Ernæring

KostsirkelGjennomgang av aktuell litteratur og våre erfaringer tilsier at de aller fleste personer med Morquios sykdom har en normal utvikling av spiseferdigheter og opplever ikke spesielle utfordringer i forhold til det å spise og drikke (1-2). Selv om de fleste opplever lite problemer med spising, er det viktig at de som opplever dette får hjelp og veiledning. Det anbefales derfor å ta opp problemet med behandlende lege dersom man sliter med å spise og drikke tilstrekkelig. Legen kan ved behov henvise videre til en klinisk ernæringsfysiolog.

Det finnes ingen diett som kan forebygge glukosaminoglukan-avleiringene, da dette er stoffer som kroppen produserer selv. En reduksjon i inntak av sukker eller andre kostkomponenter vil derfor ikke redusere avleiringene eller påvirke utviklingen av sykdommen (1).

Vurdere ernæringsstatus

Når det gjelder oppfølging av barns ernæringsstatus, er vurdering av vekt- og høydeutvikling sentralt. Ved Morquios sykdom er imidlertid redusert lengdevekst utbredt, noe som også kan gjøre det vanskelig å vurdere ernæringsstatus ut fra vekt og høyde alene (1). Dersom det er mistanke om for lavt inntak av mat og drikke kan det derfor være nødvendig å ta supplerende blodprøver for å få et bedre bilde av ernæringsstatus.

Næringstett kost

Det er viktig å tenke på at en mindre kropp behøver mindre energi fra kostholdet. Et lavere energibehov stiller derimot større krav til kostholdet, som må være næringstett for å best mulig sikre et tilstrekkelig inntak av vitaminer, mineraler og andre næringsstoffer som er nødvendig for å ivareta kropp og helse. En matvare med høy næringstetthet har mye vitaminer og mineraler (næringsstoffer) i forhold til hvor mye kalorier den inneholder, som for eksempel magre meieriprodukter, fisk og kjøtt, grovt brød, frukt og grønnsaker. En energitett matvare er derimot høy på kalorier i forhold til innholdet av viktige næringsstoffer, som for eksempel fete meieriprodukter, lys gjærbakst, kjeks og søtsaker. Det er altså gunstig å velge næringstett mat for å unngå både overvekt og mangelsykdommer.

Tygge- og svelgevansker

Noen personer med Morquios sykdom kan ha problemer med å tygge og svelge. Avvik i bitt og kjeve kan bidra til tyggeproblemer. Trange forhold i svelget kan bidra til å gjøre det vanskelig å svelge. God svelgefunksjon krever at man kan holde hodet i oppreist sentrert posisjon. Svak muskulatur i hals og nakke kan gjøre det vanskelig å holde hodet ved måltid og bidra til svelgeproblemene (3-5). Les om mulige tiltak i vår temaartikkel «Tygge- og svelgevansker».

 


Hvordan er det å leve med en sjelden diagnose?

Les mer på temasidene våre 

Denne artikkelen ble faglig oppdatert i mai 2020

Vil du dele dette med noen andre?