Ernæring

Ernæring

Ernæringsutfordringer ved fragilt X syndrom
Mat og drikke er et av de livsnødvendige og grunnleggende behovene hos alle mennesker. Maten gir oss energi og næringsstoffer til vekst, utvikling og vedlikehold av kroppens mange funksjoner. Sunn og variert kost er viktig for opprettholdelsen av god helse hos alle.

Barn med fragilt X syndrom (FXS) kan ha utfordringer knyttet til ernæring, men det er her store variasjoner. Mange har sensoriske vansker og den motoriske utviklingen er ofte forsinket. Dette kan påvirke spisingen.

Spedbarnstadiet
Graviditet, fødsel og fødselsvekt er som regel normal. Mange spedbarn med FXS fungerer bra uten noen påfallende symptomer, mens andre er beskrevet som forsinket, irritable og har vanskeligheter med spisingen. Omkring 60-90 % av guttene og jenter som er vesentlig affisert er ekstra sensitive i forhold til berøring (taktil skyhet). Nyfødte kan ha vansker med å suge av bryst eller flaske, både pga berøringsvansker og dårlig munnmotorikk (1,2,3).

Årsaker til spiseproblemene kan også være slapp muskulatur (hypotoni) og noe som kan skyldes et generelt problem med bindevevet hos enkelte med FXS. Dette kan gi seg utslag i sugeproblemer hos spedbarn. Det anbefales å forsøke ulike flaskesmokker og ofte kan en spesialtåteflaske være til hjelp (4,5).

Nedsatt sugeevne i spedbarnsalderen vil kunne bedre seg etter hvert som barnet får erfaring i å suge og får bedre munnmotorikk.

Tilbakevendende oppkast ved måltider er ikke uvanlig (2). Les mer under avsnitt om gastroøsofageal refluks (GØR).

Barndomstid
Den motoriske utviklingen, fremfor alt den finmotoriske, utvikles som regel noe senere enn normalt. Les mer under fysioterapi. Dette kan bidra til at å bruke skje og drikke fra kopp læres senere enn hos jevnaldrende (1).

Enkelte barn ønsker ikke å bruke spiseredskap og prøver heller å spise all mat med fingrene, da bestikket oppleves som enda en sansepåvirkning. Det kan være en fordel å oppmuntre/trene på å bruke spiseredskap, da dette vil sosialt dyktiggjøre barnet (5).

Mens mange barn med FXS er avvisende overfor hudkontakt og er taktilt skye, er det hos andre det motsatte som er tilfelle; de er mindre ømfintlige i og omkring munnen og trenger mye stimuli (7). Dette kan bero på den sensoriske forstyrrelsen eller mangelfull forståelse av sammenhengen mellom matinntak, tygging og svelging.

Det er ikke uvanlig at enkelte putter mat inn på siden av munnen med en finger for å hjelpe til å tyde konsistensen på maten som ved tygging. Dette har også blitt observert på eldre barn.

Mange barn med FXS har høy, smal gane og spesielle bittforhold. (12). Les mer om orofaciale symptomer her.

Roterende tyggebevegelser er ofte underutviklet hos personer med FXS og tygging langt bak i munnen er ikke uvanlig (6). Særlig de yngre barna har vansker med å tygge og de kan være plaget med sikling. Årsaker til siklingen kan være bittfeil, nedsatt muskelspenning, svelgeproblemer, dårlig munnlukning eller GØR. Det kan være aktuelt med veiledning fra tannlege, logoped eller fysioterapeut, avhengig av hva som forårsaker siklingen.

Fysioterapeut, logoped og tannlege kan i samarbeid tilby munnmotorisk behandling for å stimulere til best mulig muskelbruk og til eventuelt å dempe ømfintlighet i munnregionen, noe som kan føre til forbedring når det gjelder tygging og svelging (7). Les mer på nettstedet til Tako-senteret, Munnmotorisk team i Oslo, som er et landsdekkende kompetansesenter for oral helse ved sjeldne medisinske tilstander.

Spesielle ernæringsutfordringer og -tiltak

Adferd
Man kan se at enkelte har en atferd i forbindelse med måltider som er annerledes enn man kan forvente i forhold til alderen. Noen kan ha en tendens til å stappe mat inn i munnen eller gni mat mot kinn eller lepper for å få sterkere sensorisk respons. De kan fylle munnen med for mye mat og mottar ikke nok oral sansning før de brekker seg, kaster opp eller får mat i vrangstrupen. Det er viktig å veilede i forhold til forventet atferd ved å bl.a. minne på å tygge og svelge, rose god atferd og overse dårlig atferd.

Spesielle matpreferanser
Mange med FXS har ofte sterke preferanser på mat og de foretrekker gjerne spesielle konsistenser og/eller en spesiell temperatur på maten. Enkelte med FXS reagerer sterkt på spesielle lukter og smaker. Mat med ulik konsistens kan være vanskelig å tolerere og de brekker seg lett.

Mat med myk konsistens som ikke krever mye tygging er vanligvis foretrukket av små barn med FXS. Dette er mest sannsynlig knyttet til de munnmotoriske vanskene. De sensoriske vanskene fører blant annet til manglende evne til å tolke konsistensen.

Når barna blir introdusert for fast føde, ser det ut til å være stor toleransevariasjon.

Det er ikke uvanlig at barna får en slags mani på en spesiell type mat. Dette kan vanskeliggjøre et variert og balansert kosthold. Denne manien kan imidlertid brått skifte, og til og med helt ekskludere den tidligere preferansen (6).

