Tilrettelegging for læring
Kognitiv utvikling
Angelmans syndrom (AS) er en meget sjelden tilstand som oftest medfører en alvorlig eller dyp grad av utviklingshemning (1).
Personer med Angelmans syndrom har ofte bedre kognitive ferdigheter enn motoriske ferdigheter og kommunikasjonsferdigheter (2).
Det er indikasjoner på at personer med delesjon (les mer under medisinsk beskrivelse) har mer utfordringer med kognitive ferdigheter enn de andre subtypene av AS (2,3).
I forhold til den kognitive profilen ser det ut til at personer med AS har mest utfordringer i forhold til hukommelse og oppmerksomhet (4).
Personer med Angelmans syndrom har bedre hukommelse for det de ser (visuell hukommelse), enn det de hører (auditiv hukommelse) (3). De har ofte vansker med muntlig beskjeder og glemmer fort det de holder på med fordi det er noe annet som fenger i øyeblikket. Samtidig har de et stort behov for å ha oversikt over tilværelsen. De vil ofte se og være med på alt som skjer. På den måten blir de lett opplevd som vandrere og ukonsentrerte. Langtidshukommelsen er ofte svært god, spesielt på det visuelle området, men de kan trenge tid til å hente det fram (3). De husker utrolig godt hendelser og personer de har hatt et godt forhold til, men også det de har hatt negative opplevelser med.
Se psykolog Kristina Moberg forelese om kognitiv overbelastning:
Tilrettelegging for læring
Det er variasjon i funksjonsnivå og hvilke type vansker personer med Angelmans syndrom har, men de fleste har alvorlig eller dyp utviklingshemning og eventuelle tilleggsvansker som påvirker tilretteleggingen av læring i stor grad (2,5,6). Pedagogisk tilrettelegging bør derfor følge både generelle pedagogiske og spesialpedagogiske prinsipper, samt bygge på en bred og tverrfaglig kartlegging av den enkelte. Tidlig kartlegging og vurdering av utviklingsnivå anbefales. Det bør deretter foretas kontinuerlige vurderinger med ett til tre års mellomrom. Kartlegging og tidlig intervensjon med individuelt tilpassede tiltak kan forebygge utfordrende atferd og stimulere utviklingen. Tilpassede tiltak må videreføres inn i voksenalder.
Kunnskap om diagnosen er viktig for god pedagogisk oppfølging og tilrettelegging. Alle med AS har utfordringer knyttet til kommunikasjon og sosial samhandling (6,7). De har ofte svake ekspressive ferdigheter og kan i begrenset grad kommunisere sine ønsker og behov (7). Kunnskap om diagnosen er også viktig med tanke på at tidlig medisinsk oppfølging og behandling kan forebygge og redusere utfordrende atferd (8).
Skolefaglig tilrettelegging
Internasjonalt sett er det gjort lite forskning på skolefaglig fungering innen denne gruppen. Likeledes er det forsket lite på spesifikke undervisningsopplegg og så langt Frambu kjenner til, er det ikke utarbeidet noe opplæringsprogram spesifikt for personer med Angelmans syndrom.
Undervisning til barn med AS bør ha en praktisk og konkret form og det bør legges stor vekt på kommunikasjon og samspill, samt struktur og oversikt over dagen og aktivitetene.
Felles for opplæring i alle aldre bør imidlertid være å ta utgangspunkt i personens forutsetninger og behov, samt å ha fokus på mestring, interesser og opplevelser.
Personer med AS vil, i likhet med alle andre, fortsette å lære etter endt skolegang. Opplæring i voksen alder bør ha fokus på praktiske ferdigheter og være rettet mot kommunikasjon. Det vil være vesentlig å ha fokus på vedlikeholdsundervisning, spesielt innenfor kommunikasjon. Dette vil være aktuelt gjennom hele livet.
Lese- og skriveopplæring – literacy
Det er stor usikkerhet i forhold til hva den enkelte med AS kan oppnå av ferdigheter innen lesing og skriving. Dette vil ha nær sammenheng med barnets grad av utviklingshemning og kommunikasjonsferdighetene. Fokus på muligheter vil være viktig. Les gjerne mer om literacy på Statped sine sider.
