Ernæringsvansker ved fremadskridende sykdommer i sentralnervesystemet

Å finne balansen mellom ernæringsbehov og ernæringsbehandling og den enkelte brukers preferanser krever løpende tilnærming og et fokus på individualiserte løsninger, kreativ tenkning og delt beslutningsansvar mellom medisinsk ansvarlig personell, tjenesteytere, bruker selv og pårørende.

Sjeldne fremadskridende sykdommer som rammer sentralnervesystemet (fremadskridende encefalopatier) tilhører er en stor gruppe ulike sjeldne medfødte sykdommer. I tilegg til å påvirke sentralnervesystemets funksjon medfører sykdommene at en rekke andre organsystemer kan bli affisert. Sykdommene innebærer en gradvis forverring og levetiden er forkortet i forhold til den forventede levetiden i normalbefolkningen. Det finnes per i dag ingen medisinsk kurativ behandling, men en rekke tiltak kan iverksettes for å lindre de utfordringene som oppstår.

Aktuelle diagnoser kan blant annet være leukodystrofier, nevronal ceroid lipofucinose, enkelte mitokondriesykdommer, mukopolysakkaridoser og sykdommer som skyldes svikt i DNA-reparasjon, for eksempel ataxia telangiectasia. Det finnes også en gruppe barn og unge som lever med en fremadskridende sykdom som rammer sentralnervesystemet men hvor man til tross for omfattende utredninger ikke finner en spesifikk diagnose. Temaet kan også være aktuelt for enkelte raskt fremadskridende muskelsykdommer.

Sykdommene varierer mye i både debut alder, det vil si tidspunkt for når symptom på sykdommen opptrer første gang og progresjonshastighet i selve sykdomsutviklingen. Det er også stor variasjon i hvilke symptomer som er de mest dominerende i tidlige stadier av sykdommene og hvem som er mer vanlig ved senere stadier. Forskjellene sees ikke bare mellom de ulike sykdommene men store variasjoner kan sees også mellom ulike personer med samme sykdom. Dette gjør det krevende, om ikke nesten umulig, å forutse til hvilken tid ulike problemstillinger vil komme til syne for den enkelte. Dette stiller krav til regelmessig medisinsk oppfølging for å kunne avdekke nye utfordringer knyttet til utviklingen av sykdommen så tidlig som mulig. Adekvat tilnærming og oppfølging av nye problemstillinger som oppstår bør avgjøres av medisinske personell i tett dialog med bruker selv og pårørende. Hvilke tiltak som er aktuelle og som skal iverksettes kan være vanskelige etiske overveielser. Målet bør være å komme frem til individuelle løsninger som er i tråd med forsvarlige medisinske overveielser og verdisynet til den enkelte og dens familie.

Till tross for alle ulikhetene, vil de fleste som har en sjelden fremadskridende nevrologisk sykdom i løpet av sykdomsutviklingen oppleve spise- og ernæringsvansker. Redusert livskvalitet og overlevelse er knyttet til underernæring og spiseproblemer ved disse sykdommene (1,2). For noen er det avgjørende å vurdere å iverksette tiltak kort tid etter at diagnosen er stilt. Dette da ernæringsvanskene utvikles raskt og er en sentral del av de utfordringene som oppstår tidlig. Mens andre vil leve mange gode år uten spesielle utfordringer før tiltagende problemer kan oppstå gradvis og over lang tid. Mange foreldre vi har møtt på Frambu forteller om dilemmaene og usikkerheten rundt dette å ta en avgjørelse om hva de ønsker av tiltak og når de ønsker at tiltak skal iverksettes.

Temaet kan derfor ha mange innfallsvinkler. Vi har valgt en bred ernæringsfaglig tilnærming, hvor vi først beskiver generelt om spise- og ernæringsvanskene som kan oppstå, hvordan man kan følge opp en person for å avdekke problemstillinger rundt inntak av mat og drikke tidlig, samt aktuelle ernæringsrettede tiltak på en rekke ulike problemstillinger og nivåer. Avslutningsvis retter vi fokus mot de vanskelige etiske overveielsene som det å skulle ta beslutninger om ernæringsrettede tiltak ikke kan innebære. Dette da ernæringstiltak kan handle om det å overleve men ofte kan tiltak også være knyttet til livskvalitet. Vi overlater til leseren å vurdere hvilke av undertemaene som er aktuelt for de, hvilke man eventuelt vil avvente med å lese til senere eller avstå helt fra å lese.

Mange ernæringsfaglige spørsmål som blir belyst i denne temaartikkelen henger tett sammen med medisinsk faglige og andre tverrfaglige vurderinger og tiltak. Sistnevnte perspektiv er dessverre kun delvis belyst i denne artikkelen.

Spise- og ernæringsvansker – Generell beskrivelse

Ernæringsvansker kan opptre som spise- og svelgevansker eller som sviktende matlyst, kvalme, bekninger og synlig ubehag ved inntak av mat. Ernæringsvanskene kan skyldes sykdommens påvirkning av sentralnervesystemet og dermed koordinering og nerveforsyning til munn-, tunge- og svelgemuskulatur, eller sykdommens påvirkning på mage-/tarmsystemet. Medisiner kan også bidra til appetittløshet og kvalme. Underernæring og væskemangel kan forverre allmenntilstanden og de nevrologiske funksjonsvanskene. Det er derfor viktig å vurdere ernæringssituasjonen til den enkelte regelmessig.

