Hunters syndrom er vanligvis ikke synlig ved fødsel. Tidspunkt for når sykdommen viser seg og alvorlighetsgrad kan variere veldig fra person til person. Noen av symptomene oppstår ofte mellom ett og fire års alder.
Hunters sykdom utvikler seg og forverres over tid og varer livet ut. Behandling kan bremse utviklingen, men ikke kurere sykdommen. Symptomene kan variere fra milde til alvorlige. Ved alvorlig sykdom, fører påvirkning av hjernen til varierende grad av lærevansker og utviklingshemming. De som har et mildere forløp, kan ha gode læringsforutsetninger. Alle med Hunters sykdom vil likevel kunne ha behov for tilrettelegging i barnehage og skole for å få så gode utviklings- og læringsbetingelser som mulig.
Barn med Hunters sykdom vil etter hvert kunne ha behov for tjenester fra mange instanser, hvor det pedagogiske tilbudet er en av flere. For å møte den enkeltes behov på en god måte, er det helt vesentlig å ha god kunnskap om diagnosen og å foreta gode kartlegginger av personens funksjonsnivå, evner og interesser. For mange vil det være behov for et tverrfaglig og tverretatlig samarbeid gjennom livet.
Kognitiv funksjon
Det er stor variasjon når det gjelder kognitiv funksjon hos personer med Hunters sykdom. Mange har normale læringsforutsetninger og vil kun ha behov for noe fysisk tilrettelegging i opplæringssammenheng. Hørsels- og synsvansker forekommer hyppigere enn ellers i befolkningen. Eventuelle vansker på disse områdene er viktig å oppdage tidlig, så nødvendige og riktige kompenserende hjelpemidler blir tatt i bruk raskt.
Sykdommen har et fremadskridende forløp. For de med mild sykdom, er det i hovedsak forandringer i skjelett og indre organer. For de med alvorligere sykdom, rammes også kognitive ferdigheter. De som har påvirkning på kognitiv funksjon, bør tilbys jevnlig kartlegging og nevropsykologisk utredning. Noen har behov for omfattende tilrettelegging på grunn av nedsatt kognitiv funksjon.
Uansett alvorlighetsgrad gir Hunters sykdom endringer og tap av funksjoner. Det er derfor viktig med tett samarbeid mellom barnehagen/skolen og hjemmet. Foreldre, og ofte helsepersonell, er helt sentrale for å informere om sykdomsutviklingen og hva som til enhver tid er viktig å ta hensyn til for best mulig tilrettelegging for læring og utvikling og en god hverdag.
Sosial og emosjonell utvikling
Sosial og emosjonell utvikling vil også variere avhengig av alvorlighetsgrad hos den enkelte. Det er derfor vanskelig å si noe generelt om dette. Følgende forhold er det imidlertid viktig å være oppmerksom på:
De første leveårene er lengdevekst normal. Etter hvert avtar den, og det er ikke uvanlig at personer med Hunters sykdom er betydelig lavere enn det man forventer for alderen. Dette er viktig å være oppmerksom på, slik at hver enkelt blir møtt med forventninger og krav som er tilpasset deres alder og utvikling, og ikke deres størrelse.
Barnehage og skole er viktige sosiale arenaer. Det er viktig å følge med på barnets trivsel og sosiale omgang med andre barn. Barn og unge med Hunters syndrom har ofte et høyt fravær, både fordi de har en økt risiko for infeksjoner, og fordi sykdommen krever hyppige kontroller og medisinsk oppfølging. Behandlinger og oppfølging fra mange instanser fører også til en mer oppstykket skolehverdag og ofte lengre fraværsperioder.
De fleste med Hunters sykdom opplever nedsatt bevegelighet og kan ha redusert utholdenhet. De kan derfor ha vansker med å være med på alt de andre barna/unge er med på, både i barnehagen, skolen og fritiden. Dette gjør at de er ekstra sårbare for å falle utenfor det sosiale miljøet.
