Pedagogiske aspekter

Kognitiv utvikling

De fleste personer med Prader-Willis syndrom (PWS) har utviklingshemning. Om lag fem prosent fungerer innenfor normalområdet og omtrent like mange er alvorlig utviklingshemmet. Resterende har mild eller moderat grad av utviklingshemning (5)Graden av utviklingshemning vil påvirke hvordan de generelle lærevanskene påvirker den enkelte person (2). 

Generelle lærevansker kan være knyttet til

  • konsentrasjon
  • oppmerksomhet
  • redusert utholdenhet
  • aktivitetsnivå
  • abstrakt tenkning 

De fleste personer med PWS har også spesifikke lærevansker, slik som lese- og skrivevansker og matematikkvansker (6).  

De ulike genetiske undergruppene kan ha noe ulik kognitiv profil (1). 

Personer med PWS har ofte et kort minnespenn, spesielt på det auditive området, og de trenger lang tid til bearbeiding. De har en relativt bedre visuell styrke og et bedre langtidsminne (1). 

Personer med PWS lever i en konkret verden. De kan derfor ha problemer med å forstå overordnede begreper og abstrakt tenkning. Mange har manglende evne til å forstå og forestille seg hva andre mennesker tenker, sier eller ønsker å formidle på andre måter (nonverbal kommunikasjon). Empatiske evner kan også være mangelfullt utviklet i det henseende at de vanskelig kan forstå eller godta at andre har en annen oppfattelse, hensikt eller mening. 

De fleste med PWS stiller store krav til omgivelsene. Dette har ofte noe med deres stahet og regelbundethet å gjøre. I tillegg bruker de aller fleste mer tid på å gjennomføre aktiviteter og gjøremål enn andre.
 

Tilrettelegging for læring 

I dag får barn med PWS stilt diagnosen tidlig. De får derfor tidlig oppfølging og stimulering ut fra diagnosen og diagnosekunnskapen. I tillegg starter mange tidlig med veksthormon. Samtidig vet vi lite om hvordan fremtiden vil bli for de små barna som diagnostiseres tidlig. De har et helt annet utgangspunkt enn de voksne i dag.  

I forkant av skolestart er det viktig at skolen er med på ansvarsgruppemøter, eller eventuelt andre møter siste året før skolestart. God informasjon om diagnosen og forståelse for at alt må være på plass i forhold til planlegging og tilrettelegging er viktig. Det er svært uheldig for disse barna å få en skolestart hvor strukturen og personalet ikke er på plass. Struktur og forutsigbarhet er helt nødvendig for at skolestarten skal lykkes. 

For barn med PWS kan det å være på mange skolebesøk i forkant, slå uheldig ut når de begynner på skolen. De kan danne seg forestillinger, som ikke stemmer med hvordan det blir. Ofte vil det være greit at de følger samme rutiner som de andre barna i barnehagen. Her må man vurdere ut fra det enkelte barn. Det er imidlertid viktig å snakke med barna om at de skal begynne på skolen og forberede de best mulig.  

God tilrettelegging må ta utgangspunkt i observasjoner og kartlegging. For barn med PWS, er det helt nødvendig med faste rutiner, struktur og forutsigbarhet. Uforutsette endringer eller brudd i rutinene, kan skape usikkerhet og utløse fortvilelse og/eller raseriutbrudd. Personer med PWS vil også ha behov for voksenstøtte i de fleste sosiale sammenhenger. 

Ade vi møter på Frambu med PWS er de fleste

  • pratsomme
  • vennlige
  • visuelt sterke
  • liker finmotoriske aktiviteter, puslespill
  • liker rutiner
  • har humoristisk sans
  • store humørsvingninger
  • grovmotoriske vansker
  • sta 

God tilrettelegging tilsier blant annet oversiktlige arbeidsplaner, gjerne med sjekkliste/huskeliste. For eksempel oversikt over skoletimen, over dagen, over hva som skal skje, hvor de skal være, hvem de skal være sammen med. Det vil si god struktur i hver enkel dag og hver enkel aktivitet. Dagene kan gjerne være like, og det å bruke samme framgangsmåte i alle fag er bra. Det viktigste er at personen med PWS vet hva som skal skje til enhver tid. Brudd i rutinene kan som tidligere skrevet skape engstelse og usikkerhet. Faste rutiner i forhold til mat og måltider er spesielt viktig. Å ha god oversikt skaper trygghet. Og i en atmosfære av aksept, respekt, tillit og med mye humor, vil personer med PWS ha det bra og lære mye.  

