Psykososiale forhold

Psykososiale forhold

Hunters sykdom tilhører sykdomsgruppen mukopolysakkaridoser, som er arvelige, medfødte stoffskiftesykdommer som skyldes ufullstendig nedbrytning av mukopolysakkarider (slimsukkerforbindelser) i de delene av cellen som kalles lysosomer. Hunters sykdom (mukopolysakkaridose type II; MPS II) har stor variasjon i alvorlighetsgrad. Noen får store fysiske plager og påvirkning av kognitive funksjoner mens andre har helt normal intelligens, men økende fysisk komplikasjoner. Karakteristiske trekk er påfallende grove ansiktstrekk, forstørrelse av indre organer, stivhet og feilstillinger i ledd samt lungeproblemer og nevrologiske komplikasjoner. Disse trekkene vil ikke være like fremtredende hos alle. Enzymerstatningsterapi (ERT) er i dag tilgjengelig behandling som kan bremse sykdomsutviklingen. Mange personer med diagnosen har likevel behov for både medisinsk og annen tverrfaglig oppfølging gjennom livsløpet.

Livsfaser
Det er ikke påvist noen klar sammenheng mellom grad av funksjonsnedsettelse og opplevelsen av å ha et meningsfylt og innholdsrikt liv (1). Vi kan derfor ikke si noe om hvordan det oppleves for den enkelte å leve med Hunters sykdom, eller hvordan dette påvirker de psykososiale forholdene de lever i. Vi kan derimot si noe om hva Frambus erfaringer, både egenerfarte og fra publikasjoner, sier om hvilke aspekter det kan være viktige å være observante ovenfor i de ulike livsfasene.

Barndomstid
Hunters sykdom blir vanligvis diagnostisert i løpet av de første leveårene. I dag er enzymerstatningsterapi tilgjengelig behandling for personer med Hunters sykdom. Denne behandlingen gis intravenøst enten på sykehus eller hjemme. Se medisinsk kapittel for mer informasjon. Dette kan være krevende både for barnet og familien. Hyppige sykehusinnleggelser og kontakt med øvrig tjenesteapparat kan være slitsomt for alle. Både skolen og barnehagen har ansvar for at alle barn har et godt psykososialt miljø. Når det gjelder barn med Hunters sykdom bør man være spesielt observante på aspekter som har med kortvoksthet og annerledes utseende (se under). Barnehagen og skolens oppgave vil være å hjelpe barn med Hunters sykdom til å ha en så vanlig barndom som mulig; alle barn har rett til å leve et barneliv (1).

Ungdomstid
Ungdomstiden kan være utfordrende for mange, også for personer med Hunters sykdom. En intervjurunde av ungdommer med ulike funksjonshemninger viser at de fleste ungdom med funksjonsnedsettelser lever et normalt liv, men at utfordringene kan være på områder som seksualitet, annerledes utseende, forhold til egen kropp og fremtiden (2). Dette vil sannsynligvis også gjelde ungdom med Hunters sykdom. Vår erfaring på Frambu er at flere ungdommer med ulike MPS-sykdommer har mer fokus på muligheter enn begrensinger.

Ungdom med Hunters sykdom skal, som alle andre, bruke ungdomstiden til å løsrive seg fra foreldrene og utvikle et selvstendig liv (3). For noen kan det å ha noen å prate med i denne perioden være viktig. På Frambu har vi erfaring med at mange med MPS-sykdommer synes det er fint å treffe andre ungdommer med funksjonsnedsettelser, for eksempel på leir eller kurs.

Når det gjelder seksualitet og forhold til egen kropp er det viktig at ungdom med Hunters sykdom får informasjon og veiledning, og at de har personer rundt seg som de kan snakke med dette om, f.eks helsesøster, fastlege eller noen fra habiliteringstjenesten (1).

Voksen alder
Behandlingsmulighetene har endret seg de siste årene når det gjelder Hunters sykdom og Frambu kjenner svært få voksne med denne sykdommen.

Der ungdomstiden handler om å skape en identitet, få seg kjæreste, venner og utdanning, handler voksenlivet ofte om å stifte familie og etablere seg i arbeidslivet.

