Tilrettelegging ved fremadskridende sykdom hos voksne

De fleste har høst om diagnoser som multippel sklerose, amyotrofisk lateral sklerose (ALS), Parkinsons sykdom og Alzheimers sykdom. Dette er ulike hjernesykdommer som forekommer relativt ofte i befolkningen, og som har en sammensatt årsak. Hjernecellene påvirkes og mister sin funksjon, hvilket fører til endret og nedsatt funksjon. Det er omgivelsesfaktorer og forskjellige gener som sammen fører til sykdom. Denne type hjernesykdommer kalles nevrodegenerative hjernesykdommer.

Det finnes også meget sjeldne nevrodegenerative sykdommer der en forandring i ett enkelt gen forårsaker sykdommen og gir lignende symptomer og utfordringer i hverdagen. I likhet med de mer vanlige nevrodegenerative sykdommene, påvirkes nervecellene i sentralnervesystemet, som fører til endret eller nedsatt funksjon på et eller flere områder.

Eksempler på sjeldne nevrodegenerative sykdommer er Niemann-Picks sykdom type C, Alexanders sykdom, metakromatisk leukodystrofi, Krabbes sykdom, Fahrs sykdom og adrenoleukodystrofi. Dette er nevrodegenerative sykdommer som forekommer hos både barn og voksne. Symptomene og forløpet hos voksne er imidlertid ofte noe annerledes enn hos barn. Ofte ses et mer langtrukket forløp, hvor personlighetsendring, endret atferd og nevropsykiatriske symptomer viser seg i kombinasjon med nevrologiske symptomer (1,2).

De sjeldne nevrodegenerative sykdommene er fremadskridende. Det vil si at det ses økende symptomer og et gradvis og noen ganger raskt funksjonstap over tid. Dette er ganske likt sykdomsforløpet til de mer kjente sykdommene som Alzheimers sykdom, Parkinsons sykdom og multippel sklerose.

Denne teksten informerer om generelle tiltak og hva som kan være viktig å vurdere og ta hensyn til når personen som har en sjelden nevrodegenerativ hjernesykdom og deres pårørende og tjenesteytere skal samarbeide om å tilrettelegge for en best mulig hverdag og liv med sykdommen. Teksten handler om flere ulike diagnoser, og det er viktig å vite at det kan være store individuelle forskjeller både mellom de ulike diagnosen og innen en og samme diagnose. Det som beskrives i denne teksten vil derfor ikke gjelder for alle.

De ulike diagnosene kan gi ulike symptomer og ha ulik prognose og forløp. For tjenesteytere er det derfor viktig å ha oppdatert informasjon om den enkeltes livssituasjon, om den spesifikke diagnosen sammen med resultat av individuell kartlegging og utredning.

Det kan være vanskelig å finne informasjon om oppfølging og tilrettelegging ved sjeldne nevrodegenerative hjernesykdommer. Derfor kan strategier, veiledere og retningslinjer for oppfølging ved annen type hjernesykdom i tillegg til konkret informasjon om den enkelte, være viktige kilder til kunnskap. I teksten deler vi lenker til informasjon om oppfølging og tiltak som kan være aktuelle ved nevrodegenerative hjernesykdommer.

Helhetlig oppfølging og tilrettelegging

Sykdom i hjerne og ryggmarg (sentralnervesystemet) kan påvirke bevegelse, sanser, evne til å planlegge og utføre oppgaver og aktiviteter, forståelse av egen sykdom, situasjoner og det som blir sagt, mulighet til å kommunisere med andre og å regulere følelser. Noen sjeldne nevrodegenerative hjernesykdommer påvirker også indre organer, og kan føre til ulike kroppslige symptomer og helseplager.

Motorikk/Bevegelse

Ukoordinerte bevegelser (ataksi), skjelving (tremor) eller andre ufrivillige bevegelser kan påvirke evnen til å gå, stå, holde kroppen i en hensiktsmessig stilling eller utføre handlinger som å spise, drikke, kle på seg eller lignende. Symptomene er ofte økende over tid og kan føre til tap av funksjoner og ferdigheter. For å tilrettelegge for fortsatt selvstendighet og deltakelse er hjelpemidler, kartlegging og endring av omgivelser og bruk av assistanse viktige tiltak.