Det å tygge og svelge krever god og presis koordinering av mange muskelgrupper i ansiktet og halsen. I tilegg til viljestyrt muskulatur krever svelging også aktivering av glatt muskulatur (muskulatur som vi ikke selv bevist kan styre). Noen kan utvikle svelgevansker før de har uttalte problemer med å bearbeide maten i munnen mens hos andre sees en generell svekkelse i både evnen til å bearbeide maten i munnen og til å svelge.

Hva er normal svelging?
• Maten bearbeides og formes til en matklump
• Vi opplever smak, temperatur, konsistens
• Tungen beveger maten bakover
• Bakerst i munnen utløses svelgerefleksen: den bløte gane løftes, strupehodet løftes, og luftveiene lukkes. Maten passerer gjennom spiserøret og ned til magen.

Oppfølging av ernæringsstatus

Det kan være en spesiell utfordring å kjenne igjen og skille symptomene på redusert ernæringsstatus fra andre symptomer assosiert med den forventede utvikling ved en fremadskridende sykdom som rammer sentralnervesystemet. Mange av de vanlige symptomene er overlappende. Gjennom vårt arbeid på Frambu har vi opplevd å se at enkelte har gjenvunnet styrke, ferdigheter og fått redusert sin trettbarhet når man har satt i gang ernæringsrettede tiltak. I flere av tilfellene trodde man at redusert funksjonsevne og fysisk overskudd primært skyldtes en forverring i grunntilstanden. Disse eksemplene understreker viktigheten av ernæringsoppfølgingen, først og fremst med tanke på å øke livskvaliteten hos den enkelte.

For å gjøre en grundig vurdering og komme med gode råd om tiltak, kreves en tverrfaglig tilnærming. Aktuelle fagpersoner i tillegg til lege er klinisk ernæringsfysiolog, sykepleier, logoped, fysioterapeut og ergoterapeut. Basert på våre erfaringer med sjeldne fremadskridende nevrologiske sykdommer og ernæringsutfordringer har vi utarbeidet følgende punkter til bruk ved ernæringsoppfølging av disse sykdommene:

  • Følge personens ernæringsstatus ved måling av vekt- og høyde og eventuelt supplerende blodprøver
  • Få oversikt over tid benyttet til spising og drikking i løpet av dagen og pr måltid
  • Registrere endringer i spisemønsteret sammenliknet med tidligere
  • Følge personens tyggeevne, kontroll over tungens bevegelser og svelgefunksjon
  • Følge personens behov for tilrettelegging og hjelp i spisesituasjonen

Ernæringsstatus følges vanligvis ved vekt- og høydemålinger og ved mistanke om lavt inntak eller lav ernæringsstatus med supplerende blodprøver. Lavt blodsukker og lavt innhold av albumin og prealbumin i blodet kan være et tegn på underernæring. Utfordringen med å utelukkende benytte vekt- og høydeutvikling, er at disse parameterne kan påvirkes av mange andre underliggende medisinske problemstillinger enn mangel på ernæring. At det også forventes noe redusert vekt- og høydeutvikling hos barn og unge i vekst med noen av disse sykdommene, kan gjøre det vanskelig å identifisere ernæringsproblemer dersom dette er eneste parameter man benytter. For å kunne identifisere problemene og iverksette aktuelle tiltak i god tid, er det derfor viktig å følge spise- og ernæringssituasjonen ved hjelp av andre relevante parametere.

Total tid som benyttes til spising og drikking i løpet av dagen og pr måltid er en god indikator på om det er grunn til å mistenke at personen strever med spisingen og for å vurdere om maten tar for stor plass av hverdagens aktiviteter. Lange måltider kan oppleves som en belastning for personene selv og stjele tid fra andre aktiviteter. Generelt anbefales at et måltid ikke bør ta lenger enn 30 minutter. I løpet av dette tidsrommet bør den enkelte kunne dekke sitt behov for energi og næringsstoffer. Det å ha tid til forskjellige aktiviteter er viktig for livskvaliteten, både for personen med diagnose og for resten av familien.

Endring i spisemønsteret sammenlignet med tidligere kan være en indikator på endret munnmotorisk funksjon og evne til å svelge. Eksempler på typiske endringer kan være at man ikke lenger spiser rå frukt og grønnsaker, foretrekker yoghurt, müsli- og frokostblandinger med melk fremfor brød og knekkebrød, eller har redusert inntak av tyntflytende drikker som vann, saft, juice og lignende eller av all flytende føde. Personen kan begynne å foretrekke middager med kjøttdeig, farseprodukter eller fisk fremfor hele kjøttbiter, eller oftere enn før foretrekke mat med mye smak eller sterk smak. Sistnevnte kan være et tegn på nedsatt sensorisk og smaksopplevelse fra munnen. Endringene i spisemønster skjer ofte gradvis og gjerne uten at den personen selv eller de nærmeste nødvendigvis legger merke til dem.

