Flere typer psykiske vansker forekommer hyppigere blant personer med Prader-Willis syndrom (PWS). Det betyr ikke at en person med diagnosen nødvendigvis vil få psykiske vansker, men det er viktig å være oppmerksom på dette, slik at man eventuelt kan fange opp symptomer og søke hjelp på et tidlig tidspunkt. Personer med PWS kan ha en biologisk sårbarhet for enkelte psykiatriske tilstander. Intellektuell funksjonsnedsettelse, redusert språkforståelse og svakere evne til å fortolke andre menneskers signaler er også faktorer som vil kunne påvirke hvordan man har det.

Psykiatri eller typiske trekk ved diagnosen?

Samme atferd kan ha helt ulike årsaker. Det er derfor viktig å kartlegge om det kan være fysiske plager, faktorer i miljøet eller annet som påvirker negativt når man ser at en person endrer atferd på en måte som oppleves bekymringsfull. En litteraturgjennomgang (Whittington og Holland 2018) (1) tar for seg hvorvidt det er hensiktsmessig å sette psykiatriske diagnoser på enkelte av de mentale og atferdsmessige vanskene man kan se ved PWS.
Problematisk atferd som sinneutbrudd, repetitiv atferd, hudplukking og humørsvingninger er vanlig. Sinneutbrudd og ritualistisk atferd likner det man ser hos yngre barn, men kan vedvare inn i voksen alder. Repetitiv og ritualistisk atferd hos personer med PWS har blitt fortolket både som tvangslidelse (OCD) og autisme. Forfatterne hevder at de fleste personer med PWS ikke har klassisk OCD eller autisme, men utviser atferd som likner. Det er ikke uvanlig at personer med PWS får diagnose tvangslidelse (OCD) eller autismespekterforstyrrelse. Andre kan ha noen autistiske trekk uten at de har så uttalte vansker at de fyller kriteriene for å sette en slik diagnose. Forskerne peker på at det både er likheter og ulikheter når man sammenlikner en gruppe mennesker med diagnostisert autisme med en gruppe mennesker med PWS. Det ser ut til at personer med PWS på basis av 15q11-13 delesjon har flere og mer alvorlige atferdsforstyrrelser. Man ser også autistiske trekk, flest hos de med UPD. Atferdsvansker og psykiatriske problemer kan påvirke livskvalitet hos voksne med PWS.

Forhøyet risiko for psykoselidelse

Flere forskningsstudier finner at personer med PWS har en forhøyet risiko for å utvikle affektive lidelser og psykoselidelser i sen barndom og tidlig voksenliv (2). Det kan se ut til at risikoen for psykoseutvikling er spesielt høy for personer der den genetiske årsaken er maternell uniparental disomi (mUPD). En studie fra 2014 anslår risikoen til å være mer enn seksti prosent for denne gruppen. For PWS som skyldes delesjon 15q11-q13, anslås risikoen til omtrent 20 prosent i samme studie, tilsvarende som for mennesker med psykisk utviklinghemming uten PWS (2). Psykoselidelsene ser ut til å være av syklisk karakter, og arter seg noe annerledes enn det psykoser ved affektive lidelser og schizofreni vanligvis gjør. Forskerne peker på at gjentatte psykoser kan være sjeldent når man har oppnådd en stabil håndtering av sykdommen, og forskerne spekulerer i om dette skyldes en beskyttende effekt av medisinering. Debut er ofte i ung voksenalder.

Det er viktig å fange opp tegn på psykoseutvikling på et tidlig stadium, da det å komme tidlig til med behandling kan ha positiv innvirkning på sykdomsvarighet og forløp. Nyere studier tyder på god prognose ved medikamentell behandling av psykose ved PWS.

Ved medikamentell behandling bør man være oppmerksom på at personer med PWS kan ha endret medikamentomsetning i kroppen, og kan reagere noe annerledes på medisiner.

Depresjon er noe hyppigere i gruppen av PWS som skyldes delesjon, og antas å ha samme hyppighet som blant mennesker med psykisk utviklingshemming uten PWS (3).

Kan kognitive vansker med fokusskifte føre til problematisk atferd?

Personer med Prader-Willis syndrom kan ha vanskeligere for å takle forandringer enn andre. Det kan imidlertid være mulig å hjelpe dem å takle disse endringene på en bedre måte. Les mer om dette her i et innlegg etter Kate Woodstocks forelesning på Frambu.


TIPS – Hva gir grunn til bekymring?

TIPS er et kompetansesenter for psykoselidelser og beslektede tilstander, og har en lav terskel for at man kan henvende seg (enten man er person med vansker, pårørende eller fagperson). Se: www.tips-kompetansesenter.no for mer informasjon. De har laget en liste over symptomer som de mener er varselsignaler på at psyken er under endring eller stress, og legger det til grunn for anbefaling om å søke profesjonell hjelp, og skriver: Når noen du kjenner plutselig oppfører seg annerledes enn de pleier og uten at det har en spesiell årsak, kan det være grunn til bekymring.

For eksempel:
• Trekker seg tilbake fra familie og venner
• Angst; for eksempel redd for å gå ut av huset eller redd for å møte mennesker
• Funksjonsfall på skolen eller i ADL-ferdigheter
• Kutter ut trening og hobbyer
• Vansker med konsentrasjon og oppmerksomhet
• Sover dårlig, snur døgnet
• Ekstremt opptatthet av et spesielt tema
• Forvirring; snakker/skriver om ting som ikke gir mening
• Variabelt funksjonsnivå eller stemningssvingninger
• Depresjon/tristhet/selvskading/selvmordstanker
• Underlige reaksjoner – kan for eksempel le når noen er trist
• Reguleringsvansker; store sinneutbrudd
• Tvang/ritualer
• Hallusinasjoner; visuelle, auditive eller taktile
• Tankepåvirkning/tankelesing
• Tankeforstyrrelser; «tankekjør», «tankestopp»
• Uvirkelighetsfølelse
• Mistenksomhet; opplevelse av å bli sett, forfulgt eller liknende
• Opplevelse av å være helt spesiell

Sist oppdatert: 07.02.2020

 

Referanser:

  1. Whittington J, Holland A. A review of psychiatric conceptions of mental and behavioral disorders in Prader-Willi syndrome. Neuroscience and behavioral reviews, volume 95 december 2018, pages 396-405
  2. Larsen F.V, Whittington J, Holland A.J. A longitudinal follow-up study of people with Prader-Willi syndrome with psychosis and those at increased risk of developing psychosis due to genetic subtype. Psychological medicine (2014), 44, 2431-2435
  3. Soni S1, Whittington J, Holland A.J. The phenomenology and diagnosis of psychiatric illness in people with Prader-Willi syndrome. Psychol Med. 2008

Vil du dele dette med noen andre?