Ernæring

Personer med Prader-Willis syndrom (PWS) har en medfødt sårbarhet knyttet til regulering av eget matinntak, og kan i løpet av barneårene utvikle overspising og helseskadelig overvekt (1). Forebygging og behandling av overvekt er en viktig del av behandlingen til personer med diagnosen. Det finnes i dag god kunnskap om virkningsfulle tiltak for å forebygge overvekt. Disse består av behandling med veksthormon og tidlig etablering av gode vaner rundt mat og fysisk aktivitet.  

Internasjonale konsensus retningslinjer anbefaler godt balansert energiredusert diett og tilsyn med at dietten følges i praksis (2). Dette innebærer vanlig sunt og variert kosthold med faste måltider og faste porsjonsstørrelser.  

Energiforbruket er lavere hos personer med PWS men med individuelle variasjoner (3). Noe som har sammenheng med at personer med diagnosen har mindre muskelmasse og ofte mindre spontan aktivitet. 
 .

Se en mor fortelle om å ha omsorg for et barn med PWS i denne videoen (engelsk tale):

Sped og småbarnsalder

Fra fødsel har barn med PWS slapp muskulatur, økt søvnbehov og ofte store ernæringsvansker. Spiseproblemene skyldes i stor grad den reduserte muskeltonusen. Å amme er ofte utfordrende. Pumpet brystmelk eller morsmelkserstatning gitt i flaske med spesiell smukk (lammesmukk, smukk med større hull) eller nasogastrisk sonde, må ofte tas i bruk i uker eller enkelte ganger måneder, for å sikre tilstrekkelig ernæring. Med bedret muskeltonus blir det lettere å suge, og introduksjon av fast føde starter for de fleste til vanlig tid. De fleste lærer seg relativt greit å spise variert mat med ulik smak og konsistens. Det er imidlertid vanlig at mange bruker litt lengre tid på å øve opp munnmotoriske ferdigheter og bruker derfor noe lengre tid enn andre barn før de klarer å spise mat som krever større grad av tygging og bearbeiding i munnen. Noen har større vansker og kan ha nytte av munnmotorisk stimulering for å støtte opp under utviklingen av spiseferdigheter. Les mer om munnmotorisk stimulering her.

De aller fleste foreldre opplever at det er vanskelig å få deres barn til å akseptere vann som drikke. Erfaring viser at de som ikke gir opp, etter hvert lykkes med å få barnet til å drikke vann. 

Inntaket av mat og drikke hos barn med PWS kan deles inn i ulike faser (4). 

1. Den første fasen består av ernæringsvansker med redusert vektøkning og lengdetilvekst. Denne fasen varer fra fødsel og opp til 1-2 års alder. 
2. Deretter følger en fase hvor barnet ofte uten spesiell økning i matinntak eller interesse for mat starter å øke i vekt. Denne fasen starter for de fleste mellom 1-2 års alder. 
3. Fra 5-6 års alder (i noen tilfeller tidligere) inntrer fasen med økt interesse for mat og som uten ytre kontroll leder til overspising med overvekt som resultat. 

Det er uvisst om barna har redusert energibehov i den første fasen. I utgangspunktet anbefales derfor samme mengde energi pr kg kroppsvekt som for andre barn på samme alder. Individuell oppfølging av vektutvikling overtid gir gode muligheter for å justere barnets energiinntak til energibehov. Fra fase 2 anbefales å starte med energiredusert diett. Dietten bør ha omlag 20-30 % mindre energi enn hos andre barn på samme alder (3) men må som tidligere tilpasses det enkelte barns behov.  

Det finnes egne persentilkurver for personer med PWS. Nytteverdien av disse er i dag usikker, nå som barn får veksthormonbehandling fra tidlig alder. Det anbefales derfor å bruke vanlige persentilkurver ved oppfølging av barn med PWS.    
 
Målet med ernæringsoppfølgingen det første leveåret er å sikre at de får tilstrekkelig energi og næringsstoffer, slik at barna har en adekvat vektutvikling og lengdevekst. Når barnet blir eldre er målet at barnet spiser en balansert kost med passe mengde energi og har tilstrekkelig inntak av næringsstoffer. I tillegg bør det rettes fokus mot å etablere gode mat– og måltidsvaner fra så tidlig alder som mulig. Det anbefales at barna gjennom faste måltidsmønstre lærer seg når og hvor mye mat de skal spise. Regler som at barnet kun skal spise av sin tallerken og sin mat bør innarbeides tidlig. Det samme gjelder påfyll av ekstra mat. Her bør det etableres faste rutiner. 

