Ernæring

Ernæring

Sped- og småbarnsalder
Det er rapportert at 70-75 % av jenter med Turners syndrom (her forkortet til TS) har problemer med spisingen i varierende grad fra tidlig alder (1,2).

Sammen med andre utfordringer som infeksjoner og mye gråting kan dette lede til mye engstelse og stress hos foreldrene (3).

Det er viktig at helsepersonell og andre som er tilknyttet familien kjenner til disse utfordringene og at det blir vist forståelse for hvor tøff nyfødtperioden kan være for mange av disse foreldrene.

Dette er imidlertid utfordringer som i de aller fleste tilfeller går over av seg selv, og majoriteten av jentene med TS har ingen problemer med spisingen etter de første leveårene.

En studie har vist at det ikke er stor forskjell i fødselsvekt hos jenter med Turners syndrom og jenter uten, men at jentene med syndromet etter 6 måneder  var tydelig lettere enn kontrollgruppen, og at forskjellene holdt seg frem til 15 måneders  alder (2). Andre studier viser både lavere fødselsvekt og fødselslengde sammenlignet med andre barn (4). Det er derfor viktig å følge godt med på barnets vekstkurver på percentilskjemaet og eventuelt sette inn tiltak ved behov.

Det kan være ulike årsaker til spisevanskene, og mulighetene som presenteres her, vil ikke nødvendigvis gjelde for alle. Det kan også være andre problemstillinger knyttet til spising og fordøyelse enn dem som er nevnt her.

Munnmotorisk dysfunksjon
Mange jenter med TS har en svakere muskulatur i lepper og kinn. Noen kan også ha en avvikende tungebevegelse og dette kan medføre at de får problemer med å suge av bryst eller flaske. Det kan både være fordi de har mindre kraft til å suge og fordi det kan være problematisk å omslutte leppene skikkelig rundt smokk eller bryst, slik at melk renner ut under spisingen. Mange må gi opp ammingen tidligere enn planlagt på grunn av disse problemene (2).

Hos noen få av barna er disse problemene så uttalte at det kan være til hjelp og nytte å få mat tilført gjennom en sonde som legges fra nesen til magesekken i en periode. Barnet kan fortsatt drikke det som det klarer, og får supplert med sondemat dersom det samlede næringsinntaket blir for lavt eller måltidene blir veldig strevsomme for barnet.

Når barna blir litt større, kan problemene med svak munnmuskulatur vise seg ved at maten kan legge seg mellom kjeve og kinn, og at mat renner ut av munnen på grunn av dårlig leppelukning. Barnet kan også ha vansker med å få maten av en skje og flytte maten bakover i munnhulen. Det er imidlertid viktig å understreke at dette ikke gjelder for alle, og at problemene knyttet til munnmotorikken ser ut til å løse seg for de aller fleste etter hvert som barnet blir større (1).

Høy gane
En tannhelseundersøkelse av 23 argentinske jenter med TS viste at samtlige hadde høy ganebue (5). Dette kan medføre at mat fester seg i ganen, og at barnet kan ha problemer med å få maten løs igjen. Det kan derfor være nødvendig å undersøke om det er matrester igjen i munnhulen etter måltider, særlig hos de minste barna. Når barnet begynner å spise annen mat, kan det for noen være en fordel å unngå mat som kleber seg i munnen, som peanøttsmør, brunost og potetmos. Hveteboller og annen gjærbakst kan også ha en tendens til å klumpe seg og sette seg fast.

Høy gane kan også være med på å gi barnet sugeproblemer. Det finnes tilpassede tåtesmokker og tåteflasker som kan egne seg bedre ved høy gane og sugeproblemer. Foreldre og helsepersonell har gode erfaringer med for eksempel Easyfeed tåtesmokker fra AKGreig og SpecialNeeds® Feeder fra Medena.

Gulping og oppkast
Gulping og oppkast kan være en utfordring hos mange av jentene med TS. Det kan også være i form av at oppgulpet kommer ut nesen. Dersom plagene er store bør det muligens også undersøkes om det foreligger gastroøsofagal refluks. Gastroøsofagal refluks betyr tilbakestrømning av surt magesekkinnhold til spiserøret, og kan på sikt gi et sårt og irritert spiserør som kan oppleves ubehagelig. Les mer om refluks på Frambus temasider.