Mistanke om endret evne til å tygge, kontroll av tungens bevegelse og svelgefunksjon fås når man ser økt spisetid pr måltid og/eller kostintervju viser endring i spisemønsteret. Ved symptomer på feilsvelging som hosting, harking, gulping eller uklar og hes stemme i forbindelse med måltidene, gjerne i kombinasjon med hyppige luftveisinfeksjoner, kan det være aktuelt å utredes nærmere med videofloroskopi (røntgenundersøkelse av svelgeprosessen). For å få et best mulig bilde av den munnmotoriske funksjonen spørres gjerne utdypende om mat med ulike konsistenser. For å få et bilde av personens svelgeproblem er det viktig å kartlegge evnen til å drikke tynne væsker og eventuell forekomst av øvre luftveisinfeksjoner, som kan skyldes at mat blir liggende igjen i svelget og øvre luftveier og skape irritasjon og infeksjon. Tyntflytende væsker er vanskeligst å svelge, da dette renner raskest gjennom svelget og krever en godt koordinert svelgerefleks.

Dersom det er behov for fysisk tilrettelegging og hjelp i spisesituasjonen, vil en fysioterapeut eller ergoterapeut kunne være behjelpelig med vurdering av sittestilling, stabilitet og støtte ved måltidene, slik at man kan ha størst fokus på mat og spising. De kan komme med råd om plassering rundt bordet for inkludering i måltidet og plassering av eventuell hjelpe-/ støtteperson. De vil også kunne være behjelpelige med å vurdere om det er behov for små hjelpemidler som for eksempel bestikk som er lettere å holde, drikkekopp osv. Disse justeringene og hjelpemidlene kan gjøre den enkelte mer selvhjulpen og bidra til at man bruker mindre krefter i spisesituasjonen.

Tips for tilrettelegging av måltidet for personer med spise- og svelgeproblemer

  • Alle personer med spise og svelgeproblemer bør ha tilsyn under måltidet.
  • Gi mat og drikke bare når personen er godt våken
  • Unngå mat som er vanskelig å tygge
  • Unngå forstyrrelser som radio, TV osv.
  • Under måltidet bør personen sitte godt oppreist, helst med hodet lett fremoverbøyd
  • Ta små biter, strøkne skjeer og små slurker
  • Ikke bland mat og drikke i samme munnfull
  • Pass på at hver munnfull svelges godt
  • Spis regelmessig, helst fire til seks måltider daglig
  • Velg heller næringsrike matvarer som inneholder rikelig med essensielle næringsstoffer enn energirike matvarer som kun gir ”tomme” kalorier
  • Unngå lett- og light-produkter! (produkter med mindre fett og hvor sukker er erstattet med kunstig søtstoff)
  • Tilsett eventuelt ekstra olje, fløte, helmelk eller liknende i matrettene der matinntaket er redusert
  • Server næringsdrikker (hjemmelagede eller kjøpte) til måltidene eller som mellommåltid dersom inntaket av energigivende næringsstoffer er lavt
  • Gjør spisesituasjonen så lystbetont og hyggelig som mulig
Ernæringsrettede tiltak ved sjeldne fremadskridende sykdommer

Alle, uansett alder, må få sikret sitt behov for energi og næringsstoffer på en trygg, hyggelig måte, i tilstekkelig mengde og med tilstekkelig variasjon til å opprettholde best mulig helse. Det finnes ingen behandling som kan kurere spise- og svelgeproblemene som er forbundet med sjeldne fremadskridende sykdommer som rammer sentralnervesystemet. Men noen av rådene under kan bidra til å gjøre spisesituasjonen lettere og redusere risikoen for underernæring og feilsvelging.

Hva bør man spise og drikke ved tygge- og svelgeproblemer?
Mat og spising skal være lystbetont og vekke gode følelser også hos den enkelte.  Det er derfor viktig å ivareta personens matglede og matpreferanse, og ta dette med i betraktning ved tilrettelegging av maten og måltidene. Noen liker for eksempler enkelte matvarer og ønsker å spise dette selv om det medfører at selve tygge- og svelgeprosessen kan bli noe mer krevende, enn om de hadde valgt en annen matvare.

Tilpassing og tilrettelegging av konsistensen på mat og drikke kan gjøre det lettere å spise og drikke. Dette kan bidra til å redusere tiden og kreftene man bruker pr bit og dermed bidra til å øke det generelle matinntaket. Ved problemer med tyggingen vil tilpassing i matens konsistens være viktig, mens ved svelgeproblem er det også viktig å tenke på tykkelsen av drikke. Nedenfor følger noen generelle råd i forhold til konsistenstilpassning av mat og drikke. Alle rådene vil trolig ikke passe alle og må vurderes og tilpasses individuelt.

Myke og mosede matvarer krever mindre tygging og bearbeiding i munnen enn harde og ubearbeidede matvarer. Matvarer med en sammenhengende enhetlig konsistens er enklest å bearbeide i munnen og lettere å svelge.

Eksempel på matvarer som krever lite tygging og ansees lettere å svelge er grøt, yoghurt, puddinger, kokte moste poteter og grønnsaker tilsatt saus eller smør/margarin, hermetisert frukt og grønnsaker, kvernet kjøtt og farseprodukter av kjøtt, fisk og fiskeprodukter.

Eksempel på matvarer som krever mye bearbeiding i munnen er helt kjøtt, rå grønnsaker og harde frukter. Brød og skorpe er også krevende å bearbeide i munnen for noen.

