Tilrettelegging for læring

Rett syndrom er en alvorlig og gjennomgripende utviklingsforstyrrelse der kognitiv funksjon er påvirket. Det har vært vanlig å beskrive personer med Retts syndrom som alvorlig til dypt utviklingshemmet (2). Ved bruk av nye muligheter for å vurdere utviklingsnivå, er det mye som tyder på at det er langt større variasjon når det gjelder kognitiv funksjon enn tidligere antatt og at flere av jentene har en mer moderat utviklingshemming (3). Hensikten med en pedagogisk tilrettelegging er å skape gode dager med mulighet for mestring, læring og utvikling. For å få en helhetlig og god forståelse av en person som har Retts syndrom (RS), vil den som skal tilrettelegge ha behov for diagnosekunnskap og supplere denne med kartlegging og kunnskap om den enkeltes interesser, forutsetninger og behov. Det er anbefalt å lese den medisinske informasjonen da det er mange av de medisinske forholdene som vil påvirke læring og utvikling. Nedenfor vil noen av de generelle trekkene som vi vet påvirker utvikling og læring bli beskrevet.

Kognitiv funksjon

Jentene forstår omverden ut fra sine egne konkrete opplevelser og erfaringer. Jo mer vant de er med en situasjon og jo mer strukturert den er, jo bedre forstår de og jo mer kan de selv prestere. Jenter med Retts syndrom benytter i stor grad synet til å tolke og forstå sine omgivelser. Det er også gjennom synet og kroppsspråket de gir uttrykk for sin forståelse, sine ønsker og behov. Mye tyder på at de har en god visuell hukommelse (2,4).

Personer med Retts syndrom utvikler ikke et funksjonelt talespråk. Noen kan ha enkeltord, men det er ikke beskrevet at disse ordene brukes funksjonelt (2). Dyspraksi hemmer viljestyrte bevegelser, også munnmotorikken. En tradisjonell nevropsykologisk utredning for å vurdere kognitiv funksjon innebærer blant annet bruk av tester som krever en viss språklig funksjon, og evne til å utføre oppgaver på oppfordring fra en testleder. Dette egner seg dårlig for de med RS og det har frem til nylig vært vanskelig å benytte mer objektive mål, som tester er, for å vurdere kognitiv funksjon. Utviklingen av øyestyring har bidratt til at flere kan kommunisere egne ønsker, behov og tanker til omgivelsene. Øyestyring har også bidratt til å bedre muligheten for å teste og kartlegge personer med RS (3,4).

En nevropsykologisk utreding bør gjennomføres av en med kunnskap om diagnosen og erfaring med å benytte tester tilrettelagt for bruk av øyestyring.

Nevropsykologisk utredning med bruk av øyestyring gjennomføres på enkelte habiliteringstjenester. Du kan lese mer om nevropsykologiske undersøkelser på Frambu sine temasider, se lenke nederst i artikkelen.

Dyspraksi (Apraksi)

Dyspraksi er et fremtredende trekk ved diagnosen og virker svært hemmende for utvikling og læring. Dyspraksi forstås som nedsatt evne til å planlegge, organisere, utføre og automatisere bevegelser (1). For jentene med Retts syndrom er dyspraksien særlig påfallende når det gjelder utvikling av verbalt språk og den manglende viljestyrte håndfunksjonen. Andre bevegelser og viljestyrt bruk av motorikken er også påvirket og kan «henge seg opp» og være lite koordinert. Musklene rundt øyet kan også være rammet, men ofte i mindre grad. Musklene i seg selv er i stand til å utføre bevegelsen, det er planleggingen av hvordan og selve det å gi beskjed til musklene om hva de skal gjøre som hindrer bevegelsene. Ofte er det slik at jo mer en vil noe, jo vanskeligere kan det være å utføre det (2). Et eksempel: Pia ønsker å reise seg fra stolen og bli med på svømming. Hun blir isteden sittende og rugge, og kommer seg ikke opp. Dette kan da tolkes som at hun ikke ønsker å være med siden hun ikke reiser seg. Pia trenger en oppmerksom hjelper som kjenner til diagnosen. Ved å gi Pia et lite «puff» kan hun komme i gang og bevegelsen kan gå «av seg selv». For å forstå en med RS, må du kjenne til de utfordringene dyspraksi kan gi dem. Det kan være mye vilje og ønsker som ikke kommer frem, fordi de ikke klarer å planlegge og/eller utføre. Det å utføre en handling på beskjed er vanskelig og ikke nødvendigvis et uttrykk for at beskjeden ikke er forstått.

Sosial og emosjonell utvikling

Retts syndrom er en gjennomgripende utviklingsforstyrrelse slik autisme også er. Flere av trekkene til jentene kan forveksles med autisme, særlig i den tidlige fasen. RS er likevel ikke klassifisert som autisme. De fleste gjenvinner eller bedrer sine sosiale ferdigheter. Særlig blikket ser ut til å bli en styrke både sosialt og i kommunikasjon.

Jenter med RS har som regel stor glede av, og et godt utbytte av å være sammen med barn på samme alder. De har behov for trygge rammer og god struktur for å skape mest mulig oversikt og forståelse av situasjonen. Mange kan streve med å sortere sanseinntrykk, og kan fort bli overveldet i situasjoner og reagere med ulike uttrykk for mistrivsel. Ved god forberedelse og gjentatte erfaringer, trives de ofte med aktiviteter der det er litt fart og spenning. Fra vår erfaring med voksne med RS kan det se ut til at den sosiale utviklingen styrkes oppover i voksen alder.