Mann i rullestolFor mange er det å ta i bruk hjelpemidler som for eksempel rullator eller rullestol en vanskelig prosess. Det kan oppleves vanskelig å akseptere behovet for og å ta i bruk et hjelpemiddel som blir et synlig tegn på at man taper funksjon.

Ergoterapeut og fysioterapeut kan gi veiledning om måter å tilrettelegge bolig og arbeidsplass, tilpasse aktivitet, teknikker og «nye måter» å utføre en aktivitet på og kartlegge behov for å bistå med å søke hjelpemidler.

Les mer om hjelpemidler og tilrettelegging her

Mange som har symptomer som påvirker balanse og koordinasjon eller gir ufrivillige bevegelser, opplever at personer de møter tror de er beruset. For noen kan det være greit å ha med seg et kort eller en erklæring med informasjon fra lege om at dette er et symptom, slik at man kan unngå å bli nektet adgang/deltakelse ulike steder.

Selv om sykdommen er fremadskridende, kan deltakelse i dagliglivets aktiviteter og trening bidra til å bevare funksjon og motoriske ferdigheter lengst mulig. Fysisk aktivitet kan forebygge smerter, muskelsvekkelse og feilstillinger. Her finner du anbefalinger om fysisk aktivitet. Her finner du øvelser og trening for å forebygge fall.

Det å oppleve økende tap av fysisk funksjon og ferdigheter kan påvirke livskvaliteten til både den som har diagnosen og dennes pårørende (1) og føre til en gjentagende sorgprosess. Dette er det viktig at tjenesteytere har kunnskap om for å gi nødvendig støtte og eventuelt henvise videre til psykisk helsehjelp dersom personen eller pårørende har behov for det.

Kommunikasjon

Ved noen nevrodegenerative hjernesykdommer påvirkes også tale, munnmuskulatur og svelgefunksjon. Det blir etter hvert vanskelig å uttale ord og å spise eller drikke mat. Kognitive endringer kan føre til at personen får vansker med å forstå det som blir sagt, eller med å finne ord og sette sammen setninger slik at andre forstår. Oppfølging av logoped og ulike kommunikasjonshjelpemidler som kan være til hjelp.

Sanser

Ved noen diagnoser kan syn og hørsel bli påvirket. Endringer i øyet kan gi svekket synsfunksjon og endret tolkningen av synsinntrykk. Syn er viktig også for koordinasjon og balanse.

Endret følesans kan føre til at personen ikke merker stikk, varme og lignende, eller at lette berøringer kan oppleves som svært smertefulle. Dette må kartlegges og følges opp for å forebygge skader og smerte. Det er viktig å ta hensyn til dette når man tilpasser rullestol og hjelper til med posisjonering, da det ikke er sikkert at personen kjenner det eller klarer å tolke sanseinntrykket dersom noe lager trykk.

Personlighet og kognisjon

Hos enkelte med nevrodegenerativ hjernesykdom kan endringer i personlighet være det første pårørende oppdager av symptomer. For eksempel kan en person som nesten aldri har vist sinne før, plutselig vise sinne ofte og i situasjoner der de rundt ikke forstår hvorfor personen blir så sint.

For noen av diagnosene er utvikling av kognitiv svikt eller demens vanlig (2). Personen kan oppleve at hukommelsen blir dårligere og at det er vanskelig å planlegge. Vansker med å «sette i gang» med aktiviteter eller å huske rekkefølgen på ulike delhandlinger kan føre til en «passiv hverdag» og at man trenger hjelp til å huske, planlegge, starte og gjennomføre aktivitet.

