vanlig særlig hos gutter med fragilt X syndrom (FXS). Store mengder av stimuli som tas inn gjennom sansene kan for mange føre til stress, engstelse og problemer med konsentrasjon og atferd. Dette kan igjen føre til begrensninger i forhold til utvikling og læring.

Personer med FXS synes å være ekstra sensitive for sensoriske stimuli, slik at de lett kommer i et høyt spenningsnivå (hyperarousal) i situasjoner med for mye auditiv, visuell og taktil stimulans.

Mange personer med FXS er ekstra sensitiv i forhold til berøring. Omkring 60-90 % av gutter med FXS har noe av dette og jenter som er vesentlig affisert kan også ha disse vanskene (8). De kan mislike enkelte typer av tøy eller klær mot huden og føler for eksempel merkelapper på tøy som svært irriterende og forstyrrende. De kan mislike å sitte på fanget og kose, og misliker å bli tatt på av andre. Ved berøring er det viktig med tydelige og faste grep.

Mat av ulik konsistens kan være vanskelig å tolerere og de brekker seg lett. Tannpuss, hårvask og klipping av negler og det å gå barbeint kan være utfordrende.

Personer med FXS har ofte vansker med å hanskes med lyd i omgivelsene. De kan ha vansker med å oppfatte kompleks informasjon eller å ”filtrere” bort uviktig lyd. De kan også reagere med ubehag og engstelse på sterke, plutselig og uventede lyder. En kan se at de beskytter seg for lyd ved å holde for ørene, flykte unna eller at de prøver å overdøve lyden selv.

Personer med FXS blir lett overveldet av visuell informasjon. Som ved lydstimuli synes de å ikke være i stand til å filtrere ut det viktige fra det uvesentlige. De kan bli forvirret eller opprørt av blinkende lys og kan føle seg ukomfortabel i store forsamlinger hvor det foregår mange aktiviteter på en gang. På grunn av forvirring eller irritasjon kan det under slike omstendigheter lett oppstå situasjoner med utagerende atferd og sinneutbrudd. Personer med FXS er også svært sensitive for øyekontakt og vil unngå dette i ukjente situasjoner.

Det er en rekke andre sanseinntrykk som personer med FXS kan ha vansker med.

Hos FXS er det beskrevet ulik type atferd som håndvifting, håndbiting, dårlig øyekontakt og hyppige sinneutbrudd (8). Mange forskere tror at denne atferden er et resultat av persepsjonsproblemer som er beskrevet over. Personer med FXS kan ha vansker med å stenge ute eller å organisere innkommende sanseinntrykk på normal måte. Dette kan medføre atferd som for eksempel håndvifting eller håndbiting i forsøk på å roe seg ned, for å få oversikt og skape mening, eller for å gi seg selv tilpasset stimuli eller input.

Vi har alle strategier, bevisste og ubevisste, for å holde arousal på et akseptabelt nivå, mens det hos personer med FXS kan komme til uttrykk på et primitivt nivå i mangel av intellektuell tilpasning. Når flyten av sanseinformasjonen til hjernen blir for stor, kan sinneutbrudd eller angst bli kroppens respons på overstimulans. Fordi mange personer med FXS har språklige vansker, vil atferden være en viktig kommunikasjonskanal. Atferd kan beskrives til å være ”følelsenes språk” for disse barna

Innvirkning på utvikling og læring
Som tidligere beskrevet er det stor variasjon i funksjonsnivå og grad av vansker blant personer med fragilt X syndrom (FXS), fra spesifikke lærevansker til alvorlig grad av utviklingshemning. Kunnskap om spesifikke kjennetegn og årsaksforhold kan ha betydning for god oppfølging og tilrettelegging.

Skolefaglig fungering
Det finnes ikke noe eget program for opplæring av personer med fragilt X syndrom. På generelt grunnlag kan vi si at de fleste med denne diagnosen vil ha behov for tilpasset opplæring fra tidlig alder, gjennom hele grunnskolen og i den videregående skolen. Noen vil også ha behov for opplæring i voksen alder. Undervisningen bør ha en praktisk og konkret form som legger vekt på struktur og oversikt over dagen og oppgavene.

På grunn av vansker med kognisjon og språk vil personer med FXS ha vansker med å tilegne seg ferdigheter innenfor områdene lesing og skriving, da spesielt staving. De finmotoriske vanskene og problemene med øye/hånd-koordinasjon gjør det svært vanskelig for mange med FXS å forme bokstaver og tall.

