Frambu > Tema > Barnedemens

Barnedemens

Barnedemens er en samlebetegnelse på sjeldne, fremadskridende hjernesykdommer hos barn og unge under 18 år som fører til gradvis tap av ferdigheter som språk, motorikk, hukommelse og evnen til å forstå og samhandle.

I denne artikkelen skriver overlege Ingrid Helland om begrepet barnedemens, årsaker til barnedemens, typiske symptomer, om diagnostikk, behandling og prognose.  

Også barn kan utvikle demens – Oslo universitetssykehus HF 

Det er hittil beskrevet mellom 100 til 170 sjeldne, genetiske, nevrodegenerative sykdommer kan være årsak til barnedemens. Disse sykdommene finner vi gjerne innenfor hovedgruppene under. Det er i midlertidig viktig å understreke at ikke alle diagnosene innenfor de ulike gruppene får barnedemens.   

 

  • Medfødte stoffskifte sykdommer 
  • Lysosomale sykdommer 
  • Mitokondriesykdommer 
  • Mukopolysakkariodser 
  • Perokisomale sykdommer 
  • Neurodegeneration with brain iron accumulation (NBIA) 
  • Leukodystrofier

 

Dette er sjeldne sykdommer som gjerne har lange og vanskelige navn som kan være vanskelige å forstå. Ved å bruke begrepet barnedemens er det for mange lettere å forklare diagnosen og det blir lettere for omgivelsene å forstå hvilke symptomer som barnet rammes av. Gjennom å beskrive fellestrekkene ved disse sjeldne sykdommene blir det lettere å samle kunnskap, gi bedre behandling, tiltak og oppfølging for gruppen som en helhet. 

 

Kognisjon og kognitive vansker hos barn med demens.

 

Les mer om hva kognisjon er her: https://frambu.no/tema/kognisjon-og-sprak/

 

Barnedemens innebærer at barnet har betydelige kognitive vansker og i tillegg et tap av tidligere ervervede ferdigheter. Det betyr altså at barnet presterer svakere enn tidligere nivå og ikke bare svakere enn forventet for alderen, slik som man kan se ved utviklingshemming. Ved utviklingshemming er kognitiv fungering lavere enn forventet med tanke på barnets kronologiske alder, men barnet er i en positiv utvikling og tilegner seg stadig nye evner, om enn kanskje langsommere enn andre barn. Ved barnedemens ser man ofte at barnet til å begynne med utvikler seg innenfor eller nær det som er forventet, men etter hvert mistes ferdigheter og man ser fall i funksjon. Det er viktig å understreke at tempo i tapet og hvilke funksjoner som rammes først og mest varierer betydelig, både mellom ulike diagnoser og mellom barn med samme diagnose.

 

Samtidig er det viktig å understreke at barn med demens kan utvikle seg og lære nye ting. Særegent for barnedemens kontra demens hos voksne er dermed at utvikling og tilbakegang skjer samtidig. Det kan derfor noen ganger se ut som barnet har en stabil fase, men der det egentlig er et relativt tap av ferdigheter.

 

Diagnoser sier også lite om hvordan hvert enkelt barn fungerer kognitivt, og det er derfor behov for nevropsykologiske utredninger. Slike utredninger er nyttige fordi de både kan øke forståelsen for hva barnet har av styrker og svakheter, fordi det kan være grunnlag for tiltak og tilrettelegginger, og det kan utløse rettigheter. Fordi barn utvikler seg hele tiden kan det være behov for å gjøre gjentatte vurderinger, spesielt ved barnedemens, men i noen tilfeller kan utredning være vanskelig å få til fordi barnet har begrenset med uttrykksevne.

 

Behovet for tiltak og tilrettelegging øker med alderen. Det er viktig med fokus på tidlig innsats og fokus på ferdigheter som har stor betydning over tid, som alternative kommunikasjonsformer (tegn, enkle ja/nei signaler, kroppslige uttrykk osv.). Tiltak må kontinuerlig tilpasses barnets endrede nivå, og det er viktig med god forståelse hos de rundt. Eksempelvis må ikke manglende respons hos barnet ettersom sykdommen skrider frem misforstås av de rundt som uinteresse fra barnet, men forstås i kontekst av barnets reduserte repertoar av uttrykk. Tiltak må også hele tiden justeres slik at det ligger innenfor det barnet kan mestre. Det blir dermed viktig med fagpersoner som kjenner barnet over tid, og som kan følge med på utvikling og tilbakegang. Gode beskrivelser av barnet blir også viktig.

 

Endret kommunikasjonsferdigheter ved barnedemens

Kommunikasjon er et middel til kontakt med andre mennesker og derfor helt fundamentalt både når det gjelder å gi uttrykk for egne ønsker, behov, følelser og å gjøre egne valg. Det omfatter både talespråk, tegnspråk og andre former for ikke-verbal kommunikasjon.

Når kognisjon, sanser og/ eller motorikk påvirkes, vil dette også påvirke evnen til å kommunisere. Dette vil variere ut fra diagnose og individuelle forskjeller, men det er vanlig at barnet;

  • Mister ord, uttrykk eller tegn​
  • Glemmer, stopper opp eller mister tråden i samtalen​
  • Ikke husker hva hen har gjort i dag eller i går​
  • Får påvirket sanser​
  • Får en endret tale, enten ved at den blir hakkete, uklar, lav eller utydelig​
  • Får endret de nonverbale signalene og lydene er mindre tydelige​
  • Får mindre kapasitet eller den varierer mer​

 

For å opprettholde muligheten til å kunne kommuniserer med barnet, er det viktig at vi gjør det vi kan for å optimalisere disse mulighetene.

Tiltak bør inneholde følgende;

  • Vedlikeholdstrening eller opptrening, der det er hensiktsmessig
  • At de voksne er gode språkmodeller og tålmodige lyttere​
  • Tilrettelegging av de språklige omgivelsene og miljøet​
  • Alternativ og supplerende kommunikasjon (ASK)

 

​Se temaartiklene Kognisjon og språk – Frambu, Alternativ og supplerende kommunikasjon – Frambu og Kommunikativ tilgjengelighet – Frambu for mer inngående informasjon om temaene.

 

Les mer her:

.Kort om barnedemens

I denne videoen møter du flere familier med barn som har barnedemens. Barnedemens er et paraplybegrep som inkluderer mange diagnoser og her får du noen perspektiver på hvordan et slikt liv kan se ut.

.dd

Faktaark om barnedemens fra Childhood Dementia Initiative

 

Denne teksten ble oppdatert 17. september 2025

.
.

. 

Vil du dele dette med noen andre?