Overganger kan være vanskelige og må forberedes. Det kan være vanskelig for dem å kontrollere følelsene i uventede situasjoner, som for eksempel ved forandring av rutiner, når de mister noe, ikke får det de tror eller det er noe med mat. Du kan lese mer om atferdsutfordringer i menypunktet om atferd.  

Mange har behov for et mindre rom/base der de kan trekke seg tilbake for undervisning og trening i liten gruppe. Noen lærer også best i en til en situasjon, og da kan det være hensiktsmessig å kunne trekke seg tilbake på eget rom 

De fleste med PWS vil være avhengig av støtte store deler av dagen. Mange vil trenge hjelp til trening og undervisning, nær oppfølging ved måltiderfysisk trening, og ha støtte og forbilder i lek og samhandling med andre. Personer med PWS vil gjerne hjelpe til og har mye humor.  

Personer med PWS får mest funksjonelle ferdigheter når undervisningen blir gjort konkret og knyttet opp mot naturlige situasjoner med langsom progresjon. De fleste lærer å lese og skrive noe senere enn andre. De aller fleste lærer å lese før de begynner på ungdomsskolen. Mange er flinke til å lese. De har også god visuell rom- og retningsforståelse. Det er en styrke i forhold til den første leseopplæringen. Fordi de er visuelt sterke, er det en fordel at all tekst, all lesing, kommer sammen med bilder.  

Lese og skriveopplæring
Ferdigheter innenfor språk og kommunikasjon synes ofte relativt gode hos mange med PWS, til tross for at alle har lese- og skrivevansker av ulik grad. Innholdsforståelsen i det eleven leser er først og fremst avhengig av generelle evner og forutsetninger. Mange er gode tekniske lesere selv om de ikke nødvendigvis forstår innholdet i det de leser. 

Enkelte liker kryssord og annen lek med ord. Lydbøker, tegneserier og ukeblader fenger mange, samt bruk av PC er det mange som liker og mestrer godt. 

Matematikk
De fleste barn med PWS har matematikkvansker. Undervisningen bør legges til rette praktisk og konkret ut fra hva personen kommer til å ha bruk for i sitt voksne liv. Tid, penger og egen økonomi, bank og posttjenester, mål og vekt er viktige områder og bør trenes i naturlige situasjoner i forbindelse med ADL (dagliglivets ferdigheter) og sosial trening. 

Personer med PWS lærer best når læringen skjer i praktiske situasjoner i det ”rommet” det gjelder, for eksempel å forstå hva naturfag er ved å være ute å oppleve naturen. Alt fra å gå tur til å ta vare på potteplanter eller følge utviklingen fra vår til høst, kan være gode beskjeftigelser. 

Opplevelse av ikke å mestre kan føre til at den unge trekker seg tilbake eller utagerer. Hvis ungdommen er i en situasjon som skaper redsel eller utrygghet, kan det øke stahet og rigiditet og rekken av tvangshandlinger kan bli mer omfattende. Se eget menypunkt om atferd. 

Videregående skole
De personene vi kjenner til med PWS søkes inn til videregående skole på særskilte vilkår. 
Der får de som oftest tilpasset opplæring i små grupper eller i egne tilrettelagte avdelinger. Hvilke fag og undervisningstilbud personen har varierer noe, ut fra målsetting i IOP basert på kartlegging og sakkyndig vurdering. 

Vi har god erfaring med

  • praktisk rettet opplæring med utgangspunkt i personens interesser
  • yrkesorientering i ungdomsskolen og på videregående skole gjennom praksis
  • ett eller flere år med botrening, gjerne ved videre overgang til folkehøyskole
  • programfag knyttet opp mot fysisk trening

Videre utdanning
Det er ikke gjort undersøkelser her til lands på hvor mange med Prader-Willis syndrom som tar videre utdanning etter videregående skole, men det er trolig ikke mange. Uansett hva slags utdanningsløp og nivå man ender på vil man ha behov for mer eller mindre tilrettelegging og oppfølging i arbeidslivet.

 

Språk og kommunikasjon 

Barn med PWS har en forsinket psykomotorisk utvikling i varierende grad, noe som også innebærer forsinket språk og taleutviklingOrdene kommer senere, og det kan se ut som om det ekspressive språket er mer forsinket enn det impressive. Det vil si at deres språkforståelse kan være bedre enn det de selv kan uttrykke. På grunn av hypoton muskulatur og slapp munnmotorikk, har flere artikulasjonsvansker samt at noen har en høy gane og et seigt spytt. Stemmen er ofte nasal og taleflyten kan være stotrende. Mange vil ha nytte av en logopedvurdering, ofte før skolestart. 

