Kognitiv og språklig funksjon ved JNCL

Kognisjon

Barn og unge med JNCL vil før eller senere utvikle en form for demens. Både tidspunkt for og hastighet på demensutviklingen varierer i stor grad mellom ulike individer. Demens utvikles imidlertid mens barnet/ungdommen fremdeles er i skolealder og vil etter hvert føre til betydelige begrensninger i mulighetene for nylæring (1). I tillegg til svekket syn er ofte nedsatt korttidshukommelse (KTH) og vansker med å gjengi det som er blitt sagt et tidlig symptom. Evnen til å lære nye ting vil likevel alltid være til stede. Det pedagogiske arbeidet krever imidlertid mer planlegging og tettere oppfølging enn det som er vanlig. Les mer om dette under menypunktet Læring og pedagogisk ivaretakelse ved JNCL.

En studie av Lamminranta med flere (2) viser at i løpet fem år (fra seks til tiårsalder), falt gjennomsnittlig IQ fra 88 til 72, målt ved Wechsler Intelligence Scale for Children (WISC). Det var imidlertid store individuelle forskjeller. Noe av fallet i IQ kan forklares med manglende ny læring, mens noe kan reflektere tap av tidligere lært kunnskap. Vurdering av kognisjon hos blinde bygger hovedsakelig på verbal vurdering, noe som er spesielt vanskelig for personer med JNCL.

Selv om KTH blir påvirket, kan langtidshukommelsen (LTH) hos barn og unge med JNCL være intakt, og gjøre at barna kan gjenoppleve hendelser fra før de mistet synet. Det er også kjent at barn/unge med JNCL kan ha problemer med å forstå innholdet i det som blir sagt til dem, til tross for at hørselen er mindre påvirket enn andre sanseorganer.

Om barnets manglende kognitive utvikling skal betegnes som en form for psykisk utviklingsforstyrrelse eller demensutvikling, er ikke klart. Barnet har både en utviklingsforstyrrelse ved at det ikke følger normal læringskurve og en demensutvikling ved at det taper kunnskap og ferdigheter det har hatt tidligere. Erfaring tilsier at daglig fysisk og kognitiv stimulering kan medvirke til en viss forsinkelse i sykdomsutviklingen. Det bør derfor tilrettelegges for et tilpasset opplegg på skolen, på arbeidsstedet og i hjemmet som ivaretar dette.
.

Kommunikasjon/språk

Barn og unge med JNCL vi få påvirket sin evne til kommunikasjon tidlig i forløpet. I første omgang er det evnen til å motta visuell kommunikasjon som blir påvirket. Etter hvert som motorikken og hukommelsen svekkes, vil mange barn med JNCL få problemer med å uttrykke seg muntlig og bli forstått av andre. De vil lete etter ord, kan glemme tråden i samtalen og ha vansker med å uttrykke seg tydelig. Mange opplever at talen kan bli hakkete og få et stammelignende preg, noe som skyldes at programmeringen av talen påvirkes (taleapraksi) og noen opplever en form for stamming (nevrogen stamming). Å lete etter ord kan føre til frustrasjon og det blir vanskelig å produsere hele setninger. Mange blir etter hvert få en mumlende tale og de kan bli vanskelige å forstå.

For å gi barnet en best mulig ramme for kommunikasjon, anbefales det at en tilrettelegger omgivelsene på best mulig måte:

Senk eget taletempo, tilpass ordvalg og setninger i forhold til lengde og vanskelighetsgrad
Still mindre spørsmål og mindre omfattende spørsmål (ikke hvorfor det, fortell om…)
Gi tid
Fokuser på innholdet og ikke form
Tilpass miljøet i forhold til antall mennesker som snakker samtidig, mindre barnegrupper og støy.
Avklar med barnet om hva hen ønsker at du skal gjøre dersom barnet står fast- og legg til rette for kommunikasjon på det nivået barnet fungerer på!

Ulike former for alternativ og supplerende kommunikasjon (ASK) kan komplettere og/eller erstatte talen. For personer med JNCL, hvor sykdomsforløpet innebærer tap av funksjoner, er det imidlertid svært viktig at det gjøres en grundig kartlegging av hvilket kommunikasjonshjelpemiddel som egner seg. Dette for ikke å starte med noe, som personen på et senere tidspunkt ikke klarer på grunn av reduksjon i ferdigheter. Habiliteringstjenesten, i samarbeid med hjelpemiddelsentralen, kan være behjelpelig med utprøvning av kommunikasjonshjelpemidler. Noen har også god erfaring med oppfølging av logoped, både for å opprettholde taleevnen lengst mulig og for å styrke lungebruk, tygge- og svelgefunksjon og for å bedre taleflyt.

Statped har utarbeidet et hefte med støttemateriale for god praksis for mennesker med omfattende funksjonsnedsettelser.

Les mer om den voksnes rolle i kommunikasjonsprosessen og ulike tilretteleggingstiltak knyttet til kognisjon og språk i Frambus temaartikkel Pedagogisk tilrettelegging for raskt fremadskridende tilstander.

Beskrivelsen bygger på veilederen for NCL utarbeidet av Rikshospitalet og Norsk Spielmeyer-Vogt Forening. Denne kan leses i sin helhet her: Veileder for symptombehandling ved nevronal ceroid lipofuscinose

Les mer om læring og pedagogisk ivaretakelse ved JNCL her: Jncl childhood dementia and education. intervention, education and learning strategies in a lifetime perspective

Denne teksten ble faglig oppdatert 8. april 2024