Ernæring

En kombinasjon av faktorer, som nedsatt muskelspenning, forsinkede munnmotoriske ferdigheter og psykomotorisk utvikling, høy gane, avvikende bittforhold og sensoriske vansker, kan gi forsinket utvikling av spiseferdigheter og spisevansker hos personer med Fragilt X syndrom (FXS). Det er viktig å være klar over at det er store individuelle variasjoner.

Munnmotorikk og oral helse

Mange spedbarn med FXS spiser godt og fungerer bra uten noen påfallende symptomer, mens andre er beskrevet som forsinket, irritable og har vanskeligheter med å suge av bryst eller flaske. Dette skyldes vanligvis slapp muskulatur (hypotoni), berøringsvansker og forsinket munnmotorikk. Her kan ulike flaskesmokker og spesieltåteflasker være til hjelp. Den nedsatte sugeevnen vil kunne bedre seg etter hvert som barnet får erfaring i å suge og bedret munnmotorikk (1-3).

Gulping er svært vanlig hos spedbarn og små barn, og avtar vanligvis mot slutten av det første leveåret. Noen barn med FXS fortsetter likevel å plages med mye oppkast i forbindelse med måltider. Dette kan skyldes gastroøsofageal refluks sykdom (GØRS), som kan påvirke barnets interesse og forhold til mat og spising. Det vil derfor være av stor betydning for matinntaket at man får egnet behandling av eventuell refluks (3-4). Les mer under tema-artikkelen Gastroøsofageal refluks sykdom (GØRS). Noen foreldre av barn med FXS forteller at de kan ha en uvane med å kaste opp når de blir opprørt, opphisset eller frustrert. I slike tilfeller bør det settes inn tiltak slik at denne atferden blir erstattet med mer akseptabel atferd.

Høy, smal gane og spesielle bittforhold forekommer hos mange barn med FXS. Roterende tyggebevegelser er ofte underutviklet og tygging langt bak i munnen er ikke uvanlig. Særlig de yngre barna kan ha vansker med å tygge og være plaget med sikling. Mange er også overfølsomme i munnen, noe som kan gi problemer med mating, tannpuss og tannlegebesøk (1,5).

Det anbefales å tidlig opprette kontakt med tannhelsetjenesten for å sikre en god tilvenning, forebyggende oppfølging og behandling ved behov. Ved sikling, spise- eller språkvansker er det viktig med tidlig munnmotorisk trening og stimulering. Fysioterapeut, logoped og tannlege kan i samarbeid tilby munnmotorisk behandling for å stimulere til best mulig muskelbruk og til eventuelt å dempe ømfintlighet i munnregionen, noe som kan føre til bedret tygge- og svelgefunksjon (1,4-5). Les mer på nettstedet til TAKO-senteret, et nasjonalt kompetansesenter for oral helse ved sjeldne diagnoser.

Måltider

Måltider kan for alle familier oppleves som kaotiske og utfordrende fra tid til annen. Mange med FXS kan oppleve ytterligere vansker og utvikle et høyt spenningsnivå (hyperarousal) under måltid. Dette kan være relatert til lav muskelspenning, problemer med spising og bruk av spiseredskaper, eller stressfaktorer som overstimulering av sansene (lukter, lyder, farger, temperatur), uklare rutiner og presentasjon av nye matretter. Disse utfordringene kan komme til uttrykk ved at man ikke klarer å sitte rolig eller nekter å sitte ved bordet, bruker hendene i stedet for spiseredskaper, eller reagerer negativt og voldsomt på matvarer som blir presentert.

Under måltid kan det være hjelpsomt for personer med FXS å sikre rolige omgivelser og tilby forutsigbare miljømessige endringer. Det kan være en god ide å lage et begrenset antall endringer i måltider på en gang for å unngå å overstimulere eller overvelde. Personer med FXS er generelt veldig gode visuelt og på å kopiere atferd, og støttes derfor mye av visualisert hjelp. Bruk gjerne læringsstrategier fra andre arenaer som er vist å ha god effekt, som for eksempel symboler, sjekklister eller belønningsskjema. Det er samtidig viktig å oppmuntre/trene på å bruke spiseredskap. En forutsetning for dette er at man har en god og stabil sittestilling under måltidet, ved at beina og ryggen er godt støttet opp og overkroppen er i riktig høyde i forhold til spisebordet (1-2,6).

Kresenhet i matveien

Sensorisk sensitivitet med dårlig regulering av sanseopplevelser er vanlig ved FXS. Dette betyr at mange reagerer uhensiktsmessig på bestemte sensoriske opplevelser. Relatert til spising fører det til at mange har sterke preferanser på mat og foretrekker spesifikke konsistenser eller en spesiell temperatur på maten. Enkelte med FXS reagerer sterkt på spesielle lukter og smaker.

Mat med ulik konsistens kan være vanskelig å tolerere og de brekker seg lett. Det er heller ikke uvanlig at barna får en slags mani på en spesiell type mat. Denne manien kan imidlertid brått skifte, og til og med helt ekskludere den tidligere preferansen. I sum kan dette vanskeliggjøre et variert og balansert kosthold.