Rammer og struktur
På grunn av utviklingshemningen og de konsekvensene den medfører, er personer med AS mer sårbare i forhold til ukjente og ustrukturerte situasjoner. Mange har spesielle problemer med å få tilstrekkelig oversikt over dagens aktiviteter. Det kan føles forvirrende å ikke vite sikkert hva som forventes eller hva som skal skje i løpet av dagen. Det er derfor viktig å tenke igjennom hvordan man kan tilrettelegge for en best mulig hverdag. Erfaringer viser at struktur, oversikt og forutsigbarhet er viktige faktorer for å skape trygghet.
Språk og kommunikasjon
Så og si ingen med Angelmans syndrom ser ut til å kunne utvikle et talespråk med unntak av noen få ord (7). Noen lærer i tillegg mange tegn, andre svært få eller ingen. Men det er store variasjoner (7).
Erfaringer viser at noen tross mangel på et verbalt språk, kan uttrykke seg med gester, kroppsspråk, lyder og symboler (7). Mange med AS kan kommunisere med bilder og andre alternativ og supplerende kommunikasjon (ASK), dersom de har fått hjelp til dette.
Årsaken til mangelfull utvikling av et tale- og tegnspråk er svært sammensatt, men det ser ut som om grad av utviklingshemning ikke kan svare for alle kommunikasjonsvanskene (7). Personer med Angelmans syndrom har ofte bedre språkforståelse enn evnen til å uttrykke seg med tale (5,7). Personer med delesjon ser ut til å ha større utfordringer med språkforståelse enn de andre subtypene av AS (9).
Språket kan variere sterkt fra person til person, og tolkninger skjer som regel på bakgrunn av det som skjer der og da. Den enkelte kan uttrykke seg meget variert og sammensatt gjennom sine kommunikasjonsformer (7). Dette kan bestå av:
- blikk
- smil/latter/gråt/sutring
- pust (holder pusten, puster raskt osv)
- variasjoner i kroppsspenning
- variasjoner i ansiktsuttrykk
- grad av lytting/lydhørhet
- vokalisering – bruk av noen ord
- lyder og gester, ofte kombinert med tegn
- tonehøyde
- tonefall (spørrende eller konstaterende sluttlyd m.m.)
- tegn
- håndleding og peking
- våkenhetsgrad (signaler om interesse, oppmerksomhet og nysgjerrighet)
- endringer i grad av uro og skjelving i kroppen
Ut fra dette må vi tolke hva han eller hun tenker, føler og mener. Det gjelder å gi seg tid til å forstå hva personen prøver å fortelle. Det som i utgangspunktet kan se ut som utidig mas eller motstand, viser seg forbausende ofte å ha en fornuftig årsak. Personen trenger å oppleve at det blir forstått, og at det vises respekt for og blir tatt hensyn til hva vedkommende prøver å uttrykke. For fagpersoner er foreldrene som regel de beste informantene.
Sosial og emosjonell utvikling
Mange foreldre og omsorgspersoner opplever at personer med Angelmans syndrom har en annerledes sanseoppfatning (10). Som de fleste med utviklingshemming, har også personer med
AS problemer med å samordne sanseopplevelser til én virkelighetsoppfatning: Det er vanskelig å få grep om og forstå at det man ser henger sammen med det man hører, lukter, føler, smaker og kjenner tyngden av.
Personer med AS har store problemer med å forstå sanseinntrykk fordi de oppfatter alt, også det som er uvesentlig, og er nysgjerrig på alt. Dermed lar de seg lett avlede, og oppleves ofte som impulsive og ukonsentrerte (8,10).
Oppmerksomhet og konsentrasjon
Personer med AS har ofte svak konsentrasjonsevne og oppleves ofte som hyperaktive (8). I noen tilfeller kan dette avhjelpes med medikamenter (se medisinsk beskrivelse). De fleste har hukommelsesvansker, er lett avledbare, har vansker med handlingssekvenser, reagerer negativt på stress og tåler dårlig at daglige innarbeidede program endres. De har stort behov for struktur og oversiktlighet i hverdagen.