Drikkevarer med tykkere konsistens bruker litt lengre tid gjennom svelget og er derfor enklere å svelge enn tyntflytende drikker. Ved å velge drikker med tykkere konsistens vil noen derfor lettere kunne få dekket sitt behov for væske. Tyntflytende drikker kan eventuelt tilsettes fortykningsmiddel som Thick’n’up, Nutilis og Thick’n’easy. Fortykningsmiddel gjør drikken tykkere uten å påvirke drikkens smak. Noen opplever at mat og drikke kan få en litt seig konsistens ved bruk av fortykningsmiddel. Alternativet er da å benytte drikker med naturlig tykkere konsistens.

Eksempel på drikker med tykkere konsistens er kulturmelk, milkshakes, drikkeyoghurt, fruktdrikker med fruktkjøtt og kremete supper.

Eksempel på tyntflytende drikker vann, saft, brus og lignende.

Noen kan streve ekstra dersom de får mat som lett setter seg fast i munnen.
For eksempel brød med brunost eller peanøttsmør, vinggummi o.l.

Noen kan oppleve det vanskelig å bearbeide i munnen og svelge tørr og smulete mat. Denne type matvarer kan brekke i små biter og kreve stor spyttproduksjon for å bløtes opp og omdannes til en klump som kan svelges.
For eksempel knekkebrød, tørre kjeks og småkaker

 

Tips om hvordan man kan tilsette næringstett mat i kosten til personer med spiseproblemer

 

MatvareTilberedningsmetodeViktige næringsstoffer i matvaren
Kjøtt og fjærkreLag gryter og la de koke litt lengre enn angitt i oppskriften. Dette gjør at kjøttet blir mørt og deler seg litt lettere
Varier med malt kjøtt (kjøttdeig) for å gjøre det lettere å tygge.
Protein
FiskHakk/mal fiskekjøtt og tilsett i omelett/eggerøre og bland med potet.Protein
EggTilsett i malt kjøtt eller fisk som bindemiddel for å gjøre kjøttkaker eller fiskekaker.
Kokt egg kan hakkes å blandes med kokt ris, pasta eller potet. Dypp brød i vispet egg og stek på svak varme tilegget har stivnet.
Protein
OstRiv ost og tilsett i saus, server til potet, pasta, grønnsaker og kjøtt.
Riv hard ost, som parmesanost, fint over potet eller godt kokt pasta.
Fett og protein
Ferskost, smøreost, kremostNykokt potet kan moses og blandes med ulike typer ost og litt melk/ fløte.
Bland inn ferskost i pastasaus for å gjøre den tykkere.Biter i form av kuber eller triangler kan serveres som mellommåltid.
Fett og protein
TofuTillsett terninger av tofu i gryter eller supper.
Blanda tofu med frukt og lag smoothies.
Protein
Bønner og linser

 

Ulike typer bønner og linser kan moses og blandes med most potet.
Tilsett i gryter og supper.
Protein og fiber
Nøtter (NB Kan ikke brukes ved påvist allergi)Malte nøtter kan strøs over retter med pasta, ris og nudler.
Yoghurt og is kan toppes med finhakkede nøtter. Peanøttsmør på brødskive.
Fett og protein
LeverMariner strimler av lever i japansk teriyaki-saus og legg på grillen eller stek i panne.
Bruk leverpostdeig og leverpaté på brødskive.
Protein og jern
Olje, margarin eller smørTilsett litt margarin (gjerne flytende), smør eller olje til nykokte grønnsaker, pasta, potet, ris eller i potetmos.
Kan også tilsettes i sauser, stuvninger, gryter og supper. Bruk gjerne ulike typer matfett og oljer.
Smør et tykkere lag med margarin på brødskivene.
Fett
FløteTilsett litt fløte i melken til frokostblanding eller i grøten.
Bruk i sauser og supper
Lett pisket krem sammen med moset eller blande bær og myk frukt (melon, banan, moden kiwi, moden pære m m.) hermetisert frukt (fruktcoctail, fersken osv).
Fett
AvokadoLag guacamole. Bland med stavmikser eller press avokadoen gjennom en sil for å få ekstra fin konsistens. Avokado kan brukes som smør/margarin på brød
Kan blandes med ferskost og brukes på brød etter til kjøtt.
Fett
GrønnsakerPuré eller mos av kokte grønnsaker kan blandes i most potet eller brukes som de er.Karbohydrater, fiber og antioksidanter
Frø, f. eks sesamfrø, solsikkekjerner, gresskarfrø (NB store frø kan behøves å males for å unngå at personen setter i halsen)Strø over musli, kornblandinger og grøt.
Tillsett i ris och pasta.
Grønnsaks- og kjøttretter kan toppes med malte frø.
Bruk sesamfrø til å gjøre sesampasta som kan brukes til å smøre på brød i stedet for margarin (brukes mye i midtøsten)
Fett, protein og fiber
Houmus (kikertsblanding)Smør på brød og toppes med for eksempel tunfisk, skinke eller egg.Protein og fiber
FullkornsbrødLag smuler av brødet og rør inn i sauser eller sky for å lage en tykkere konsistens.
Dypp skiver i vispet egg og stek til egget har stivnet.Dette lager en mykere konsistens på brødet.
Karbohydrater og fiber
Myk frukt med ekstra energi:

Ananas, mango, sharon (kaki), banan, druer, kiwi, avokado

Del opp i små biter eller lag ulike varianter av smoothies.Karbohydrater, vitamin C og andre antioksidanter

* Tabellen er laget med utgangspunkt i tabell fra Sullivan PB, Feeding and Nutrition in Children with Neurodevelopmental Disability, 2009 (3). Egen tilegg er lagt til i tabellen.


