Fysioterapi og fysisk aktivitet

Fysioterapi og fysisk aktivitet

Motorisk utvikling og funksjonelle ferdigheter
Barn med Williams’ syndrom (WS) er forsinket i sin motoriske utvikling og lav muskelspenning er vanlig i de første barneårene (1). De grovmotoriske milepælene nås senere, slik at selvstendig sitting oppnås ved ca 13 måneders alder, krabbing ved ca 22 måneder og barna går ofte ikke før de er over to år (2). Barna i denne studien krabbet opp trapper når de var i gjennomsnitt 30 måneder og løp 33 måneder gamle.

Barn med WS får ofte problemer med gange på ujevnt underlag og å gå ned trapper. Dette kan ha sin bakgrunn i synsvansker med redusert dybdesyn som er vanlig ved diagnosen (3). WS er også forbundet med persepsjonsvansker, det vil si vansker med å forstå og tolke synsinntrykk. Det kan derfor være ekstra utfordrende for barn med WS å tilegne seg motoriske ferdigheter som forutsetter normal bearbeiding av ulike sanseinntrykk (gange i ulendt terreng, ballspill, sykling, av- og påkledning). Det er Frambus erfaring at de aller fleste barn med WS mestrer disse ferdighetene etter hvert, ut ifra egne forutsetninger.

Det er beskrevet at ferdighetene innen finmotorikken utvikler seg senere enn grovmotorikken (2). I studien nådde barna med WS milepæler som pinsettgrep, bygge tårn, manipulere en leke fra en hånd til en annen og grep med opposisjon av tommelen (helhåndsgrep) vesentlig senere enn andre barn. Dette er viktige basisferdigheter som barnet trenger for å utvikle tolkingen av sanseinntrykk gjennom hendene.

Ettersom diagnosen medfører mindre elastisitet i kroppens bindevev, kan barna allerede i barnealder få nedsatt leddbevegelighet (kontrakturer), særlig i knær og ankler. Det er likevel viktig å påpeke at til tross for nedsatt muskelspenning og eventuelt noe leddstivhet utvikler barn og unge med WS tilfredsstillende fysiske ferdigheter innen dagliglivets aktiviteter. De kan likevel ha utfordringer når det gjelder planleggingen og organiseringen av disse aktivitetene.

Aldersrelaterte utfordringer, tiltak og oppfølging

Førskolealder
Med bakgrunn i den lave muskelspenningen er det mange barn med WS som har problemer med å få i seg nok mat i tidlig spedbarnsalder. Det er vanlig med sugeproblemer, vanskeligheter med å tygge, sikling og mange er overfølsomme i munnhulen. Kombinert med mulig hjertefeil kan de første månedene være strevsomme for barnet og familien. Munnmotorisk stimulering kan bidra med å hjelpe barnet til å bli mer bevisst munnen og det vil være lettere å få brukt suge- og lukkemusklene aktivt. TAKO-senteret (kompetansesenter for oral helse ved sjeldne medisinske tilstander) kan gi utfyllende veiledning innen dette området. Se www.tako.no.

Siden det er forventet en forsinket grovmotorisk utvikling, er det viktig å komme i gang med ekstra stimulering så tidlig som mulig. Ingen barn med WS er like og det er stor spredning i når de oppnår de motoriske milepælene innad i gruppen. Med bakgrunn i studien fra Belgia er det grunn til å også følge nøye med på den finmotoriske utviklingen (1).

Frambus erfaring er at barna med WS etter hvert klarer seg bra motorisk og utvikler ferdigheter som gjør at de kan delta i lek sammen med jevnaldrende. Hos noen kan man se begynnende nedsatt leddbevegelighet i noen ledd allerede i førskolealder, og det er derfor viktig at barn med WS følges av en fysioterapeut som kan vurdere leddbevegeligheten til barnet over tid. Når det oppdages nedsatt bevegelighet, er det viktig å sette i gang tiltak i samråd med foreldrene. Tøyninger kan oppfattes som noe ubehagelig for barnet og det er viktig å finne hensiktsmessige og gode utgangsstillinger for tøyningene. Det kan være fordelaktig at disse gjøres i løpet av barnehagedagen, gjerne i naturlige situasjoner.