Atferd som utfordrer
Et vesentlig trekk hos personer med AS er at de er meget godlynte og sosiale, som lar seg lett avlede (8). Men for at de skal få fremstå slik, trenger de et miljø som er stabilt, oversiktlig og forutsigbart i forhold til tid, sted, rom, personer og rekkefølge. Hos mange av dem som har AS kan vi kjenne igjen følelser, reaksjoner og ytringsformer som vi ellers kan se hos barn mellom ett og tre år. De fleste med AS utvikler for eksempel en stor grad av stahet.
Staheten kan utløse eller gå over i sinne, som omgivelsene opplever som utagerende atferd. De uttrykker seg kanskje ved å prøve å gå sin veg. Puste fort, lage lyder og utrop, lugge, klype, legge seg ned på gulvet eller kanskje bite seg selv i hendene og knytte nevene hardt sammen. Ustøheten og skjelvingen kan øke og gangen bli mer stiv og stolpete. Disse samspillstrekkene ser ut til å øke i voksen alder, særlig der det er et stort persongalleri med stadig utskifting av personale.
Atferden hos personer med AS blir ofte beskrevet som utfordrende (8). Vi har bedt foreldrene som har vært på Frambu om å beskrive de utfordringene de møter i hverdagen med sine barn og unge med AS:
- Atferdsproblemer – problemer med grensesetting. Raserianfall, gråt, biter, klyper, legger seg ned, kaster seg bakover, enormt temperament, sta, prøver ut grenser, selvskading.
- Må aktiviseres hele tiden, leker lite selv.
- Holder på med det samme hele tiden, river ned alt, river i stykker, går og går.
- Konstant tilsyn, forstår ikke farer.
- Viser angst for spesielle lyder, ustøtt underlag, store ansamlinger av mennesker, høyt lydnivå m.m.
- Høyt aktivitetsnivå, stor motorisk uro, svært aktiv, sover lite.
- Ofte i konflikt med søsken.
- Manglende talespråk, lite tegn, godt kroppsspråk, forstår mer enn han kan uttrykke.
- Få venner, vanskelig med fritiden, fungerer dårlig sosialt, vil gjerne være der noe skjer, men forstår ikke reglene.
- Spise- og drikkeproblemer, bruker masse tid til spising, refluks.
- Mye epilepsi, vanskelig å regulere.
- Bruker bleie.
- Skolestart og overganger er vanskelig.
- Frustrasjon i puberteten
- Opptatt av mat i kjøleskapet (noen voksne)
Av det man leser er det lett å se at alt har en sammenheng. En person med epilepsi eller mage/tarmproblemer er ikke alltid opplagt og konsentrert. Dersom ingen skjønner det man vil uttrykke, kan man bli irritert, sint eller lei seg. Har man indre uro i kroppen, er det ikke lett å sitte stille. Det er vanskelig å endre det vi oppfatter som negativ eller utagerende atferd uten å forstå bakgrunnen for den konkrete atferden (7,8).
All atferd er kommunikasjon. Den forteller oss noe om sansing, smerte, sinne, glede, unngåelse, vilje, utprøving osv. Ingen med AS er i stand til å skjule sine følelser, men uttrykksformen kan bli misforstått.
Atferdens uttrykksform følger ofte utviklingsalder. Et barn på tre år viser sinnet sitt på en annen måte enn en voksen person. Personer med AS er forsinket i sin utvikling, og kan ikke tolke og uttrykke sine følelser aldersadekvat. Mangel på et språk alle forstår, kan bli erstattet med noe annet. Ofte blir dette «andre» tolket som uakseptabel atferd, noe man må endre eller fjerne. Utfordringen er oftest at så få forstår eller misoppfatter det «språket» personer med AS bruker (7).
Råd i forhold til atferd som utfordrer
- Bedret kommunikasjon og samspill gir mindre stahet og motstand.
- Forutsigbarhet og oversikt skaper trygghet og stabilitet.
- Teknikker og tiltak med en balansegang mellom avledning, grensesetting, ignorering og belønning i form av mestring og ros kan bidra til å forebygge, eventuelt redusere atferd som utfordrer.
- Viktig at nærpersoner har felles holdninger og forståelse, som setter dem i stand til å ivareta og svare på personen og hans/hennes uttrykksformer (felles miljøregler).
