Psykososiale forhold

Hunters sykdom tilhører sykdomsgruppen mukopolysakkaridoser, som er arvelige, medfødte stoffskiftesykdommer som skyldes ufullstendig nedbrytning av mukopolysakkarider (slimsukkerforbindelser) i de delene av cellen som kalles lysosomer. Diagnosen har stor variasjon i alvorlighetsgrad. Noen får store fysiske plager og påvirkning av kognitive funksjoner mens andre har helt normal intelligens, men økende fysisk komplikasjoner. De utfordringene som beskrives nedenfor vil derfor være gjenkjennbart for noen, mens andre vil oppleve få vansker. De Frambu har møtt med denne diagnosen, er opptatt av å understreke at man kan leve et godt og meningsfylt liv med MPS. Forskning viser også at hvor alvorlige symptomer man har på en sykdom, ikke nødvendigvis har sammenheng med hvor god livskvalitet man har. Man kan altså ha mange og sterke symptomer, og fortsatt ha god livskvalitet. Mange vi kjenner med ulike sjeldne diagnoser beskriver også en tro på egen styrke og evne til å håndtere vanskeligheter, som følge av å ha opplevd utfordringer i livet som de har mestret.

Ungdomstid

De fleste ungdommer med funksjonsnedsettelser lever et vanlig liv, men at det kan være noen ekstra utfordringer knyttet til tanker omkring seksualitet, annerledes utseende, forhold til egen kropp og fremtiden. Dette vil sannsynligvis også gjelde ungdom med Hunters sykdom. Det kan for noen være behov for å få ekstra veiledning og informasjon om disse temaene. Noen kan også ha behov for å snakke med en fagperson uten foreldrene. Mange har spørsmål som de ikke ønsker å stille i foreldres nærvær, fordi de ikke ønsker å gi dem mer bekymringer enn de har. Vår erfaring på Frambu er at mange synes det er fint å treffe andre ungdommer med funksjonsnedsettelser, for eksempel på leir, kurs eller andre samlinger. Vi ser også for det meste at ungdommer med MPS sykdom er mer opptatt av hva de kan være med på enn hvilke begrensinger de har.

Det kan være viktig på dette stadiet å begynne å la personen selv få ta del i sin egen behandling, for å fremme mestring, selvbilde og følelse av kontroll over eget liv. Dette fremmer også helsekompetanse, altså evnen til å ta gode, informerte beslutninger omkring egen helse som blir en viktig ferdighet inn i voksenlivet.

Å ha et annerledes utseende

Personer med Hunters sykdom har ofte noen utseendemessige fellestrekk. Personer med annerledes utseende kan ha større vansker med å få venner, og at de også kan søke isolasjon på grunn av utfordringer knyttet til utseende. Kortvokste vil ofte kunne oppfattes som yngre enn de er, og kan bli behandlet deretter. Det er viktig at de møter forventninger og krav som er tilpasset deres faktiske alder.

Utseende er viktig for de fleste mennesker, også for personer med Hunters sykdom. På Frambu har vi erfart at det kan være fint å hjelpe barnet til å ha noen ferdig formulerte svar på spørsmål som ofte kommer opp; som spørsmål om diagnosen, hvorfor bruker han eller hun rullestol? Hvorfor er han eller hun liten av vekst? Hvorfor ser han eller hun annerledes ut? Mange vet ikke hva de skal svare, selv om de egentlig vet svaret. Det kan derfor være lurt å hjelpe dem å komme opp med noen gode svar som de kan ha på lager. Det kan og være behov for å hjelpe dem med å informere venner eller klassen.

Frambu har i samarbeid med TRS på Sunnaas og SSD på Rikshospitalet skrevet informasjonsheftet Et annerledes utseende. Heftet henvender seg til alle som lever med eller arbeider med personer med et annerledes utseende. En annen ressurs er Ung Face It, et norsk nettbasert støtteprogram for ungdom med et annerledes utseende. De har et nettkurs, men også diskusjonsforum.