Mange av jentene kan oppfattes som trøtte og slitne. Det er nok relativt vanlig at jenter med RS har behov for noe mer hvile og rolige aktiviteter enn sine jevnaldrende, men det er også en fare for å inaktivere jentene mer enn nødvendig. Det er viktig å være oppmerksom så en ikke forveksler uttrykk for at de kjeder seg med at de er slitne. Når jentene i liten grad kan oppsøke aktiviteter selv er de helt prisgitt omgivelsene sine. Særlig når jentene blir ungdommer og etter hvert voksne, er det lett for at de ikke får tilbud om nok aktivitet eller tilbud om å være sosial og dermed blir mer passive en nødvendig.

Når jentene ikke kan fortelle hvordan de har det med ord, desto viktigere blir det at nærpersoner tolker kroppsspråk, setter ord på og bruker symboler for de følelsene dere tolker at jenta uttrykker.

Jentene kan ha brå og plutselige skifter i humør som kan være vanskelig å forstå for omgivelsene. Dagsfom og humør ser ut til å variere mer enn hos andre uten at det kan være en, for omgivelsene, god forklaring (2).

I samhandling med personer med Retts syndrom er det viktig å ta seg god tid. Jentene har ofte det vi omtaler som forsinket respons, som betyr at det kan ta lang tid før de gir en respons på ditt utspill (4). Det krever sensitivitet og ro for å etablere godt samspill med de som har denne diagnosen. Vær nysgjerrig, interessert og ikke minst, ha forventninger til at det er en person som ønsker og vil masse, men som trenger din hjelp for å få det frem.

Kommunikasjon

Alle med Retts syndrom trenger alternativ og supplerende kommunikasjon (ASK). Med bakgrunn i kunnskap om diagnosen så er det bruk av symboler og øyepeking/øyestyring som er den alternative kommunikasjonsformen som skal benyttes. Jentene peker med blikket på de ulike symbolene, hva hun vil uttrykke. All språklig stimulering og samhandling bør derfor skje via symboler så raskt som mulig etter at diagnosen er stillet. Med systematisk bruk av symboler får jentene en mulighet til selv å påvirke omgivelsene slik at de kan gi uttrykk for egne meninger, ønsker og behov. Det handler om å bli en så aktiv deltaker i eget liv som mulig.

Det er et tidkrevende og omfattende arbeid å innføre og etablere øyestyring som kommunikasjon. Husk at det tar tid å lære seg et språk, og jentenes kognitive vansker gjør læring enda mer tidkrevende. Det er viktig å etablere et samarbeid mellom foreldre og de som har ansvar for det pedagogiske tilbudet til jenta. I tillegg til symboler/bilder og øyestyring anbefaler vi at det etableres et samarbeid om et system for å tolke kroppsspråk og evt lyder. Ved at alle nærpersoner tolker samme uttrykk likt, vil det etter hvert gi felles forståelse og skape samme mening og respons for alle.

Det er nå enighet om at det er større variasjon i utviklingsnivået til jentene enn tidligere antatt, og flere har gode muligheter til å utvikle mer funksjonelle kommunikasjonsferdigheter slik at de selv kan påvirke omgivelse ved å gi uttrykk for egne ønsker og behov. Nevropsykologiske tester supplert med annen kartlegging som observasjoner og samtaler med pårørende og fagpersoner som kjenner jenta godt kan gi et relativt godt bilde av hvilket nivå tiltak skal ta utgangspunkt i. Dette er tidkrevende, men det gir svært nyttig informasjon når det gjelder hvordan man skal tilrettelegge for å skape gode opplevelser, varierte erfaringer og mestringsopplevelser for jentene.

Det tar tid å bygge opp kommunikasjonsferdigheter, det å utvikle symbolbruk og eventuelt øyestyring på skjerm er en omfattende prosess. Det er også helt avhengig av at alle rundt fremstår som gode rollemodeller som benytter symboler og «pekesnakking» i alle situasjoner. Språk må være tilgjengelig og det må benyttes av flest mulig.

Les mer om kommunikasjon her:
Rett Syndrome Communication Guidelines: A handbook for therapist, educators and families

Musikk

Erfaring har vist at musikk er en god tilnærming og kan bidra til å styrke sosialt samspill og kommunikasjon. Bruk av musikk kan bidra til å skape gode samspillsituasjoner hvor man kan veksle mellom å lytte og svare. Musikk er svært lystbetonet og kan gi god motivasjon til dialog, kommunikasjon og innlæring. Det er noe man kan utnytte på ulike måter i lek, i hverdagsrutiner og som støtte til verbal informasjon. Musikk er også en glede i seg selv og godt egnet til avslapping/avspenning.

Opplæring og tilrettelegging må ta utgangspunkt i generelle trekk vi kjenner ved diagnosen og kunnskap om den enkeltes ferdigheter og interesser. Det er viktig med en helhetstenkning med god struktur og forutsigbarhet. Jentene trenger ro og god tid i alt de skal foreta seg. Vi anbefaler bruk av bilder/symboler og innarbeider det i alle aktiviteter og alt samvær med jentene.

Både i førskolealder og skolealder vil jentene ha behov for og rett til omfattende spesialpedagogiske tiltak. Det står mer om spesialpedagogiske rettigheter på Frambu sine temasider

 

Denne beskrivelsen er faglig oppdatert 28. februar 2022