Alternerende hemiplegi er en tilstand med varierende symptombilde. Den kan medføre gjentatte, forbigående episoder med halvsidig lammelser i ansiktet og kroppen (se medisinske beskrivelse). Lammelser på begge sider kan også forekomme.

Genet som er forbundet med diagnosen (ATP1A3), sitter på kromosom 19. Det er stort og kan forårsake mange ulike mutasjoner. Dette kan bidra til stor variasjon i sykdomsbilde hos den enkelte. Noen kan ha milde symptomer, mens andre kan ha alvorlige anfall, vedvarende lammelser, epilepsi og utviklingshemning. Det er viktig at fysioterapeuten har god kunnskap om helsetilstanden til personen og hva som kan trigge anfall. Eksempler på triggere kan være fysisk aktivitet, kulde, varme, stress og sterke følelser.

En artikkel beskriver variasjon i permanente bevegelsesforstyrrelser hos 28 personer med mutasjoner i ATP1A3-genet (1):

  • Chorea (samlenavn for ufrivillige, ukoordinerte og ofte rykkvise bevegelser)
  • Dystoni (endringer i muskulaturens muskelspenning ofte i form av ufrivillige muskelsammentrekninger)
  • Hypotoni (lav muskelspenning)
  • Bradykinesi (langsomme og trege viljestyrte bevegelser)
  • Myoklonus (ufrivillige, rytmiske muskelrykninger)
  • Ataksi (bevegelser som er oppstykket og hakkete). Medfører blant annet vansker med presisjon i grepet, rytme og hastighet
  • Dysartri (utydelig tale eller vansker med å utale ord)

Flere av personene i artikkelen hadde en blanding av symptomer, mens noen få ikke hadde noen symptomer utenom anfallene. De som hadde dystoni og/eller chorea, hadde tidligere debut av symptomer. Alle hadde hypotoni, noen også bradykinesi og dysartri.

Det beskrives også at ikke-permanente muskelspenninger kan komme under anfallene og vare i sekunder eller minutter, men sjelden i flere timer. Disse kan være på samme eller motsatt side av lammelsen. Lammelsene kan bli konstante. Smerter og grader av utmattelse, slitenhet og økt søvnbehov kan også forekomme. 

Tiltak og oppfølging

Personer med alternerende hemiplegi kan ha behov for oppfølging både av ergo- og fysioterapeut dersom de har permanente bevegelsesforstyrrelser, muskelsvekkelse/lammelser og/eller kognitive utfordringer.

Ulike strukturer og funksjoner som det kan være aktuelt å kartlegge er:

  • muskelstyrke og grad av lammelser
  • leddbevegelighet og muskellengde
  • grad av bevegelsesforstyrrelser (dystoni, ataksi, bradykinesi)
  • holdning, stillingskontroll og balanse
  • gangfunksjon
  • funksjonelle ferdigheter
  • fysisk kapasitet
  • smerte

Når det gjelder barn i utvikling, kan individuelt tilpasset trening i betydning av å lære nye ferdigheter gjennom repetisjoner og variasjon i aktiviteter være målet. Det kan også være behov for å ta i bruk hjelpemidler og tilrettelegge omgivelsen. Noen vil ikke ha behov for denne type oppfølging, men kanskje ha en fysioterapikontakt som kan følge med på utvikling og opprettholdelse av motoriske ferdigheter i barne- og ungdomsårene. Det kan også være behov for samarbeid med barnehage eller skole. Det kan spesielt være aktuelt med informasjon og veiledning dersom fysisk aktivitet er en kjent trigger til anfall. Da kan det være nødvendig med mer tilrettelagt aktivitet, individuell oppfølging og energiøkonomisering.

.

Referanser

  1. Panagiotakaki E, Movement disorders in patients with alternating hemiplegia. Neurology March, 2020; American Academy of Neurology

.

Denne artikkelen ble faglig oppdatert i mars 2020

.

Vil du dele dette med noen andre?