Næringsdrikker 

Næringsdrikker kan være et godt supplement til personer som ikke får dekket sitt behov gjennom den maten de spiser. Det finnes et stort utvalg av produkter med forskjellige smaker. Fordelen med disse er at de er næringstette på energigivende næringsstoffer. Generelt smaker drikkene best når de drikkes avkjølt.

Noen næringsdrikker kalles komplette og inneholder alle næringsstoffer man behøver. Andre gir en kun tilskudd av noen næringsstoffer. De sistnevnte krever at man spiser en del ved siden av for å opprettholde en god ernæringsstatus. En klinisk ernæringsfysiolog, sykepleier med ernæringserfaring, eller farmasøyt ved ditt lokale apotek vil kunne hjelpe til med å finne frem til egnede næringsdrikker.

Næringsdrikker kan forskrives på blå resept, forutsatt at det sendes en søknad om dette fra medisinsk spesialist. Søknaden sendes for hele landet til HELFO. Søknadsskjema finnes på deres hjemmeside, www.helfo.no. Her finnes også en liste over de produktene som til en hver tid er godkjent til å kunne forskrives på blå resept.

Et annet alternativ til ferdige næringsdrikker kan være å lage hjemmelagede milkshakes, smoothies, frukt- og bærdrikker. Disse oppleves gjerne som bedre i smak, men kan oppleves som mektige – spesielt de som inneholder meieriprodukter. Her finner du  oppskrifter på hjemmelagede næringsdrikker.

Ettersom svelgefunksjonen ofte er en viktig årsak til det reduserte matinntaket, klarer få å drikke tilstrekklige mengder med næringsdrikker til å kompensere for det reduserte matinntaket som utvikler seg over tid. Næringsdrikker er derfor for denne gruppen ofte kun egnet som ernæringsstøtte i en begrenset tidsperiode dersom det er snakk om permanent nedsatt svelgefunksjon. Frambu har imidlertid erfaring med at næringsdrikker kan være et gunstig supplement for noen spesielt i perioder med sykdom, og hvor personene midlertidig har redusert inntakt. Næringsdrikker kan da bidra til at personene lettere og raskere kommer tilbake til sitt normale funksjonsnivå etter sykdomsperioden. Næringsdrikker kan også være nyttig supplement dersom det er spesielle situasjoner hvor det kan være vanskelig å spise tilstrekkelig. Dette kan for eksempel være i skolesammenheng hvor noen lett bli sliten av andre stimuli. Da kan det å ha tilgang på ernæring som er lett å få i seg gjøre det lettere å opprettholde inntaket på denne arenaen.

Det ytes stønad til næringsmidler etter Folketrygden § 5-14 (den såkalte blåreseptforskriften), § 6 Næringsmidler til spesielle medisinske formål
For disse sykdommene er det aktuelt å søke i henhold til § 6.1:
Sykelige prosesser som affiserer munn, svelg og spiserør og som hindrer tilførsel av vanlig mat. Sykelige prosesser som affiserer mage eller tarm, og som hindrer opptak av viktige næringsstoffer. Stoffskiftesykdom (metabolsk sykdom)
Søknad sendes HELFO av behandlende medisinsk spesialist. Søknadsskjema finnes på deres nettsted, 
www.helfo.no.

Når tiltak med mat og drikke ikke lenger er nok

Når vanlig tilpassing av matens konsistens og berikning av maten ikke lenger er tilstrekkelig for å sikre tilførselen av mat og drikke, eller det å spise legger beslag på for stor andel av den våkene tiden kan det være aktuelt å tenke alternative metoder for tilførsel av mat og drikke. De to vanligste metodene er gjennom en nesesonde eller gjennom en magesonde. Nesesonde anbefales i utgangspunktet kun ved kortvarig bruk og er først og fremst et alternativ dersom det primært er mål å sikre næringstilførselen gjennom en kortvarig sykdomsperiode eller lignende. Noen opplever det å gå med en nesesonde som sjenerende da sondes utløp gjerne ligger fra nesen og bortover kinnet feste bak øret mellom bruk. En viss irritasjon i svelget er også beskrevet og noen opplever det vanskeligere å spise og drikke selv gjennom munnen med en nesesonde.

Dersom ernæringsvanskene skyldes en generell utvikling i grunnsykdommen er det derfor primært anbefalt å etablere en magesonde (gastrostomi) for denne gruppen. En magesonde innebærer å etablere en sonde direkte til magesekken og kalles en gastrostomi i det medisinske fagspråket. Måten dette kirurgiske inngrepet utføres på kalles perkutan endoskopisk gastrostomi og forkortes til PEG. En sonde føres gjennom bukveggen og ligger der noen uker før den kan skiftes ut med en mindre plastsonde, ofte omtalt som knapp eller Mickey. En magesonde gir mulighet for å sikre tilførsel av mat og drikke direkte inn i magesekken.

