Ernæring og fordøyelse

Matens betydning for helse og livskvalitet

Dystrofia myotonika type 1 er en multisystemsykdom som kan ramme mange av kroppens organer og funksjoner. Den rammer først og fremst tverrstripet muskulatur (skjelettmuskulatur), men også glatt muskulatur i mage- og tarmkanalen. Personer med diagnosen kan ha ulike ernæringsutfordringer og ha vanskeligheter med å få i seg nok og riktig ernæring, samtidig som noen også har økt risiko for overvekt. Mange plages også med fordøyelsesproblemer. Dette kan gi både akutte og kroniske plager, og det er viktig med god utredning med tanke på forebygging og behandling. Problemer med matinntak og fordøyelse kan gi bekymring, stress og påvirke livskvaliteten (1).

Generelle kostråd

Uavhengig av ulike utfordringer til mage- og tarmsystemet er det de nasjonale kostrådene som anbefales til personer med diagnosen, med mindre lege eller klinisk ernæringsfysiolog har gitt andre føringer. Ved å følge de nasjonale kostrådene vil man kunne dekke behovet for ulike næringsstoffer, forbygge diabetes og ha en god vektkontroll (2).

Tygge- og svelgevansker

Tiltagende slapp og svak muskulatur i ansiktet er et av de mest karakteristiske trekkene hos mange med dystrofia myotonika type 1. Svak muskulatur i ansikt, munnhule og svelg kan gi tygge- og svelgevansker (dysfagi). Dette forekommer hos over halvparten (1).

Svak munn- og ansiktsmuskulatur kan også påvirke utviklingen av munn, kjeve og bitt og gi endrede anatomiske forhold som blant annet høy ganebue, tett tannstilling og evne til å lukke munnen. Dette kan gi vansker med tygging, svelging og selvrensing av munnhulen, som utføres av tunge, lepper og tyggemuskler. Det finnes et nasjonalt kompetansesenter for oral helse ved sjeldne diagnoser (TAKO-senteret) som tilbyr tjenester til blant annet personer med dystrofia myotonika type 1 og lokale fagpersoner, for eksempel tannleger og logopeder.

Symptomer på nedsatt svelgfunksjon kan for eksempel være at det tar lengre tid fra tyggingen stopper til svelgingen starter og/eller at man opplever hosting, grøtet stemme, endret pustemønster og smerte i hals og brystkasse i forbindelse med måltidene. Symptomer kan komme snikende, og kan være vanskelige å fange opp. Man bør være særlig oppmerksom ved hyppige lungebetennelser og/eller hyppig feber, da dette kan være forårsaket av feilsvelging til luftveiene (aspirasjon). Det er viktig at symptomer på svelgevansker utredes.

Mange med dystrofia myotonika type 1 reduserer inntaket av mat og drikke på grunn av økende utfordringer med tygging og svelging. En konsekvens av dette kan for eksempel være ufrivillig vekttap og underernæring, og lavt væskeinntak kan blant annet bidra til forstoppelse. Dette er en svært uheldig sirkel å komme inn, og det er viktig å vite at man kan få hjelp og veiledning fra fagpersoner for å tilpasse kosten best mulig.

Noen aktuelle tiltak beskrives i teksten under.

Konsistenstilpasset kost

For personer med svelgeproblemer er det lettere å spise mat med en konsistens som lar seg forme og er sammenhengende, eksempelvis mousse, puré, pudding, gelé, fromage og grateng uten biter. Mange retter og matvarer lar seg lett tilpasse til denne konsistensen med stavmikser/blender, eventuelt med tilsetning av fortykningsmiddel. Man bør være forsiktig med smulete mat, som ris, kjeks og råkost, og mat som kleber, som fersk gjærbakst og peanøttsmør. To ulike konsistenser, for eksempel tomatsuppe med makaroni i, kan også være vanskelig å svelge. Graden av svelgevansker hos personer med dystrofia myotonika type 1 kan variere mye. Kost og konsistens på maten må derfor tilpasses deretter.