For dem som bruker morsmelkerstatning, finnes det et spesialprodukt på apoteket som kan brukes for å redusere gulpingen (Enfamil AR (Anti-Refluks) fra Mead Johnson). Denne morsmelkerstatningen er sammensatt på en slik måte at melken tykner i magen og dermed kan redusere gulpingen. Et slikt produkt er det mulig å få på blå resept dersom det er diagnostisert gastroøsofagal refluks.

Spiseutvikling
På grunn av spisevansker er det en del som må avslutte ammingen, og noen barn med TS blir ammet i en kortere periode enn barn uten TS. Det er også sett en dårlig koordinering av suge-svelge-sekvensen. Dette kan være årsak til at barna ofte trenger lang tid på å få i seg drikke (2). På grunn av dårlig utviklet munnmotorikk kan også svelgeprosessen være vanskelig, da dette er et komplisert samspill av en rekke muskler i ansikt og hals. En konsekvens av svelgvansker kan være aspirasjon, det vil si at mat og drikke kommer over i luftveiene. Dette gjenkjennes av hoste og kremting etter inntak av mat og drikke.

Mange beskriver også sine barn med TS som lite mat-entusiastiske. Det er rapportert at de oppleves som trøtte, at de gjerne sover seg gjennom de normale spisetidene, og må vekkes for å bli tilbudt mat rutinemessig uten at de selv krever det (2).

I Mathisen (2) sin studie oppga 8 av 10 respondenter at det var vanskelig å introdusere fast føde, det vil si alle typer mat tilbudt på skje, og at fast føde ble introdusert senere enn hos kontrollene uten TS. Det tok også lengre tid å introdusere fast føde med klumper, og at finmoset mat ble foretrukket til godt over ett års alder.

Barn og ungdom
Det svenske Mun-H-Centeret har utført en studie på orofacial (munn-ansikt) funksjon hos 44 jenter med TS i alderen 3-15 år. Den avdekket at 7 % hadde ulike spise- og drikkevansker og at 3 % hadde svelgevansker (6). Det ser dermed ut til at flertallet har kommet over de største spiseproblemene i denne alderen, men at det fortsatt finnes noen som har vansker.

For alle barn og unge er det viktig med et sunt og variert kosthold for å få dekket de daglige behovene for energi og næringsstoffer. Denne perioden er en tid med store endringer i kroppen. Særlig er det viktig å tenke på at benmassen øker kraftig, og ved 25-30-års alder har man nådd den høyeste bentettheten man får i løpet av livet. Denne kalles ”peak bone mass” (figur 1). For å bygge et sterkt skjelett er det viktig med riktig inntak av kalsium og vitamin D, samt at man er fysisk aktiv. Kalsium er et viktig mineral som er en stor bestanddel av skjelettet, og vitamin D er nødvendig for at kalsium skal tas opp i tarmen. Fysisk aktivitet der skjelettet belastes stimulerer benbyggingen. Jo høyere “peak bone mass” man oppnår, jo mer kalsium har man å gå på resten av livet, og høy bentetthet ved 25-30-års alder er med på å forebygge benskjørhet (osteoporose) senere i livet. Ved TS må disse faktorene kombineres med tilskudd av østrogen for å oppnå normal bentetthet (7).

Figur 1. Figuren skisserer hvordan benmassen til menn og kvinner fortoner seg i løpet av livet. I puberteten og frem til 25-30 års alder bygger kroppen opp sin benmasse til man når ”peak bone mass”. Jo høyere peak bone mass man oppnår, jo mer forebygger man for benskjørhet (osteoporose) senere i livet.

I ungdomstiden er det ikke uvanlig at mer usunne matalternativer får en større plass i kostholdet. I en fagrapport fra SIFO kommer det frem at 15-29-åringer velger mer søtsaker og sjokolade, sukkerholdig leskedrikk, salt snacks og fastfood enn andre aldersgrupper i befolkningen, samtidig som de velger bort fisk, frukt og grønnsaker (8). Det er viktig at gode kostholdvaner legges tidlig, og at foreldrene er bevisst sin viktige funksjon som rollemodell overfor sine barn.