Psykisk helse

Barn med Hunters sykdom beskrives som generelt glade og kjærlige (Shapiro, 2017). Det er lite forskning på psykiske lidelser og MPS sykdom, men det er noe rapporter om utfordringer knyttet til selvbilde, angst, depresjon og tilbaketrekning (Shapiro 2016). Forskning viser også at man har en forhøyet risiko for å utvikle psykiske lidelser når man har en funksjonshindring. Hvorfor noen utvikler psykiske lidelser er komplisert, men i denne videoen har vi forsøkt å oppsummere noen av grunnene til at det kan være sånn at mennesker med sjeldne diagnoser har en forhøyet risiko:

  

Oppsummert kan man si at personer med Hunters sykdom kan ha flere sårbarhetsfaktorer for å utvikle psykisk lidelse enn andre. De kan ha opplevd traumatiske hendelser i forbindelse med behandling/sykehusopphold, de kan ha smerter, fatigue og andre medisinske tilstander eller lærevansker. Samlet kan dette gjøre personen mer sårbar når man skal mestre livets utfordringer. Det er imidlertid viktig å si at dette ikke gjelder for alle, og at mange kan leve et liv med god livskvalitet, på tross av disse utfordringene.

Sosiale ferdigheter

Vanligvis lærer barn de fleste sosiale ferdigheter uten spesiell opplæring, men gjennom lek og uformell interaksjon med andre. Personer med Hunter kan imidlertid ha forsinket språkutvikling, redusert ordforråd, og vansker med generell kommunikasjon. Dette kan påvirke både evnen til å fungere sosialt, men også gå utover utdannelse. Dette er derfor et viktig fokusområde (Valle, 2024). Noen barn med Hunters sykdom kan også ha hatt begrenset tilgang til sosiale arenaer (for eksempel hvis man har vært mye på sykehus) og kan derfor trenge mer målrettet og formell opplæring i sosiale ferdigheter.

For barn som har vært gjennom mange sykehusopphold og vonde hendelser, kan det noen ganger være vanskelig å sette grenser. Man kan som forelder ha et behov for å gi barnet ekstra goder eller oppmerksomhet når barnet har vært gjennom noe vanskelig. Samtidig er det viktig å vite at alle barn trenger visse rutiner, grenser og rammer for å trives. Dette gjelder kanskje ekstra for barn som opplever traumatiske, uforståelige og uforutsigbare hendelser. De er i behov av at så mye som mulig av vanlige rutiner opprettholdes. Barn med sjeldne diagnoser har også som oftest et ønske og behov for å bli behandlet likt som andre barn i familien eller venner, så langt det lar seg gjøre.

Noen kan også oppleve mobbing eller erting. Foreningen MPS Society beskriver erfaringer med at endel barn ikke forteller foreldrene sine om dette. I stedet kan man se endringer hos barnet som søvnproblemer, hode/magevondt, tilbaketrekning eller aggresjon. Snakk med barnet dersom du mistenker mobbing, og kontakt skolen eller barnehagen. Se også BUFDIR sine hjemmesider for gode tips dersom man opplever mobbing.

.

Referanser

• Shapiro, E. G., Rudser, K., Ahmed, A., Steiner, R. D., Delaney, K. A., Yund, B., … & Whitley, C. B. (2016). A longitudinal study of emotional adjustment, quality of life and adaptive function in attenuated MPS II. Molecular genetics and metabolism reports, 7, 32-39.
• Valle, D. A. D., Bara, T. D. S., Furlin, V., Santos, M. L. S. F., & Cordeiro, M. L. (2024). Psychobehavioral factors and family functioning in mucopolysaccharidosis: preliminary studies. Frontiers in Public Health, 12, 1305878.

.

Denne artikkelen ble faglig oppdatert 19. desember 2024

.

 

Vil du dele dette med noen andre?