Psykososiale forhold

Et familiemedlem med Williams syndrom’ (WS) vil kunne by på mange gleder med sitt sjarmerende og sosiale vesen, men også spesielle utfordringer. De aller fleste vil greie seg rimelig godt hvis de får riktig hjelp og tilrettelegging.

Generelle kjennetegn:

Språk og kommunikasjon

Personer med WS er språklig spesielle. Mange begynner ikke å snakke før ved tre-fire års alder. Talespråket blir gjerne både flytende og grammatikalsk korrekt med avanserte og relevante ord og begreper. Samsvaret mellom tale og språkforståelse er som regel dårlig. Enkelte får også en dårlig tale- og språkutvikling. Det ekspressive språket (talespråket) er oftest mindre forsinket enn språkforståelsen. Gjennom tester ser man at det er stor uoverensstemmelse mellom verbale og visuospatiale (rom/retning) ferdigheter. Når det gjelder auditiv prosessering av tale (behandling av informasjon via øret), ligger mange innenfor normalområdet.

Det ser ut til at barn med WS lærer språk mer fra ord til ord og noen ganger hele setninger, og ikke fra erfaring. Personer med WS er spesielt gode til å imitere og lærer seg mange fraser og klisjeer som benyttes med stor glede når de konverserer med andre. De er også i stand til å endre kommunikasjonsform etter hvem de snakker med og tilpasser språket etter kontekst og personer.

De vil ofte ha vansker med å besvare spørsmål og med å følge instruksjoner, særlig hvis instruksjonene har mer enn et ledd. De kan også gjenta spørsmål om og om igjen hvis det er noe de gleder seg til, eller er knyttet til temaer som de opplever ubehagelig. Noen med WS kan mestre metaforer, ironi og vitser, men for mange er dette vanskelig. Jo mer abstrakt språket blir, jo større problemer med forståelsen og bruk. Den store talegleden og det ofte avanserte språket kan forvirre omgivelsene. Dette kan føre til at det generelt stilles større krav og forventninger om innsikt og forståelse enn det personen med WS har forutsetninger for.

Kognitive forhold

De fleste med WS har en mild til moderat utviklingshemning. Alvorlig grad av utviklingshemning med innslag av autistiske trekk forekommer. Diagnosegruppen har en IQ – score med spredning i området 40-90. Den motoriske utviklingen er forsinket, likeså tale- og språkutviklingen. Personer med WS oppfatter en stor detaljrikdom, men har dårlig evne til å organisere detaljene til en meningsfull helhet. Generelt medfører kognitive vansker sviktende evne til å velge ut, tolke, lagre og gjenhente informasjon. Dette er med på å prege deres forståelse og atferd.

De har en spesiell utviklingshemning hvor noen av de kognitive funksjonene, som språkfunksjon, ansiktsgjenkjenning og korttidshukommelse for talelyder er godt bevart.
De har imidlertid store vansker med abstrakt tenkning rundt mengde, vekt, mål og penger. De sliter også med sekvensielle handlingsrekker, det vil si handlinger som må gjennomføres i bestemt rekkefølge for å bli meningsbærende. Generalisering av læring er også utfordrende for gruppen, altså det å overføre hva man har lært i en situasjon til en liknende situasjon.

Mange har vansker med persepsjon (tolking og bearbeiding av sanseinntrykk). Persepsjonsproblemer kan ses både i forhold til syn, hørsel, berøring og samordning av sanseinntrykk. Mange strever, særlig i barnealder, med betydelige konsentrasjonsvansker, uro, overaktivitet, dårlig impulskontroll og utholdenhet.

Syn og hørsel

Det er ikke uvanlig med synsvansker som skjeling, langsynthet og dårlig dybdesyn. Dette påvirker motoriske ferdigheter, balanse og koordinasjon. Mange blir usikre for eksempel når de skal gå i trapper og i ulendt terreng.

Mange er hypersensitive i forhold til lyd og kan reagere med engstelse eller tilbaketrekking dersom de blir utsatt for lyder de ikke er fortrolige med eller for endringer i lydnivå. Man ser også ofte at de har større toleranse for lyd om de kan kontrollere den selv.

