Leve med et barn med JNCL i familien
.
Å få et barn med JNCL
Svært få foreldre kjenner til JNCL før deres eget barn får denne diagnosen. Når det skjer, kreves det at foreldrene setter seg inn i hva diagnosen innebærer og hvilke konsekvenser den får for barnet og resten av familien. Det er en stor følelsesmessig belastning å oppleve at et barn, som er friskt i flere år og har en positiv utvikling, begynner å miste ferdigheter. Diagnosen JNCL fører til en grunnleggende forandring for hele familien, og deres ønsker og mål vil endres etter hvert som sykdommen utvikler seg. Alle familiemedlemmene påvirkes av dette.
I heftet Hver dag teller, deler Norsk Spielmeyer-Vogt Forening sykdomsforløpet ved JNCL inn i syv faser:
- Diagnostiseringsfasen
- Orienteringsfasen
- Oppvekstsfasen
- Sysselsettingsfasen
- Pleiefasen
- Mellomfasen
- Etterfasen
Det er ikke nødvendigvis et skarpt skille mellom fasene. De går inn i hverandre og opptrer på forskjellige tidspunkt i hvert enkelt barns liv (1).
.
Diagnostisering
Tap av synet et av de første symptomene på sykdommen. Mange foreldre opplever derfor først å få beskjed om at barnet har en alvorlig øyelidelse. Noen opplever også at barnet ikke utvikler seg slik de forventer, eller at barnet går tilbake i utvikling.
”Det hele började med att nogot hände med ögonen. Vi märkte det bland annat på at han satte sig närmare TV:n” (2).
Utredningsprosessen før diagnosen kan stilles med sikkerhet, kan være lang og omfattende. Perioden er ofte preget av uro og engstelse i familien. Bekreftelsen på diagnosen kommer som regel som et sjokk.
”Man hade så mycket planer och sen gick alt i krasch på två sekunder” (2).
En ny verden og hverdag
Familien gjennomgår ofte en livshistorisk forandring når de får beskjed om at barnet har en svært alvorlig sykdom (3). Den plutselige endringen åpner en helt ny verden, der livet på mange måter avprivatiseres, og hverdagen blir sterkt påvirket. I tillegg til sjokket, sorgen og den påfølgende belastningen som familien opplever, må de også forholde seg til råd, støtte og hjelp fra mange personer og instanser som tidligere var helt ukjente for dem. Kvaliteten på informasjonen foreldrene får i starten og den videre oppfølgingen som familien får, er av stor betydning for foreldrenes forståelse og hvordan de evner å håndtere den krevende situasjonen de står i.
For enkelte familier er perioden fra utredningen starter til en diagnose foreligger relativt kort. Barnets synstap blir raskt identifisert og knyttes til diagnosen JNCL. Andre familier opplever at det tar lengre tid før den endelige diagnosen foreligger. Diagnostiseringsfasen kan strekke seg fra noen måneder til et par år.
Les mer om diagnostikk ved NCL her
Les mer om diagnoseformidling på Frambus temasider
.
Den første informasjonen om diagnosen
Foreldre er ulike når det gjelder hvor mye de orker å ta til seg av informasjon når de får beskjed om at barnet deres har en sjelden fremadskridende sykdom. Noen foreldre ønsker å vite alt fra starten, som en pappa i en svensk undersøkelse (2) beskriver her:
”Redan första instanse, barnläkaren, nämde at Spielmeyer-Vogt var en tänkbar diagnos men innan vi fick diagnosen gick jag til biblioteket och letade och läste på nätet, efter allt jag kunde hitta. Jag är sådan som vill veta alt”.
Andre foreldre forteller at de bare orker å ta inn litt informasjon om gangen, fordi de ønsker å leve her og nå. I slike tilfeller er det viktig at tjenesteapparatet tilbyr foreldrene å være den som er forberedt på neste steg i sykdomsforløpet.
.