Foreldres ønske om å tilby et balansert kosthold kan resultere i en maktkamp med barnet og bidra til en forsterking av spiseproblemene. Det er viktig å prøve å unngå denne maktkampen ved å tidlig introdusere variert mat og konsistens i små mengder (6-7). En god ide er å presentere nye matvarer utenfor måltidet. Målet er å presentere maten og fremme ønske om å utforske den, uten at barnet føler seg presset. Så snart fortrolighet med nye matvarer oppstår så kan de tilføyes tallerkenen under måltidene. Dette kan bidra til å utvide matvare-repertoaret.

Det finnes også andre tilnærminger for å utforske nye matvarer og utvide kostholdet (6):

Utforske matvarens egenskaper og snakke om det med bilder (varm, knasende, myk)
Leke med maten og ha det gøy ved for eksempel å lage kunst eller bygge noe
Støtte positive assosiasjoner ved å belønne utforskning av nye matvarer ved å smile, gi et klistermerke, tommel opp eller high-five
Bruke visuelle skjemaer for å vise hva som skal skje og når det er slutt, som for eksempel bruk av «først…, så…» bilder eller symboler

Overspising og fylle munnen

Mens mange med FXS er avvisende overfor hudkontakt og er taktilt skye, er det hos andre det motsatte som er tilfelle; de er mindre ømfintlige i og omkring munnen og trenger mye stimuli. De liker de fleste typer mat og har heller problemer med å finne ut når de bør stoppe å spise. Dette kan bero på den sensoriske forstyrrelsen eller manglende forståelse av sammenhengen mellom matinntak, tygging og svelging. Les mer om sansing og persepsjon her.

I slike tilfeller kan man se en atferd under måltidet som er annerledes enn man forventer i forhold til alderen. Noen kan ha en tendens til å stappe mat inn i munnen eller gni mat mot kinn eller lepper for å få sterkere sensorisk respons og for å hjelpe til å tyde konsistensen på maten. De kan fylle munnen med for mye mat og mottar ikke nok oral sansning før de brekker seg, kaster opp eller får mat i vrangstrupen. Dette kan resultere i overspising, magesmerter, forstoppelse eller oppkast.

Disse barna kan ha nytte av at det etableres faste rutiner for hvor mye de skal spise til de ulike måltidene. Det er viktig å veilede i forhold til forventet atferd ved å blant annet minne på å tygge og svelge, rose god atferd og overse dårlig atferd. Alt nytt som skal læres må demonstreres, hvordan det ser ut og føles, når det gjøres på den ønskede måten. Personer med FXA er typisk sterke visuelt og dette bør utnyttes i tilnærmingsmetodene for å minske den uønskede atferden (6).

Forslag til tilnærmingsmetoder:

Vekke munnens sanser før måltidet med sterke smaksopplevelser som for eksempel noe surt eller kaldt
Enkle og konsekvente påminnelser visuelt og verbalt
Være rollemodell for atferden som ønskes- overdriv gjerne og demonstrer langsomt for å gi tid til å oppfatte og tolke
Bruke speil for å trekke oppmerksomheten mot munnen og hva som skjer der

Oppfølging ernæring

Ernæringsstatus hos barn følges vanligvis ved vekt- og høydemålinger på helsestasjonen. Total tid som benyttes til spising og drikking i løpet av dagen og per måltid er også en god indikator på om det er grunn til å mistenke at noen strever med spisingen og for å vurdere om maten tar for stor plass av hverdagens aktivitet.

Det anbefales at foreldre som er engstelig på grunn av barnas spiseutfordringer søker profesjonell hjelp, for eksempel hos habiliteringstjenesten i fylket, TAKO -senteret eller Nasjonal kompetansetjeneste for habilitering av barn med spise- og ernæringsvansker. Les mer om sistnevntes tilbud og annen nyttig informasjon om ernæring her.

Referanser

1. Socialstyrelsen. Fragilt X syndromet. [Internett]. 2013 [Hentet 2020-03-25]. Tilgjengelig fra: https://www.socialstyrelsen.se/stod-i-arbetet/sallsynta-halsotillstand/fragilt-x-syndromet/

2. National Fragile X Foundation. Fragile X Syndrome Medical Issues: Birth to Adolescence. [Internett]. 2020 [Hentet 2020-03-25]. Tilgjengelig fra: https://fragilex.org/understanding-fragile-x/fragile-x-syndrome/medical-issues/

3. Hagerman RJ, Hagerman PJ. Fragile X Syndrome: diagnosis, treatment and research. Third edition. The John Hopkins University Press. 2002.

4. UpToDate. Fragile X syndrome: Management in children and adolescents. [Internett] 2020 [Hentet 2020-03-25]. Tilgjengelig fra: https://www.uptodate.com/contents/fragile-x-syndrome-management-in-children-and-adolescents

5. Mun-H-Center. Fragilt X syndromet. [Internett]. 2020 [Hentet 2020-03-25]. Tilgjengelig fra: https://www.mun-h-center.se/forskning-och-fakta/diagnosbeskrivningar/fragil-x-syndromet/

6. National Fragile X Foundation. Feeding and Fragile X Syndrome. [Internett]. 2020 [Hentet 2020-03-25]. Tilgjengelig fra: https://fragilex.org/treatment-and-intervention/feeding-and-fragile-x

7. Braden ML. Fragile Handle with care: more about fragile x syndrome – adolescents and adults. Spectra Publishing Co., Inc; 1996.

(Denne artikkelen ble faglig oppdatert i mars 2020)