Sittestilling

Det er viktig med riktig sitte- og hodestilling når man spiser og drikker for å redusere risiko for feilsvelging. Unngå at hodet faller bakover siden dette åpner luftveiene samtidig som det stenger spiserøret. Ryggen og hodet bør være så oppreist og rett som mulig (3).

Energiberikning av mat

Dersom mat- og energiinntaket blir for lite, kan man berike maten med ekstra tilsetning av for eksempel olje, ost, majones, helmelk, fløte, dressinger, fete sauser og remulade (4). Man kan også få kjøpt berikningspulver og næringsdrikker på apotek, og dette kan man også få på blå resept. Flere av disse produktene er tilsatt ekstra vitaminer, mineraler, protein og eventuelt fiber.

Sondemat og gastrostomi

For noen personer med uttalte spisevansker kan det bli aktuelt med anleggelse av gastrostomi, en metode som gjør det mulig å tilføre mat direkte til magesekken. Gastrostomi kan være et hjelpemiddel ved svelgeproblemer, ved utilfredsstillende vektoppgang eller vekttap, eller dersom måltidene tar svært lang tid og dermed går utover livskvaliteten. De fleste kan drikke og spise i munnen samtidig som man får mat/sondemat gjennom gastrostomien. Les mer om gastrostomi her. 

Fordøyelse

Mange med dystrofia myotonika type 1 opplever mage- og tarmproblemer i varierende grad (1). Det er ikke uvanlig at mange har oppsøkt lege og vært til utredning for disse plagene før de har fått diagnosen, uten at noen årsak ble funnet (5).

Matens vei gjennom fordøyelsessystemet er avhengig av muskelaktivitet i spiserøret og tarmen ved at musklene trekker seg sammen for så å slappe av og skyve maten fremover mot endetarmen. Mange med dystrofia myotonika type 1 har nedsatt bevegelse i tarmen og nedsatt evne til å slappe av etter at den først har trukket seg sammen. Dette kan føre til at maten ikke går så lett gjennom tarmsystemet. Funksjonen i spiserøret og magesekk kan også være endret. Dette kan gi symptomer i form av kvalme, sure oppstøt, mageknip, forsinket magesekktømming, tidlig metthetsfølelse, oppblåsthet, forstoppelse, diaré, og for noen lekkasje av avføring (1,3). Ved mage- og tarmproblemer vil en god måltidsrytme med små, hyppige måltider være bedre enn få og store måltider (4).

Galle er nødvendig for fordøyelsen av fett og blir vanligvis ”resirkulert” i kroppen ved at gallesyrene tas opp igjen i enden av tynntarmen og føres tilbake til galleblæren. Dersom gallesyrene ikke tas opp, virker det irriterende på tykktarmen som igjen kan gi diaré. Dette er den vanligste årsaken til diaré hos personer med diagnosen (1). Behandlingen med gallebindende medikament er ofte effektiv i disse tilfellene (6).

Diaré kan også forårsakes av svikt i bukspyttkjertelen med mangel på fordøyelsesenzymer til tarmen. Dette kan behandles med enzymtilførsel i tablettform.

En tredje årsak til diaré kan være for mange bakterier i tynntarmen. Dette kan behandles med antibiotika (6).

Forstoppelse
For å unngå at maten stopper opp i tarmen, er det viktig med fiber i maten, kombinert med rikelig væskeinntak. Fiber kan deles inn i to hovedkategorier; løselige og uløselige fiber.

Løselige fiber finnes hovedsakelig i frukt, grønnsaker, belgfrukter og havre. Disse stimulerer bakterieveksten og muskelaktiviteten i tykktarmen.

Uløselige fiber finnes mest i grove kornprodukter og grønnsaker. De øker volumet og gjør avføringen mykere ved å binde vann, forutsatt at det finnes tilstrekkelig vann i tarmen samtidig. Dersom man øker inntaket av uløselig fiber uten samtidig å øke væskeinntaket, kan dette forverre situasjonen ved å bidra til at avføringen blir hard og stopper opp i tarmen.

Det anbefales først og fremst å øke fiberinntaket naturlig via matvarer, slik at man får i seg ulike typer fiber i balanserte mengder. Dette innebærer i praksis å velge grove kornprodukter samt øke inntaket av frukt og grønnsaker.