Tidlig oppfølging av barn med JNCL i Norge
Oppfølgingen av familien skal starte umiddelbart etter diagnostisering og tilpasses familiens situasjon og ønsker. Det er viktig å sørge for helhetlig ivaretakelse av hele familien, både psykologisk, pedagogisk og sosialmedisinsk.
Det er etablert en samarbeidsgruppe for NCL-sykdom, med representanter fra Barneavdeling for nevrofag ved OUS Rikshospitalet, Frambu, Statped og Norsk Spielmeyer-Vogt Forening. Gruppen er blitt enige om noen kjøreregler som det legges vekt på å følge for å ivareta familier den første tiden etter at en NCL-diagnose er bekreftet. Samarbeidsgruppen har laget en oversikt over hvilke konkrete tjenester hver av de samarbeidende instansene kan bidra med den første tiden. Denne oversikten egner seg som informasjon og huskeliste for familien.
Statped har en koordinerende rolle i denne fasen, og tar initiativ til å avtale det første oppfølgingsmøtet med familien. Møtet skal alltid ende opp med en kortsiktig plan for det videre arbeidet. Familien skal også få navngitte personer å forholde seg til og telefonnumre til de personene som kan ringes når som helst familien skulle ha behov for det.
Hver av de involverte instansene har et ansvar for å iverksette tjenestene, herunder å trekke inn lokale og regionale instanser som fastlege, helsesøster, koordinerende enhet for habilitering og rehabilitering og barnehabiliteringstjeneste, samt å gi dem grundig opplæring i sykdommen og de sosiale, pedagogiske og medisinske konsekvensene av denne. Den eller de instansene som har mest med familien å gjøre, må også påse at det oppnevnes en koordinator, at det etableres en ansvarsgruppe, at det utarbeides en individuell plan og at det etableres kontakt med hjelpemiddelsentralen i fylket.
En kaotisk periode for mange
Det er brutalt for foreldre å få vite at barnet deres har JNCL. Det oppstår et kaos av tanker og spørsmål, og på mange måter opplever de at de mister det barnet de har hatt. Samtidig får de et barn med helt andre fremtidsutsikter, forventninger og krav. Midt oppe i dette skal foreldrene fortsette å være omsorgspersoner for sine barn.
Hvis foreldrene ønsker støttesamtaler for seg selv, barnet med diagnose eller søsken, er det viktig at Statped midt, Frambu, barnehabiliteringstjenesten, koordinator, fastlege eller andre er behjelpelige med å finne frem til dette. Instanser som kan kontaktes for støttesamtaler for foreldre er for eksempel psykiatrisk team i kommunen, psykolog tilknyttet helsestasjon eller annen instans i kommunen og familierådgivningskontor. Ved sterkere reaksjoner eller vansker kan det henvises til Distriktspsykiatrisk senter (DPS) via fastlegen.
Barn med diagnose og søsken kan få støttesamtaler med helsesøster, psykolog tilknyttet helsestasjonen eller barnehabiliteringstjenesten. Ved mer omfattende behov kan fastlegen henvise til Barne- og ungdomspsykiatrien (BUP) eller privatpraktiserende psykolog. Frambu og Statped midt tilbyr veiledning rundt hvordan informasjon kan gis til søsken og hvordan de kan håndtere følelsene det vekker å ha en bror eller søster som har en alvorlig sykdom og som skiller seg ut. Barnehabiliteringstjenesten har også kompetanse på dette området.
Den første tiden er først avsluttet når det er etablert et fungerende kommunalt tjenesteapparat rundt familien, en koordinator og en ansvarsgruppe.
.
Nyorientering og tilrettelegging
Når diagnosen foreligger, må familien orientere seg mot en endret tilværelse. De må skaffe seg oversikt over blant annet medisinsk behandling, pedagogisk oppfølging, fysisk ivaretakelse og økonomiske rettigheter.
For barnet med diagnose og familien blir det etter hvert mange mennesker og instanser på ulike nivå å forholde seg til. Kontaktflaten blir omfattende, både knyttet til den helsemessige og den pedagogiske oppfølgingen, og når det gjelder tiltak av praktisk og følelsesmessig art.