Foreldrene bør også tenke over hvordan de ønsker å organisere og forholde seg til inntak av søtsaker, snacks og annen kosemat. Noen velger å unngå dette helt, mens andre innarbeider faste rutiner for når og hvor mye barna skal få spise. Eksempelvis velger noen å gi barnet frukt når andre spiser godteri og kaker, mens andre har regel om at barnet for eksempel får ett stykke kake. Hva man velger kan også endre seg i forhold til barnets alder. Vi ser for eksempel at mange velger å unngå søtsaker helt de første årene, men etablerer andre regler når barnet blir litt større og er mer bevisst på hva andre spiser. Det viktigste er ikke hvordan man gjør det, men å ha en gjennomtenkt holdning med faste regler slik at det blir enkelt og tydelig for barnet å forholde seg til. 

Oppsummering 

• Ernæringsfokus det første året bør være å sikre at barnet får tilstrekkelig energi og næringsstoffer. 

• Fokus bør rettes mot å etablere gode, faste mat- og måltidsrutiner fra så tidlig alder som mulig. 

Eldre barn, ungdom og voksne

Når barna blir eldre, er det viktig å bygge videre på rutinene som er startet i småbarnsalder. Energiinntaket bør fortsatt være 20-30 % redusert, men med individuelle variasjoner (3) og energiinnholdet i dietten justeres i takt med barnets vekst og vektutvikling. Dersom familien har etablert forutsigbare rutiner, vil de fleste oppleve at barnet er godt fornøyd og aksepterer de satte mat- og måltidsrammene uten protester eller andre adferdsmessige trekk som er beskrevet ved diagnosen.  

Mange opplever å ha god kontroll på vekten i denne perioden, men undersøkelser har avdekket at oppfølging rundt mat og måltider krever mye av foreldrene og familien (5). I tillegg til å planlegge og håndtere maten som barnet med PWS og familien skal spise, kreves det mye av omsorgspersonene i form av informasjon til andre. Det er behov for informasjon og dialog med andre familiemedlemmer, venner, barnehage, skole og andre aktuelle arenaer som barnet og ungdommen befinner seg på. Familien kan ha behov for bistand fra fagpersoner til dette informasjonsarbeidet, både for å lette arbeidsbyrden, men også for å nå igjennom med budskapet. Foreldre forteller dessverre de kan møte på problemer med å få enkeltpersoner eller miljøer til å forstå viktigheten av å forebygge at barnet får tilgang på ekstra mat. De beskriver å bli møtt med holdninger om at de er overbeskyttende rundt mat, hvilket er en helt feil oppfatning. Unntak fra dietten uten at dette ar avtalt på forhånd, kan bidra til å lære barnet at når de ferdes i enkelte miljøer eller utøver en viss adferd utløser det tilgang på ekstra mat. Dette kan utvikle og forplante seg, og skape problemer på sikt. 
 
I løpet av barne- og ungdomsårene opplever noen at barnet utvikler en matsøkende adferd hvor de forsyner seg av mat som står fremme på bordet eller tar mat utenom måltidene fra kjøkkenskap og kjøleskap når foreldre ikke er oppmerksomme eller befinner seg et annet sted. Enkelte kan også ta mat som tilhører andre eller plukke opp mat fra søppelkasser og lignende. Å ta dette opp med personen med PWS og dermed vise at man ser adferden kan være tilstrekkelig for å unngå at dette opptrer på ny. Dersom man oppdager dette når personen er i gang med å forsyne seg av ekstra mat, bør fokus rettes mot å fjerne mat som barnet fortsatt ikke har forsynt seg av heller enn å ta fra barnet mat det allerede har tatt til seg. En bør uttrykke at dette ikke er lov, men det anbefales å avvente med en større diskusjon om dette til senere, ettersom en konfrontasjon der og da kan føre til at personen med PWS låser seg. Dette kan utløse sinneutbrudd og annen utagerende adferd. 

Dersom dette utvikler seg til et gjentagende problem anbefales å begrense den fysiske tilgangen til mat ved å fjerne den fra miljøet eller lage stengsler som hindrer at personen med PWS kan komme til maten (2). Dette kan bety at man må låse døren til kjøkkenet eller tilgangen til kjøkkenskap og kjøleskap. Uavhengig av om matsøkende adferd er et problem eller ikke, frarådes det å ha mat stående fremme i rom der barnet oppholder seg.  