Med en relativ visuell styrke er det en fordel at all tekst som skal leses er ledsaget av bilder. Målrettet bruk av bilder og samtale om bilder før lesing tar til, skaper forventning til teksten og styrker for-forståelsen. Bildebøker og lydbøker med tekst og bilder er gode hjelpemidler i begreps- og leseopplæring. Bruk av bilder vil også være til hjelp i lese- og skriveopplæringen ved å underbygge betydningen av ord og begreper ved visuell støtte.

Tilretteleggingen i forhold til lese- og skriveopplæringen må bygge på en forståelse av at personen med FXS lettest oppfatter helheter (holistisk tilnærming). Lesing blir lettere og mer effektiv dersom man benytter metoder for helordslesing med visuell støtte.

Matematikk
Personer med FXS har matematikkvansker og få utvikler reell mengdeforståelse på grunn av vansker med sekvensiell forståelse. Gutter og jenter med FXS har dårlige matematiske evner og manglende forståelse for grunnleggende matematiske begreper. Dette viser både undersøkelser og erfaringer fra foreldre og lærere. Elever med FXS lærer best ved bruk av konkreter og/eller visuelle symboler (halvkonkreter). Selv om konkreter er brukt i matematikkinnlæringen viser det seg at mange strever med å overføre ferdigheter innenfor matematikk til det virkelige liv. Dette indikerer at mange ikke forstår de grunnleggende begrepene i matematiske oppgaver (1).

 

Språk og kommunikasjon

Fragilt X syndrom innebærer en generell utviklingshemning som også har innvirkning på språk og kommunikasjon. Språket er som regel forsinket eller mangelfullt og blir betegnet som atypisk. Det er stor forskjell på i hvilken alder barn med FXS begynner å snakke og hvor fort de utvikler språk og tale. Språkproduksjonen kan være vanskelig, artikulasjonen dårlig og enkelte utvikler ikke talespråk, dette gjelder gutter spesielt (1).

Måten språket blir brukt på er ofte karakteristisk hos personer med fragilt X syndrom. Språket er ofte preget av verbale gjentakelser av ord, fraser og faste utsagn med svingende styrke (messende) og hastighet. Noen ganger gjentas det siste ordet eller setningen som andre har sagt (ekkolali) eller ord og setninger de selv har sagt (palilali). Personer med Fraglit X kan også ha lyder, ord eller fraser som stort sett ikke er meningsbærende og som gjentas om og om igjen. De har tendens til å hoppe fort over fra et tema til et annet mens de snakker. Under samtaler har mange vansker med å følge samtalens tema.

Talen til personer med FXS er ofte rask og med dårlig rytme (dysrytmi). Ordene synes å falle over i hverandre, med pauser som ofte kommer på feil sted. Syntaks eller grammatikk er gjerne avhengig av kognitivt nivå. Noen er forsinket i forhold til å kombinere ord til fraser og setninger, men de fleste lærer å snakke i setninger. Setningene kan ofte være korte – fra ett til tre ord.

Personer med FXS som har vansker med talen og å bli forstått, forstår andres tale og betydningen av flere ord bedre enn man skulle forvente i forhold utviklingen for øvrig.

Noen personer med FXS kan ha problemer med å forholde seg til andre, de har vansker med å fortelle hva de gjerne vil ha, hvordan de har det osv. De har muligens også vansker med å forstå hva andre prøver å få dem til å forstå, enten det blir sagt, vist ved kroppsspråk eller andre former for kommunikasjon. Manglende forståelse av språket kan lett skape sekundære problemer i samhandling med andre. Barnet kan bli engstelig, ”melde seg ut” eller utvikle ugunstig atferd som dekker over de underliggende vanskene.

Det er særlig abstrakte begreper, ikke ordrett betydning, tvetydigheter og underliggende mening som kan føre til misforståelser og uønskede responser. Effektiv sosial bruk av språket blir derfor ofte vanskelig i kommunikasjon med andre. I tillegg føler de fleste med fragilt X syndrom ubehag ved øyekontakt og vil helst unngå det. Til tross for lite øyekontakt og spesiell språkform er de fleste med FXS stort sett ivrige til å ta sosial kontakt og involvere seg i sosiale sammenhenger.

Som beskrevet over vil noen barn med fragilt X syndrom, spesielt gutter, begynne å snakke sent og noen få utvikler ikke talespråk i det hele tatt. For de som ikke utvikler verbalt språk og som forstår mer enn de selv kan få uttrykt, blir det nødvendig å ta i bruk alternative og supplerende kommunikasjonsformer. Dette kan hjelpe dem til å kunne gi uttrykk for sine tanker og behov. Du kan lese mer om språk, kommunikasjon og alternativ og supplerende kommunikasjon på våre temasider.