Foreldres behov for å tilby et balansert kosthold kan resultere i en maktkamp med barnet og kan bidra til en forsterking av ernæringsproblemene. Det er viktig å prøve å unngå denne maktkampen ved å tidlig introdusere variert mat og konsistens i små mengder (6). Dette kan bidra til å utvide kosten og forbedre den munnmotoriske funksjonen. Andre liker de fleste typer mat og har heller problemer med å finne ut når de bør stoppe å spise. Dette kan resultere i overspising, magesmerter, forstoppelse eller oppkast.

Disse barna kan ha nytte av at det etableres faste rutiner for hvor mye de skal spise til de ulike måltidene.

Gastroøsofagial refluks
Ca. 20 % av barn med FXS har gastroøsofagial refluks (GØR). Dette innebærer tilbakestrømming av surt mageinnhold til spiserøret og viser seg som tilbakevendende oppkast (9). GØR har blitt diagnostisert hos flere nyfødte med FXS, og det kan være relatert til bindevevsforandringer, hypotoni, dysfunksjon i gastroøsofageal lukkemuskel eller en hypersensitiv brekningsrefleks (2).

Spiserørets slimhinne er ikke laget for å motstå syre. Det kan derfor ved GØR oppstå irritasjon, smerter, sår og betennelser i spiserøret (øsofagitt). Hvis barnet virker smertepåvirket, spesielt i liggende stilling eller på faste tider etter måltidene, kan det skyldes smerter fra spiserøret. Vridende bevegelser av hodet til siden og kroniske luftveisinfeksjoner kan også være tegn på GØR.

GØR kan påvirke barnets interesse og forhold til mat og spising.

Ved sjeldne anledninger, kan refluksen forårsake at mageinnholdet går over til lungene og føre til lungebetennelse.

Tiltak for å forhindre gulping/oppkast er å heve hodeenden på sengen eller ved fortykning av maten. Tilstanden kan også som oftest behandles med syrehemmende midler. I enkelte tilfeller kan en operasjon bli aktuelt (1). Dette kalles Nissen-plastikk.

Problemene kan bli behandlet med en H2-blokker, ranitidine (Zantac) eller en protonpumpehemmer, omeprazole (Prilosec), hvis ranitidine ikke gir effekt (2).

Noen barn med FXS har en uvane med å kaste opp når de er opprørt, opphisset eller frustrert. I slike tilfeller bør det settes inn tiltak slik at denne atferden bli erstattet med mer akseptabel atferd (3).

Les mer om gastroøsofagial refluks på hjemmesidene til Knappenforeningen.

Generelle ernæringsrettede tiltak
Ernæring for personer med FXS bør, som hos alle andre, inkludere et variert og balansert kosthold. Det anbefales at foreldre som er engstelig på grunn av barnas spiseproblemer søker profesjonell hjelp, f.eks. hos habiliteringstjenesten i fylket eller på et kompetansesenter som TAKO.

Ved behandling av spiseproblemer er det viktig med innsikt og forståelse for hvordan et spiseproblem oppstår. Det er spesielt viktig å kartlegge konkrete tygge- eller svelgeproblemer. Ved ernæringsvansker, særlig suging eller intoleranse for spesiell konsistens, kan det være til hjelp å konsultere en klinisk ernæringsfysiolog, fysioterapeut og/eller logoped (2).

Ernæringsstatus hos barn følges vanligvis ved vekt- og høydemålinger på helsestasjonen. Ved mistanke om lavt inntak eller lav ernæringsstatus kan det bli aktuelt med supplerende blodprøver og andre undersøkelser. I slike tilfeller kan det være nødvendig å registrere mengden mat og væske barnet får i seg, for å få oversikt over inntaket av væske, energi og næringsstoffer. En klinisk ernæringsfysiolog kan hjelpe til med å energiberegne kosten og gi råd om ulike tillegg.

Total tid som benyttes til spising og drikking i løpet av dagen og per måltid er en god indikator på om det er grunn til å mistenke at noen strever med spisingen og for å vurdere om maten tar for stor plass av hverdagens aktivitet. Lange måltider kan oppleves som en belastning for personen selv og stjele tid fra andre aktiviteter. Generelt anbefales at et måltid ikke bør ta lenger tid enn 30 minutter. I løpet av dette tidsrommet bør den enkelte kunne dekke sitt behov for energi og næringsstoffer. Det å ha tid til forskjellige aktiviteter er viktig for livskvaliteten, både for den med diagnose og for resten av familien.

Mat og spising skal være lystbetont og vekke gode følelser. Det er derfor viktig å ivareta barnets matglede og matpreferanse og ta dette med i betraktningen ved tilrettelegging av maten og måltidene.

Det er av stor betydning for inntaket at man får egnet behandling av eventuell refluks.

Kompetansesenteret for barn med spise og ernæringsvansker på Rikshospitalet er et landsdekkende tilbud. Les mer om deres tilbud og mer nyttig informasjon om ernæring på deres nettsted.

Referanser

  1. Socialstyrelsen
  2. www.fragilex.org
  3. Hagerman RJ et Hagerman PJ: Fragile X Syndrome. diagnosis, treatment and research. Third edition 2002. The John Hopkins University Press.
  4. www.frax.no/medisin/index.php
  5. www.fragilex.org/html/living.htm 
  6. Braden ML. Fragile Handle with care: more about fragile x syndrome –  adolescents and adults. Spectra Publishing Co., Inc; 1996
  7. www.fragilex.org.au/education-therapy/sensory-issues/
  8. Pedagogiske utfordringer
  9. Fra Children with fragile X syndrome? A parent`s guide
  10. Frambu Småskrift nr 36 Hvorfor spiser ikke barnet mitt??
  11. http://mun-h-center.se/sv/Mun-H-Center/MHC-Basen/Diagnoser/Fragil-X-syndromet-/

 

Vil du dele dette med noen andre?