Barnehagen er en utmerket arena for å utvikle både grov- og finmotorikk, og å øve seg både i lek og samhandling med andre. Mange barn vil ha nytte av ekstra fokus eller tilrettelegging for å lære ferdigheter som er vanskelige å mestre. Mindre grupper hvor det føles trygt for barnet å utfolde seg kan være hensiktsmessig. Daglige runder i en hinderløype kan være med på å strukturere treningen og fremgang legges lettere merke til og blir en fin motivasjon.

Grunnskolealder/ungdomstid
For de fleste barna med WS blir det viktig å fortsatt ha mulighet til daglig fysisk aktivitet i løpet av skoletiden. Det er hensiktsmessig å tilrettelegge for aktiviteter som stimulerer til bevegelse og bruk av store leddutslag, men også som innebærer muskelstyrke, koordinasjon, balanse, læring av motoriske ferdigheter og bedring av fysisk kapasitet. Fysisk aktivitet i barne- og ungdomsårene er også viktig for å styrke skjelettet og forebygge benskjørhet i voksen alder.

Kroppsøvningsfaget må som regel tilrettelegges slik at eleven med WS kan delta og få utbytte av timene. De aller fleste med denne diagnosen er spesielt vare for høye lyder. Dette kan medføre at det føles utrygt å være i en gymsal hvor det ofte er høyt lydnivå og mange sanseinntrykk som kan være vanskelig å tolke. Personer med WS kan ha rom- og retningsvansker som kan gjøre det utfordrende å sette sammen deler til en helhet. Ved rom-retningsvansker kan det være vanskelig å oppfatte forholdet mellom egen kropp og rommet omkring, Det kan for eksempel være utfordrende å delta i ballspill og bedømme ballens avstand og retning og det å forholde seg til høyre og venstre. Samtidig er dette områder som kan utvikles gjennom trening og læring i stimulerende miljøer. Som ved lavere alder er det viktig med kontakt med fysioterapeut som kan følge med på leddbevegeligheten og observere eventuell utvikling av feilstillinger, for eksempel i føttene. Fysioterapeuten kan også bidra med veiledning rundt tilrettelegging i kroppsøvningsfaget

Voksne
De fysiske vanskene fra barne- og ungdomsalder, kan vedvare i voksen alder. I tilegg utvikler en del leddsmerter og holdningsforandringer (4). Mange har fått fremadlutede skuldre og går med lett bøy i knær og hofter. Cherniske el al beskriver i 2004 (5) at av 20 voksne hadde fire skoliose (skjev rygg), seks hadde lordose (forøket svai i korsryggen) og to hadde begge deler. De fleste hadde stivhet i lår- og leggmuskulatur (5). Stivheten påvirker styrke, balanse, koordinasjon og effektiv bruk av musklene. Mange vil ha nytte av et fast opplegg med regelmessig fysisk aktivitet og tøyninger/bevegelighetstrening hos fysioterapeut.

Den lave muskelspenningen hos barna kan gradvis gå over til en forhøyet spenning i noen muskelgrupper hos de voksne (6). Dette vil bidra til en økt risiko for tilstivning i ledd og mulige forandringer i gangmønsteret. Det er derfor viktig med oppfølling hos en fysioterapeut (som eventuelt kjenner den voksne fra før) og som kan følge med på utviklingen.

Problemer i bindevevsstrukturen kan forstyrre og irritere sirkulasjons- og nervesystemet i hele kroppen og derved føre til smerter og ubehag i ledd og muskler. Ulike former for fysikalsk behandling vil kunne avhjelpe dette.