Personer med FXS beskrives ofte som gode imitatorer. Mange vil derfor ha stort utbytte av samhandling med andre som kan være gode språklige forbilder. De fleste har også særlig glede av sang, musikk, rim og regler. Dette er en god stimulering for kognisjon og språk, som i tillegg gir mulighet for sosial trening, samhandling og mestring.

For mange barn med FXS kan årsaken til kommunikasjonsvansker være nært knyttet til faktorer som engstelse, konsentrasjonsvansker og sansebesvær. Spesielt jentene beskrives som skye og sosialt engstelige (1).

Språkfunksjon hos jenter med FXS
Det er gjort færre studier på jenter med FXS enn på gutter, men jenter med fullmutasjon blir ofte rapportert å ha en styrke i verbal tale. Deres verbale IQ, ordforråd og syntaks er ofte innenfor normal utvikling. Dette fører til relativt gode ferdigheter også i lesing og skriving.

Jenter og kvinner har likevel noen problemer på det språklige området (2). Det sekvensielle auditive minnet er noe svakt og kan lede til vansker med å følge flere instrukser. De fleste vansker ligger i det pragmatiske, men også angst og skyhet hos mange av jentene vil innvirke. Noen har fortløpende, uorganisert talestil med stadig ulogiske kommentarer (tagentialt). Noen av de pragmatiske vanskene kan knyttes til non-verbale vansker som for eksempel utøvende funksjoner, som planlegging og kontroll av egne handlinger og øye/hånd-koordinasjon. Non-verbale vansker kan ødelegge for forståelse av meningen i kommunikasjonen, samt skape sosiale problemer.

 

Sosial og emosjonell utvikling 

Personer med FXS er gode på å gjenkjenne grunnleggende emosjonelle uttrykk hos andre, som f.eks. glad, trist, sint og bekymret. Når de blir presentert for ulike bildehistorier kan de presist plassere den riktige følelsen til den rette historien (3). Personer med FXS er også veldig flinke til å gjenkjenne ansikter som de akkurat har sett og ansikter som er lagret i deres langtidsminne.

De fleste personer med FXS er svært sosiale og interessert i andre mennesker. Problemene med sensorisk tilpasning kan likevel føre til at de unngår øyekontakt eller at de viker unna fysisk fra andre personer som er interessert i å komme i kontakt. I tillegg til deres hyperaktivitet, impulsivitet og begrensede oppmerksomhet kan dette fort skape misforståelser slik at andre trekker seg unna. Erfaringer fra Frambu viser at en av de største sorgene disse personene har, er savnet etter ordentlige venner.

Det er beskrevet flere forhold knyttet til fragilt X syndrom (FXS) som har innvirkning på den sosiale og emosjonelle utvikling. Eksempler på noen typiske problemer:

  • Mangelfull språkutvikling og kommunikasjonsvansker
  • Sårbar for alle typer sanseinntrykk
  • Var for blikkontakt
  • Sky, engstelig og tilbakeholden
  • Konsentrasjonsproblemer
  • Impulsiv og/eller hyperaktiv (ADHD)
  • Lav frustrasjonsterskel og store affeksjonsutbrudd
  • Flapper/vifter med hendene når de blir ivrige
  • Biter på klær eller hender (noe selvskading)
  • Autistiske trekk

Ingen har nødvendigvis alle overnevnte problemer og heller ikke i samme grad og omfang.

Guttene er vanligvis mer affisert enn jentene. Generelt beskrives jentene å være preget av angst og depresjoner og de kan ha vansker med sosial fungering. I tillegg kan noen jenter ha vansker med:

  • organisering av tanker; planlegge, forberede og henge med i skifte av tema i samtaler
  • oversensitivitet i forhold til å oppfatte avvisning og kritikk
  • å fange opp sosiale signaler, både verbale og non-verbale
  • å se konsekvensen av egne sosiale handlinger

Vanskene kan føre til at jentene sliter med å få venner på tross av at de ivrer etter dette. De sosiale vanskene hos jentene øker med alder, og kan bli forsterket av miljømessige årsaker (1).