For noen er det kanskje ikke mulig å gjennomføre alle tiltak i tilstrekkelig grad, som følge av tygge- og svelgeproblemer og nedsatt mulighet til fysisk aktivitet. I slike tilfeller kan avførende midler være til hjelp. Les mer om forstoppelse her.

Lekkasje av avføring
Omkring 1 av 3 med diagnosen er plaget med lekkasje av avføring (7). Mange vil oppleve dette som hemmende for det sosiale livet sitt, fordi de er engstelige for ikke å rekke fram til toalettet i tide og for lukt og lekkasje. Det finnes imidlertid hjelpemidler for lekkasje av avføring. Les om hjelpemidler ved lekkasje av avføring under menypunktet om ergoterapi.

Regelmessig skylling av tarmen kan gi økt kontroll over avføringen. Blindtarmsstomi kan være aktuelt for noen (8). Man blir da mindre sårbar for lekkasje og lukt, og man får økt kontroll over naturlige funksjoner. Blindtarmstomi er en kanal som legges fra tarmen ut til forsiden av magen og som brukes til å skylle tarmen ved hjelp av et tynt kateter. Hensikten er det samme som ved vanlig tarmskylling og kan for noen være lettere å administrere.

Det finnes internasjonale retningslinjer for hvordan man bør undersøke og behandle ulike mage-/tarmrelaterte utfordringer hos voksne med dystrofia myotonika type 1 (9).

Regelmessighet og rutiner
Regelmessighet og rutiner knyttet til måltider og toalettvaner er viktig for å bedre situasjonen for en person med gjentatte forstoppelsesproblemer. Mange må beregne ekstra god tid til å spise på grunn av tygge- og svelgeproblematikk, og det kan være viktig med ro rundt måltidet.

Hjelp til planlegging, innkjøp og tilberedning av mat
Personer med dystrofia myotonika type 1 har ofte en funksjonsnedsettelse, samt økt trettbarhet og kraftløshet. Håndfunksjonen er ofte også påvirket. Innkjøp, planlegging og tilberedning av mat kan derfor være en utfordring for mange. Det kan da søkes om praktisk bistand i hjemmet. Kommunen yter denne tjenesten, som innvilges etter søknad og behovsvurdering.

Referanser

1. Hilbert JE., Barohn, RJ., Clemens PR., Luebbe EA., Martens WB., McDermott MP. et al. High frequency of gastrointestinal manifestations in myotonic dystrophy type 1 and type 2. Neurology 2017; 89 (13) 1348-1354
2. Kostrådene og næringsstoffer. 2018. Tilgjengelig fra: https://www.helsedirektoratet.no/tema/kosthold-og-ernaering/kostradene
3. Bradley ÅA. Mat og muskler. Muskelnytt 2006; 4: 15-22.
4. Helsedirektoratet. Kosthåndboken – veileder i ernæringsarbeid i helse- og omsorgstjenesten. 2012.
5. Rönnelblom A, Forsberg H, Danielsson Å. Gastrointestinal symptoms in myotonic dystrophy. Scand J Gatroenterol 1996; 31: 654-657
6. Anderlid BE, Eriksen VBE, Bergquist AC, Bertelsen S, Bredesen SW, Christensen, LB. Et al. Dystrophia Myoptonica (DM1) Skandivaviskt konsensusprogram. 2010 Jul 1;3.
7. Petty RKH, Eugenicos MP, Hamilton MJ, Farrugia ME, Robb Y, Ballantyne R. et al. The prevalence of faecal incontinence in myotonic dystrophy type 1. Neuromuscular disorders, 2019; 29: 562-566
8. Blindtarmstomi så klart! Muskelnytt 2007; 3: 20-21.
9. Ashizawa T, Gagnon C, Groh WJ, Gutmann L, Johnson NE, Meola G. et al. Consensus-based care recommendations for adults with myotonic dystrophy type 1. Neurol Clin Pract Dec 2018; 8 (6) 507-52. 

Denne artikkelen ble faglig oppdatert i november 2019

. 

Vil du dele dette med noen andre?