De fleste får etter hvert et rimelig bra talespråk, men noen kan være vanskelige å forstå av ulike grunner som bl.a. uttalevansker, nasal eller litt hes stemme. Personer med PWS kan ha vansker med å uttrykke det de mener og kan ha ordmobiliseringsvansker. Flere blir verbalt dyktige, de er ofte gode imitatorer, men man må være oppmerksom på at deres språklige ferdigheter kan gi et feilaktig inntrykk av språklig funksjon/forståelseDe kan gjerne si de riktige tingene, men handler ikke etter den tilsynelatende verbale forståelsen. Dette kan føre til at de møter krav og forventninger om innsikt og forståelse som de ikke har kapasitet til med påfølgende nederlag og frustrasjoner. Noen kan også ha en pragmatisk språkvanske, det vil si språket i bruk i en sosial setting, spesielt overfor jevnaldrende.  

Mange er forsinket i talespråket, og derfor kan tegn til tale ofte være et nyttig hjelpemiddel, som vil kunne gi barnet en bedre mulighet til å formidle seg, men også å kunne oppfatte språket gjennom flere sanser. 

Tidlig stimulering – kommunikasjon
Fordi mange sliter med trivselsproblemer i form av spisevansker og søvnproblematikk, kan det for noen foreldre oppleves som vanskelig å få god kontakt og samspill med barna i tidlig sped- og småbarnsalder. De sovner fort, er passive og har en utydelig mimikk, som av og til kan være vanskelig å tolke. Det kan også oppfattes som at barnet gir manglende tilbakemelding eller respons til den voksne. 

Fysioterapeuten er ofte den fagpersonen som tidligst får kontakt med familien, og i tillegg til den motoriske stimuleringen, vil munnmotorisk stimulering være nyttig å begynne med tidlig. Munnmotorikk vil også ha en innvirkning på språket, spesielt talen. 

Tidlig stimulering i form av imitasjon, gester, turtaking, bevisstgjøring på lyder og tydelig kroppsspråk, samt sang og musikk er nyttig. Her må man utnytte de tidene barna er våkne og mottagelige for inntrykk/samspill.
 

Sosial og emosjonell utvikling 

Selv om barn og unge med PWS er sosiale og utadvendte særlig overfor voksne, kan de slite i forhold til jevnaldrende. De kan ha vansker med å forstå regler og hva som foregår i leken (2). De trenger god støtte fra en voksen, som kan være med å forklare og hjelpe dem når det blir vanskelig. De har ofte behov for hjelp til å holde tråden og gjøre ferdig en aktivitet. Bruk av forskjellige typer rollelek er en fin metode. Mange er svært gode til å legge puslespill, og dette kan gi god mestring og muligheter til samarbeid. Personer med PWS kan av og til bli opphengt i en type lek eller aktivitet. De liker godt det de mestrer, men er ikke alltid like ivrige etter å gjøre noe nytt. De voksne må da hjelpe dem til å utvide repertoaret og introdusere nye temaer for dem. De kan bli utrygge hvis de kommer opp i sosiale situasjoner de ikke er forberedt på.  De bør trene på hensiktsmessig kontaktform. Det vil blant annet si: å ikke avbryte samtaler og ikke stå for nær den en snakker med. 

De fleste med PWS har svake sosiale ferdigheter og tar hovedsakelig kontakt med voksne (2). De er opptatt av rutiner og systemer og har liten evne til tilpassing eller forandring i nye situasjoner. De har ofte lav frustrasjonsterskel og svak impulskontroll, i tillegg er de ofte engstelige. Sosiale vansker og tilkortkomming i forbindelse med å holde diett og følge avtaler, gjør at mange er sårbare og har et dårlig selvbilde. 

Små barn med PWS er som regel sosiale og blide barn, som observerer mye og liker å ha folk rundt seg. Deres atferd kan etter hvert endre seg, de kan bli mer sta og rigide, få raseriutbrudd eller trekke seg helt tilbake. Les mer om utfordrende atferd i menypunktet om atferd.

Mange personer med PWS er atferdsmessig og følelsesmessig mer labile enn jevnaldrende med utviklingshemming. I det ene øyeblikket kan de være positive og samarbeidsvillige, i neste kan de falle inn i et umodent og inkonsekvent handlingsmønster. Selv om det på forhånd er inngått avtaler om mat eller penger, kan alt plutselig låse seg. De er ofte mistenksomme og vil kunne føle seg urettferdig behandlet selv om restriksjoner er kjent og avtalt på forhånd.  

