Læring og pedagogisk ivaretakelse ved JNCL 

Barn og unge med JNCL kan alltid lære nye ting, men det pedagogiske arbeidet krever mer planlegging og tettere oppfølging enn vanlig. Fordi de kognitive funksjonene gradvis svekkes, blir læringsprogresjonen annerledes. Det må også tas høyde for at ferdigheter går tapt over tid (1). Dette står i kontrast til det man vanligvis legger til grunn i pedagogikken, der læring forstås som en gradvis oppbygging av kunnskap og ferdigheter som eleven tar med seg videre. For elever med JNCL kan det som er lært, forsvinne igjen. Målet blir derfor ikke bare å lære nye ferdigheter, men også å bevare dem eleven har så lenge som mulig, og å legge til rette for mestring og livskvalitet i hver fase. 

Undervisningen må tilpasses den enkelte, og de som underviser trenger god kunnskap om diagnosen. Kontinuitet og erfaring med eleven er viktig for å lykkes. Læring skjer på alle livets arenaer, ikke bare på skolen. I tillegg til lesing, skriving, regning og digitale løsninger, bør barnet så tidlig som mulig lære ferdigheter på andre områder. Dette gir økt livskvalitet, også senere i sykdomsforløpet. 

PPT, sakkyndig vurdering og tilrettelegging 

Pedagogisk-psykologisk tjeneste (PPT) bør involveres tidlig, helst så snart diagnosen er kjent. PPT kan veilede barnehage, skole og foresatte om tilrettelegging ved nedsatt syn og om helhetlig pedagogisk tilrettelegging.  

Barn som ikke har tilfredsstillende utbytte av det ordinære tilbudet, kan ha rett til spesialpedagogisk hjelp i barnehagen eller individuelt tilrettelagt opplæring i skolen. Før det fattes vedtak, skal PPT utarbeide en sakkyndig vurdering. Den beskriver barnets behov og anbefaler innhold, omfang og organisering av tilbudet. På grunnlag av vurderingen fatter kommunen eller fylkeskommunen et enkeltvedtak. Skolen utarbeider deretter en individuell opplæringsplan (IOP), som evalueres jevnlig. 

JNCL er en fremadskridende tilstand, og barnets behov endrer seg over tid. Den sakkyndige vurderingen bør derfor oppdateres når funksjonsnivået endrer seg, ikke bare ved faste overganger. Den bør ta hensyn til forventet utvikling og legge vekt på å opprettholde ferdigheter, ikke bare på ny læring.

Aktuelle tiltak kan være

• opplæring i punktskrift, mobilitet og bruk av hjelpemidler, som blinde og sterkt svaksynte elever har rett til 

• personlig assistanse og tilpasset organisering av skoledagen, for eksempel pauser, faste rutiner og mindre grupper 

• tilrettelegging av læremidler og IKT etter syn og kognitivt funksjonsnivå 

• godt planlagte overganger mellom barnehage, skole og videregående opplæring 

Mange barn med JNCL har behov for langvarige og koordinerte tjenester. Kommunen kan da oppnevne en koordinator og utarbeide en individuell plan, slik at skole, helsetjeneste og andre instanser samarbeider om et helhetlig tilbud.  

Ved behov kan PPT også koble på statlig spesialpedagogisk tjeneste (Statped) for å få plass et godt pedagogisk tilbud til barnet/ungdommen 

Les mer her: 

• Statped Midt gjennomførte fra 2014 til 2017 er prosjekt for å få mer kunnskap om læring og opplæring ved JNCL. Rapporten fra dette prosjektet kan leses her: Læringsaspekter for individer med juvenil nevronal ceroid lipofuscinose 

• Les mer om læring og pedagogisk ivaretakelse ved JNCL her: 
  Jncl childhood dementia and education. intervention, education and learning strategies in a lifetime perspective.  
  Observasjoner og anbefalinger fra dette prosjektet er også oppsummert på norsk her: 
  Læringsstrategier ved barnedemens i et livsløpsperspektiv (JNCL) 

• Les mer om pedagogisk tilrettelegging ved fremadskridende tilstander her 

 

Kognisjon 

Barn og unge med JNCL utvikler demens mens de fremdeles er i skolealder. Når demensen starter og hvor raskt den utvikler seg varierer mye. Etter hvert gir den store begrensninger i mulighetene for ny læring (1). I tillegg til svekket syn er nedsatt korttidshukommelse ofte et tidlig symptom. Det samme gjelder vansker med å gjengi det som er sagt. 