Atferd, sosiale og emosjonelle forhold

Personer med WS viser en påfallende kontaktglede i forhold til andre og særlig til voksne. De er ofte vennlige og henvender seg direkte og uten blygsel til både kjente og ukjente. De fleste er sterkt opptatt av å gjøre alle til lags, bli likt, være vennlige og oppmerksomme. De kan ha en overdreven tendens til å klemme, kysse og berøre samt komme med upassende utsagn og spørsmål. Denne ikke-diskriminerende atferden kan føre til at de lett blir utsatt for overgrep og utnytting.

Mange viser spesielle fascinasjoner for emner som kjente personer, egen eller andres helse, tekniske innretninger, aktiviteter og liknende. Denne interessen kan hos noen bli svært intens og oppta plassen for andre aktiviteter og læring. De aller fleste er svært opptatt av musikk og det er påvist at det i gruppen er en signifikant høyere forekomst av absolutt gehør.

I barnealder fremstår de fleste som glade, sosiale, vennlige og omsorgsfulle. Noen har også varierende grad av engstelse. Mange av disse egenskapene beholder de, men mot ungdoms- og voksenliv ser man at graden av engstelighet øker. Flere utvikler angst og fobier og med økende alder, også depresjon. Det ser ut til at kvinner er mer utsatt enn menn. Det er typisk å bekymre seg for fremtidige hendelser, sykdom mv.

De oppfatter oftest det som sies bokstavelig og føler seg lett såret og avvist. De har som regel liten toleranse for erting og blir intenst såret og opptatt av dette. En stor sensitivitet for endringer i relasjoner, for eksempel ved bytte av personale, dødsfall, flytting, tap av kjæledyr mv. kan føre til stor sorg og tungsinn.

Det er grunn til å anta at mange forhold kan bidra til å skape frustrasjoner, stress og engstelse. Noen årsaker peker seg spesielt ut, for eksempel at det stilles for høye krav i forhold til reelle forutsetninger, opplevelse av manglende forutsigbarhet i form av stabilitet, struktur og oversikt i hverdagen samt manglende mestring. Pårørende rapporterer at mange har liten tålmodighet og hyppige sinneutbrudd.

Venner og sosialt nettverk

Det gode talespråket, evne til sosial tilpassing i kommunikasjon med andre samt deres talent for å fange andres oppmerksomhet, gjør at de lett kommer i kontakt med andre. Personer med WS har lett for å gå inn i rollen som maskot eller klovn. Denne rollen kan følge de gjennom livet og i lokalsamfunnet hvor de ofte kjenner alle. Det er typisk at alle som gir et smil eller et hyggelig ord, oppfattes som en venn.

De har på tross av det, dårlig kontakt med jevnaldrende, og har problemer med å være i en samhandlingssituasjon over tid. Forståelse av regler for samhandling, atferd og handlingsskjeder er vanskelig. Den gode verbaliseringsevnen fører ofte til at de vurderes til å være bedre fungerende enn de er. De fleste barn med WS foretrekker samvær med voksne. Foreldre forteller at barna deres sliter ut det som kunne være et vennskap, fordi intensiteten i samværet med jevnaldrende blir for høy. En undersøkelse fra utlandet, viste at av et utvalg på 70 voksne, ble ¾ karakterisert som sosialt isolerte. Erfaringsvis vil organiserte aktiviteter hvor de føler mestring og tilhørighet være en god kompensasjon for manglende vennskap.

Kjærester/seksualitet

Noen personer med WS har kjæreste og mange ønsker seg en. Av og til fokuserer de sin hengivenhet på film- eller popstjerner eller andre kjendiser, mens noen dikter opp en kjæreste. De ser andre, søsken og jevnaldrende, stifte familie og få barn, noe som kan skape en lengsel hos personen med WS. I samtaler med ungdom og voksne, kommer det fram at de har problemer med å forklare forskjellen på venn og kjæreste. Guttene vil gjerne ha noen å klemme, kysse og kose med, mens flere av jentene ønsker seg familie og barn. Mange er klar over at de ikke kan ha ansvar for et barn, men de forstår ikke helt hvorfor.

Personer med WS kan ha de samme behov knyttet til seksualitet som andre. Temaet er ofte tabubelagt og de blir sjelden tilbudt verken samtaler eller informasjon om seksuelle forhold.