For den som opplever å miste eller få vansker med kognitive funksjoner, kan situasjonen oppleves kaotisk, skremmende og at man taper kontroll over seg selv. Hjelpemidler som kalendersystemer som gir beskjed om hvilken dag det er, tid på døgnet og hvilke aktiviteter som skal gjøres, kan bidra til å holde oversikt og oppleve en viss kontroll. Rutiner og forutsigbarhet med skriftlige avtaler, å holde det ryddig, ha fast plass til gjenstander en bruker i hverdagen og hjelp/assistanse til praktiske oppgaver som har blitt vanskelige å utføre alene kan være viktige tiltak.

Personer med sykdommer som medfører kognitive svekkelser og ulike grader av demens, har behov for trening og aktivitet som alle andre, men treningen må tilrettelegges på deres premisser. Ved kognitiv svekkelse kan det være utfordrende å følge muntlige instruksjoner og forstå hvordan trening og aktivitet skal utføres. Tilpasset veiledning, oppmuntring og oppfølging av ergoterapeut og fysioterapeut kan bidra til å holde motivasjonen oppe. Les mer i denne artikkelen i det danske tidsskriftet Fysioterapeuten.

Du kan lese mer om demens og tilrettelegging i hverdagen her:

Aktivitetsavpasning, prioritering og energiøkonomisering

Endringer i fysisk og kognitivt funksjonsnivå kan føre til at personen må ha hjelp til å fordele kreftene på best mulig måte utover dagen og uken. Tjenesteytere må vurdere krav til deltakelse ut fra hva personen opplever som viktig og selv ønsker å prioritere å bruke kreftene til. Dersom det er viktig for en småbarnsfar å klare å hente sønnen i barnehagen, bør det legges til rette for dette i stedet for at han skal bruke alle kreftene på husarbeid eller personlig stell som man kan få assistanse til, fordi man bruker uforholdsmessig lang tid og mye energi på å klare dette selv.

Les mer om aktivitetsprioritering og energiøkonomisering her 

Koordinerte tjenester

Ifølge lov om kommunale helse- og omsorgstjenester, kan personer «med behov for langvarige og koordinerte tjenester» få en koordinator og en individuell plan som sier noe om mål, tiltak og hvem som har ansvar for oppfølgingen (3). Det er altså et mål om at alle som har behov for ulike tjenester over tid skal få hjelp til å koordinere dette.

Når en voksen får symptomer og gradvis eller raskt endret funksjonsnivå, kanskje både fysisk, psykisk og og kognitivt, er det viktig å se helheten og gi tilbud om koordinator og utarbeide en plan for nå og tiden fremover, der det går frem hvem som har ansvaret for hva. Hva ønsker personen selv? Hvilke roller er viktig for personen? Hva vil personene ha hjelp til? Hva er det viktig å klare selv lengst mulig? Hvordan være lengst mulig i jobb? Finns det en plan for tiden når vedkommende eventuelt ikke kan gi uttrykk for det de ønsker selv lengre? Hvordan skal man sikre en oppfølging etter deres eget ønske? Er det plan for opplæring i en alternativ kommunikasjonsform? Hvem skal kunne mene noe og ta avgjørelser på vegne av personen? Hva gjør man ved eventuelt behov for akutt hjelp? Dersom personen har barn, hvordan kan man ivareta personens rolle som forelder? Hvordan sikrer man at hele familien får støtte og hjelp? Har ektefelle og barn noen å snakke med?

Her finner du veiledere om koordinering og oppfølging:

.

Referanser

  1. Mengel E., Patterson MC., Chladek M., Guldberg C., Dali C., Symonds T. et al. Impacts and Burden of Niemann pick Type – C: a patient and caregiver perspective. Orphanet Journal of Rare Diseases 2021; 16, 493
  2. Lynch DS., Wade C., Brandao de Paiva AR., John N., Kinsela JA., Merwick A et al. Practical approach to the diagnosis of adult – onset leukodystrophies: an updated guide in the genomic era. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2019 May; 90 (5): 543-554.
  3. Helse og omsorgstjenesteloven. Lov om kommunale helse- og omsorgstjenester m.m. LOV- 2011-06-24-30

.

Denne artikkelen ble faglig oppdatert i mars 2022

.

Vil du dele dette med noen andre?