Ernæring

Personer med Duchennes muskeldystrofi får ofte et lavere energiforbruk når de mister gangfunksjonen og blir mer stillesittende. Kombinert med mindre andel muskelmasse, øker risikoen for å utvikle overvekt i denne perioden. Videre i sykdomsforløpet har personer med diagnosen ofte vanskeligheter med å få i seg nok og riktig ernæring, samtidig som mange også plages med fordøyelsesproblemer.

Ettersom Duchennes muskeldystrofi innebærer ulike faser i sykdomsforløpet, bør man være ekstra oppmerksom på kosthold og ernæringsstatus i kritiske overgangsperioder. Dette gjelder særlig ved diagnosetidspunktet, ved eventuell oppstart av steroidbehandling, ved tap av gangfunksjon og dersom tygge- og svelgevansker oppstår. Personer med Duchennes muskeldystrofi bør følges regelmessig av klinisk ernæringsfysiolog for å forebygge og behandle plager forbundet med tilstanden.

Fra fase 1 «tidlig gående fase» – barndomsårene

Sikre optimal ernæringsstatus

God ernæringsstatus vil bidra til å forebygge plager forbundet med Duchenne muskeldystrofi. For å sikre inntaket av nødvendige næringsstoffer anbefales et sunt og balansert kosthold med mat fra alle matvaregruppene. For å forebygge overvekt anbefales et sunt kosthold, fysisk aktivitet etter funksjonsnivå og regelmessig oppfølging av vekt og høyde. Det er de nasjonale kostrådene (1,2) som anbefales til personer med diagnosen, med mindre lege eller klinisk ernæringsfysiolog har gitt andre føringer. Ved å følge de nasjonale kostrådene vil man kunne dekke behovet for ulike næringsstoffer, ha en god vektkontroll og etablere gode kostholdsvaner fra tidlig barnealder. Dette innebærer at kostholdet er rikt på grove kornprodukter, frukt, bær, grønnsaker, magre meieri- og kjøttprodukter, gode kilder til fett og lite rødt kjøtt.

Fra fase 2 «sen gående fase» – ungdomsårene

Overvekt

Personer med Duchennes muskeldystrofi får ofte et lavere energiforbruk når de mister gangfunksjonen og blir mer stillesittende. Kombinert med mindre andel muskelmasse, øker risikoen for å utvikle overvekt i denne perioden. Overvekt kan gi mindre rom for bevegelse og trening, og gi dårligere selvbilde. Dersom vektøkningen er stor, anbefales en reduksjon i energiinntaket og en økning i aktivitetsnivå eller bevegelsestrening der dette er mulig.

Benhelse

Behandling med steroider kan forsinke tapet av muskelstyrke og funksjon (3). De vanligste typene (prednisolon og deflazacort) har økt appetitt og vektøkning som kjent bivirkning (4). Steroidbehandling kan også påvirke hormoner som veksthormon og testosteron og gi økt risiko for å utvikle benskjørhet. Før oppstart med steroider bør en klinisk ernæringsfysiolog konsulteres for å vurdere ernæringsstatus og energibehov.

Vektøkning og redusert bentetthet er imidlertid kjente problemstillinger, også hos personer med Duchennes muskeldystrofi som ikke er behandlet med steroider. Dette kan skyldes blant annet mindre fysisk belastning på skjelettet ved lite fysisk aktivitet. Personer med diagnosen har ofte lavere nivåer av vitamin D i blodet og svakere skjelett også før eventuell oppstart av steroidbehandling (5). Inntak av kalsium og vitamin D er viktig for å bygge opp og oppnå høy bentetthet i barne- og ungdomsårene, og for å vedlikeholde skjelettet gjennom livet.

Kalsium er en viktig bestanddel av skjelettet. Anbefalt inntak er det samme som for befolkningen for øvrig (6,7). Anbefalte daglig kalsium-dose er:

1-5 år: 600 mg
6-9 år: 700 mg
10-20 år: 900 mg
Over 20 år: 800 mg

Melk og meieriprodukter er gode kilder til kalsium. For å dekke dagsbehovet, anbefales det at man spiser eller drikker tre porsjoner daglig. Dette kan for eksempel være et glass melk eller syrnet melk (ca 2 dl), et lite beger yoghurt (ca 125 g) og en brødskive med ost eller lignende (8). Andre kilder til kalsium er blant annet grønne grønnsaker, sardiner, ansjos og beriket plantemelk. Det er imidlertid vanskelig å dekke kalsiumbehovet utelukkende ved hjelp av disse kildene i kosten. Personer med Duchennes muskeldystrofi som spiser mindre enn tre porsjoner melk og meieriprodukter i sitt daglige kosthold, bør derfor ta tilskudd av kalsium.