Barn og ungdom lærer seg ofte gjennom andre jevnaldrende at lommepenger kan omsettes til godteri og ekstra mat. Det anbefales derfor å lage konkrete avtaler om hva lommepenger skal brukes til å etterse at de har gått til rett formål i etterkant.    

Etter hvert som ungdommene blir eldre, flytter de fleste inn i egen bolig og etablerer sitt eget hjem. For noen skjer dette i forbindelse med skolegang og utdannelse, for andre senere. Det å flytte fra foreldrehjemmet til eget hjem er en stor overgang for alle familier, og kan by på ekstra utfordringer når barnet som skal flytte ut har PWS. Å flytte for seg selv medfører at foreldrene ikke lenger på samme måte har mulighet til å ha det overordnet ansvaret og oversikt over dietten. Personer med PWS har nedsatt eller manglende beslutningskompetanse i forhold til mat. Erfaringsmessig klarer ingen voksne med PWS over tid å ta fullt ansvar for å gjennomføre dietten alene. Assistansebehovet kan variere, men alle har behov for at det etableres gode forutsigbare rammer med faste måltider og faste porsjonsstørrelser. Dette bidrar til å skape ro, forutsigbarhet og mer stabilt humør hos mange. Hvor store menger de skal spise bør fastsettes av andre og være basert på tidligere erfaringer. Gitt gode rammer klarer mange å være med å ta noen valg om egen mat som valg av pålegg, type frukt og middagsretter fra en menyoversikt. For noen personer med PWS vil det å delta i valg om egen mat være en stor kilde til stress, uro og skape vanskelige situasjoner både for den det gjelder og de rundt. Grad av delaktighet både i forhold til valg av mat, handling og tilberedning av mat må derfor vurderes individuelt i samarbeid med nære pårørende eller andre som har kjent personen over tid.  

Etablering av regelmessige veierutiner er også viktig og en forutsetning for å kunne fange opp eventuelle utfordringer på et tidlig tidspunkt.  

Som følge av det totale omfanget av tilsyn og praktisk bistand med mat og penger er det vanlig at det for personer med PWS som bor for seg selv, fattes vedtak i henhold til kapittel 9 i helse– og omsorgstjenesteloven. Det er vel etablert at dette er tiltak som er nødvendig for at de aller fleste voksne personer med PWS. For mange en dette forutsetning for at de skal kunne leve et godt liv med god livskvalitet og for at personen skal evne å rette fokus mot sosiale aktiviteter og andre interesser enn mat.  Likevel er det viktig at omfanget og utformingen på tilsyn og kontroll av mat og penger fastsettes basert på en individuell vurdering. Voksenhabiliteringstjenesten kan være en viktig støttespiller i vurderingen og utformingen av tilbudet til den enkelte.  

Å begrense en persons mulighet til selv å bestemme mengden mat de skal spise medfører et særlig krav om at det mattilbudet den enkelte tilbys er ernæringsmessig forsvarlig. Dette innebærer at en klinisk ernæringsfysiolog skal vurdere om dietten den enkelte får er dekkende i forhold til personenes antatte behov for energigivende- og essensielle næringsstoffer. Dersom det avdekkes behov for justering av kostholdet skal det iverksettes tiltak for å sikre faglig forsvarlig mattilbud. Tjenesteansvarlig for de kommunale helse- og omsorgstjenestene har det overordnede ansvaret for at dette gjennomføres i praksis.  

Oppsummering 

• Det bør bygges videre på de mat- og måltidsrutinene som er etablert i småbarnsalder. 
• Diettens energi- og næringsinnhold justeres i henhold til alder og vektutvikling. 
• Informasjon og dialog med alle arenaer hvor barnet og ungdommen befinner seg er viktig for at dietten skal kunne gjennomføres på en god måt i alle miljø hvor barnet ferdes. Familiene kan ha behov for assistanse fra fagpersoner til dette informasjonsarbeidet.  
• Avtaler om bruk av egne penger er ofte nødvendig for å hindre at disse omsettes til ekstra uønsket mat.   
• Personer med PWS har som voksne nedsatt eller manglende beslutningskompetanse rundt mat og har når de flytter for seg selv behov for assistanse til å gjennomføre egen diett i praksis.  
• I voksen alder skal grad av delaktighet i forhold til valg av mat og matrelaterte aktiviteter vurderes individuelt og i samarbeid med nære pårørende.
  

Denne teksten er faglig oppdatert 13. mars 2023[/vc_column_text][/vc_column][/vc_row]