Ernæring

Ernæring

Spise- og ernæringsproblemer
Mange små barn med Williams’ syndrom (WS) har problemer med å spise og har lav vektøkning. Dette henger sammen med lavere muskelspenning, økt brekningstendens samt suge- og svelgeproblemer i nyfødt- og småbarnsalder (1). Overfølsomhet i munnen og for å ta på klissete mat er også en kjent problemstilling ved diagnosen. Foreldre forteller at første leveår kan være en spesielt krevende periode. Karakteristisk for barna i denne alderen er, lett irritable og urolige barn som har søvnvansker og spiseproblemer. Heldigvis avtar disse problemstillingene med økende alder og barna utvikler etter hvert gode spiseferdigheter, men utviklingen er gjerne forsinket. 

Kolikksymptomer er vanlig ved diagnosen fra 4–10 måneder, men kan hos enkelte vedvare utover dette (2). Det er viktig å merke seg at irritabilitet og uttalt manglende interesse for å spise kan skyldes en underliggende hyperkalsemi (høyt nivå av kalsium i blodet).

Introduksjon av ny mat
Mange opplever store problemer med introduksjon av ny mat. For barn med WS kan det å introdusere mat med klumper og ulik tekstur være spesielt vanskelig. Erfaringsmessig tolereres enhetlig konsistens bedre enn blandingskonsistens. Et viktig og avgjørende stikkord er tålmodighet , la barna få utforske i sitt tempo og uten press om at de må smake. Vår erfaring er at noen barn med WS lett trekker seg bort fra maten dersom de for raskt utfordres til å spise nye og ukjente matvarer. Gi barnet tid og la det prøve igjen og igjen.

Vekst og ernæringsstatus
Fødselslengde er i gjennomsnitt 3 cm kortere hos barn med WS. I barnealder er vekstraten typisk 1-2 cm mindre enn vanlig. En relativ catch-up som følge av tidlig prepubertal vekstspurt sees hos noen med diagnosen. Dette inntreffer vanligvis ved 10-11 års alder for gutter og 9-11 års alder for jenter (3). Redusert lengdevekst kan skyldes lavt stoffskifte og bør utredes hos barn med diagnosen som vokser dårlig (4). Det er utviklet egne vekt og høydekurver for WS (5). Disse kan være et nyttig supplement til ordinære vekt og høydekurver. Se alle vekstkurvene her. Under viser vi vekstkurve for jenter med WS


Lav vektutvikling hos barn med WS skal vurderes og følges opp på samme måte som for andre barn. Ved større spise- og ernæringsproblemer kan det være aktuelt å henvise barnet til et spise- og ernæringsteam på sykehus eller ved habiliteringstjenesten. Munnmotorisk trening og stimulering er også aktuelt ved spise-, talevansker og sikling. Se www.tako.no for mer informasjon om dette.

Overvekt
I ungdomsårene og i voksen alder utvikler en del overvekt. Årsakene til dette er trolig sammensatte. I en undersøkelse av kostholdet til ungdom og voksne med WS kom det frem at mange spiste frukt og grønnsaker for sjeldent. Flere med WS fikk også i seg lite fisk og omega-3 fettsyrer (6). Å fremme et mer variert kosthold også blant de som har tilfredsstillende vektstatus men selektivt spisemønster kan være viktig i et langtidsperspektiv. På Frambu har vi erfaring med at det å introdusere nye matvarer i nye settinger og omgivelser kan være en fin måte å få enkelte til å ville teste nye matvarer. Barna kan også være lettere motivert dersom de tester ut mat sammen med en person de ser opptil (rollemodell). 

Inntak av kalsium og Vitamin D
Overfølsomhet for vitamin D var tidligere i litteraturen en foreslått men ikke bekreftet biologisk mekanisme for at personer med WS fikk forhøyet nivå av kalsium i blodet (hyperkalsemi) (7). Tidligere ble det derfor anbefalt at barn med WS ikke skulle ta tran eller tilskudd med vitamin D. En nyere undersøkelse viser imidlertid større opptak av kalsium fra tarmen og i nyren hos personer med WS (8). I denne studien ble dette koplet opp til tap av en kopi av TFII-I genet i det WS- spesifikke området på kromosom 7.  

I dag anbefales i utgangspunktet normalt inntak av vitamin D og kalsium for barn, unge og voksne med WS. Ved påvist høyt nivå av kalsium i blodet må behandlingen tilpasses alvorlighetsgraden. Lett forhøyet kalsiumnivå i blodet behandles vanligvis med en kalsium- og vitamin D redusert diett frem til kalsiumnivåene i blodet er normalisert. Deretter i de aller fleste tilfeller, en gradvis opptrapping til normalt inntak av kalsium og vitamin D fra kosten (9).

Referanser

  1. Morris CA, Demsey SA, Leonard CO, Dilts C, Blackburn BL. Natural history of Williams syndrome: Physical characteristics. J Pediatr.1988; 113 (2): 318-26.
  2. Pober BR. Williams-Beuren Syndrome. N Engl J Med. 2010; 362 (3): 239-52.
  3. Partsch CJ, Dreyer G, Gosch A, Winter M, Schneppenheim R, Wessel A, et al. Longitudinal evaluation of growth, puberty, and bone maturation in children with Williams syndrome. J Pediatr. 1999;134(1):82-9.
  4. Cambiaso P, Orazi C, Digilio MC, Loche S, Capolino R, Tozzi A, et al. Thyroid morphology and subclinical hypothyroidism in children and adolescents with Williams syndrome. J Pediatr. 2007;150(1):62-5.
  5. Martin NDT, Smith WR, Cole TJ, Preece MA. New height, weight and head circumference charts for British children with Williams syndrome. Arch Dis Child. 2007; 92(7):598-601.
  6. Nordstrøm M, Paus B, Andersen LF, Kolset SO,. Dietary aspects related to health and obesity in in Williams syndrome, Down syndrome and Prader-Willi syndrome. Food Nutr. Res. 2015:59, 25487.
  7. Garabedian M, Jacqz E, Guillozo H, Grimberg R, Guillot M, Gagnadoux MF, et al. Elevated plasma 1,25-dihydroxyvitamin D concentrations in infants with hypercalcemia and an elfin facies. N Engl J Med. 1985;312(15):948-52.
  8. Letavernier E, Rodenas A, Guerrot D, Haymann JP. Williams-Beuren syndrome hypercalcemia: is TRPC3 a novel mediator in calcium homeostasis? Pediatrics. 2012;129(6):e1626-30
  9. Cagle AP, Waguespack SG, Buckingham BA, Shankar RR, Dimeglio LA. Severe infantile hypercalcemia associated with Williams syndrome successfully treated with intravenously administered pamidronate. Pediatrics. 2004;114(4):1091-5.

(Faglig oppdatert 15.6.2016)

Vil du dele dette med noen andre?