En magesonde er et supplement til det personen selv kan spise og drikke gjennom munnen. Denne alternative måten for tilførsel av mat og drikke reduserer press på matinntaket og måltidene for så vel den syke som de pårørende og hjelpere.

Fordeler med en magesonde:

  1. Etablerer en tilførselskanal for den energi og næringsstoffer som personen ikke klarer å ta inn via munnen. Personen kan fortsatt få det de liker og mester å spise på vanlig måte i munnen. Næringsinntaket kan eventuelt sikres ved å tilføre ekstra i etterkant av det ordinære måltidet.
  2. Fokus kan rettes mot sosiale verdier, hygge, trivsel og ikke på mengde mat gjennom munnen. Personene kan spise i ro og mak etter ferdigheter og preferanser.
  3. Unngå at den totalt tiden man bruker på å dekke grunnleggende ernæringsbehov går på bekostning av tid man ønsker å bruke på andre aktiviteter.
  4. Unngå at måltidene over tid utvikler seg til et problemfelt med stress og belastning på den syke, familien og omsorgspersonene.
  5. Unngå at personen opplever mangelfull mestring i måltidene, feilsvelging og eventuelle komplikasjoner som aspirasjon med påfølgende luftveisinfeksjoner. Noe som overtid bidrar til negative erfaringer og opplevelser knyttet til måltider og det å spise.
  6. Problem med tilstrekkelig væskeinntak eller å få inn for eksempel epilepsi medikasjon eller annen viktig medikasjon kan i seg selv være en indikasjon for å etablere en magesonde.

Å legge inn en magesonde er ansett å være en trygg prosedyre, men må utføres i narkose. Komplikasjoner er sjeldne, men irritasjon og granulasjonsvev i sårkanten kan sees relativt hyppig, og infeksjon i sårkanten kan kreve spesielle tiltak. Dersom det er mistanke om refluks bør dette utredes og behandles medisinsk før man legger inn en magesonde.

På Frambu har vi hørt mange foreldre fortelle hvor viktige det er å ta stilling til hva de ønsker i forhold til en magesonde tidlig. Mange forteller om hvordan situasjonene rundt spising og ernæringsstatus for deres barn forverret seg over relativt kort tid. Enkelte beskriver at de i sin vurdering ikke hadde tatt med i betraktning den tiden det fra man ønsker å få en magesonde til dette kan gjennomføres i praksis.

Mat i magesonden eller nesesonden

Det finnes et stort utvalg av industrielt ferdigblandede sondematsløsninger fra ulike leverandører på det norske markedet. Innholdet og sammensetningen i disse varierer og de er laget for å dekke ulike behov og eventuelle utfordringer som kan oppstå ved sondemating. Eksempelvis finnes det løsninger med og uten fiber, med ulike typer fett hvorav noen med en viss andel lettfordøyelig fett (MCT-fett), forskjellig proteinkilder og sammensetninger. Det er egne sondematsløsninger for barn.

Vanlig mat som er most og bearbeidet til en flytende løsning er et alternativ til de industrielt ferdigblandede løsningene. Noen tolererer bedre vanlig mat sammenliknet med ferdige sondematsløsninger. En forutsetning for at dette skal fungere er at familien har skaffet seg en god blender eller mikser slik at maten blir finfordelt. Personen bør også ha en tarm som tolererer måltidsmating dersom denne metoden skal være egnet. Dette fordi langvaring oppbevaring i romtemperatur, en konsekvens av mer langvarig og kontinuerlig mating, ikke er gunstig med tanke på eventuell bakterievekst i hjemmelagede matblandinger. All type mat kan moses og blandes med væske og gis i magesonden. Dersom man velger å sikre energi- og næringstilførselen ved å gi mat på denne måten, er det viktig å tenke på at man fortsetter å beholde den variasjonen som normalt finnes i et kosthold og ikke bare velger noen få matvarer som viser seg enkle å forberede til mating i sonden.

Noen familier synes det er hyggelig og viktig at personen får tilbud om den samme maten som de andre og velger gjerne metoden med vanlig mat. Andre syntes at industrielt ferdigblandede sondematsløsninger er enklere og føler det er tryggere med tanke på at personen får dekket behovet for energi- og næringsstoffer. Den ene metoden er i utgangspunktet ikke overlegen den andre. Begge ansees å være gode måter å tilføre kroppen næring. Den enkelte bør derfor stå fritt til selv å velge.

Mage-/tarmproblemer

Refluks og oppkast
Refluks, som innebærer at surt mageinnhold går tilbake i spiserør og svelg, er vanlig. Dette kan føre til både oppkast, smerte, redusert matlyst og overløp til luftrøret med risiko for lungebetennelse. Sistnevnte er en kjemisk betinget lungebetennelse som kan gi opphav til betydelige respirasjonsproblemer og kan være krevende å behandle medisinsk. Ved misstanke om refluks bør dette utredes med en 24 timers pH-registrering for å kontrollere surhetsgraden i spiserøret. (En sonde son registrerer pH føres ned gjennom nesen og ligger i spiserøret i 24 timer). Refluks kan behandles med medikamenter.

Brekninger og oppkast kan være en betydelig belastning på en svekket kropp. Ved enkelte av sykdommene forekommer oppkast i perioder etterfulgt av perioder hvor problemet er mindre fremtredende. Sprutbrekninger kan også forekomme under eller i etterkant av epilepsianfall.