Vitamin D er helt avgjørende for at tarmen skal ta opp kalsium. Hovedkilden til vitamin D er sollys. Derfor anbefales et daglig tilskudd av 10 mikrogram (µg) vitamin D i vinterhalvåret, uansett alder. Kilder til vitamin D i kosten er fet fisk som laks, ørret, makrell, kveite, sild og rødspette. Det er også tilsatt i flere meieriprodukter som lettmelk, margarin og smør. Mange vil likevel ha behov for tilskudd av vitamin D for å oppnå anbefalt inntak. For personer med Duchennes muskeldystrofi kan anbefalt dose av vitamin D tilskudd være høyere enn for den generelle befolkningen (9). Årlige blodprøver av vitamin D anbefales for å vurdere vitamin D status og behov for tilskudd.

Fra fase 3 «tidlig ikke-gående fase» – tenårene/tidlig voksen alder/voksen alder

Undervekt

I tenårene eller tidlig voksen alder ses ofte en vektstagnasjon hos gutter med Duchennes muskeldystrofi (10). Omtrent halvparten utvikler undervekt fra rundt 14 års alder. Årsaker til dette kan være økt energibehov og slitenhet på grunn av redusert lungefunksjon. Dette kan også gi redusert appetitt og spisevansker. Tygge- og svelgevansker kan også føre til for lavt inntak av mat og drikke. Dersom eget inntak av mat og drikke ikke er nok, er det behov for tiltak for å bedre matinntaket for å bremse nedbrytningen av muskelvev.

Se Helsedirektoratets nettsider for mer informasjon om tiltak ved for lavt matinntak her.

Fordøyelse

Forstoppelse er mer utbredt blant personer med Duchennes muskeldystrofi enn tidligere antatt, og forekommer hos omtrent halvparten (11). Lite fiber i kosten, lavt væskeinntak, manglende fysisk aktivitet og generell svekkelse av tarmens transportfunksjon er de viktigste årsakene til forstoppelse for personer med diagnosen (5). Dette kan føre til magesmerter, nedsatt matlyst og ubehag. Ved tap av gangfunksjon og nedsatt bevegelighet, kan ståstativ være gunstig. Ved vedvarende forstoppelse kan avføringsmidler være aktuelt, i samarbeid med lege.

Les mer om forstoppelse og aktuelle tiltak her.

Forsinket tømming av magesekken

Når magesekken slipper maten langsommere over i tynntarmen enn normalt, kalles dette for forsinket magesekktømming. For den enkelte medfører dette at det tar lengre tid fra et måltid er spist til magesekken er tom. Man kan derfor oppleve å bli raskt mett ved et måltid, og at det tar lengre tid før man blir sulten igjen. Noen kan oppleve kvalme og redusert matlyst. Langsom magesekktømming kan også forverre refluks (halsbrann) for dem som plages med det. Det kan også skyldes en underliggende forstoppelse. Noen kan ha nytte av hyppige, små måltider. Eventuelt kan prokinetiske medikamenter brukes for å fremme magesekktømming og øke bevegelse i tarmen (12,13). Ved store utfordringer, kan sondeernæring bli aktuelt for å sikre energi- og væsketilførsel.

Gastroøsofageal reflukssykdom

Når muskulaturen svekkes, kan personer med Duchennes muskeldystrofi utvikle gastroøsofageal reflukssykdom (GØRS). GØRS er en tilstand der magesyre kommer opp fra magesekken til spiserøret og kan gi halsbrann. Steroidbehandling kan også gi symptomer på GØRS. Noen kan ha behov for medikamentell behandling for å redusere plagene. Ved mistanke om GØRS, bør det gjøres en 24 timers pH-registrering.

Les mer om gastroøsofageal refluks sykdom og forslag til tiltak her.

Tygge- og svelgevansker

Svakhet i ansikts- og munnmuskulatur kan gi vansker med blant annet munnhelse, spising og tale.

Muskelsvakheten kan føre til endringer i munn, bitt og kjeve som forstørret tunge, endret tannstilling, kryssbitt, redusert gapeevne og nedsatt evne til å lukke munnen. Dette kan gi utfordringer med tygging, svelging og selvrensing av munnhulen som utføres av tunge, lepper og tyggemuskler. Nasjonalt kompetansesenter for oral helse ved sjeldne diagnoser (TAKO-senteret) tilbyr tjenester til personer med diagnosen og lokale fagpersoner, for eksempel tannleger og logopeder.

Svekkelse av muskulatur i ansikt-, kjeve- og svelg kan også føre til tygge- og svelgevansker. Det kan gjøre det vanskelig å tygge og forme maten, føre maten til svelget og utløse svelgrefleks. De vanligste formene for tygge- og svelgevansker som er rapportert hos personer med Duchennes muskeldystrofi er svakhet i ansiktet, nedsatt tyggeevne og redusert tungekoordinasjon (5). Vanlige kjennetegn på tygge- og svelgevansker er at måltidene tar lang tid og at det tar lenger tid fra tyggingen stopper til svelgingen starter. Man kan også oppleve hosting, grøtete stemme, endret pustemønster og smerte i hals og brystkasse i forbindelse med måltidene. Ved mistanke om tygge- og svelgevansker kan det være aktuelt å utredes nærmere av en logoped.