En studie av Lamminranta mfl. (2) viste at gjennomsnittlig IQ (WISC) falt fra 88 til 72 mellom seks og ti års alder. De individuelle forskjellene var store. Fallet skyldes både manglende ny læring og tap av kunnskap barnet hadde fra før.  

Langtidshukommelsen kan være intakt, slik at barna kan gjenoppleve hendelser fra før de mistet synet. Mange har likevel vansker med å forstå det som blir sagt til dem, selv om hørselen er lite påvirket. 

Barnet har både en utviklingsforstyrrelse, fordi det ikke følger normal læringskurve, og en demensutvikling, fordi det mister ferdigheter det har hatt. Erfaring tilsier at daglig fysisk og kognitiv stimulering kan forsinke sykdomsutviklingen noe. Dette bør derfor legges til rette for på skolen, på arbeidsstedet og i hjemmet. 

 

Kommunikasjon/språk 

Evnen til kommunikasjon påvirkes tidlig, først evnen til å motta visuell kommunikasjon. Når motorikk og hukommelse svekkes, får mange vansker med å uttrykke seg muntlig. De leter etter ord, mister tråden og får ofte hakkete eller stammelignende tale (taleapraksi eller nevrogen stamming). Etter hvert kan talen bli mumlende og vanskelig å forstå. 

Slik kan omgivelsene legge til rette for kommunikasjon: 

• Snakk saktere, og bruk korte og enkle ord og setninger 

• Still færre og enklere spørsmål (unngå «hvorfor» og «fortell om …») 

• Gi tid 

• Fokuser på innholdet, ikke formen 

• Begrens støy, gruppestørrelse og antall som snakker samtidig 

• Avtal med barnet hva du skal gjøre hvis det står fast, og kommuniser på barnets nivå 
  .

Alternativ og supplerende kommunikasjon (ASK) kan supplere eller erstatte talen. Fordi funksjoner tapes over tid, må valg av hjelpemiddel kartlegges grundig. Da unngår man å starte med noe personen senere ikke vil mestre. Habiliteringstjenesten og hjelpemiddelsentralen kan hjelpe med utprøving.  

Logoped kan bidra til å opprettholde taleevnen lengst mulig og styrke pust, tygge- og svelgefunksjon og taleflyt. 

Les mer om den voksnes rolle og om tilrettelegging i Frambus temaartikkel Pedagogisk tilrettelegging for raskt fremadskridende tilstander. 

Denne beskrivelsen bygger på Veileder for symptombehandling ved nevronal ceroid lipofuscinose, utarbeidet av Rikshospitalet og Norsk NCL-forening.

 

.

Referanser 

1. von Tetzchner, S., Fosse, P. & Elmerskog, B. (2013). Juvenile nevronal ceroid lipofuscinosis and education. Biochim Biophys Acta, 1832(11), 1894-905. 
2. Lamminranta, S., Aberg, L.E., Autti,T., Moren, R. et al. (2001). Neuropsychological test battery in the follow-up of patients with juvenile nevronal ceroid lipofuscinosis. Journal of Intellectual Disability Research, 45 (1), 8-17. 
3. Veileder for symptombehandling ved nevronal ceroid lipofuscinose , utarbeidet av Rikshospitalet og Norsk NCL-forening 

.

Denne teksten er faglig oppdatert 8. oktober 2026 

.

Vil du dele dette med noen andre?