Gjennomgang av aktuell litteratur og våre erfaringer tilsier at de aller fleste personer med Morquios sykdom har en normal utvikling av spiseferdigheter og opplever ikke spesielle utfordringer i forhold til det å spise og drikke (1-2). Selv om de fleste opplever lite problemer med spising, er det viktig at de som opplever dette får hjelp og veiledning. Det anbefales derfor å ta opp problemet med behandlende lege dersom man sliter med å spise og drikke tilstrekkelig. Legen kan ved behov henvise videre til en klinisk ernæringsfysiolog.

Det finnes ingen diett som kan forebygge glukosaminoglukan-avleiringene, da dette er stoffer som kroppen produserer selv. En reduksjon i inntak av sukker eller andre kostkomponenter vil derfor ikke redusere avleiringene eller påvirke utviklingen av sykdommen (1).

Vurdere ernæringsstatus

Når det gjelder oppfølging av barns ernæringsstatus, er vurdering av vekt- og høydeutvikling sentralt. Ved Morquios sykdom er imidlertid redusert lengdevekst utbredt, noe som også kan gjøre det vanskelig å vurdere ernæringsstatus ut fra vekt og høyde alene (1). Dersom det er mistanke om for lavt inntak av mat og drikke kan det derfor være nødvendig å ta supplerende blodprøver for å få et bedre bilde av ernæringsstatus.

Næringstett kost

Det er viktig å tenke på at en mindre kropp behøver mindre energi fra kostholdet. Et lavere energibehov stiller derimot større krav til kostholdet, som må være næringstett for å best mulig sikre et tilstrekkelig inntak av vitaminer, mineraler og andre næringsstoffer som er nødvendig for å ivareta kropp og helse. En matvare med høy næringstetthet har mye vitaminer og mineraler (næringsstoffer) i forhold til hvor mye kalorier den inneholder, som for eksempel magre meieriprodukter, fisk og kjøtt, grovt brød, frukt og grønnsaker. En energitett matvare er derimot høy på kalorier i forhold til innholdet av viktige næringsstoffer, som for eksempel fete meieriprodukter, lys gjærbakst, kjeks og søtsaker. Det er altså gunstig å velge næringstett mat for å unngå både overvekt og mangelsykdommer.

Tygge- og svelgevansker

Noen personer med Morquios sykdom kan ha problemer med å tygge og svelge. Avvik i bitt og kjeve kan bidra til tyggeproblemer. Trange forhold i svelget kan bidra til å gjøre det vanskelig å svelge. God svelgefunksjon krever at man kan holde hodet i oppreist sentrert posisjon. Svak muskulatur i hals og nakke kan gjøre det vanskelig å holde hodet ved måltid og bidra til svelgeproblemene (3-5). Les om mulige tiltak i vår temaartikkel «Tygge- og svelgevansker».

 

Kilder

  1. Hendriksz, Christian J et al. International guidelines for the management and treatment of Morquio A syndrome. American journal of medical genetics. Part A 167A,1 (2015): 11-25. doi:10.1002/ajmg.a.36833
  2. Regier D. S. et al. Mucopolysaccharidosis Type IVA [Internett]. GeneReviews®. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 2013-07-11 [Oppdatert 2016-03-24, hentet 2020-04.29]. Tilgjengelig fra: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK148668/
  3. Önçağ G, Erdinç AME, Cal E, Multidisiplinary Treatment Approach of Morquio Syndrome (Mucopolysaccharidosis Type IVA), Angle Orthodontist, 2006, 76:2,335-340.
  4. Kuratani T, Miyawaki S, Murakami, T, Takano-Yanamoto T, Early Orthodontic Treatment and Long-term Observation in a patient with Morquio Syndrome, Angle Orthodontist, 2005, 75:5,881-887
  5. National MPS Society. Daily living with MPS and related diseases. [Internett]. National MPS society og The Canadian Society for Mucopolysaccaride & related diseases Inc; 2011 [Hentet 2020-04-28]. Tilgjengelig fra: https://mpssociety.org/product/daily-living-mps-related-diseases/

 

Denne artikkelen ble faglig oppdatert i mai 2020.

Vil du dele dette med noen andre?