Atferd

Atferd hos personer med Prader-Willis syndrom  

Hos personer med denne diagnosen er det store individuelle forskjeller, og utfordringene varierer fra milde til meget alvorlige. Det er den mest utfordrende atferden som er belastende for omgivelsene, derfor er det i hovedsak den som beskrives her 

Erfaringsmessig sees en del karakteristiske trekk ved atferden til personer med Prader-Willis syndrom (PWS). Eksempler på dette kan være: 

  • hudplukking 
  • matsøkende atferd 
  • atferd styrt av tvangstanker 
  • utfordrende atferd som for eksempel:

    • raseriutbrudd
    • angrep mot andre personer 
    • uhensiktsmessig stahet 
    • lav grad av impulskontroll 
    • kverulerende og rigid oppførsel 
    • utføre handlinger de selv vet er feil (stjele, lyve osv.) 

Alle personer med PWS viser en positiv atferd store deler av tiden, og beskrives ofte som vennlige, hensynsfulle og opptatte av å gjøre det som er riktig og det som forventes av dem. 

Forskning på atferden til personer med PWS viser at atferden kan deles i to. På den ene siden finner man atferd som er styrt av indre impulser. Eksempler på dette kan være den matsøkende atferden eller hudplukking. Matsøkende atferd blir beskrevet i kapittelet ernæring. Atferd som er styrt av påvirkning utenfra kan være aggressivitet og andre utslag av lav grad av impulskontroll (1) 

Adferdsutfordringer kan ha sammenheng med  kognitive begrensninger og til følelsesmessige forhold. En person med PWS kan ha språkutfordringer (verbale eller auditive), ha redusert korttidshukommelse, kan slite med abstrakt tenking, se verden “sort/hvitt”, reagere negativt på endringer og muligens ha raske humørsvingninger. Alle disse faktorene samlet eller hver for selv kan, kombinert med den følelsesmessige reaksjonen gi utslag i ulik atferd. 

Mennesker med PWS reagerer som andre mennesker i utrygge situasjoner, for eksempel med tilbaketrekking, med aggresjon, låsing i situasjonen eller ved å trekke seg ut av situasjonen. For foreldre og fagpersoner er det viktig å forstå at ulik atferd som for eksempel aggresjon og tilbaketrekking kan være reaksjoner på det samme, og at man heller bør fokusere på å finne årsaken til atferden i stedet for på atferden i seg selv. 

Andre menneskers måte å være på, påvirker selvsagt også personer med PWS. Hvis man opptrer vennlig, men bestemt, bruker humor, er forutsigbar og holder avtaler, roser, gir tid og tydelige råd, vil en person med PWS bli trygg og utfordrende atferd kan lettere unngås 

 

Selvskadende atferd       

Atferd som plukking på huden eller i sår forekommer ofte ved PWS (2). Alvorlighetsgraden varierer mye, som annen adferd. Plukking på hud, og sår som oppstår, gjør at såret aldri får groddDet kan forekomme overalt på kroppen, vanligvis på armer og ben, i hodet eller ansiktet, men også andre steder. Noen med PWS plukker i anus og kjønnsorganene. Hvis problemer med avføring, blødninger fra anus etc oppstår, bør man alltid vurdere om det kan skyldes hudplukking før symptomene mistolkes og behandles medisinsk (3) 

Selvskadende atferd, som hudplukking, er ofte sensorisk opprettholdt. Det betyr at atferden gjentas fordi det gir en stimulerende følelse og personen opplever nytelse. Da mange personer med PWS også har høy smerteterskel, gjør hudplukkingen ikke vondt. 

 

Atferd styrt av tvangstanker 

Denne adferden forekommer oftere hos personer med PWS enn i den øvrige befolkning (4). Det kan være i forholdsvis liten målestokk, for eksempel atferd som å samle på verdiløse ting eller gjøre ting i en bestemt rekkefølge. Tvangshandlinger eller tvangshandlingsrekker blir først et problem hvis de blokkerer for ønsket aktivitet.  