Levekårsundersøkelser i Norge viser at sivilstatusen er lik for funksjonshemmede og ikke-funksjonshemmede, det vil si at omtrent like mange funksjonshemmede som ikke-funksjonshemmede er gift, samboer eller singel (4). Når det gjelder arbeidsforhold er det langt flere uten arbeid blant funksjonshemmede (4). Arbeid kan være viktig både for selvfølelsen, identiteten og samfunnsdeltagelsen. Gjennom arbeidet får vi en rolle og en plass i fellesskapet (5).

Å ha et annerledes utseende
Hva som er et vanlig utseende og hva som er et annerledes utseende kan defineres etter mange kriterier og vil variere fra samfunn til samfunn. Personer med Hunters sykdom har ofte noen fellestrekk. Det er spesielt ledd- og skjelettforandringer som fører til kortvoksthet og grove ansiktstrekk. Hunters sykdom har ulike alvorlighetsgrader og dette kan ha noe å si for utseendeendringene. Medisinsk behandling har også betydning for utseendeforandringer. Se medisinsk beskrivelse for mer informasjon.

Hvordan man selv oppfatter sitt utseende, og hvordan andre ser på deg, endres underveis i livet. Yngre barn er som regel tolerante ovenfor et annerledes utseende. I ungdomsårene er imidlertid ønsket om å være godtatt som en av gjengen ofte en viktig kilde til å føle seg vel. Utseende kan være et av kriteriene man blir vurdert etter i denne perioden. Dette understreker utseendets betydning for egenpresentasjon i denne fasen av livet. Mange kan for eksempel reagere med å “beskytte seg selv” i form av å trekke seg unna fellesskap med andre. Det er viktig for andre å vite om dette for å kunne gi den unge ekstra støtte i denne tiden. Både barne- og ungdomspsykiatrien (BUP), habiliteringstjenesten og helsesøster kan være gode samarbeidspartnere eller samtalepartnere i vanskelige situasjoner.

I en veileder for oppfølging av kortvokste (1) vises det til at personer med annerledes utseende har større vansker med å skaffe seg og holde på venner og at de ofte søker isolasjon. Kortvokste vil ofte kunne oppfattes som yngre enn de er og kan bli behandlet deretter. Det er viktig at de møter forventninger og krav som er tilasset alderen.

Frambu har i samarbeid med TRS på Sunnaas og SID (nå SSD på Rikshospitalet) skrevet informasjonsheftet Et annerledes utseende, utgitt i 2007. Heftet henvender seg til alle som lever med eller arbeider med personer med et annerledes utseende.

Søskens situasjon  

Utfordringer og muligheter

Å vokse opp med et funksjonshemmet søsken har i noen sammenhenger vært forbundet med noe negativt. Nyere forskning viser derimot at det oppleves positivt å ha en funksjonshemmet søster eller bror (8). Det samme inntrykket har vi også på Frambu. Vi har møtt mange barn og unge med søsken som har ulike funksjonshemninger, blant annet søsken til barn og unge med Hunters sykdom.

Å få et barn med Hunters sykdom vil påvirke hele familien, inkludert andre barn i familien. Avhengig av alder og situasjon vil søsken reagere forskjellig, men man bør være forberedt på reaksjoner som angst, redsel, sinne, urettferdighet, sjalusi, flauhet, skyldfølelse, skam, ensomhet og tristhet.  Ikke alle søsken vil oppleve disse følelsene like sterkt (6). Gjennom samtaler med søsken på Frambu kommer det ofte frem at søsken føler at de ikke kan være sint på sin funksjonshemmede bror eller søster, og dersom de blir sinte får de ofte dårlig samvittighet. Mange forteller også om at de er redde for at noe skal skje med søsteren eller broren, spesielt hvis de er på sykehus. Under et kurs for voksne søsken på Frambu kom det frem forslag om at søsken også kunne ha mulighet til å være med på sykehus når den funksjonshemmede broren eller søsteren var innlagt. På den måten får de se hva som skjer og får den informasjon de trenger.