Aktuelle ernæringsrettede tiltak å vurdere vil kunne være å redusere matingshastigheten ved sondemating. Redusere det totale volumet som gis pr måltid. Vurdere bytte av sondematsløsning eller forsøke å blande sondemat og vanlig mat i PEG dersom personen kun får industrielt ferdigblandede sondemat.

Forsinket magesekkstømningshastighet
Når magesekken slipper maten langsommere over i tynntarmen enn normalt, omtaler man gjerne dette som forsinket magesekkstømmingshastighet. Det betyr at det tar lengre tid fra et måltid er spist til magesekken på ny er tom. For den enkelte medfører dette gjerne at man opplever lengre tid før man blir sulten igjen, og at man gjerne blir raskt mett ved neste måltid. For noen medfører dette også en opplevelse av kvalme, og redusert matlyst. De som plages av refluks vil kunne oppleve en forverring av denne. Oppkast kan også være et resultat av at maten hoper seg opp i magesekken. Langsom magesekkstømningshastighet kan skyldes en underliggende forstoppelse, dette bør derfor alltid utredes og behandles dersom det foreligger mistanke.

Dette fenomenet er lite beskrevet i den medisinske litteraturen som beskriver ulike aspekter ved sjeldne fremadskridende sykdommer som rammer sentralnervesystemet. Frambus erfaring er imidlertid at dette fenomenet kan forekomme hos enkelte, først og fremst forbundet med senere stadier av sykdommene eller faser av enkelte sykdommer hvor sykdommen er i rask progresjon, og hvor man mister mange ferdigheter på kort tid. Årsaken til dette problemet er ikke undersøkt men antas å ha med en generell svekkelse i motorisk funksjon i tarmen og lengre responstider i kroppens signaloverføringer.

Frambu har erfaring med at enkelte har fått en økt magesekkstømningshastighet og redusert disse plagene ved å bytte sondeløsning fra vanlig til sondeløsninger hvor bestandsdelene delvis eller helt er brutt opp til mindre komponenter (Peptidbaserte eller aminosyrebaserte sondeløsninger). Dette gjør at kroppen raskere og lettere kan nyttegjøre seg innholdet i løsningen ved at tarmen ikke behøver å fordøye og bryte ned bestandsdelene i løsningen. Tiltaket krever imidlertid at personene har en PEG og medfører lengre matingstid da disse løsningene ofte må gis med langsommere matingstempo enn vanlige sondematsløsninger. Enkelte ganger er det også gjort forsøk med å legge sondeåpningen ned i øvre del av tynntarmen, såkalt PEJ. Total parenteral ernæring er også forsøkt i enkelte tilfeller.

Enkelte ønsker ikke å iverksette for mange ernæringsrettede tiltak. I hvert fall ikke dersom problemene primært oppstår i det man antar kan være en siste fase av sykdommen. I disse tilfellene vil et fornuftig tiltak være å redusere mengde mat til måltidene dersom personene mates med sonde og eventuelt gi maten over litt lengre tidsperiode. Dette vil kunne redusere det ubehaget som personene kan føle som følge av mye mat som ligger i magesekken.

Forstoppelse og diaré
Forstoppelse forekommer hyppig. Dette blir ofte oversett. Forstoppelse er også ofte årsak til overflodsdiaré og inkontinens, som skyldes at faste klumper står som en propp i endetarmen og bare slipper forbi tynn avføring fra den irriterte utspilte tarmslimhinnen. Utilstrekkelig væsketilførsel, lavt inntak av fiber og manglende fysisk aktivitet er sammen med generell svekkelse av tarmens transportfunksjon de viktigste årsakene. Noen medikamenter gir i tilegg en tendens til eller forverrer forstoppelse.

I utgangspunktet vil tilnærming og behandling av disse problemene være de samme som for andre som plages av enten forstoppelse og/eller diaré. Ved bruk av avføringsmidler foretrekkes gjerne de som bidrar til å holde på væske i tarmen og fremmer naturlig tarmflora. Dette da de virker som naturlige hjelpestoffer og ikke medfører tilvenning. Tarmstimulerende midler og klysterbehandling kan likevel bli nødvendig.

Kosttilskudd og spesielle dietter som del av den medisinske behandlingen

Sjeldne fremadskridende sykdommer som rammer sentralnervesystemet tilhører gruppen medfødte metabolske sykdommer. Det finnes flere hundre slike sykdommer. For noen få av disse sykdommene er diett og/eller kosttilskudd en del av den medisinske behandlingen ved sykdommen. Dette da spesielle dietter kan bidra til at kroppen kan unngå de metabolske reaksjonsveiene hvor den medfødte feilen ligger, og dermed redusere problemet som oppstår. Av de sykdommene som har et kompetansesentertilbud fra Frambu hvor det er vist at de vil ha effekt av denne type tiltak, er dette beskrevet under diagnoseomtalen til den enkelte sykdom.