Hunters sykdom kan også gi et karakteristisk utseende som gjør at de skiller seg ut fra andre.
Motorikk
De aller fleste med Hunter har fysiske og motoriske utfordringer som følge av diagnosen. Plager og utfordringer øker som regel på utover i sykdomsforløpet og kan hindre utvikling av selvhjelpsferdigheter og gi tap av ferdigheter. God tilrettelegging av omgivelsene er derfor helt sentralt for å redusere konsekvensene av de fysiske utfordringene.
Et samarbeid mellom pedagog, ergoterapeut og/eller fysioterapeut er nyttig på flere områder og en god hjelp for å se helhetlig på opplæringssituasjon. Med et tverrfaglig samarbeid, og gjennomgang av barnehage/skolehverdagen og barnet/ungdommens arbeidsplass, vil man sammen finne muligheter for god tilrettelegging av omgivelsene. Fysioterapeuter og ergoterapeuter vurderer blant annet behov for hjelpemidler, de kan gi veiledning om plassering, stillingsendring og øvelser som kan være nyttige.
Mange har også mye smerter. Dette kan påvirke evnen til å konsentrere seg og kan også gjøre noe med elevens overskudd til skolearbeid.
Tilrettelegging
Tverrfaglig samarbeid er avgjørende for god tilrettelegging i hverdagen. Fagpersoner med helsefaglig kompetanse bør informere om Hunters sykdom. For å sikre at den fysiske tilretteleggingen møter personens behov, bør ergoterapeut og/eller fysioterapeut komme tidlig inn i planleggingen ved alle overganger.
Hunters sykdom er kompleks og med stor variasjon. For noen vil det være behov for svært omfattende tilrettelegging, for andre vil det være tilstrekkelig med lite. Mange vil ha behov for hjelpemidler. Det er viktig å se på hele skolemiljøet når man tenker på tilrettelegging. Hindringer som følge av store avstander, trapper, plassering av heis, døråpnere, tilgjengelighet ved eventuell bruk av rullestol må tas hensyn til ved valg av klassens/basens lokalisering i bygget. Unødig bruk av krefter på grunn av lengre transportetapper bør unngås.
Åpenhet og gjensidig tillit er nødvendig for å få et godt samarbeid. Foreldrene kan ofte ha behov for hyppigere kontakt med barnehage og skole enn vanlig. Det kan være hensiktsmessig å avtale hvor ofte og på hvilken måte kontakten skal utføres. For elever i skolealder, er det viktig å ha god kommunikasjon i forkant, under og etter eventuelle sykehusinnleggelser for å sikre oppfølging fra skolen, både faglig og sosialt.
Barn og unge med Hunters sykdom har, som alle andre, godt av å være i fysisk aktivitet. Det er ikke alle med Hunters sykdom som utvikler stabilitet i nakken. Dette må utredes hos den enkelte. For dem som ikke har stabilitet i nakken, er det noen viktige begrensninger omgivelsene må være klar over. Blant annet bør de unngå høyrisikoaktiviteter som kontaktsport, trampoline og ulike turnøvelser (for eksempel stupe kråke). På skolen er det derfor viktig at en plan for kroppsøvingsfaget blir utarbeidet sammen med fysioterapeut og eventuelt lege.
De fleste barn og unge med Hunters sykdom får oppfølging fra fysioterapeut. Der det er mulig er det fint å legge dette i tilknytning til skolen. Barn/unge i skolealder har ofte mye oppfølging og mer fravær enn andre elever. Ofte er også overskuddet til aktiviteter på fritiden begrenset. Der tilbudet kan legges til rette i tilknytning til skolen, blir fraværet kortet ned og mindre av oppfølgingen går utover fritidsmuligheter.
I tillegg til aktiviteter som kan være risikable, kan det være aktiviteter som barn og unge med Hunters sykdom vil ha vanskeligheter med å være med på. Det kan være lange turer, eller aktiviteter som krever stor grad av utholdenhet og styrke. Dersom man planlegger slike aktiviteter, er det viktig å tilrettelegge for barnet/eleven med Hunters sykdom.