Det letter situasjonen for alle hvis familien har faste kontaktpersoner som kan hjelpe dem i systemet og finne frem til de riktige instansene.
.
Koordinator
Det anbefales sterkt at det raskt oppnevnes en koordinator/barnekoordinator og settes sammen en ansvarsgruppe for å samordne tiltakene rundt barnet og familien. Koordinatoren bør være en person som samarbeider godt med foreldrene, og som foreldrene har tillit til.
Ansvaret til koordinator omfatter blant annet at det utarbeides en individuell plan. Planen skal beskrive hvordan barnets og familiens behov skal møtes på en best mulig måte. En detaljert beskrivelse av hvordan en slik plan for barn, unge og voksne med JNCL bør utarbeides er beskrevet i boken Lære for livet – en innføring i pedagogikk og læring ved juvenil nevronal ceroid lipofuscinose (4).
.
Støttespillere for familien
Mors og fars reaksjoner på barnets sykdom og den nye situasjonen familien befinner seg i, kan være forskjellig, og i stadig endring.
Mange foreldre opplever at familien har stort nytte av regelmessige samtaler med for eksempel en psykolog eller et familievernkontor som har kompetanse på familier med barn med nedsatt funksjonsevne. Besteforeldre, foreldres søsken og nære venner kan også være viktige støttespillere for familien.
Noen familier ønsker å treffe andre som har barn med samme diagnose raskt, mens andre har behov for å skjerme seg i en periode. Erfaringer viser imidlertid at foreldre etter hvert opplever kjennskap til og fellesskap med andre i samme situasjon positivt. Mange foreldre har nær kontakt gjennom Norsk Spielmeyer-Vogt Forening.
.
Informasjon til andre
Personlighet og åpenhetskultur i familien er ofte avgjørende for hvor mye og hvilken informasjon som formidles til omgivelsene. Når barnet får diagnosen, er foreldrene i en tilstand preget av sjokk og fortvilelse. Noen ønsker støtte og omsorg fra familie og venner fortløpende, mens andre kan ha behov for å bearbeide informasjon, tanker og følelser før de går videre med informasjon.
Frambu anbefaler på et generelt grunnlag størst mulig åpenhet, for å sikre en god innsikt og forståelse fra personer som kan være gode støttepersoner. Les mer om dette i vår temaartikkel Å informere andre om diagnosen.
.
Oppvekst og opplæring
Skolen er en sentral del av barnets liv i oppvekstsfasen. For foreldrene er det viktig med et tett og nært samarbeid med personalet som arbeider med barnet.
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, blir det mer tydelig at barnet taper ferdigheter og har behov for å kompensere for dette. For familien er det tungt å oppleve at barnet stadig blir dårligere og at alle aktiviteter tar mer tid og krefter. Etter hvert som synet og epilepsien forverres og ustøhet og talevansker blir påtakelig, blir det også mer synlig at barnet ikke klarer det samme som jevnaldrende. Behovet for hjelpemidler blir større, noe som medfører at omgivelsene også i økende grad opplever barnets nedsatte funksjonsevne.
De sammensatte utfordringene gjør at familien har et stort behov for hjelp til å koordinere tiltakene rundt barnet. Det er også viktig at familien får tilbud om psykososial støtte og avlastning. Noen familier ønsker hjelp i form av brukerstyrt (foreldrestyrt) personlig assistanse. Denne ordningen gir familien økt handlefrihet og mulighet til å innrette seg slik de finner det best for seg.
Les mer om læring og pedagogisk ivaretakelse ved JNCL her:
Jncl childhood dementia and education. intervention, education and learning strategies in a lifetime perspective
.
Voksenliv og sysselsetting
Overgangen fra å være ungdom til å bli voksen inkluderer som regel to store, parallelle overganger; fra skole til sysselsetting/aktivitetstilbud og fra foreldrehjem til eget hjem. Begge disse krever grundig planlegging i god tid i forveien.