Både gutter og jenter kan lett utnyttes grunnet sin sterke, iboende vilje til å gjøre andre til lags. Flere jenter kan fortelle oss om ubehagelige opplevelser hvor de har følt seg presset inn i seksuelle situasjoner. Det er viktig at temaet tas opp og at de får nødvendig veiledning og trygghet på at de bestemmer over egen kropp. Noen kan vise upassende seksuell oppførsel, for eksempel å onanere i offentlighet. Da er det best å lære vedkommende når og hvor onanering kan foregå og at det er privat.

Livsfaser:

Barndomstid

Å få et barn med WS skaper omveltninger og andre utfordringer enn det foreldrene var forberedt på. Når diagnosen blir satt tidlig, er det ofte på grunn av at barnet kan ha spesielle ernæringsvansker, har en hjertefeil eller andre ting som gjør at det utredes spesielt. Mange spedbarn viser tegn på mistrivsel og foreldrene har mange bekymringer. Babyene er atypiske i den tidlige mor/barn-interaksjonen ved at de bruker signifikant mer tid på å studere morens ansikt enn det som er normalt. Barna kan ofte produsere språk med referanser mange måneder før de begynner å gjøre gester eller peker på referansen for ordet. Mange foreldre sliter med at barna har et høyt aktivitetsnivå og en oppmerksomhetskrevende atferd. Dette vil ofte avta med økende alder.

Da de fleste er forsinket i talen, har mange opplevd god støtte i å benytte tegn til tale.
Rim, regler og sang er særlig godt egnet. Barna trenger gode, tydelige rutiner med god struktur og forutsigbarhet. En eller annen form for dagtavle samt bilder som viser rekkefølger i handlingskjeder, hjelper barnet til å få nødvendig oversikt. Denne tiden er viktig for å lære barnet å skille mellom kjente og ukjente og hvilke regler for atferd som gjelder. Det blir også viktig å forebygge en maskot-/klovnerolle ved å være bevisst hvilke sider ved barnets atferd som applauderes. Dette er også tiden for å etablere kontakt med hjelpeapparat, få en ansvarsgruppe og det skal legges planer for en god og hensiktsmessig tilrettelegging i barnehage og skole. Barndomstiden vil foruten de spesielle utfordringene, også by på mengder av humør, sjarme, aktivitet og et barn som elsker familien sin.

Ungdomstid

Ungdomstid er sjelden lett, og for ungdommer med WS byr det på ekstra utfordringer.
De unge er i varierende grad oppmerksomme på det å ha WS og benytter ulike mestringsstrategier. Det varierer hvordan de ser på seg selv og hva de tenker om hvordan andre oppfatter dem, likeså har de varierende stressreaksjoner knyttet til det å være annerledes. Graden av selvstendighet eller avhengighet av andre varierer også.

Det er i denne tiden man vanligvis starter en løsrivningsprosess, tar økende ansvar for seg selv og sine handlinger og mestrer praktisk hverdagsliv på egen hånd. Dette skjer også med ungdom som har WS, men på en annen måte og i en annen takt. Erfaringsmessig ønsker ungdommene å identifisere seg med vanlig ungdom og forstår ikke at de ikke kan gjøre alle de samme tingene på egen hånd. Særlig ser vi at jentene i større grad er opptatt av å gjøre, og være med på, de samme aktiviteter som annen ungdom. Jentene vil gjerne ha en kjæreste og gir ofte uttrykk for at de gleder seg til å flytte, mens mange av de unge guttene gir uttrykk for at de vil bo hjemme bestandig.

I denne tiden begynner forberedelsene til videregående skolegang, hva de skal arbeide eller sysselsettes med, og mer langsiktig planlegging av hvor og hvordan de skal bo som voksne. Foreldrene har store utfordringer med å balansere i hvilken grad de skal tillate selvstendighet og det å operere på egen hånd i forhold til det å ha kontroll og beskytte. Økt bruk av avlastning og fritidsordninger, vil bidra til at ungdommene trenes i å være utenfor hjemmet og foreldrenes kontroll på en trygg måte, og dermed gi en god mestringsopplevelse.

