Tilrettelegging for læring og utvikling ved AGU

Barnehage, skole, voksenopplæring, dagsenter og andre dagtilbud er viktige læringsarenaer.

Personer med aspartylglukosaminuri (AGU) har ofte lærevansker i ulik grad, og beskrives også med at de ofte har utfordringer med konsentrasjon (1).

AGU er en fremadskridende sykdom, som gjør at kognitive og læringsmessige forutsetninger endres over tid. Det kreves derfor gjentakende kartlegging og tilrettelegging i miljøene rundt personene med AGU.

 

Kognisjon og progresjon

Ved fødselen beskrives barn med AGU vanligvis som friske og med normal utvikling, men beskrives etter hvert som forsinket i forhold til milepæler i språk/tale og motoriske ferdigheter som koordinasjon (1).

Den typiske utviklingen av AGU følger som regel disse tre fasene (2):

• En langsom, men positiv utvikling av ferdigheter frem til 13-16 års alder
• En stabil periode med lett og langsom nedgang i funksjoner fram til 25-28 års alder
• En periode med raskt funksjonsfall etter 30 års alder

I forhold til kognitive ferdigheter, beskriver Arvio (2) at personer med AGU endrer kognitiv profil i løpet av disse periodene, og at de etter hvert vil få betydelige lærevansker og dårligere adaptive ferdigheter. Mange vil derfor trenge mer hjelp og tilrettelegging i løpet av livet. Hastigheten på progresjonen av AGU kan variere fra person til person, og beskrives som litt langsommere hos kvinner enn hos menn (1).

Frambus erfaring er at personer med AGU vil ha behov for ulik grad av tilrettelegging og tilpasninger i læringssituasjoner gjennom hele livet. Fordi de kognitive ferdighetene endres, er det viktig med hyppigere kartlegginger og observasjoner for å kunne tilrettelegge for best mulig deltagelse.

En god tilrettelegging må bygge på en god kartlegging slik at de tiltakene som iverksettes i størst mulig grad tilpasses den enkelte.

Hva kan påvirke læringssituasjonen?

• Kognitive vansker/kognisjon
• Språk og kommunikasjonsferdigheter
• Konsentrasjon og oppmerksomhet
• Søvnforstyrrelser og dagtrøtthet
• Nedsatt muskelspenst (hypotoni)
• Smerter som følge av for eksempel skjellettforrandringer eller fordøyelsesvansker
• Epilepsi
• Eventuelle tilleggsvansker

 

Språk, kommunikasjon og alternativ og supplerende kommunikasjon

Språk er en kognitiv ferdighet.

Personer med AGU har ofte med ulik grad av utviklingshemming. Dette vil påvirke innlæringen av språk. Når sykdommen utvikler seg, vil dette føre til at språkferdigheten blir dårligere.

For å gi best mulig støtte til språket, anbefales alternativ og supplerende kommunikasjon (ASK). Valg av ASK-hjelpemiddel må gjøres på bakgrunn av individuell kartlegging av behov og med tanke på progresjonen av sykdommen.

Ved progredierende sykdommer er det viktig å stare med ASK-hjelpemiddel tidlig nok til at personen har mulighet til å tilegne seg kunnskap om dette og gjøre seg nytte av det. Det er også viktig at man velger et ASK-hjelpemiddel som kan tilpasses, slik at man kan justere vanskelighetsgraden opp eller ned etter behov.

Foreldre og andre rundt personen med diagnose må gis kunnskap og veiledning i bruk av alternative kommunikasjonskanaler for å gi vedkommende forutsetninger for å forstå og uttrykke seg etter evne. Noen må få tildelt hovedansvaret for ASK-hjelpemiddelet, og sørge for oppdateringer både av programvare og tilpasninger som trengs underveis.

Les mer om alternativ og supplerende kommunikasjon her

 

Tilrettelegging for deltakelse

For å gi personen med AGU best mulig forutsetninger for å kunne huske hva hen har gjort og prate om disse tingene, men også å ha oversikt over hva som skal skje, anbefales det at man benytter hjelpemidler som gir struktur. Dette kan være dagtavler av ulike slag eller tekniske hjelpemidler.

Les mer om tilrettelegging ved fremadskridende sykdom hos voksne her

 

Åpenhet og informasjon

Åpenhet og informasjon er viktig for å unngå misforståelser. Hvem som trenger å vite hva, og hvordan informasjon skal deles, må alltid avklares og gjøres i nært samarbeid med personen selv. Når det gjelder barn, må også pårørende være involvert. Ulike faser av sykdommen og ulike arenaer kan ha behov for ulik informasjon.

Les mer om å gi informasjon til andre her

 

Referanser

1. Arvio, M., & Mononen, I. (2016). Aspartylglycosaminuria: A review. Orphanet Journal of Rare Diseases, 11(1), 162. 
2. Arvio, M. (1993). Follow‐up in patients with aspartylglucosaminuria. Part I. The course of intellectual functions. Acta Paediatrica, 82(5), 469–471. 

.
.

Denne artikkelen ble faglig oppdatert 9. april 2024

.

Vil du dele dette med noen andre?