Fysisk aktivitet
Det er mange gode grunner til at barn, ungdom og voksne med WS skal være fysisk aktive. I barnealder er det viktig å bygge opp muskulaturen og lære seg ulike ferdigheter. Å mestre fysiske utfordringer gir selvtillit og de fleste i denne gruppen må ofte øve litt ekstra for å få det til. Barn som er vant til fysisk aktivitet og trives med det, tar ofte aktivitetene med seg inn i ungdomsalder og voksenlivet. Ofte må barna få prøve ut ulike aktiviteter før de finner noe som de trives med over tid.

Med bakgrunn i kunnskapen om at barna kan stivne til i noen ledd, oftest ankler og hofter, er det viktig å finne aktiviteter som sikrer god og helhetlig bruk av kroppen. Motivasjonen for aktiviteten ligger ofte i det sosiale samværet med andre og bruk av musikk er ofte en motivasjonsfaktor for personer med denne diagnosen.

Det er beskrevet økt risiko for nedsatt bentetthet hos voksne med WS. Jevnlig fysisk aktivitet som belaster skjelettet vil kunne bidra til å minske denne risikoen. Fysisk aktivitet reduserer risikoen for å utvikle diabetes og overvekt noe som voksne med WS er utsatt for (5). Det er derfor svært viktig å legge til rette for at voksne har daglig fysisk aktivitet, enten på jobben eller på fritiden, eller helst begge deler.

Frambu har erfaring med at mange voksne kan falle ut av aktiviteter de hadde glede av som ungdom på grunn av manglende oppfølging. Forskning viser at mange med diagnosen er i lite fysisk aktivitet og at kvinner med WS har lavere fysisk aktivitetsnivå enn menn (7). Det er derfor viktig å legge til rette for fysisk aktivitet hos voksne og spesielt viktig å stimulere kvinner med WS til å være aktive. I tilegg til den fysiske gevinsten kan fysisk aktivitet bidra til å forebygge psykiske plager, noe som voksne med WS har økt risiko for å utvikle (6).


Se video om Wililams` syndrom og fysisk aktivitet: (Lengde: 02.36)

Hjelpemidler
Det vil være helt individuelt hvorvidt personer med WS vil ha behov for hjelpemidler. Ergoterapeut eller fysioterapeut kan bidra med veiledning her. Ved uttalt hypotoni i barnealder eller ved utvikling av feilstillinger eller stor grad av holdningsendringer vil det være viktig å sikre en god sittestilling. Ved uttalt plattfothet kan det være nødvendig med innleggsåler eller ortopedisk fottøy. Dette vil bli vurdert av en ortoped eller barnenevrolog etter henvisning fra fastlegen

Nedsatt syn kan hos noen kreve ekstra tiltak i forhold til godt arbeidslys på de ulike arenaene.

Noen voksne kan ha behov for støttestrømper eller elastiske strømper på grunn av ødemer i bena. Dette skal vurderes av lege.

Referanser

  1. Tsai SW, Wu SK, Liou YM, Shu SG. Early development in Williams’ syndrome. Pediatrics International. 2008; 50(2):221-4.
  2. Plissart L, Fryns JP. Early development (5 to 48 months) in Williams’ syndrome, a study of 14 children. Genetic Counseling. 1999; 10(2):151-6.
  3. Sadler S, Olitsky SE, Reynolds SD Reduced stereoacuity in Williams’ syndrome. Am J Med Genet 1996; 66:287-293.
  4. Howlin P, Udwin O. Outcome in adult life for people with Williams’ syndrome – Results from a survey of 239 families. Journal of Intellectual Disability Research. 2006; 50(2):151-60.
  5. Cherniske EM. Multisystem Study of 20 Older adults with Williams’ Syndrome. American Journal of Medical Genetics. 2004;131A:255-64.
  6. Chapman CA. Neurological Findings in Children and Adults With Williams’ Syndrome. Journal of Child Neurology. 1995;10:63-5.7.
  7. Nordstrøm M, Hansen BH, Paus B, Kolset SO. Accelerometer-determined physical activity and walking capacity in persons with Down syndrome, Williams syndrome and Prader-Willi syndrome. Research in Developmental Disabilities. 2013; 34, 4395-403.

(Oppdatert 23.11.2015)

Vil du dele dette med noen andre?