Alle gutter med FXS har noe vansker med nedsatt oppmerksomhet og ca. 80 % er hyperaktive. Omtrent 30 % av jentene med fullmutasjon har også nedsatt oppmerksomhet og vansker med konsentrasjon, mens hyperaktivitet er mindre hyppig (2). Hyperaktivitet medfører uro, de har vanskeligheter med å sitte stille, de vandrer omkring, har vansker med å holde seg til en aktivitet og å kunne ha fokus over tid. De strever også med å ta i mot instruksjon og muntlige beskjeder. Disse vanskene vil være av stor betydning i læringssituasjonen.

Engstelse er vanlig både hos gutter og jenter med FXS. De fleste av jentene med FXS er sky og sosialt engstelige, særlig i situasjoner hvor det er mange mennesker. De kan også lett bli engstelige i nye og ukjente situasjoner. Jenter som er hyperaktive kan oppleves å være mindre engstelige fordi deres impulsivitet lettere bringer dem inn i sosiale interaksjoner. Engstelse i sammenheng med sensoriske forstyrrelser kan føre til en følelse av å bli overmannet eller overstimulert i mange situasjoner. Dette kan medføre uhensiktsmessig atferd som er vanskelig å håndtere både for personen selv og omsorgspersoner.

En stor prosentandel av personene med FXS viser karakteristiske autistiske trekk. En autismediagnose i tillegg til FXS diagnose vil ha stor innvirkning på personens funksjon og da spesielt på evnen til tilpasning og sosial samhandling (2). En autismediagnose krever at de som jobber i miljøet skaffer seg kunnskap om autisme og ulike opplæringsprogrammer som kan være hensiktsmessige å ta bruk, i tillegg til kunnskap om FXS og læring. Les mer om FXS og autisme under Medisinsk beskrivelse.

Personer med FXS har vansker med å sortere, tolke og bearbeide sanseinntrykk. Mange inntrykk på en gang kan fremkalle uro, frustrasjon, engstelse, raseri og sinne. Forskning viser at det i 10-12 års alder kan skje en endring i impulskontroll, ved at den fysiske uroen går over til en indre uro (3).

Vanskeligheten med å styre nivået av egen opphisselse kan også være relatert til engstelse i sosiale situasjoner. Sosial engstelse ansees å være en av de sentrale karakteristikkene ved diagnosen. Selv om personer med FXS gir inntrykk av å være interessert i sosial kontakt, vil både vanskene med å holde blikkontakt og uvanlig sosial adferd være med på å vanskeliggjøre etablering av meningsfulle sosiale relasjoner utenfor familien.

Personer med FXS reagerer ofte på endringer og overganger til nye steder og aktiviteter. For eksempel kan det skape uro og engstelse at skoledrosjen må kjøre en annen vei på grunn av vegarbeid. Å begynne på ny skole, å være i en konsertsal for første gang eller å flytte til nytt sted er eksempler på situasjoner som kan oppleves som utrygge og uforutsigbare. Engstelse og uro på grunn av endringer og overganger kan skape sterke følelsesmessige reaksjoner, enten som utagering eller tilbaketrekking. Endringer og overganger bør så langt det er mulig planlegges og personen med FXS må forberedes godt (4).

(Faglig oppdatert 26.03.2020)

 

Referanser

 

  1. Dew-Hughes, D. (2004). Educating children with Fragile x syndrome. RoutledgeFalmer: London.
  2. Lunding, J. (2008). Forelesning på Frambu
  3. Turk, J. & Cornish, K.(1998). Face recognition and emotion perception in boys with fragile-x syndrome. Journal of Intellectual Disability Research 42 (6): 490-499.
  4. The National Fragile foundation.
  5. Lewis, P., Abbeduto, L, Murphy, M., Richmond, E., Giles, N., Bruno, L. & Schroeder, S. (2006). Cognitive, language and social-cognitive skills of individuals with fragile X syndrome with and without autism. Journal of Intellectual Disability Research, vol. 50. pp 532-454.
  6. Ornstein, P.A., Schaaf, J.M., Hooper, S.R., Hatton, D.D. & Mirrett, P. (2008). Memory skills of boys with fragile-x syndrome. American journal of mental retardation. Vol 113, nr. 6: 453-465.
  7. Hessl, D., Nguyen, D.V., Green, C., Chavez, A., Tassone, F,. Hagerman, R., Senturk, D, Schneider, A., Lightbody, A., Reiss, A.L. & Hall, S. (2008). A solution to limitations of cognitive testing for children with intellectual disabilities: a case of fragile X syndrome. Journal of Neurodevelopment Disorder
  8. Weber, J.D. (2000). Children with Fragile x syndrome: A parent’s guide. USA:  Woodbinehouse

Vil du dele dette med noen andre?