For mange unge med JNCL er det aktuelt å flytte ut av foreldrehjemmet, mens noen familier velger at den unge blir boende i barndomshjemmet. Les mer om flytting til eget hjem, lån og tilskudd ved flytting til eget hjem og alternative boløsninger på våre temasider.
Når personer med JNCL fyller 18 år, skjer det en del juridiske og økonomiske endringer. Foreldrene har ikke lenger rett til å handle på vegne av barnet sitt, og mange velger at den unge får oppnevnt en verge. Ofte blir en av foreldrene verge, men andre slektninger eller nære venner kan også oppnevnes. Les om vergemål og andre juridiske endringer ved myndighetsalder på våre temasider
Denne perioden medfører ofte store endringer for familien. Den voksne med JNCL skal flytte hjemmefra og få sitt dagtilbud et nytt sted, med nye støttepersoner og nye samarbeidspartnere. Endringene krever mye planlegging og praktisk arbeid. Samtidig innebærer overgangen også en løsrivelsesprosess for foreldre og søsken, som kan være en følelsesmessig påkjenning, fordi de pårørende og personen med JNCL har hatt et veldig nært forhold i mange år.
..
Behov for økt medisinsk behandling og omsorg
Etter hvert som sykdommen forverres trenger den unge med JNCL stadig mer hjelp til de fleste daglige gjøremål og aktiviteter. I og med at sykdommen i denne fasen også fører med seg større medisinske utfordringer, er behovet for medisinsk symptombehandling og/eller lindrende medikamentell behandling økende. Les mer om symptomatisk og lindrende medikamentell under Medisinsk beskrivelse.
Det økte behovet for medisinsk behandling og omsorg i denne fasen, gjør at det kan være hensiktsmessig å utarbeide en beredskapsplan. En beredskapsplan har som mål å ivareta akutte og vedvarende helsemessige behov, knyttet til epilepsi, smerter, ernærings- og respirasjonsutfordringer, psykisk sykdom m.m. Planen egner seg for å skape en felles forståelse rundt behandling mellom foreldre og personalgruppe og innad i personalgruppen. Den vil bidra til å skape trygghet for personen selv, foreldrene og de ansatte i en vanskelig situasjon. En beredskapsplan må være oversiktlig, lettfattelig og tilgjengelig for dem som har behov for planen. Fastlegen er en viktig medspiller i utarbeidelsen av beredskapsplan.
Les mer i vår temaartikkel om arbeid med akuttplan
.
Den siste delen av livet
For personer med JNCL inntreffer døden som oftest etter en infeksjonssykdom, for eksempel lungebetennelse, som kroppen ikke har motstandskraft til å slå tilbake. Det er også registrert dødsfall som følge av vedvarende epileptiske anfall og hjertesvikt (1).
Frambus informasjonshefte Den siste delen av livet handler om hva som kan skje når sykdommen forverrer seg, slik at man kan forberede seg på ulike utfordringer, både praktisk, medisinsk og følelsesmessig.
Etter døden
Tidsrommet etter at personen med JNCL er død betegnes i litteraturen som etterfasen (1). I denne tiden har familien behov for hjelp både til å bearbeide sorgen og til å løse ulike praktiske og økonomiske utfordringer.
Det er mange i tjenesteapparatet som spiller en viktig rolle i familier som har levd med et familiemedlem med en fremadskridende sykdom. Foreldre forteller imidlertid at etter dødsfallet opplever de at tidligere samarbeidspartnere ikke lenger er tilgjengelig fordi tilbudet er knyttet til den som hadde diagnosen og ikke familien. Likeledes opphører praktiske og etter hvert også økonomiske, støtteordninger, noe som kan gjøre det ekstra vanskelig for familien i en overgangsfase.
En mamma forteller:
”Det er så mykje som blir borte når alt er over. Det er så mange tap som følgjer med, så mykje ekstra sorg. Så mange omsorgspersonar og institusjonar som har betydd mykje som med eitt er borte”. Kvifor skal vi takle alt dette nye etter døden på så kort tid? Når vi har bruka årevis på å forsone oss med, glede oss over, forberede oss på, takla, stritte i mot og leve med livet før døden” (5).
