Førskolealder (0-6 år)

Hurlers sykdom tilhører sykdomsgruppen mukopolysakkaridoser, som er arvelige, medfødte stoffskiftesykdommer som skyldes ufullstendig nedbrytning av mukopolysakkarider (slimsukkerforbindelser) i de delene av cellen som kalles lysosomer. Hurlers sykdom (mukopolysakkaridose type I; MPS I) er den vanligste mukopolysakkaridosen og har stor variasjon i alvorlighetsgrad. Sykdommen er karakterisert ved skjelettforandringer med kortvoksthet og påfallende grove ansiktstrekk, funksjonsnedsettelser, avleiringer i øyets hornhinne, og lever- og miltforstørrelse. Det finnes nå behandlingsmuligheter som kan bremse sykdomsutviklingen. De fleste personer med diagnosen har likevel behov for både medisinsk og annen tverrfaglig oppfølging gjennom hele livsløpet.

Pedagogisk kartlegging
Alle barn med Hurlers sykdom som viser forsinket utvikling på et eller flere utviklingsområder bør henvises til pedagogisk-psykologisk tjeneste (PPT) i kommunen. PPT skal sørge for at det blir utarbeidet en sakkyndig vurdering som redegjør for barnets behov, samt viser om barnet har behov for spesialundervisning og hvilket opplæringstilbud som bør gis. Les mer om dette i barnehagelovens kapittel VII.

Den sakkyndig vurderingen skal danne grunnlaget for de tiltakene som settes igang i barnehagen. Vi anbefaler at det utarbeides en spesialpedagogisk plan. Denne planen bør være basert på en tverrfaglig tilnærming og ta hensyn til hele barnet. Planen skal vise målene og innholdet for tilbudet, samt hvordan det skal organiseres. For de barna med Hurlers sykdom som har et stort behov for et spesialpedagogisk tilbud, er en deltakelsesfokusert IOP et eksempel på en spesialpedagogisk plan.

For å kunne utarbeide en slik plan, bør barnets ferdigheter innenfor de ulike uviklingsområdene kartlegges. For å finne fram til riktige utviklingsmål, metoder og materiell bør en slik kartlegging være tverrfaglig, helhetlig og regelmessig. Planen bør være en del av individuell plan (IP) for barnet.

Læring og utvikling
Barn med Hurlers sykdom bør følges nøye fra småbarnsalder med regelmessig pedagogisk kartlegging og et tilrettelagt tilbud i barnehagen. Særlig viktig blir det i småbarnsalderen å kartlegge hvilke aktiviteter barnet liker og i hvilke situasjoner barnet trives best. Grunnlaget for disse prinsippene er kunnskap om kommunikasjon og samspill.

I barnehagealder vil de andre barna i barnehagen spille en svært viktig rolle for barnet med Hurlers sykdom. Barnegruppen utgjør den sosiale arena som skaper trivsel – forutsetningen for læring og utvikling. De fleste barn med Hurlers sykdom vil gå gjennom en stamcelletransplantasjon i løpet av de to første leveårene. I den perioden vil de holdes isolert fra andre barn. Det er viktig at det settes inn tiltak i forhold til utvikling av sosiale ferdigheter hvis man ser at det har blitt skadelidende ved at barnet ikke har vært så mye sammen med andre barn.

Samarbeid hjem/barnehage/tverrfaglig
Et barn med Hurlers sykdom vil etter hvert kunne ha behov for tjenester fra mange instanser hvor det pedagogiske tilbudet er én del. Det er svært viktig for barnet og familiens dagligliv at alle instanser bestreber seg på å tenke helhetlig og får til et godt tverrfaglig og tverretatlig samarbeid. Siden sykdommen er kronisk, er det viktig å ha en løpende dialog med foreldre, og hele tiden holde hverandre oppdatert i perioder som krever ekstra oppmerksomhet og oppfølging. For foreldre til barn med Hurlers sykdom kan det være nyttig med veiledning og støtte i foreldrerollen. Noen familier har stor glede og nytte av å møte andre som har barn med samme diagnose.