Stahet og motstand/angst for endringer kan vi ikke unngå. Vi kan ikke forvente at personer med AS vil kunne beherske seg ut fra rasjonelle overveielser, og de kan i liten grad overtales eller snakkes fornuft til (8). Oppmerksomheten må rettes mot omgivelsene, mot årsaken til atferden og mot bedre tilpassede miljøbetingelser og evnen til å avlede.
Stahet og sterke følelsesmessige reaksjoner kan for eksempel komme av at personen med AS
- mistrives, misliker noe eller er redd
- vil noe annet
- gjentatte ganger har fått viljen sin gjennom, eller på annen måte har klart å styre omgivelsene, og kjenner makt
- har det vondt eller kjenner ubehag i kroppen
- er trett eller har hodepine
- kjenner at omverdenens krav er for store
Bedret kommunikasjon og samspill gir som regel mindre stahet og motstand. Forutsigbarhet og oversiktlighet skaper trygghet og et godt utgangspunkt
Autismespektervansker
Forekomst av autismespekterforstyrrelser hos personer med Angelmans syndrom varierer fra studie til studie (11). Flere av trekkene ved væremåten til personer med diagnosen samsvarer med autismespekterforstyrrelser, men kan også være en del av å ha en alvorlig utviklingshemning (11). Andre studier har funnet at forekomsten av autismespekterforstyrrelser varierer uavhengig av de kognitive vanskene, noe som kan indikere at enkelte personer med AS også har autismespektervansker (6). Det er spesielt avvik i det sosiale samspillet og stereotypisk og repetitiv atferd som er viser seg å gi utslag hos personer med AS (6).
Referanser
- Adams D, Horsler K, Oliver C. Age related change in social behavior in children with Angelman syndrome. Am J Med Genet A. 2011;155(6):1290–7.
- Gentile JK, Tan WH, Horowitz LT, Bacino CA, Skinner SA, Barbieri-Welge R, et al. A neurodevelopmental survey of Angelman syndrome with genotype-phenotype correlations. J Dev Behav Pediatr JDBP. 2010 Sep;31(7):592–601.
- Key AP, Jones D, Peters S, Dold C. Feasibility of using auditory event-related potentials to investigate learning and memory in nonverbal individuals with Angelman syndrome. Brain Cogn. 2018;128:73–9.
- Walz NC, Benson BA. Behavioral Phenotypes in Children with Down Syndrome, Prader-Willi Syndrome, or Angelman Syndrome. J Dev Phys Disabil. 2002 Dec 1;14(4):307–21.
- Micheletti S, Palestra F, Martelli P, Accorsi P, Galli J, Giordano L, et al. Neurodevelopmental profile in Angelman syndrome: more than low intelligence quotient. Ital J Pediatr. 2016 Oct 21;42(1):91.
- Peters SU, Horowitz L, Barbieri-Welge R, Taylor JL, Hundley RJ. Longitudinal follow-up of autism spectrum features and sensory behaviors in Angelman syndrome by deletion class. J Child Psychol Psychiatry. 2012;53(2):152–9.
- Pearson E, Wilde L, Heald M, Royston R, Oliver C. Communication in Angelman syndrome: a scoping review. Dev Med Child Neurol. 2019;61(11):1266–74.
- Horsler K, Oliver C. The behavioural phenotype of Angelman syndrome. J Intellect Disabil Res. 2006;50(1):33–53.
- Bindels-de Heus KGCB, Mous SE, Ten Hooven-Radstaake M, van Iperen-Kolk BM, Navis C, Rietman AB, et al. An overview of health issues and development in a large clinical cohort of children with Angelman syndrome. Am J Med Genet A. 2020 Jan;182(1):53–63.
- Heald M, Adams D, Oliver C. Profiles of atypical sensory processing in Angelman, Cornelia de Lange and Fragile X syndromes. J Intellect Disabil Res. 2020;64(2):117–30.
- Karine Pelc GC, Dan B. Behavior and neuropsychiatric manifestations in Angelman syndrome. Neuropsychiatr Dis Treat. 2008;4(3):577–84.
.
Denne beskrivelsen er faglig oppdatert 22.09.2023
.