Ved Hunters sykdom kan sykdomsutviklingen påvirke både evnen til å spise og drikke, samt endre behovet for næringsstoffer. Det kan derfor være nødvendig å gjøre ulike tilpasninger i kostholdet. Det finnes imidlertid ingen vitenskapelig dokumentasjon for at en spesiell diett eller reduksjon i sukkerinntak kan forebygge avleiring av slimsukkerforbindelser, da dette er noe som kroppen produserer selv (1).

Dersom man opplever vansker med matinntaket, er det viktig å få hjelp og veiledning. I slike tilfeller anbefales det å kontakte behandlende lege, som eventuelt kan henvise til en klinisk ernæringsfysiolog. Når det gjelder oppfølging av barns ernæringsstatus, er vurdering av vekt- og høydeutvikling sentralt. Ved Hunters sykdom er imidlertid redusert lengdevekst utbredt, noe som også kan gjøre det vanskelig å vurdere ernæringsstatus ut fra vekt og høyde alene. Dersom det er mistanke om for lavt inntak av mat og drikke kan det derfor være nødvendig å ta supplerende blodprøver for å få et bedre bilde av ernæringsstatus. Les mer i temaartikkelen «Ernæring ved fremadskridende sykdom».

Næringstett kost

Ulike symptomer ved Hunters sykdom, som redusert leddbevegelighet og muskelkraft, kan påvirke mulighet for fysisk aktivitet (2-3). Dersom det generelle aktivitetsnivået til en person reduseres, medfører det et lavere energibehov. Et lavt energibehov stiller større krav til kostholdet, som derfor må være næringstett. En matvare med høy næringstetthet har mye vitaminer og mineraler (næringsstoffer) i forhold til hvor mye kalorier den inneholder, som for eksempel magre meieriprodukter, grovt brød, frukt og grønnsaker. En energitett matvare er derimot høy på kalorier i forhold til innholdet av viktige næringsstoffer, som for eksempel fete meieriprodukter, lyst brød, kjeks og godteri. Det er altså gunstig å velge næringstett mat for å unngå både overvekt og mangelsykdom (4). I tillegg anbefales alle, uavhengig av alder eller sykdom, et daglig tilskudd av tran eller tilsvarende omega-3-tilskudd med vitamin D.

Når inntaket blir for lite

I perioder med dårlig allmenntilstand, for eksempel ved infeksjoner, medfører dette ekstra stress og krav på kroppen, som igjen kan øke energibehovet i kortere eller lengre perioder. Dette er ofte kombinert med redusert appetitt. I slike tilfeller kan det være behov for både energi- og næringstett kost. Energiberikning av vanlig mat kan man enkelt gjøre med tilsetning av olje, ost, majones, helmelk og fløte. Dersom man spiser ensidig eller lite, kan et multivitamin- og mineraltilskudd være gunstig. Man kan også få kjøpt spesialprodukter, som berikningspulver og næringsdrikker på apotek. Les gjerne temaartikkelen «Hvorfor spiser ikke barnet mitt?».

Spisevansker

Enkelte med Hunters sykdom kan få problemer med selve spiseprosessen, som for eksempel bruk av spiseredskaper. Nedsatt kraft og bevegelse eller feilstillinger i hender kan gi behov for hjelp og tilrettelegging av måltidssituasjonen (1,3). Ergoterapeut/fysioterapeut bør bringes inn i bildet med tanke på å vurdere sittestilling og behov for stol eller spesialredskaper for spising.

På grunn av avleiringer i munn og svelg, samt fortykket tunge, kan det også oppstå problemer med tygging og svelging (5). I slike tilfeller er det ofte aktuelt å tilføre deler av eller hele næringsbehovet gjennom en kanal (sonde) direkte til magesekken (gastrostomi). Les mer i temaartiklene om «Tygge- og svelgevansker (dysfagi)» og «Gastrostomi».

Fordøyelsesproblemer

Ved Hunters sykdom er lever og milt ofte forstørret på grunn av betydelige mengder slimsukkerforbindelser som avleires i disse organene. Dette har vanligvis ikke noen påvirkning av organfunksjoner (2).

Det er rapportert at personer med Hunters sykdom kan være plaget med løs avføring og diaré i perioder, men det er ikke knyttet til dårlig opptak av næringsstoffer. Noen ganger kan også diarélignende symptomer skyldes kraftig forstoppelse med samtidig lekkasje av avføring. Forstoppelse forekommer særlig ved tap av muskelstyrke og inaktivitet. Man vet per i dag ikke årsakene til disse fordøyelsesproblemene. Det er blant annet rapportert om avleiringer i nerveceller i fordøyelsessystemet, noe som kan være med på å forklare endring i tarmbevegelsene (2). Andre mener at også forstyrrelser i tarmfloraen, med atypiske bakterielle infeksjoner, kan være med på å forklare diarétendens hos personer med ulike former for mukoplysakkaridoser (MPS) (6). I slike tilfeller kan antibiotika være effektiv behandling. Les mer om mulige tiltak i temaartiklene om kronisk diaré og forstoppelse.

 

Kilder

1. National MPS Society. Daily living with MPS and related diseases. [Internett]. National MPS society og The Canadian Society for Mucopolysaccaride & related diseases Inc; 2011 [Hentet 2020-04-28]. Tilgjengelig fra: https://mpssociety.org/product/daily-living-mps-related-diseases/

2. Wraith EJ et al. Mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndromee): a clinical review and recommendations for treatment in the era of enzyme replacement therapy. Eur J Pediatr 2008. 167:267–277.

3. UpToDate. Mucopolysaccharidoses: Clinical features and diagnosis. [Internett]. UpToDate; 2019-03-01 [Hentet 2020-04-28]. Tilgjengelig fra: https://www.uptodate.com/contents/mucopolysaccharidoses-clinical-features-and-diagnosis#H3

4. Monteiro, V. C. L. et. Al. Evaluation of food intake in patients with mucopolysaccharidosis. Nutrire 43, 9 (2018). DOI: https://doi.org/10.1186/s41110-018-0066-1

5. Muenzer J, Beck M, Eng CM, et al. Multidisciplinary management of Hunter syndrome. Pediatrics. 2009;124(6):e1228–e1239. doi:10.1542/peds.2008-0999

6. Węgrzyn G. et al. Atypical microbial infections of digestive tract may contribute to diarrhea in mucopolysaccharidosis patients: a MPS I case study. BMC Pediatrics 2005. 5:9

 

Denne artikkelen ble faglig oppdatert mai 2020.

.

Vil du dele dette med noen andre?