Les mer om tygge- og svelgevansker og mulige tiltak i tema-artikkelen her.

Sondeernæring

For noen med uttalte spisevansker kan det bli aktuelt med anleggelse av magesonde (gastrostomi), en metode som gjør det mulig å tilføre mat direkte til magesekken. Gastrostomi kan være et hjelpemiddel ved svelgeproblemer, ved utilfredsstillende vektoppgang eller vekttap, eller dersom måltidene tar for lang tid og dermed påvirker livskvaliteten. De fleste kan drikke og spise i munnen samtidig som man får mat/sondemat gjennom gastrostomien. På den måten kan man redusere stress og bekymring med å få i seg nok energi eller andre næringsstoffer.

Magesonde bør vurderes:

dersom konsistenstilpasning av mat og drikke ikke er tilstrekkelig for å sikre næringsinntaket.
dersom måltidene tar for lang tid
dersom det er fare for feilsvelging eller kvelning i forbindelse med måltidene
ved gjentatte episoder med lungebetennelse som følge av feilsvelging av mat og drikke

Les mer om gastrostomi her.

Ernæringstilskudd

Per nå er det kun tilskudd av vitamin D og kalsium som er anbefalt ved Duchennes muskeldystrofi, dersom tilførsel gjennom kosten ikke er tilstrekkelig og verdiene i blodet er lave (14). Det finnes foreløpig ikke nok holdepunkt i litteraturen for å støtte bruken av andre tilskudd eller medisiner til behandling av diagnosen som koenzym Q10, carnitin, aminosyrer (glutamin, arginin), antiinflammatoriske midler eller antioksidanter (som fiskeoljer, vitamin E, grønn te-ekstrakt, pentoxifyllin, urter eller botaniske ekstrakter).

Kilder:

Kostrådene [Internett]. Helsedirektoratet. [sitert 14. mars 2023]. Tilgjengelig på: https://www.helsedirektoratet.no/tema/kosthold-og-ernaering/kostradene
Kosthold for barn og unge [Internett]. 2020 [sitert 22. februar 2023]. Tilgjengelig på: https://www.helsenorge.no/kosthold-og-ernaring/kosthold-for-barn-og-unge/
Annexstad EJ, Lund-Petersen I, Rasmussen M. Duchennes muskeldystrofi. Tidsskr Den Nor Legeforening. 2014;134(14):1361–4.
Biggar WD, Skalsky A, McDonald CM. Comparing Deflazacort and Prednisone in Duchenne Muscular Dystrophy. J Neuromuscul Dis. 1. juli 2022;9(4):463–76.
Davis J, Samuels E, Mullins L. Nutrition Considerations in Duchenne Muscular Dystrophy. Nutr Clin Pract. august 2015;30(4):511–21.
Skandinavisk-konsensusprogram-for-Duchennes-muskeldystrofi.pdf [Internett]. [sitert 24. februar 2023]. Tilgjengelig på: https://rcfm.dk/wp-content/uploads/sites/2/2021/04/Skandinavisk-konsensusprogram-for-Duchennes-muskeldystrofi.pdf
Nordic Nutrition Recommendations 2012.
Kostråd om mjølk og meieriprodukt [Internett]. 2018 [sitert 23. februar 2023]. Tilgjengelig på: https://www.helsenorge.no/kosthold-og-ernaring/kostrad/velg-magre-meieriprodukter/
Ward LM, Hadjiyannakis S, McMillan HJ, Noritz G, Weber DR. Bone Health and Osteoporosis Management of the Patient With Duchenne Muscular Dystrophy. Pediatrics. 1. oktober 2018;142(Supplement_2):S34–42.
Pane M, Vasta I, Messina S, Sorleti D, Aloysius A, Sciarra F, mfl. Feeding problems and weight gain in Duchenne muscular dystrophy. Eur J Paediatr Neurol. september 2006;10(5–6):231–6.
Kraus D, Wong BL, Horn PS, Kaul A. Constipation in Duchenne Muscular Dystrophy: Prevalence, Diagnosis, and Treatment. J Pediatr. 1. april 2016;171:183–8.
Brumbaugh D, Watne L, Gottrand F, Gulyas A, Kaul A, Larson J, mfl. Nutritional and Gastrointestinal Management of the Patient With Duchenne Muscular Dystrophy. Pediatrics. 1. oktober 2018;142(Supplement_2):S53–61.
Sangnes DA, Søfteland E, Biermann M, Gilja OH, Thordarson H, Dimcevski G. Gastroparese – årsaker, diagnostikk og behandling. Tidsskr Den Nor Legeforening. 2016;136(9):822–6.
Birnkrant DJ, Bushby K, Bann CM, Apkon SD, Blackwell A, Brumbaugh D, mfl. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and neuromuscular, rehabilitation, endocrine, and gastrointestinal and nutritional management. Lancet Neurol. mars 2018;17(3):251–67.

Faglig oppdatert april 2023