Ernæring og fordøyelse

Matens betydning for helse og livskvalitet

Dystrofia myotonika type 1 er en multisystemsykdom som kan ramme mange av kroppens organer og funksjoner. Den rammer først og fremst tverrstripet muskulatur (skjelettmuskulatur), men også glatt muskulatur i mage- og tarmkanalen.

Personer med diagnosen kan ha ulike ernæringsutfordringer og ha vanskeligheter med å få i seg nok og riktig ernæring, samtidig som noen også har økt risiko for overvekt. Mange plages også med fordøyelsesproblemer. Dette kan gi både akutte og kroniske plager, og det er viktig med god utredning med tanke på forebygging og behandling. Problemer med matinntak og fordøyelse kan gi bekymring, stress og påvirke livskvaliteten (1).

Generelle kostråd

Uavhengig av ulike utfordringer til mage- og tarmsystemet er det de nasjonale kostrådene som anbefales til personer med diagnosen, med mindre lege eller klinisk ernæringsfysiolog har gitt andre føringer. Ved å følge de nasjonale kostrådene vil man kunne dekke behovet for ulike næringsstoffer, forbygge diabetes og ha en god vektkontroll (2).

Hjelp til planlegging, innkjøp og tilberedning av mat

Personer med dystrofia myotonika type 1 har ofte en funksjonsnedsettelse, samt økt trettbarhet og kraftløshet. Håndfunksjonen er ofte også påvirket. Innkjøp, planlegging og tilberedning av mat kan derfor være en utfordring for mange. Det kan da søkes om praktisk bistand i hjemmet. Kommunen yter denne tjenesten, som innvilges etter søknad og behovsvurdering.

Tygge- og svelgevansker

Tiltagende slapp og svak muskulatur i ansiktet er et av de mest karakteristiske trekkene hos mange med dystrofia myotonika type 1, og kan gi spise-, tygge- og svelgevansker, dysfagi. Dette forekommer hos over halvparten (1).

Svak munn- og ansiktsmuskulatur kan også påvirke utviklingen av munn, kjeve og bitt og gi endrede anatomiske forhold som blant annet høy ganebue, tett tannstilling og evne til å lukke munnen. Dette kan gi vansker med tygging, svelging og selvrensing av munnhulen, som utføres av tunge, lepper og tyggemuskler. TAKO-senteret, et nasjonalt kompetansesenter for oral helse ved sjeldne diagnoser, tilbyr tjenester til blant annet personer med dystrofia myotonika type 1 og lokale fagpersoner, for eksempel tannleger og logopeder.

Dysfagi er en felles betegnelse for nedsatt munn-, tunge- og svelgemuskulatur eller nedsatt nerveforsyning til disse musklene, som påvirker mat- og drikkeinntaket.

Aspirasjon betyr å «å sette noe i vrangen». Brukes gjerne for å beskrive at mat, drikke, eller spytt går ned i luftveiene.

Symptomer på nedsatt svelgfunksjon kan for eksempel være at det tar lengre tid fra tyggingen stopper til svelgingen starter og/eller at man opplever hosting, grøtet stemme, endret pustemønster og smerte i hals og brystkasse i forbindelse med måltidene. Symptomer kan komme snikende, og kan være vanskelige å fange opp. Man bør være særlig oppmerksom ved hyppige lungebetennelser og/eller hyppig feber, da dette kan være forårsaket av feilsvelging til luftveiene, aspirasjon. Det er viktig at symptomer på svelgevansker utredes.

Mange med dystrofia myotonika type 1 reduserer inntaket av mat og drikke på grunn av økende utfordringer med tygging og svelging. En konsekvens av dette kan for eksempel være ufrivillig vekttap og underernæring, og lavt væskeinntak kan blant annet bidra til forstoppelse. Dette er en svært uheldig sirkel å komme inn i, og det er viktig å vite at man kan få hjelp og veiledning fra fagpersoner for å tilpasse kosten best mulig.

Aktuelle tiltak for bedre måltidssituasjoner

Energiberikning av mat

Dersom mat- og energiinntaket blir for lite, kan man berike maten med ekstra tilsetning av for eksempel olje, ost, majones, helmelk, fløte, dressinger, fete sauser og remulade (4). Man kan også få kjøpt berikningspulver og næringsdrikker på apotek, og dette kan man også få på blå resept. Flere av disse produktene er tilsatt ekstra vitaminer, mineraler, protein og eventuelt fiber.

Sittestilling

Det er viktig med riktig sitte- og hodestilling når man spiser og drikker for å redusere risiko for feilsvelging. Unngå at hodet faller bakover siden dette åpner luftveiene samtidig som det stenger spiserøret. Ryggen og hodet bør være så oppreist og rett som mulig (3).

Konsistenstilpasset kost

For personer med svelgeproblemer er det lettere å spise mat med en konsistens som lar seg forme og er sammenhengende, eksempelvis mousse, puré, pudding, gelé, fromage og grateng uten biter. Mange retter og matvarer lar seg lett tilpasse til denne konsistensen med stavmikser/blender, eventuelt med tilsetning av fortykningsmiddel.

Graden av svelgevansker hos personer med dystrofia myotonika type 1 kan variere mye. Kost og konsistens på maten må derfor tilpasses deretter.