Beredskapsplan
For den barnehagen som har ansvaret for et barn med Hurlers sykdom, bør en beredskapsplan være en obligatorisk del av institusjonens virksomhetsplan. Siden barn med Hurlers sykdom kan ha helt spesielle medisinske behov, er det viktig at en lege som kjenner barnet bidrar til å utarbeide en akuttplan til bruk ved sykehusinnleggelser – særlig til bruk for ambulansepersonell og medisinsk personell på sykehus. Frambu har utarbeidet informasjon om arbeid med akuttplan. Her finnes også et eksempel på en plan som også innebefatter en akuttplan.

Veiledning
Veiledning til personalet er et viktig, indirekte spesialpedagogisk tiltak i forhold til barn med Hurlers sykdom. Frambu har erfaring med at det kan være krevende arbeid å være inspirator og støttespiller for et barn med Hurlers sykdom. Siden Hurlers sykdom arter seg svært ulikt fra person til person, blir det viktig å kunne bruke de kommunale instanser som kan være støtte i arbeidet etter hvert som sykdommen utvikler seg.

PPT har ansvar for veiledning som et indirekte spesialpedagogisk tiltak. Det kan i noen tilfeller være behov for å innhente kompetanse fra andre samarbeidende instanser, som habiliteringstjenestene, statlig spesialpedagogisk støttesystem (Statped), barne- og ungdomspsykiatrien (BUP) eller Frambu senter for sjeldne funksjonshemninger.

Informasjon om diagnosen
De fleste foreldre ønsker åpenhet og informasjon rundt barnets funksjonsnedsettelse. Det er viktig at barnehagens personale og foreldrene til de andre barna har kunnskap om barnets egenskaper, behov for tilrettelegging og bruk av hjelpemidler. Dette vil skape trygghet for alle parter og gjøre de voksne i stand til å besvare de spørsmål som barna stiller på en god og saklig måte. Hva det skal informeres om, hvem som skal ha informasjonen og på hvilken måte den skal gis, må avklares med barnets foreldre. Personalet i barnehagen må ha et bevisst forhold til hvordan de skal håndtere ulike reaksjoner fra andre barn og voksne, samt hvordan de skal håndtere barnets egne reaksjoner i lek og alvor.

Overgang til skole
For å sikre en god overgang til skolen for barn med Hurlers sykdom, må skolen få informasjon om barnet på et tidlig tidspunkt slik at erfaringene fra barnehagen overføres til skolen. Behovet for fysisk tilrettelegging er viktig for at barnet skal kunne delta i skolens aktiviteter i størst mulig grad. Fagpersoner med helsefaglig kompetanse bør informere om Hurlers sykdom, og ergoterapeut og/eller fysioterapeut bør komme tidlig inn i planleggingen for å sikre at den fysiske tilretteleggingen møter barnets behov. Hindringer som følge av store avstander i barnets fysiske miljø, trapper, plassering av heis, døråpnere, tilgjengelighet ved eventuell bruk av rullestol må tas hensyn til ved valg av klassens/basens lokalisering i skolebygget. Unødig bruk av krefter pga. lengre transportetapper bør unngås.

Les mer om overgang fra barnehage til skole i veileder fra Kunnskapsdepartementet.

Dette gjelder også andre hjelpemidler/utstyr som barnet er avhengig av for å kunne fungere best mulig i skolehverdagen. Skolen bør tidlig trekkes inn i ansvarsgruppen for å sikre en god overgang mellom barnehagen og skolen.

Det er også viktig at informasjonen i beredskapsplanen overføres og tilpasses skolen umiddelbart. Informasjon og kunnskap om hva man skal gjøre i eventuelle kritiske situasjoner er viktig for trygghets- og mestringsopplevelsen til personalet.

Referanser

1. Norge, Opplæringslova. 2008, Oslo: Cappelen Akademisk.
2. Omsorgsdepartementet, H.-o., Forskrift for miljørettet helsevern i barnehager og skoler. 1995.
3. Norge, Barnehageloven (2005). 2006, Oslo: Cappelen akademisk. 16 s.

Vil du dele dette med noen andre?