Akuttplan
Barnehagen/skolen som har ansvar for et barn med Hunters sykdom, bør ha en akuttplan som en obligatorisk del av institusjonens virksomhetsplan. Siden barn med diagnosen kan ha helt spesielle medisinske behov, blant annet ved behov for narkose, er det viktig at en lege som kjenner barnet bidrar til å utarbeide en slik akuttplan til bruk ved eventuelle sykehusinnleggelser – særlig til bruk for ambulansepersonell og medisinsk personell på sykehus. Les mer om arbeid med akuttplan på våre temasider.
Veiledning
Det er viktig å skaffe nok kunnskap om diagnosen for å forstå den man jobber med best mulig. Det kan også være nødvendig med støtte og veiledning fra andre. Å føle seg som en del av et team, der alle jobber sammen for å gi personen med Hunters sykdom gode dager med læring og utviklingsmuligheter, vil bidra til å oppleve mestring i denne jobben. Familier med et familiemedlem med Hunters sykdom, vil ha behov for tjenester fra mange fagpersoner og instanser. Trygge fagpersoner som har god kunnskap og tilstrekkelig støtte og veiledning i sin jobb, vil dermed også være svært viktig for familien.
PPT har ansvar for veiledning som et indirekte spesialpedagogisk tiltak. Det kan i noen tilfeller være behov for å innhente kompetanse fra andre samarbeidende instanser, som habiliteringstjenestene, statlig spesialpedagogisk støttesystem (Statped), barne- og ungdomspsykiatrien (BUP) eller Frambu kompetansesenter for sjeldne funksjonshemninger.
Informasjon om diagnosen
De fleste foreldre ønsker åpenhet og informasjon rundt barnets funksjonsnedsettelse. Både personalet og foreldrene til de andre barna/elevene bør kjenne til hvorfor det er behov for tilrettelegging og bruk av hjelpemidler. Dette kan bidra til å skape trygghet og forståelse hos alle parter og gjøre de voksne bedre i stand til å besvare de spørsmål som barna stiller på en god og saklig måte. Hva det skal informeres om, hvem som skal ha informasjonen og på hvilken måte den skal gis, må avklares med barnets foreldre. Personalet i barnehage og skole må ha et bevisst forhold til hvordan de skal håndtere ulike reaksjoner fra andre barn og voksne, samt hvordan de skal håndtere barnets egne reaksjoner.
Utdanning
Ungdom med Hunters sykdom har ulike forutsetninger for læring, grunnet store variasjoner i kognitive evner og egenskaper (1,2). De kan, som så mange andre ungdommer, være usikre på videre utdanning og valg av yrke. Mange har en krevende hverdag som gjør dem usikre på fremtiden. Samtidig er ungdommer påvirket av hva andre mener er realistisk og gjennomførbart. Noen viser gode skolefaglige prestasjoner og har få plager forbundet med sin sykdom. Andre har mer omfattende vansker, som gjør det vanskelig med teoretiske fag basert på lesing og skriving. Noen lærer mest effektivt gjennom praktisk arbeid og ved å knytte teori til praksis. Vår erfaring er at det kan være hensiktsmessig å få erfaringer på ulike arbeidsplasser slik at man er sikrere i sine valg om videre utdanning og valg av fremtidig yrke. Uansett bør det være ungdommens egne interesser, ønsker og ferdigheter som enkeltindivid som skal være styrende for de valgene som gjøres.
.
Temaartikler som kan være til nytte:
- Helsehjelp i skolen
- Spesialpedagogiske rettigheter før opplæringspliktig alder
- Pedagogisk kartlegging og testing
- Rett til spesialundervisning i grunnskolealderen
- Å informere andre om diagnosen
Kilde: National MPS Society. A guide to understanding Hunter sykdom (update 2020)
.
Denne artikkelen ble faglig oppdatert i mars 2023
.