Det er viktig å merke seg at søsken til funksjonshemmede ofte utvikler en del positive ferdigheter eller trekk i sterkere grad en andre. Ofte lærer de seg tidlig å vise omsorg og ta ansvar, og undersøkelser viser at de er mer tolerante ovenfor andre personer enn gjennomsnittet (7). Slike ferdigheter eller trekk vil i de fleste situasjoner og samfunn ses på som positive, men det kan bli en belastning dersom egne behov undertrykkes.

Å snakke med søsken om Hunters sykdom
Både forskning og ulike undersøkelser påpeker viktigheten av å gi informasjon om og snakke med søsken om barnet med Hunters sykdom (6,7,8). Både redsel, angst og skyldfølelse kan ha sitt utgangspunkt i feil eller manglende informasjon, og det er derfor viktig å få riktig og nok informasjon (6). Foreldre kan ikke forvente at søsken spør når de lurer på noe, erfaring fra Frambu viser at mange søsken ikke vil spørre for å ikke tynge foreldrene med mer enn nødvendig. Vær åpen med informasjonen, ikke vent til de ber om det. Det er også viktig at informasjonen blir tilpasset alderen på barna/ungdommen. Det vil være behov for ulik informasjon til ulik tid. Også når ungdommen begynner å oppsøke informasjon selv (på internett for eksempel) vil det være viktig at foreldrene tar dette opp med dem, spesielt fordi informasjon om Hunters sykdom kan virke skremmende. Det er viktig at informasjonen blir relatert til broren, og de komplikasjonene og symptomene broren har (6). Når det gjelder Hunters sykdom bør man også etter hvert informere eventuelle søstre om at de kan være bærere av sykdommen. De bør tilbys genetisk veiledning før de planlegger å få egne barn. Les mer om genetisk veileding under medisinsk beskrivelse.

Mange søsken påpeker også viktigheten av at det blir gitt informasjon til klassekamerater og spesielt til lærere på skolen (7,8). Det er viktig at lærerne er informert om situasjonen slik at søsken kan møtes med forståelse i perioder med mye bekymring og/eller uro på dagtid/nattestid.

På Frambu har vi erfart at det kan være fint å hjelpe søsken til å ha noen ferdig formulerte svar på spørsmål som ofte kommer opp; som spørsmål om diagnosen, hvorfor bruker han rullestol? Hvorfor er han liten av vekst? Hvorfor løper han ikke så fort som andre? Hvorfor ser han annerledes ut? Mange søsken vet ikke hva de skal svare, selv om de egentlig vet svaret, det kan derfor være lurt å hjelpe dem å ha gode svar på lager.

På kurs for voksne søsken har det også kommet frem behov for at søsken kunne fått en samtale med lege, psykolog, sosionom eller andre, uten foreldre tilstede. Mange har spørsmål som de ikke ønsker å stille i foreldres nærvær fordi de ikke ønsker å gi dem mer bekymringer enn de har.

Mange habiliteringstjenester har startet egne søskengrupper, og dette blir oppfattet som positivt av dem som har deltatt på slike grupper.

Referanser 

1.      TRS. Veileder for oppfølging ved kortvoksthet

2.      Frambu senter for sjeldne funksjonshemninger, Ni unge om sjelden funksjonshemning.

3.      National MPS Society. A guide to understanding MPS II.4.   Nasjonalt Dokumentasjonssenter. Aspekter ved funksjonshemmedes levekår

5.      Nicolaisen, M. Arbeid, tilbaketrekking, utstøting og pensjonering.Nasjonalt kompetansesenter for aldring og helse.

6.      National MPS society og The Canadian Society for Mucopolysaccharide & related diseases Inc. Daily living with MPS and related diseases.

7.      Frambu senter for sjeldne funksjonshemninger. Småskrift nr 24. Søsken og søskenliv i familier med funksjonshemmede barn.

8.      I. Myhre Hun kan ikke snakke men hun er søsteren min likevel, en kvalitativ studie om søsken til jenter med Rett syndrom. Masteroppgave 2008. Det medisinske institutt, Universitetet i Oslo.

Vil du dele dette med noen andre?