Fra ung til voksen

Personer med Williams syndrom har ulike utfordringer på vei inn i voksenlivet. Mange av de vanlige støttespillerne faller fra, og miljøene man ferdes i endrer seg. Hovedproblemet er kanskje likevel deres store sprik mellom språkferdigheter og språkforståelse. Oppover i ungdomsårene og tidlig voksenliv ser man at de selv opplever å skille seg ut. Noen ganger fører dette til en tiltagende depresjon og engstelse for fremtiden. De opplever en kløft mellom egen verbaliseringsevne og språkforståelse, noe som gir en fornemmelse av ulikhet de ikke klarer å sette ord på.

Voksenliv

Når personer med WS blir voksne skjer det gradvise endringer. De beholder mange av de generelle trekkene, men tendensen til engstelighet og tungsinn øker med alderen. Mange sliter også med forskjellige fysiske plager, blant annet økende stivhet i ledd og udefinerte smerter og ”vondter” i for eksempel mage og hode. Utvikling av evner som omhandler uavhengighet har økende betydning i voksen alder. Det er viktig at personen gis mulighet til å utnytte sitt potensial fullt ut, men i sikre omgivelser, som ikke stiller for høye krav. De spesielle egenskapene som kjennetegner WS, gir både muligheter og begrensninger når det gjelder uavhengighet. Evnen til å kommunisere, sammen med overvennlighet eller engstelse, kan gjøre det vanskelig for foreldre og fagpersonell å bedømme hvor stor grad av uavhengighet som er passende for den enkelte.

Evnen til egenomsorg er varierende. De aller fleste trenger hjelp og støtte til dagliglivets aktiviteter, fordi de gjerne har problemer med å fullt ut forstå og planlegge utførelsen. Bruk av bilder og/eller tekst som skrittvis beskriver handlingen kan være et godt hjelpemiddel. Noen ganger kan enkelte avvise hjelp, motsetter seg innblanding og trekker seg tilbake. Det kan blant annet skje hvis personen har uforutsigbare omgivelser, ved endringer, eller ved at det er for mange bistandsytere som i tillegg har ulike krav og forventninger til personen.

Deres verbale evner gjør at de lett etablerer overfladiske kontakter, men vil ofte mangle forståelsen for de underliggende normene som styrer alle typer av sosial interaksjon. De er ofte for åpne eller personlige, og kan utlevere seg hemningsløst. Mange voksne tror helt feilaktig at de blir hakket på, og er svært følsomme for hva de oppfatter som kritikk. Dette kan ofte skape problemer når de bor sammen med andre og i arbeidssituasjoner.

Vår erfaring viser at voksne med WS får for lite hjelp og støtte, og at hjelpen som ytes ikke er tilpasset. Dette kan bero på at de som skal yte bistand lar seg forlede av den voksnes verbalitet, noe som gjør at de fremstår som mer selvstendige enn de i virkeligheten er. Det er viktig at de voksne får nødvendig hjelp til å opprettholde ferdigheter. Noen opplever at de mister enkelte ferdigheter når de flytter for seg selv, fordi de ikke blir stimulert. Flere blir mer motvillig til fysisk aktivitet, holde seg i form og trenger motiverende personer rundt seg.

Det å ha et godt voksenliv, betyr at det må tilrettelegges for en passende måte å bo på, ha nok og riktig hjelp, arbeid eller sysselsetting som er tilpasset forutsetningene og interessene til den enkelte, samt en meningsfull fritid. Det er hensiktsmessig at dette nedfelles i en individuell plan.

Alderdom

Vi har foreløpig liten erfaring med eldre. Det har vært hevdet at personer med WS eldes hurtigere enn andre, men det er foreløpig ingen sikre holdepunkter for dette i forhold til forventet levealder. De blir imidlertid tidligere gråhåret og mister elastisiteten i huden og aldersrelatert hørselstap kan inntre tidligere enn forventet. Ellers vil de beskrevne fenotypiske trekkene også gjelde i alderdommen. Noen trekk vil kunne bli mindre påfallende, mens andre forsterker seg. Hos mange handler dette blant annet om

• økt vegring mot fysisk aktivitet
• vektøkning
• økende engstelighet og depresjon.
• tiltagende stivhet og kontrakturer i muskler og ledd
• dårligere utholdenhet

De vil ofte ha problemer med å gjøre rede for plager både fysisk og psykisk, de er derfor helt avhengig av god oppfølging også medisinsk, noe som bør være nedfelt i personens individuelle plan. Det blir viktig med en ny gjennomgang av boforhold, sysselsetting og fritid, slik at det tilpasses denne livsfasen.