Enkelte ønsker uavhengig av om det foreligger kunnskap om sikker effekt av denne type tiltak å forsøke spesielle dietter eller kosttilskudd. Vi anbefaler at man før oppstart diskuterer dette med medisinsk person med kjennskap til den aktuelle sykdommen. Dette for å forsikre seg om at tiltaket ikke kan ha uheldige utilsiktede bivirkninger. Man bør også tenke nøye gjennom om det å pålegge f. eks spesielt restriktive dietter overfor personer som gjennom sin sykdom allerede er utsatt for økt risiko for underernæring. Dette da strenge dietter med reduserte muligheter for valgfrihet også bidrar til å øke risikoen for feil- og underernæring (4).

Det ytes ikke økonomisk tilskudd eller kompensasjon fra det offentlige for bruk av kosttilskudd eller fordyrende dietter dersom det ikke foreligger objektiv vitenskaplig dokumentasjon. En subjektiv opplevd forbedring eventuelt underbygget med uttalelse fra behandlende lege er vanligvis ikke tilstrekkelig dokumentasjon for å få støtte til de ekstra utgiftene. Kostnadene må derfor dekkes av den enkelte.

Etiske betraktninger

Å leve med en sjelden fremadskridende sykdom som rammer sentralnervesystemet innebærer et forkortet livsløpsperspektiv. Det er en spesiell og vanskelig utfordring for personen selv og pårørende å leve i en situasjon hvor man stadig blir sykere. Å finne frem til god livskvalitet og hva man opplever som gode lindrende og støttende tiltak vil variere. Det som føles riktig for en kan oppleves helt feil for en annen (5).

En forutsetning for å finne frem til det som er rett for den enkelte er imidlertid tilgang på kunnskap om hvilke muligheter om finnes og hva disse innebærer. Noen vil ønske å forholde seg til valgene og det som kommer underveis, mens andre vil føle trygghet ved at ting er diskutert og avklaringer gjort i forkant.

Mat, ernæring og livskvalitet

God ernæringsstatus er en grunnleggende forutsetning for kroppens generelle yteevne og for god livskvalitet. Maten gir oss energi og næringsstoffer til vekst, utvikling og vedlikehold av kroppens mange funksjoner. Mat er også sterkt knyttet opp mot følelser og sosial tilhørighet. Måltidet er en viktig sosial arena hvor man samles for å spise, samtidig som man uttrykker og utvikler mellommenneskelige bånd og forhold. Maten og måltidene er spesielt viktig i en families samspill med hverandre og utviklingen av relasjonen mellom foreldre og barn. Når en person får problemer med å spise påvirker dette dermed ikke bare den enkeltes ernæringsstatus men har ringvirkninger langt utover det rent biologiske og fysiske som spisevanskene medfører for den enkelte.

Ernæringen alene kan ikke forhindre sykdommens utvikling i kroppen men kan for noen bidra til at personen kan opperettholde funksjoner lengre, ha ork til å delta i sosial sammenhenger og på meningsfulle aktiviteter i større utstrekning enn uten tiltak. Enkelte ernæringstiltak vil også kunne bidra til å lindre plager og ubehag.

Det å spise og drikke er nødvendig for opprettholdelsen av liv. Men det betyr ikke att all ernæringsrettede tiltak er livsforlengende tiltak. Mange av problemstillingene og tiltakene som er beskrevet viser at ernæringsrettede tiltak også vil kunne være en viktig del av de lindrende tiltakene som iverksettes, og at det som ved annen medisinsk oppfølging er mulig å gjøre enkelte tiltak uten nødvendigvis å gjøre alt som er teknisk mulig.

Frambu har erfaring med at en del både pårørende som fagpersoner syntes det er vanskelig å ta opp spørsmål og diskutere tiltak rundt ernæring ved disse sykdommene. Uavklarte spørsmål og forventninger vil kunne skape grobunn for frustrasjon og konflikter mellom pårørende og hjelpeapparatet. Dialog er derfor viktig for å finne frem til de gode løsningene (6). Det er også viktig at fagpersoner er bevisst hva som er egne personlige oppfatninger og holdninger til tiltak og som er preget av egne verdisyn. Dette da egne holdninger og verdisyn ikke nødvendigvis er overlappende med verdisynet og ønsker hos den enkelte og dens pårørende.


Litteratur og referanser

  1. Pastores GM, Kolodny EH. Lysosomal Storage Diseases. I: Swaiman KF, Ashwas S, Ferriero DM, Red. Pediatric Neurology: principles & practice, 4th edition, volume 1, Philadelphia, Mosby Elsevier: 2006. p.659-714.
  2. Schubert R, Reichenbach J, Zielen S. Growth factor deficiency in patients with ataxia telangiectasia. Clin Exp Immunol, 2005, 140 (3):517-519. DOI:10.111/j.1365-2249.2005.02782.x
  3. Sullivan PB. Feeding and nutrition in children with neurodevelopmental disability, London, Mac Keith Press, 2009.
  4. Kirby M, Danner E. Nutritional deficiencies in children on restricted diets. Pediatr Clin North Am 2009, 56(5):1085-103.
  5. Holtet T, Hoxmark LB, Hummelvoll G, Diderichsen J. Den siste delen av livet. Haug MK, Red. Frambu, 2005, ISBN 82-990652-7-5, 54s.
  6. Miljeteig I, Johansson KA, Norheim OF, Etiske valg ved medisinsk nytteløs behandling, Tidsskri Nor Legeforen, 2008:2185-2189.

Vil du dele dette med noen andre?