Vær forsiktig med:

Mat som smuler: som ris, kjeks og råkost.
Mat som kleber: som fersk gjærbakst og peanøttsmør.
Blanding av konsistenser: som tomatsuppe med makaroni.

Sondemat og gastrostomi

For noen personer med uttalte spisevansker kan det bli aktuelt med anleggelse av gastrostomi, en metode som gjør det mulig å tilføre mat direkte til magesekken. Gastrostomi kan være et hjelpemiddel ved svelgeproblemer, ved utilfredsstillende vektoppgang eller vekttap, eller dersom måltidene tar svært lang tid og dermed går utover livskvaliteten. De fleste kan drikke og spise i munnen samtidig som man får mat/sondemat gjennom gastrostomien. Les mer om gastrostomi her.

Fordøyelse

Mange med dystrofia myotonika type 1 opplever mage- og tarmproblemer i varierende grad (1). Det er ikke uvanlig at mange har oppsøkt lege og vært til utredning for disse plagene før de har fått diagnosen, uten at noen årsak ble funnet (5).

Matens vei gjennom fordøyelsessystemet er avhengig av muskelaktivitet i spiserøret og tarmen ved at musklene trekker seg sammen for så å slappe av og skyve maten fremover mot endetarmen. Mange med dystrofia myotonika type 1 har nedsatt bevegelse i tarmen og nedsatt evne til å slappe av etter at den først har trukket seg sammen. Dette kan føre til at maten ikke går så lett gjennom tarmsystemet. Funksjonen i spiserøret og magesekk kan også være endret. Dette kan gi symptomer i form av kvalme, sure oppstøt, mageknip, forsinket magesekktømming, tidlig metthetsfølelse, oppblåsthet, forstoppelse, diaré, og for noen lekkasje av avføring (1,3). Ved mage- og tarmproblemer vil en god måltidsrytme med små, hyppige måltider være bedre enn få og store måltider (4).

Galle er nødvendig for fordøyelsen av fett og blir vanligvis ”resirkulert” i kroppen ved at gallesyrene tas opp igjen i enden av tynntarmen og føres tilbake til galleblæren. Dersom gallesyrene ikke tas opp, virker det irriterende på tykktarmen som igjen kan gi diaré. Dette er den vanligste årsaken til diaré hos personer med diagnosen (1). Behandlingen med gallebindende medikament er ofte effektiv i disse tilfellene (6).

Diaré kan også forårsakes av svikt i bukspyttkjertelen med mangel på fordøyelsesenzymer til tarmen. Dette kan behandles med enzymtilførsel i tablettform.

En tredje årsak til diaré kan være for mange bakterier i tynntarmen. Dette kan behandles med antibiotika (6).

Forstoppelse

For å unngå at maten stopper opp i tarmen, er det viktig med fiber i maten, kombinert med rikelig væskeinntak. Fiber kan deles inn i to hovedkategorier; løselige og uløselige fiber.

Løselige fiber
Finnes hovedsakelig i frukt, grønnsaker, belgfrukter og havre. Stimulerer bakterieveksten og muskelaktiviteten i tykktarmen.

Uløselige fiber
Finnes mest i grove kornprodukter og grønnsaker. Øker volumet og gjør avføringen mykere ved å binde vann, forutsatt at det finnes tilstrekkelig vann i tarmen samtidig. Dersom du øker inntaket av uløselig fiber uten samtidig å øke væskeinntaket, kan dette forverre situasjonen ved å bidra til at avføringen blir hard og stopper opp i tarmen.

Det anbefales først og fremst å øke fiberinntaket naturlig via matvarer, slik at man får i seg ulike typer fiber i balanserte mengder. Dette innebærer i praksis å velge grove kornprodukter samt øke inntaket av frukt og grønnsaker.

For noen er det kanskje ikke mulig å gjennomføre alle tiltak i tilstrekkelig grad, som følge av tygge- og svelgeproblemer og nedsatt mulighet til fysisk aktivitet. I slike tilfeller kan avførende midler være til hjelp.

Lekkasje av avføring

Omkring 1 av 3 med diagnosen er plaget med lekkasje av avføring (7). Mange vil oppleve dette som hemmende for det sosiale livet sitt, fordi de er engstelige for ikke å rekke fram til toalettet i tide og for lukt og lekkasje. Det finnes imidlertid hjelpemidler for lekkasje av avføring.

Regelmessig skylling av tarmen kan gi økt kontroll over avføringen. Blindtarmsstomi kan være aktuelt for noen (8). Man blir da mindre sårbar for lekkasje og lukt, og man får økt kontroll over naturlige funksjoner. Blindtarmstomi er en kanal som legges fra tarmen ut til forsiden av magen og som brukes til å skylle tarmen ved hjelp av et tynt kateter. Hensikten er det samme som ved vanlig tarmskylling og kan for noen være lettere å administrere.

Det finnes internasjonale retningslinjer for hvordan man bør undersøke og behandle ulike mage-/tarmrelaterte utfordringer hos voksne med dystrofia myotonika type 1 (9).

Brosjyren Ernæringsvansker – Mage- og tarmproblemer

Brosjyren Ernæringsvansker – Mage- og tarmproblemer (PDF) ble laget til et kurs for personer med DM1. Brosyjren er utskriftsvennlig.

Denne artikkelen ble faglig oppdatert i juni 2023.