Det er beskrevet at personer med PWS kan streve med å fortolke andres følelsesuttrykk. De kan for eksempel ha vansker med å skille følelser som sint, redd og lei seg (4). Personer med PWS kan ha utfordringer med å tolke andres ansiktsuttrykk, forstå hva som er andres “personlige rom” og en forsinket utvikling når det gjelder å forstå andres følelser og handlinger (2). Dette, sammen med nedsatt kognitiv fungering, kan gjøre det vanskelig for personer med PWS å forstå andre menneskers intensjoner. Sosiale ferdigheter bør vektlegges og trenes hele livet. De har vansker med å tolke sosiale signaler og de har vansker med å sette seg inn i en annens sted. 

Mulighet til å lage smågrupper, vil være et nyttig tiltak for mange med PWS. Det vil kunne gi de mulighet til å få en bedre oversikt. 

Mange med PWS kan streve med å skifte fokus og aktivitet. Dette kan du lese mer om i denne artikkelen.

Ungdomstiden er starten på en løsrivningsprosess der man tar økende ansvar for seg selv og hverdagslivet. Hos unge med PWS skjer dette på en annen måte og i en annen takt. Erfaringsmessig ønsker ungdommen å identifisere seg med vanlig ungdom, og kan ha liten forståelse for at de ikke kan gjøre alle de samme tingene på egenhånd. En individuelt tilpasset balanse mellom utfordringer og støtte i hverdagen kan bidra til gode mestringsopplevelser. 

Personer med PWS er ofte både sosialt søkende og omgjengelige, men det er ikke uvanlig at det oppstår problemer i samspill med andre. Det er viktig at omgivelsene er tydelige på hva som forventes, men det må også gis rom for å være frustrert, sinna og lei seg. Enhver bør møtes ut fra sine individuelle forutsetninger. Ikke glem å bruke humor og enhver anledning til å påpeke det som er positivt. Det trenger de! 

Sosiale aktiviteter og sosial samhandling kan være et særlig vanskelig område. Mange unge og voksne med PWS synes det ikke er så lett å knytte og opprettholde vennskap med jevnaldrende. Varhet og sårbarhet kan føre til sosial isolering, dårlig selvbilde og/eller konflikt. De opplever seg lett som mobbeofre og misforstått fra omverden. Det er viktig at skolen gjennom hele skoletiden arbeider aktivt mot mobbing og utfrysning.
Selv lett erting eller enklere skøyerstreker kan medføre sterk fortvilelse. Mange med PWS tror da helt feilaktig at de blir mobbet eller plaget. Stor grad av følsomhet for kritikk og mistillit.  

 

Referanser

  1. Whittington J., Holland A. Cognition in people with Prader-Willi syndrome: Insights into genetic influences on cognitive and social development. Neuroscience & Biobehavioral Reviews Volume 72, January 2017, Pages 153-167
  2. Rice L.J, Einfeld S.L Cognitive and behavioural aspects of Prader-Willi syndrome. Curr Opin Psychiatry. 2015 Mar;28(2):102-6.
  3. Cassidy SB, Schwartz S, Miller J. L et al 2012 Prader-Willi syndrome. Genet Med. 2012.
  4. Dykens E.M, Roof E, Hunt-Hawkins H et al.2019 Profiles and trajectories of impaired social cognition in people with Prader-Willi syndrome. Plos ONE. Doi.org/10.1371
  5. V. Laurier, V., Lapeyrade, A., Copet, P., Demeer, G., Silvie, M., Bieth, E., Coupaye, M., Poitou, C., Lorenzini, F., Labrousse, F., Molinas, C., Tauber, M., Thuilleaux, D. & Jaureg, J. Medical, psychological and social features in a largecohort of adults with Prader–Willi syndrome:experience from a dedicated centre in France. Journal of Intellectual Disability Research, 59 (5), 2015.
  6. Roof, E., Stone, W., MacLean, W., Feurer, I.D., Thompson, T. and Butler, M.G. (2000), Intellectual characteristics of Prader–Willi syndrome: comparison of genetic subtypes. Journal of Intellectual Disability Research, 44: 25-30. doi:10.1046/j.1365-2788.2000.00250.

(Denne beskrivelsen er faglig oppdatert 05.05.2020)

 

Vil du dele dette med noen andre?