Generelt anbefales et kosthold basert på Helsedirektoratets nøkkelråd for et sunt kosthold.

Voksne
Hos kvinner med TS er det funnet en endret kroppssammensetning, med lavere muskelmasse og høyere fettmasse, sammenlignet med kvinner uten TS i samme alder (9). En lavere muskelmasse gjør at man får mindre muskelkraft, og det kan også gi et lavere energibehov, da muskler bruker mer energi enn fettmasse, også når kroppen er i hvile.

I tillegg er det en økt risiko for endokrine og autoimmune sykdommer (10,11). Endokrine sykdommer har med hormonbalansen å gjøre, som for eksempel hypothyreose (lavt stoffskifte), mens autoimmune sykdommer oppstår som følge av at kroppen starter å produsere antistoff mot bestemte deler av kroppens eget vev, som for eksempel diabetes type 1, cøliaki og ulcerøs kolitt (en kronisk betennelsessykdom i tarmen). Om man får en sykdom som krever en tilpasset diett, er det viktig å få god veiledning fra kvalifisert helsepersonell. Det er også tilrådelig å ta kontakt med foreningene for de aktuelle diagnoseforeningene.

Risikoen for osteoporose øker med økende alder, og det er anbefalt å måle bentettheten jevnlig (7). For å vedlikeholde et sterkt skjelett, er det fortsatt viktig å sikre et tilstrekkelig inntak av kalsium og vitamin D og kontinuerlig østrogenbehandling

Det anbefales et kosthold basert på de offentlige kostholdsrådene. I tillegg er det anbefalt å spise hver 3.-4. time, eksempelvis tre hovedmåltider (frokost, lunsj, middag) og tre mellommåltider (mellom frokost og lunsj, mellom lunsj og middag, mellom middag og leggetid). Da holdes blodsukkeret stabilt, en klarer å yte mer, og forbrenningen holdes i gang. Kostholdsrådene som gis er også et hjertevennlig kosthold, og er å anbefale dersom man er overvektig og/eller har høyt blodtrykk.

Referanser

  1. Chen H, Faigenbaum D, Weiss H. Psychosocial aspects of patients with the Ullrich-Turner syndrome. Am J Med Genet. 1981;8(2):191-203.
  2. Mathisen B, Reilly S, Skuse D. Oral-motor dysfunction and feeding disorders of infants with Turner syndrome. Dev Med Child Neurol. 1992 Feb;34(2):141-9.
  3. Starke M, Albertsson Wikland K, Möller A. Parents’ descriptions of development and problems associated with infants with Turner syndrome: a retrospective study. J Paediatr Child Health. 2003 May-Jun;39(4):293-8.
  4. Hagman A et al. Women who gave birth to girls with Turner syndrome: maternal and neonatal characteristics.Hum Rep. 2010;25(6):1553-1560.
  5. López ME, Bazán C, Lorca IA, Chervonagura A. Oral and clinical characteristics of a group of patients with Turner syndrome. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2002 Aug;94(2):196-204.
  6. Mun-h-centeret. Orofacial function of persons having Turner syndrom. Report from observatio charts.
  7. Bjørndalen HJ. Oppfølging av jenter med Turner syndrom. Pediatrisk endokrinologi 2002;16:19-22.
  8. Bugge A. Forbuden frukt smaker best – en studie av nordmenns spise- og drikkemønster av sjokolade, søtsaker, salt snacks, sukkerholdige leskedrikker og lignende. Statens institutt for forbruksforskning, SIFO. Fagrapport 5 – 2010.
  9. Gravholt CH, Hjerrild BE, Mosekilde L, Hansen TK, Rasmussen LM, Frystyk J, Flyvbjerg A, Christiansen JS. Body composition is distinctly altered in Turner syndrome: relations to glucose metabolism, circulating adipokines, and endothelial adhesion molecules. Eur J Endocrinol. 2006 Oct;155(4):583-92.
  10. Hjerrild BE et al. Turner syndrome and clinical treatment. British Medical Bulletin.   2008;86:77-93.
  11. Jørgensen KT et al. Autoimmune diseases in women with Turner’s syndrome. Arthritis Rheum. 2010 Mar;62(3):658-66

(Sist faglig oppdatert 07.04.2017)

Vil du dele dette med noen andre?