Spise- og ernæringsvansker i sped- og småbarnsalder forekommer hyppigere hos barn med Noonans syndrom sammenlignet med andre barn (1). Undersøkelser viser at nesten 80 % har vanskeligheter med amming som spedbarn, 15 % bruker lang tid på å tygge og svelge maten, og nesten 40 % har oppkastproblematikk i spedbarnsalder (2,3). Om lag 25 % oppgis å være småspist eller oppfattes som noe ensidige i matveien (2).

Årsaken til spiseutfordringene kan være sammensatt, og kan skyldes medfødt hjertefeil, nedsatt evne til å suge i nyfødt alder og forsinket utvikling av munnmotoriske ferdigheter. Umoden muskelaktivitet i tarmen som gir refluks, oppkast og sprutbrekninger sees også hyppig, spesielt det første leveåret (4).

Mange barn med Noonans syndrom som strever med å spise i de første levemånedene, vil gradvis i takt med barnets utvikling og modning vokse ut av spise- og ernæringsvanskene. Det finnes i utgangspunktet ingen diagnosespesifikke tiltak for denne problematikken, men adekvat utredning av årsakene til spiseproblemene er viktig. Tiltak vil avhenge av de årsaksforhold som fremkommer av utredningen.

 

Vekt- og vekstutvikling

Barn med Noonans syndrom har oftest normal lengde og vekt ved fødsel. Ekstra væskeansamling i lymfesystemet gjør at noen barn går mer ned i vekt i løpet av de første levedagene enn normalt. Dette behøver derfor ikke å bety at barnet får utilstrekkelig med næring. De fleste barna med Noonans syndrom har en redusert lengdevekst, og 50 – 70 % har en lengdevekst som er mer enn 2 standardavvik fra gjennomsnittet (5).

Det er utviklet spesifikke vekstkurver for Noonans syndrom som kan brukes som et supplement til å vurdere høyde- og vektutvikling hos barn og ungdom med Noonans syndrom (6). Det er viktig å være klar over at disse kurvene er utviklet basert på et begrenset utvalg barn og at disse ikke nødvendigvis representerer best mulig behandling eller tiltak. Diagnosespesifikke kurver må derfor benyttes med varsomhet for å følge et barns vekt- og lengdeutvikling, og kun i kombinasjon med ordinære vekstkurver og god klinisk vurdering.

 

Hjertefeil

Omtrent to tredjedeler av barna med Noonans syndrom har medfødt hjertefeil. Disse barna kan bli fortere slitne og kan ha et høyere energibehov enn vanlig. Hjertefeil er forbundet  med økt risiko for feil- og underernæring og barnas vekst og spisesituasjon bør derfor følges opp jevnlig (3).

 

Oppkast

Fordøyelsessystemet har muskler som transporterer mat fra munn og spiserør, gjennom magen og nedover i tarmen. For barn med Noonans syndrom kan denne muskulaturen være slapp og umoden, og dermed fungere dårligere enn hos andre barn. Slapp lukkemuskel øverst i magesekken kan bidra til at mageinnhold lettere kommer opp i spiserøret og svelget (gastroøsofageal refluks), og forårsake brekninger. Mat kan bli liggende i magesekken i lengre tid etter måltid enn hos andre barn på grunn av svakere muskulatur og forsinket tømming av magesekken. Dette kan medføre at barnet tolererer mindre mengde mat i magesekken av gangen, og gir økt risiko for oppkast. Derfor er det viktig å gi hyppige, små måltider fremfor få, store måltider. Økt forekomst av forstoppelse er beskrevet og bør utelukkes som årsak til oppkast og redusert matlyst (4).

Problemene fra mage-tarmsystemet bedrer seg ofte etter hvert som barnet blir eldre og muskelaktiviteten i tarmen (peristaltikken) modnes (4). Oppkast kan likevel vedvare som en følge av gastroøsofageal refluks sykdom (GØRS). Det er derfor viktig å utrede for GØRS, og sette inn eventuelle tiltak for å forbedre symptomene. Les mer i vår temaartikkel «Gastroøsofageal refluks sykdom (sure oppstøt)».

 

Oppfølging og tiltak

Det finnes flere typer fagpersoner som har kompetanse på tilrettelegging av mat og måltider for små barn med spise- og ernæringsvansker, for eksempel helsesykepleier, logoped, lege og klinisk ernæringsfysiolog m.fl. Disse vil kunne bistå familien med å finne forslag til tiltak og løsninger for den enkelte. Aktuelle tiltak vil kunne være å la barnet rape både før, under og etter måltidet. Å unngå mageleie og heve hodet og overkropp en stund etter måltidet kan også hjelpe. Andre tiltak kan være å spise mindre mengde mat per måltid, gjerne i kombinasjon med hyppigere måltider. Det er dog viktig at måltidene ikke blir for hyppige slik at magesekken rekker å tømme seg mellom måltidene og barnet opparbeider seg en viss følelse av sult. For et barn som kaster opp er det mye bedre å få inn mindre mengde mat og faktisk beholde maten det spiser, enn å få inn litt ekstra mengde med det resultat at barnet kaster opp. Noen barn både svelger og tolererer mat med litt tykkere konsistens bedre. Hos små barn kan bruk av fortykningsmidler i mat, melk og annen drikke redusere hyppigheten av synlige episoder og volum av gulping og oppkast. Disse produktene kan kjøpes på apotek og anbefales kun å benyttes i samarbeid med helsesykepleier, lege eller klinisk ernæringsfysiolog.