Tvangshandlinger kan ikke alltid unngås. Rutiner i forhold til fysisk trening, i forhold til mat og i forhold til personlig hygiene, trener vi ofte inn som ønskede handlingsrekker. Det vil si at barnet for eksempel må gjennom alle punktene på badet om morgenen uansett hvor travelt familien har det. Det kan være upraktisk, men sikrer samtidig at rutineaktiviteter går greit på vanlige dager med bedre tid. Andre ganger er ikke en slik atferd like ønsket, for eksempel voldsom samlemani, eller motstand med å kvitte seg med søppel eller liknende. For å opprettholde god psykisk helse er det viktig å sørge for deltakelse i varierte aktiviteter, et sosialt aktivt liv, møte nye mennesker, innarbeide gode rutiner og jobbe målrettet med utfordringene (ikke unngå de) hvis personer med PWS får oppheng i enkelte tema, personer, ting osv.  

Hvis atferd som skyldes tvang blir så utfordrende at personens livskvalitet ødelegges, er det viktig med utredning. En studie fra Irland viste at over 50 % av personene med PWS i studien i tillegg til sin PWS diagnose hadde minst en psykiatrisk diagnose og at gjennomsnittstiden for å få time hos psykolog/psykiater var lang (4)

 

Hvordan kan man korrigere atferden?

Hvis atferdskorrigerende tiltak skal igangsettes er det viktig å jobbe målrettet. Det som oppfattes som utfordrende atferd må først registreres og dokumenteresog deretter defineres slik at det er en felles oppfatning blant pårørende og fagpersoner om at denne atferden ønskes endret. Ofte vil man trenge fagkompetanse for å jobbe riktig innen dette området. I de fleste bofellesskap er det ansatt vernepleiere som er utdannet med kompetanse på dette. Flere habiliteringstjenester har egne atferdsteam og/eller miljøterapeuter som det også kan søkes om veiledning fra. 

Det er viktig å understreke at mye av den utfordrende atferden som personer med PWS kan ha er lik som for andre personer med utviklingshemming. Derfor vil også atferdsregulerende prinsipper for personer med utviklingshemming også fungere for personer med PWS. Men fordi noen type atferd hos personer med PWS er helt diagnosespesifikt, er det viktig å ta høyde for det diagnosespesifikke når man har fokus på atferd. 

Hovedprinsipper for atferdskorrigering hos personer med PWS 

  • omgivelsene må kjenne til de typiske atferdstrekkene ved diagnosen og hjelpe personen med PWS til å forholde seg til disse på en sosialt akseptabel måte. 
  • omgivelsene må reagere på en måte som gjør at hyppigheten på uønsket atferd avtar og personen med PWS opplever mestring 
  • omgivelsene må samarbeide om klare grenser og være gode modeller i forhold til akseptert sosial atferd 

Å bruke sosiale historier, tegnøkonomisystemer og avtalestyring når det gjelder atferd til personen med PWS, kan ha positiv effekt. Positiv forsterkning i form av ros og belønning av avtalt atferd vil bidra til å fremme sosialt akseptabel atferd og personens sosiale posisjon i en gruppe.

 

Referanser  

  1. Pignatti R, Mori I, Bertella L, Grugni G, Giardino D, Molinari E. Exploring Patterns of Unwanted Behaviours in Adults with Prader–Willi Syndrome. Journal of Applied Research in Intellectual Disabilities. 2013;26(6):568-77.
  2. Symons FJ, Butler MG, Sanders MD, Feurer ID, Thompson T. Self-Injurious Behavior and Prader-Willi Syndrome: Behavioral Forms and Body Locations. American Journal on Mental Retardation. 1999;104(3):260-9.
  3. Salehi P, Lee D, Ambartsumyan L, Sikka N, Scheimann AO. Rectal Picking Masquerading as Inflammatory Bowel Disease in Prader-Willi Syndrome. Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition. 2018;67(1):59-63.
  4. Feighan S-M, Hughes M, Maunder K, Roche E, Gallagher L. A profile of mental health and behaviour in Prader–Willi syndrome. Journal of Intellectual Disability Research. 2020;64(2):158-69.

 (Denne beskrivelsen er faglig oppdatert 8. mai 2020)

 

Vil du dele dette med noen andre?