Familier løser sine oppgaver og utfordringer forskjellig og de har ulike behov for hjelp og støtte fra tjenesteapparatet etter at personen med JNCL er død. Det er imidlertid viktig at tjenesteapparatet tar hensyn til familiens behov, lytter til foreldrene og gir dem tid, samt at det utøves fleksibilitet når det gjelder avviklingen av ulike støtteordninger og hjelpemidler. Målsetningen for alt familiearbeid bør være at alle i familien får mulighet til å leve sine liv i så stor grad som mulig, under de forhold den enkelte i familien lever i. Les mer om sorgreaksjoner og ulike utfordringer ved tap av barn med en fremadskridende sykdom på Frambus temaside Sorg etter tidlig, men forventet død.
.
Familier med flere barn med JNCL
Noen foreldre opplever å få flere barn med JNCL. For disse familiene beskrives fasen mellom det første barnets død og det nestes, som mellomfasen. En mor forteller:
”Jeg visste jo at det skulle bli annerledes etterpå. Da Knut døde hadde jeg jo Grethe fremdeles. Det ble litt på samme måten som da vi fikk diagnosen. Jeg var nødt til å ta meg sammen, jeg var nødt til å fungere. Jeg hadde jo en datter som var veldig lei seg, som hadde mistet broren sin og som lurte på hva som skulle skje med henne. Så jeg kunne ikke falle sammen. Jeg holdt meg vel oppe veldig lenge. Men det ble slik til slutt at jeg bare eksisterte, jeg var bare. Jeg gjorde ingenting. Dette fikk konsekvenser for jobben min. Jeg hadde en ansvarsfull jobb. Jeg så jo at jeg ikke fungerte, jeg stirret bare i veggen og gjorde ingenting verken hjemme eller på jobb annet enn akkurat det jeg måtte”. (6)
Den psykiske belastningen ved det første barnets død forsterkes fordi foreldrene vet at de har et barn til som også kommer til å dø. Som teksten ovenfor beskriver, kan foreldre oppleve at de ikke kan leve ut sorgen. Familier som får flere barn med JNCL, opplever en enorm psykisk påkjenning som er vanskelig å fatte for andre. Disse trenger spesiell støtte, både fra sitt nære nettverk og fra det offentlige tjenesteapparatet.
.
Hjelpetiltak og støtteordninger
Les mer om ulike hjelpetiltak og økonomiske støtteordninger for familien her:
Forskning om å leve med et barn med NCL-sykdom
Etter det Frambu kjenner til, er det ikke gjennomført mange studier om hvordan det er å leve med et barn som har diagnosen NCL. En studie fra 1996 undersøkte følelsesmessig status og opplevelse hos omsorgsgivere til 32 barn med NCL sammenlignet med omsorgspersoner til barn med mindre alvorlige kroniske sykdommer (7). Studien viste at mange foreldre til barn med NCL håndterer situasjonen godt. Samtidig var de mer deprimerte og engstelige og rapporterte større negativ innvirkning på familiesamspill, egen hverdag og helse enn sammenlikningsgruppa.
Funnene i studien stemmer med en norsk undersøkelse fra samme år (6). Her fant man at mange foreldre til barn med NCL opplever å få psykiske og fysiske reaksjoner, som for eksempel slitenhet, utbrenthet, søvnløshet, hodepine og ryggsmerter, som følge av de mange usikkerhetsmomentene og fysiske belastningene foreldrene møter i hverdagen. Studien viste også at mange av familiene med barn med NCL opplever økonomiske vansker på grunn av tap av inntekt og/eller store utlegg i forbindelse med tilrettelegging av hus og bil. Foreldre til barn med nedsatt funksjonsevne generelt opplever også ofte kampen mot hjelpeapparatet som noe av det mest belastende ved å ha funksjonshemmede barn (8).
Denne teksten ble sist oppdatert 8. april 2024