 

Mat gjennom sonde

Barn med uttalte spise- og ernæringsvansker fra fødselen får gjerne en nesesonde de første leveukene eller -månedene, inntil de mestrer det å spise bedre. Ca. 25 % av barn med Noonans syndrom har behov for sondemating i mer enn to uker i spedbarnsalder (5). Det er viktig for den videre utviklingen av spiseferdigheter at barnet i denne perioden parallelt med mating i sonden stimuleres i munnen. Dette er for å unngå overfølsom munnhule, styrke muskulatur i og omkring munnen, og bidra til å sikre utviklingen av munnmotoriske ferdigheter. Stimulering av munnen ved sondemating er også viktig for at barnet fra begynnelsen skal kunne lære koblingen mellom å bruke munnen (spise) og få mat i magen (bli mett). For mer informasjon om hvordan legge til rette for overgangen fra mating i nesesonde til mat gjennom munnen se brosjyren «Fra ernæring gjennom sonde til spising» utarbeidet av Nasjonalt kompetansesenter for barn med spise- og ernæringsvansker på Rikshospitalet (7).

For noen barn med vedvarende uttalte spiseproblemer – og for barn hvor man til tross for adekvat utredning og tilrettelegging av mat og måltider over tid ikke klarer å sikre et tilstrekkelig inntak av energi og næringsstoffer – anbefales det å etablere en magesonde (gastrostomi). Ca. 5 % av barn med Noonans syndrom har behov for denne type tiltak i en periode (2). En gastrostomi vil være et supplement til det barnet selv kan spise og drikke gjennom munnen for å dekke næringsbehov og sikre god vekst. Denne alternative måten for tilførsel av mat og drikke reduserer ofte press på matinntaket og måltidene for barnet selv, de pårørende og andre hjelpere. Les mer i vår temaartikkel «Gastrostomi».

 

Kilder
  1. Allanson JE, Roberts AE. Noonan Syndrome [Internett]. University of Washington, Seattle: GeneReviews®; 2001-11-15 (Oppdatert 2019-08-08) [hentet 2020-05-04]. Tilgjengelig fra: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1124/
  2. Mun-h-centeret, Orofacial funktion hos personer med Noonans syndrom, 5s, [Internett]. Mun-h-centeret, Rapport från frågeformulär. 2010 [hentet 2010-10-12].
  3. Mitchell IM, Logan RW, Pollock JC, Jamieson MP, 1995. Nutritional status of children with congenital heart disease. Br Heart J. Mar;73(3):277-83.
  4. Shah N, Rodriguez M, St Louis D, Lindley K, Milla PJ, 1999, Feeding difficulties and foregut dysmotility in Noonan’s syndrome. Arch Dis Child, 81: 28-31.
  5. Romano AA, Allanson JE, Dahlgren J, Gelb BD, Hall B, Pierpont ME, Roberts AE, Robinsom W, Takemoto CM, Noonan JA, 2010, Noonan Syndrome: Clinical Features, Diagnosis, and Management Guidelines, Pediatrics, 126:746-759. DOI: 10.1542/peds.2009-3207
  6. Ranke MB, Heidemann P, Knupfer C, Enders H, Schmaltz AA, Bierich JR, 1988, Noonan syndrome: growth and clinical manifestations in 144 cases. Eur J Pediatr, 148: 220-227.
  7. Birketvedt K, Schiørbeck H, 2006, Fra ernæring gjennom sonde til spising i munnen. Hvordan ivareta barnets spiseutvikling samtidig som næringsbehovet sikres? [Internett]. Brosjyre utgitt av Barneklinikken, Barnenevrologisk seksjon, Kompetansesenter for spise- og ernæringsvansker, Rikshospitalet – Radiumhospitalet HF. 2006 [Hentet 2020-05-05]. Tilgjengelig fra: https://oslo-universitetssykehus.no/seksjon/nasjonal-kompetansetjeneste-for-habilitering-av-barn-med-spise-og-erneringsvansker/Documents/Fra%20ern%C3%A6ring%20gjennom%20sonde%20til%20spising.pdf

 

Denne artikkelen ble faglig oppdatert i mai 2020.

.

Vil du dele dette med noen andre?